Болезни сердца и сосудов у детей

), приврожденных и приобретенных пороках сердца и сосудов (трикуспидальный стеноз, аномальный дренаж легочных вен, стеноз легочной артерии или гипоплазия ее ветвей, тромбоэмболия ветвей легочной артерии и др.). Наличие клапаннонеполноценного ООО при митральном стенозе или сочетанном митральном пороке сердца приводит к «разгрузочному» межпредсердному сбросу крови слева направо, что уменьшает признаки венозного застоя в легких. Дети с выявленным ООО, особенно сопровождающимся систолическим шумом или другими малыми аномалиями сердца и сосудов, должны быть поставлены на учет у кардиоревматолога как угрожаемые по развитию инфекционного эндокардита, Кроме того, этим детям и подросткам, особенно с относительно большим отверстием (более 5—7 мм) не рекомендованы занятия видами спорта, сопровождающимися длительным натуживанием и изометрическим напряжением (подводные виды плавания, художественное, синхронное плавание, спортивная гимнастика, тяжелая атлетика и др.), а также выбор профессий, связанных с экстремальными ситуациями (летчики, шахтеры, водолазы и др.). Требуется повышенное внимание кардиолога при наблюдении за течением беременности у юных девушек (15—17 лет) с ООО, особенно в последнем триместре. Частично открытый атриовентрикулярный канал (АВК).Частично открытый атриовентрикулярный канал, или неполная

АВК, представляет собой первичный, большой, низкий дефект МПП в сочетании с расщеплением передней медиальной створки митрального клапана либо, гораздо реже, перегородочной створки трикуспидального клапана или обоих клапанов. Атриовентрикулярные кольца сформированы правильно. Перегородочные створки митрального и трикуспидального клапанов имеют расщепления различной величины — от маленькой вырезки до полной щели, захватывающей всю створку от свободного края до основания. Обычно больше расщеплена митральная створка.

Иногда митральная створка закреплена низко, на одном уровне с трикуспидальной, что может приводить к умеренному сужению выводного тракта левого желудочка, без возникновения градиента давления между желудочком и аортой. Края створок могут быть утолщены и подвернуты, а также крепиться дополнительными хордами и аномально расположенными папиллярными мышцами. Гемодинамика определяется наличием дефекта МПП и недостаточности митрального клапана, а степень ее нарушения зависит от выраженности каждого из дефектов. В диастолу происходит сброс крови через большой ДМПП из левого предсердия в правое не только по градиенту давления, но и в связи с большей податливостью правых отделов сердца и большим диаметром кольца трехстворчатого клапана. В систолу желудочков кровь из левого желудочка через дефектный митральный клапан возвращается не только в левое предсердие, но и из-за близкого расположения низкого ДМПП и расщепленной переднемедиальной створки митрального клапана — почти непосредственно в правое предсердие. Поэтому левое предсердие перегружается умеренно, а если имеется еще и сопутствующее расщепление септальной створки трикуспидального клапана, то происходит возвращение крови в правое предсердие из правого желудочка. Поэтому приданной аномалии возникает объемная перегрузка правых полостей сердца, особенно правого предсердия, левого желудочка и, в меньшей степени, левого предсердия. Митральная недостаточность — умеренная. Большой артериовенозный сброс приводит к легочнойгиперволемии, однако гипертензия имеет в основном вазоспастический характер, развивается медленно и не достигает таких высоких степеней, как при полной АВК. Развивающаяся гипертензия увеличивает также систолическую нагрузку на правый желудочек и его гипертрофию с систолической перегрузкой. Дети рождаются с нормальной массой и длиной тела и в первые годы жизни развиваются, как правило, удовлетворительно.

Однако если величина ДМПП и степень митральной недостаточности значительны, то они уже с первых месяцев жизни начинают отставать в массе тела и физическом развитии. Обращает на себя внимание выраженная бледность кожи, обусловленная «синдромом обкрадывания» большого круга кровообращения. Рано появляются одышка и тахикардия при физической нагрузке, склонность к рецидивирующим бронхитам и пневмониям. Почти у половины больных имеются признаки недостаточности кровообращения. Выявляется умеренное снижение максимального и пульсового АД, пульс слабого наполнения. Грудная клетка часто деформирована за счет развития центрально-левостороннего горба.

Иногда возникает выраженная эпигастральная пульсация из-за значительной дилатации и гипертрофии правого желудочка, а также систолическое дрожание у верхушки сердца. Границы сердца расширены влево вверх и вправо. Открытый артериальный проток (ОАП).Открытый артериальный проток — это наличие аномального сосудистого сообщения между аортой и легочной артерией. Порок может быть изолированным или сочетаться с другими сердечно-сосудистыми аномалиями. Применяемое прежде название «незаращенныйботаллов проток» связывали с именем итальянского врача LeonardoBotalli, однако первые анатомические описания ОАП принадлежат, вероятно, Галену (130—200 гг.).Артериальный проток является сосудистым каналом, отходящим от переднелатеральной стенки дуги аорты, дистальнее отхождения левой подключичной артерии, идущим в косом направлении кпереди и вниз и впадающим в легочную артерию в области ее бифуркации или вблизи места отхождения левой легочной артерии. Реже артериальный проток может впадать непосредственно в правую или левую ветви легочной артерии, возможно также наличие двух протоков, впадающих в правую и левую ветви легочной артерии. Проток имеет форму цилиндра или усеченного конуса, с основанием у аортального конца, быть относительно длинным (25—30 мм) и узким (2—3 мм), извилистым или коротким (3—5 мм) и широким (до 20−25 мм).

Артериальный проток, в отличие от магистральных сосудов эластического типа, является мышечным сосудом с мощной вагусной иннервацией, что обеспечивает способность к его эффективному сокращению в сразу после рождения. В дальнейшем в протоке может произойти наслоение инфекционного эндокардита («боталлит»), развиться аневризма (веретенообразная, мешкообразная, расслаивающая) или кальциноз. Длинные и узкие протоки создают большее сопротивление кровотоку через них и лучше зарастется, а через короткие и широкие протоки, как правило, происходит большой сброс крови и возникают тяжелые гемодинамические нарушения. При последнем морфологическом варианте проток срастается редко. После рождения артериальный проток, как и открытое овальное отверстие, — это нормальный компонент эмбрионального кровообращения. Через него в аорту проходит около 2/3 объема оксигенированной крови, выбрасываемой правым желудочком в легочную артерию.

Это связано с более высоким давлением в легочной артерии, чем в аорте, обусловленным высоким сопротивлением легочных сосудов нефункционирующего малого круга кровообращения. Лишь небольшое количество крови поступает к органам брюшной полости из левого желудочка через аортальное отверстие. После первого вдоха и раскрытия легочных сосудов давление в легочной артерии быстро снижается в течение первых суток с 60−80 до 35−40 мм рт. ст. при одновременном увеличении давления в большом круге кровообращения. Вначале это приводит к функциональному затвору, т. е. уравновешиванию сопротивлений двух кругов кровообращения, прекращению сброса крови из легочной артерии в аорту, а затем и к анатомической срастание протока.

Однако в течение первых недель жизни, из-за еще сохраняющегося достаточно высокого давления в легочной артерии, у новорожденных может происходить «перекрестный» сброс крови в аорту (при плаче, натуживании, сосании) с возникновением кратковременного цианоза. Физиологическая сужение протока в после рождения обеспечивается за счет сокращения его стенок и разрастания интимы. Стимулом к сокращению стенок протока является значительное повышение оксигенации крови, проходящей через проток после начала легочного дыхания, и выделяющиеся при этом местнобрадикинин и ацетилхолин. Кроме того, большое значение для срастания имеет накопление в интиме протока гиалиновой кислоты, способствующей его сокращению.

Факторами, препятствующими закрытию протока, увеличение содержания (в крови) простациклина и простагландина Е2. Дети рождаются с нормальной массой и длиной тела. Дальнейшая клиническая симптоматика очень вариабельна и зависит от длины и ширины протока и, соответственно, от величины артериовенозного сброса крови, а также от возраста больных. При узких и длинных ОАП больные почти не отличаются от здоровых детей, нормально развиваются и прибавляют в массе. Единственным проявлением порока у них может быть наличие характерного непрерывного систолодиастолического шума на основании сердца, с максимумом над легочной артерией. Однако у детей раннего возраста шум может быть только систолическим, не очень интенсивным, занимающим не более ½ систолы, с умеренной иррадиацией в прекардиальной области. Тоны сердца, его границы, пульс и АД, ЭКГ и рентгенологические данные — без особенностей. Жалобы и клиническая манифестация порока появляются лишь к 5—6 годам жизни, что затрудняет раннюю топическую диагностику порока. При широком и коротком ОАП, протекающем с умеренным и большим артериовенозным сбросом крови, уже в первые месяцы жизни могут обнаруживаться все симптомы порока. Характерна постоянная бледность, обусловленная сниженным кровоснабжением периферии в результате «синдрома обкрадывания» большого круга кровообращения.

У детей раннего возраста при нагрузке (натуживание, крик, сосание, спастический кашель и др.) может отмечаться транзиторный периферический цианоз, в основном на ногах, исчезающий сразу после физической нагрузки. С первых месяцев жизни дети отстают в массе тела и физическом развитии, они склонны к возникновению рецидивирующих бронхитов и пневмоний. Быстрая утомляемость проявляется сначала удлинением времени кормления, с прерывистым сосанием и большими паузами, а у более старших детей — в отказе от подвижных игр. После 3—5летнего возраста дети жалуются на боли в сердце, сердцебиения, частые обмороки, одышку при физической нагрузке, неадекватную ее интенсивности. Объективно пульс хорошего наполнения скорый и высокий, с быстрым спаданием, особенно хорошо пальпируемый на бедренной артерии и в яремной ямке. Систолическое АД нормальное или умеренно повышено за счет большого систолического выброса в аорту, а диастолическое АД значительно снижено (до 0−20−30 мм рт.

ст.), что обусловлено быстрым одновременным перетоком крови в легочную артерию и потоком в нисходящую аорту. Пульсовое давление при этом существенно возрастает. Изменения пульса и АД весьма характерны и конкордантны величине артериовенозного шунта, что особенно важно, когда шумовая симптоматика недостаточно отчетлива и специфична. Область сердца при широком протоке может быть деформирована за счет левостороннего горба, выражена усиленная пульсация разлитого, приподнимающего верхушечного толчка, который смещается не только влево, но и вниз. В поздних стадиях, у детей старшего возраста, на фоне гипертрофии правого желудочка определяется и усиленная пульсация сердечного толчка. На основании сердца у некоторых детей пальпируется систолическое, реже систолодиастолическое дрожание. Границы сердца расширены влево и вверх. Тетрада

Фалло (ТФ)Тетрада

Фалло — многокомпонентный ВПС, включающий в себя стеноз выводного отдела правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозициюатероматозно расширенной аорты и гипертрофию миокарда правого желудочка. Порок относится к ВПС с обеднением малого круга кровообращения. ТФ выявляется, по клиническим данным, у 11 — 13%, а по патологоанатомическим данным — у 15—16,7% всехбольныхс ВПС. При этом, ввиду особенностей ранних проявлений порока, он гораздо реже диагностируется у новорожденных (5—8%), чем у детей более старшего возраста (12—14%). Данный порок является самым распространенным (до 75%) из всех ВПС. В 40% случаев ТФ сочетается с другими сердечными аномалиями, в частности в 15% наблюдений с ДМПП. Такой пятикомпонентный патологический комплекс называют пентадой

Фалло. В 16—25% случаев выявляется правосторонняя дуга аорты, с расположением левой подключичной артерии в правой половине грудной клетки. Реже встречаются сопутствующие ОАП или анастомоз между легочной и подключичной артериями («спонтанный Блэлок»), за счет которых осуществляется компенсация легочного кровообращения, а спонтанное закрытие ОАП может приводить к катастрофическому ухудшению состояния больных. Еще реже обнаруживаются левая верхняя полая вена, гипоплазия левых отделов сердца и др. В 10—20% случаев при ТФ могут быть и другие внесердечные аномалии без характерных комбинаций.

Порок возникает почти с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола. Согласно современным представлениям, в основе нарушения эмбриогенеза лежит ротация артериального конуса против часовой стрелки и смещение конусной перегородки вперед и влево. Это не позволяет соединиться аорте с межжелудочковой перегородки (МЖП) и формирует дефект МЖП, а устье аорты оказывается расположенным над МЖП («сидящая верхом» над перегородкой аорта). Кроме того, смещение конусной перегородки вперед-влево приводит к сужению и обструкции выходного тракта правого желудочка. Характер гемодинамических нарушений и их тяжесть обусловлены, прежде всего, выраженностью стеноза легочной артерии и в меньшей степени влиянием дефекта межжелудочковой перегородки, так как его величина практически всегда близка к площади устья аорты. Несмотря на наличие тяжелого многокомпонентного порока, он не оказывает существенного влияния на внутриутробное развитие плода, и дети рождаются в срок с нормальной длиной и массой тела. Это обусловлено тем, что малый круг кровообращенияу плода не функционирует. Клиническая картина у больных с ТФ может сильно различаться, поскольку она зависит от характера и степени стенозирования легочной артерии. Выделяют в основном 3 клинико-анатомические формы порока:

1)бледную (ацианотическую), с умеренным стенозом;

2)классическую (цианотическую), с выраженным стенозом;

3)крайнюю (цианотическую), со значительным стенозом или с полной атрезией легочной артерии. Обычно к этому времени дети уже отстают в массе тела и физическом развитии, однако тяжелая дистрофия II—III степени наступает лишь у 1/3 больных. Младшие дети позже начинают сидеть, ходить, приобретать двигательные навыки, а более старшие отстают и в интеллектуальном развитии, что обусловлено длительно существующей артериальной гипоксемией, нарушением трофики всех органов и гипоксией мозга. Однако следует учитывать как генетические факторы, так и средовые влияния — длительные и частые госпитализации, отсутствие контактов со сверстниками и родителями или гиперопека родителей и др.

Бронхиты и пневмонии не характерны для пациентов с ТФ ввиду гиповолемиималого круга кровообращения, однако у детей часто возникают ОРВИ, а позже у них может развиваться хронический гайморит и тонзиллит. Отмечается склонность к развитию туберкулеза легких. Частота возникновения и тяжесть течения приступов связаны не столько со степенью легочного стеноза, сколько с наличием компенсаторных механизмов. При отсутствии ОАП, развитого коллатерального кровообращения и при наличии после рождения энцефалопатии или других сопутствующих поражений ЦНС приступы при инфундибулярном стенозе возникают чаще и протекают тяжелей даже при умеренных степенях стеноза и цианоза. Болезни миокарда.Миокард может страдать от воздействий, не связанных с перегрузкой объемом или давлением. К ним относятся воспаление, метаболические нарушения, инфильтративные процессы и ишемия; эти факторы часто действуют совместно. Кроме того, бывает первичное поражение миокарда. При остром поражении миокарда возникает сердечная недостаточность, проявляющаяся учащенное дыхание, застойными хрипами в легких, тахикардией, увеличением сердца, приглушением тонов сердца, маятникообразным ритмом или ритмом галопа; шумов может не быть вовсе, или же появляется систолический шум митральной либо трикуспидальноговозвращения. Хронические болезни миокарда проявляются задержкой роста, снижением переносимости физической нагрузки и менее выраженными симптомами сердечной недостаточности.

Иногда на первый план выходят нарушения ритма и проводимости: наджелудочковые и желудочковые тахикардии, мерцательная аритмия, фибрилляция желудочков и АВ-блокада. Эти нарушения проявляются сердцебиением, обмороками или внезапной смертью. Хронические болезни миокарда называются кардиомиопатиями, в соответствии с классификацией Всемирной организации здравоохранения они делятся на три группы. При дилатационнойкардиомиопатии нарушена систолическая функция левого желудочка; последний при этом дилатирован, его сократимость снижена. Реже встречается гипертрофическаякардиомиопатия, при которой миокард левого желудочка утолщен, что может приводить к обструкции выносящего тракта левого желудочка или нарушению его диастолической функции. Самая редкая кардиомиопатия — рестриктивная, для нее характерны маленькие камеры сердца и нарушение диастолической функции; систолическая функция не страдает. Считается, что причиной дилатационнойкардиомиопатии чаще всего бывает первичное поражение миокарда и вирусный миокардит; к другим причинам относится токсическое поражение миокарда и неполноценное питание; редкая, но важная причина дилатационнойкардиомиопатии — постоянная тахикардия. Описано несколько семей с наследственной дилатационнойкардиомиопатией; роль наследственности в этиологии дилатационнойкардиомиопатии станет более понятной по мере описания новых таких семей.

Гипертрофическаякардиомиопатия часто бывает наследственной; в ее основе лежат мутации генов, кодирующих сократительные белки и белки, участвующие в энергетическом метаболизме кардиомиоцита; кроме того, гипертрофическая кардиомиопатия может быть проявлением нервно-мышечных заболеваний. Рестриктивнаякардиомиопатия возникает при инфильтративном поражении миокарда.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Сердце с механической точки зрения представляет собой насос ритмического действия, чему способствует клапанный аппарат. Ритмические сокращения и расслабления сердца обеспечивают непрерывный ток крови. Сокращение сердечной мышцы называется систолой, его расслабление — диастолой. При каждой систоле желудочков происходит выталкивание крови из сердца в аорту и легочный ствол. Среди патологии сердечно-сосудистой системы у детей от 0 до 14 лет, 33% составляют аномалии развития сердца. По мере взросления ребенка укорачивается период адаптации систолического объема и частоты сердцебиений к действующим на организм нагрузкам, становится более продолжительным период стабильной работы сердца и короче период реституции гемодинамических показателей. У детей старшего возраста гемодинамическое обеспечение трофики достигается более значительными, по менее длительными изменениями в деятельности сердечно-сосудистой системы. Становление совершенных форм нейрогуморальной регуляции сердца, определяющих адаптацию к физическим нагрузкам, увеличение размеров сердца и мощности сердечной мышцы приводит к расширению возможного диапазона приспособительных реакций кровообращения, к росту надежности сердечно-сосудистой системы при постоянно изменяющихся условиях существования организма. Тренированное сердце дольше выносит нагрузки не утомляясь, т.к. сохраняется достаточно длительная диастола, обеспечивающая восстановление работоспособности сердца. СПИСОК ИСПОЛЬЗУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫКрылова, Н. В. Анатомия сердца (в рисунках и схемах) / Н. В. Крылова, Ю. В. Таричко, В .И. Веретник.

М.: МИА, 2006. — 96 с. Мутафьян

О.А. Пороки и малые аномалии сердца у детей и подростков/О.А. Мутафьян. СПб, 2005. — 480 с. Прахов A.B. Неонатальная кардиология. Н.

Новгород: Изд-во НГМА, 2008.-387 с. Шарыкин А. С. Перинатальная кардиология. Руководство для педиатров, акушеров, неонатологов / А. С. Шарыкин .- М.: «Волшебный фонарь», 2007 .- 264с. Шостак, Н. А. Приобретенные пороки сердца. Кардиология: национальное руководство / Н. А. Шостак, Д. А. Аничков, А. А. Клименко; под общ ред.

Ю.Н. Беленкова, Р. Г. Оганова М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. — С.834−863.Эдейр В. Оливия Секреты кардиологии, пер. с англ. М.: МЕДпресс-информ., 2004 — 449 с.