Геморрагический васкулит. 
Сестринское дело в терапии

Причиной геморрагической сыпи, особенно в сочетании с поражением внутренних органов, могут быть системные васкулиты. Такая клиническая ситуация свойственна, главным образом, васкулиту мелких сосудов. Наиболее распространенным и известным заболеванием с повреждением мелких сосудов является болезнь Шенлейна — Геноха — геморрагический васкулит (ГВс).

Этиопатогенез ГВс — иммунокомплексное заболевание, характеризующееся поражением микроциркуляторного русла (венул, капилляров, артериол) преимущественно кожи, суставов, почек и желудочно-кишечного тракта.

Причины этой патологии неизвестны. В настоящее время доказана ее связь со стрептококковой и вирусной (вирусы гепатита В и С) инфекцией, паразитарными заболеваниями. К провоцирующим ГВс факторам относятся применение лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды, ацетилсалициловая кислота, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, хинин и др.), употребление некоторых пищевых продуктов-аллергенов (цитрусовые, земляника, яйца, рыба, шоколад, икра и др.), психическая травма, укусы насекомых, прививки, охлаждение.

Патогенетической сущностью заболевания является распространенный микротромбоваскулит. В общем виде последовательность отдельных механизмов, способствующих повреждению сосудистой стенки, может быть представлена следующим образом. Образуются циркулирующие иммунные комплексы (IgA-ЦИК), которые откладываются в мелких сосудах, активируют систему комплемента и взаимодействуют с клетками эндотелия сосудов. Развивается иммунокомплексное воспаление стенки сосудов с ее повреждением, гиперкоагуляцией и пристеночным микротромбозом — синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром). Повышение проницаемости сосудов с диапедезом эритроцитов и белков плазмы на фоне их тромбоза и разрывов сопровождается геморрагическим васкулитно-пурпурным синдромом.

Диагностика ГВс может диагностироваться в любом возрасте, но наиболее часто — у детей и подростков. Его частота в возрасте до 14 лет составляет 23−25 на 10 000 детей. В зависимости от клинических проявлений различают следующие формы заболевания: кожную, кожно-суставную, абдоминальную и кожно-абдоминальную, почечную и кожно-почечную, с поражением других органов, смешанную. Течение ГВс может быть молниеносным, острым, затяжным, рецидивирующим, хроническим.

Начало заболевания острое, иногда внезапное, значительно реже — постепенное, нередко после вирусной или стрептококковой инфекции верхних дыхательных путей. Повышается температура тела, появляется кожная пурпура, которой могут предшествовать головные боли, боли в суставах и животе, диспептические явления.

Кожный геморрагический синдром — наиболее яркое и частое проявление ГВс. На нижних конечностях и ягодицах, реже на верхних конечностях, туловище и лице появляется симметричная, зудящая, уплотненная, приподнимающаяся над поверхностью кожи мелкоточечная сыпь или эритема. Возможны отечность и язвенно-некротические изменения кожи. При обратной эволюции пурпура бледнеет, появляются пятна пигментации, которые постепенно исчезают.

Суставной синдром, как правило, сочетается с кожными геморрагиями. Поражаются крупные, особенно коленные и голеностопные, реже мелкие суставы, которые отечны и болезненны при пальпации. Различной интенсивности боли в суставах имеют летучий характер и усиливаются при движениях, иногда приковывают больного к постели. Причиной этих клинических проявлений являются нарушения микроциркуляции (микротромбоваскулит) с последующим отеком периартикулярных тканей.

Абдоминальная форма встречается у 2/3 больных и проявляется лихорадкой, различной степени интенсивности постоянного или схваткообразного характера болями в животе, чаще вокруг пупка, нередко кровавой рвотой и кишечными кровотечениями. Причина болевого синдрома — геморрагии в стенку кишки, субсерозный слой и брыжейку. Нередко отмечается бледность кожных покровов, заостренные черты лица, сухой язык, симптомы раздражения брюшины. Редко эта форма ГВс осложняется инвагинацией, перфорацией и непроходимостью кишечника. С другой стороны, она имитирует клинику «острого живота» и может быть причиной неоправданных оперативных вмешательств. Абдоминальный синдром, как правило, бывает непродолжительным — не более 3−4 дней.

Патология почек диагностируется у 40−50% больных ГВс как в первые дни заболевания, так и спустя 1−4 недели, и характеризуется легкой или умеренной гематурией, протеинурией и сохраненной функцией почек. В большинстве случаев исходы заболевания благоприятные, однако у 10- 15% гломерулонефрит приобретает хроническое течение.

Редко встречаются поражения нервной, сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Лабораторные исследования. Данные рутинных лабораторных анализов обладают относительно небольшой диагностической ценностью. При исследовании крови нередко выявляется анемия, умеренный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, увеличение СОЭ. Наряду с СОЭ активность воспалительного процесса отражают положительная реакция на С-реакгивный белок, повышение содержания в плазме фибриногена, а₂- и у-глобулинов.

В специализированных лабораториях изучают уровень антигена фактора Виллебранда (ФВ-Аг), синтезируемого в эндотелии сосудов и характеризующего тяжесть и распространенность их поражения. При ГВс его содержание в плазме увеличивается в 1,5−3 раза и более. Подтверждает диагноз этой иммунокомплексной сосудистой патологии увеличение в остром периоде заболевания уровня IgA, циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

Медицинской сестре следует помнить, что кожный геморрагический синдром может быть проявлением инфекционных, ревматических, гематологических и онкологических заболеваний, сопровождающихся развитием вторичных васкулитов.

Лечение Лечение больных ГВс включает госпитальный этап, направленный на подавление активности воспалительного процесса, различной длительности амбулаторный период поддерживающей терапии с целью стабилизации процесса и реабилитационные мероприятия. Оно зависит от клинической формы и тяжести заболевания, его осложнений, должно быть комплексным и строго индивидуальным.

Больным показаны госпитализация и соблюдение постельного режима 3−4 недели до исчезновения геморрагических высыпаний. Неотъемлемой частью лечебных мероприятий является психологическая поддержка больного, сохранение его душевного покоя, предупреждение охлаждений и инфекционных осложнений. Исключают применение обладающих аллергенными свойствами пищевых продуктов и лекарственных препаратов, в том числе вакцин и сывороток. Рекомендуется гипоаллергенная диета с исключением кофе, какао, шоколада, цитрусовых, земляники, яиц, икры, грибов, консервированных продуктов и индивидуально непереносимых видов пищи.

Антибиотики не рекомендуют использовать для лечения ГВс. Только при обострении хронических очагов инфекции и осложняющих ГВс инфекционных заболеваниях дыхательной, пищеварительной и мочевыводящей систем показана антибактериальная терапия. В зависимости от характера инфекционного процесса и возбудителя назначают полусинтетические пенициллины, макролиды, фторхинолоны, цефалоспорины.

При легких кожных формах ГВс не утратили своего значения антигистаминные препараты (гавегил, диазолин, фенкарол, кларитин, цетрин и др.), аскорбиновая и никотиновая кислоты.

К патогенетической терапии относится применение глюкокортикостероидных (ГКС), цитостатических препаратов, антикоагулянтов и антиагрегантов, нестсроидных противовоспалительных препаратов и аминохинолиновых.

Антикоагулянтная терапия является базисным методом лечения ГВс, устраняющим нарушения микроциркуляции и ДВС-синдром. Наиболее целесообразно подкожное введение гепарина в сочетании с внутривенными инфузиями плазмозаменителей (реополиглюкин, реомакродекс и др.). С этой же целью используют парентерально низкомолекулярные гепарины (фраксипарин, фрагмин, клексан и др.).

Широко применяют, особенно в педиатрической практике, антиагреганты (курантил, трентал, агапурин, тиклид и др.), которые уменьшают (тормозят) агрегацию тромбоцитов и улучшают кровообращение (микроциркуляцию) в различных органах и тканях.

Нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, вольтарен, напроксен и др.) назначают при кожно-суставных проявлениях ГВс, а при его хроническом течении достаточно эффективны препараты аминохинолинового ряда (делагил, плаквенил).

При неэффективности предшествующей терапии кожно-суставного синдрома, развитии поражения почек (гломерулонефрит), выраженных воспалительных проявлениях (лихорадка, повышение СОЭ, лейкоцитоз и др.), наличии абдоминального синдрома рекомендуется использование ГКС (преднизалон и др.).

Цитостагические препараты (азатиоприн, циклофосфамид) применяют при тяжелом прогрессирующем течении ГВс, недостаточной эффективности лечения, в т. ч. ГКС.

В процессе лечения медицинская сестра контролирует выполнение пациентом предписаний врача, выявляет побочные действия лекарств.

Сестринский уход Медицинская сестра старается снять страхи и беспокойства больного и его родственников в связи с недостатком информации, объясняет им, в чем сущность заболевания, каковы методы его профилактики и лечения. Она активно участвует в просветительской и обучающей деятельности, которая наиболее актуальна и востребована в отношении больных с наследственными геморрагическими заболеваниями (гемофилии, болезнь Виллебранда). Рекомендации касаются использования больным ребенком мягких игрушек, специальных накладок, предохраняющих коленные, локтевые и голеностопные суставы от травматизации, мягких ковриков в детской, ванной комнате и туалете. Ребенка приучают к осторожности и спокойному образу жизни, систематическим занятиям оздоровительной (лечебной) физкультурой и плаванием. Исключают занятия теми видами спорта и не рекомендуют выбор тех профессий, при которых возможно получение травм. Советы по профессиональной ориентации касаются выбора умственного, а не физического труда.

Важная составляющая деятельности медицинской сестры — обучение родителей и с 10−12 лет детей, больных гемофилией и болезнью Виллебранда, самостоятельно пунктировать вену и вводить концентрат фактора свертывания крови в домашних условиях. Объясняются тактика лечения, дозы вводимых препаратов, способы их хранения и утилизации использованных материалов.

Вольные гомофилией и болезнью Виллебранда относятся к группе риска инфицирования вирусами гепатитов А, В, С; в процессе лечения (каждые 6 месяцев) у них исследуется кровь на антитела к перечисленным вирусам. При осуществлении различных медицинских манипуляций у этих пациентов должны соблюдаться универсальные принципы гигиены: мытье рук, использование одноразовых шприцев и других материалов, очистка, дезинфекция и стерилизация медицинского оборудования.

В случае возникновения кожных геморрагий и кровотечений медицинская сестра должна оказать пациенту доврачебную медицинскую помощь и своевременно информировать об этом врача. Больной должен знать об опасности возникновения у него кровотечений и быть обучен общедоступным способам их остановки.

Существенную роль в предупреждении геморрагического синдрома вне зависимости от его причин (тромбоцитопения, гемофилия, болезнь Виллебранда, геморрагический васкулит) играет квалифицированный уход за больным.

Компоненты ухода за больным:

• • создание спокойной, доброжелательной и доверительной атмосферы в окружении больного;
• • ограничение физической активности;
• • ежедневный осмотр кожных покровов, слизистых оболочек и суставов;
• • профилактика раздражений и повреждений кожи и слизистых оболочек, донесение до пациента следующих рекомендаций:
  • — чистить зубы мягкой щеткой, постоянно полоскать рот холодным физиологическим раствором или холодной водой;
  • — тщательно пережевывать пищу, которая должна быть не слишком горячей, употреблять ее часто и небольшими порциями;
  • — использовать белье и постельные принадлежности из мягкой ткани;
  • — ограничить или исключить внутримышечные инъекции, ректальные измерения температуры, применение клизм и свечей;
  • — выработать привычку не натуживаться в туалете, осторожно сморкаться и кашлять;
  • — контроль за выполнением пациентом назначений врача, касающихся диеты и медикаментозного лечения;
• • обучение пациента и его родственников мероприятиям по предупреждению геморрагического синдрома (кровотечений), первой помощи при его возникновении;
• • информация об изменении стиля (образа) жизни пациента, включающая особенности питания, физической активности, выбора профессии, трудоустройства.