Синдром надпеченочной желтухи

Синдром надпеченочной (гемолитической) желтухи обусловлен повышенным распадом эритроцитов (внутрисосудистый гемолиз или рассасывание большой гематомы) или их незрелых предшественников, повышенным образованием преимущественно непрямого билирубина, который печень не способна вывести.

При гемолитической желтухе увеличивается свободный (непрямой) билирубин в крови и выделяется в кишечник большое количество билирубина, увеличивается стеркобилин в кале — он приобретает темный цвет. Содержание стеркобилина превышает экскрецию уробилиновых тел с мочой (300: 1), моча имеет темный цвет.

Общие признаки гемолитических желтух:

• — умеренная желтушность склер и кожи, одновременно бледность (из-за анемии);
• — кожного зуда нет;
• — увеличение селезенки, значительное при длительном течении процесса;
• — незначительное увеличение печени, нормальные функциональные пробы (АсАТ, АлАТ, ЩФ, холестерин, тимоловая проба и др.);
• — плейохромия кала (интенсивное окрашивание в темный цвет);
• — гипербилирубинемия с преобладанием непрямого билирубина;
• — анемия, увеличение числа ретикулоцитов в крови и повышенный костномозговой эритропоэз;
• — укорочение продолжительности жизни эритроцитов и снижение их осмотической резистентности;
• — при внутрисосудистом гемолизе повышается уровень свободного НЬ плазмы, появляется гемоглобинурия и гемосидеринурия.

Синдром паренхиматозной (печеночной) желтухи

Паренхиматозная желтуха обусловлена повреждением гепатоцитов и желчных капилляров, связана с расстройством функции печени, проявляющихся повышением содержания в крови преимущественно прямого билирубина.

Печеночная желтуха развивается в результате:

• — нарушения захвата билирубина печеночными клетками и отщепления его от альбумина (премикросомальная желтуха);
• — нарушения связывания (конъюгации) билирубина с глюкуроновой кислотой (микросомальная желтуха);
• — нарушение выделения связанного билирубина в желчь, поступление его в кровь (постмикросомальная желтуха, внутрипеченочный холестаз).

Различают три вида печеночной желтухи: печеночно-клеточную, холестатическую, ферментопатическую.

Печеночно-клеточная желтуха наблюдается при остром и хроническом гепатите, инфекционном мононуклеозе, лептоспирозе, токсических, алкогольных поражениях печени, циррозе печени и гепатоцеллюлярном раке.

Важное значение имеет нарушение проницаемости и целостности мембран гепатоцитов с выходом в кровь прямого билирубина.

Клиника.

Кожные покровы шафранового цвета, зуд намного меньше (нарушается синтез желчных кислот), чем при механической желтухе.

При хроническом гепатите и циррозе печени нередко наличие «малых печеночных знаков»: печеночные ладони («пальмарная эритема»), телеангиоэктазии («сосудистые звездочки»), уменьшение мышечной массы, гинекомастия, лейконихии (появление белых участков на ногтевых пластинках), увеличение печени со спленомегалией, выпадение волос в подмышечных впадинах.

При циррозе печени в выраженной его стадии признаки портальной гипертензии: варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, расширение вен на брюшной стенке вокруг пупка «голова Медузы» («caput Meduse»), наличие асцита.

Признаки печеночно-клеточной недостаточности: подкожные кровоизлияния, сладкий печеночный запах, спутанность сознания (печеночная энцефалопатия).

Увеличение печени, селезенки (не всегда).

Биопсия печени выявляет признаки гепатита или цирроза печени.

В сыворотке крови содержание свободного и преимущественно связанного билирубина увеличено в 4—10 раз. В моче на высоте желтухи появляется билирубин. Уменьшается выделение билирубина через желчный пузырь в кишечник, где он превращается в стеркобилиноген, но полного обесцвечивания кала нет.

Выражен синдром цитолиза (резко повышено содержание в крови АсАТ и АлАТ, органоспецифических ферментов печени).

Холестатическая желтуха (внутрипеченочный холестаз) наблюдается при токсических, лекарственных гепатитах, при приеме аминазина, анаболических стероидов, андрогенов, сульфаниламидов, при холестатической форме вирусного гепатита, алкогольных повреждениях, первичном билиарном циррозе, болезнь Кароли (врожденное расширение внепеченочных желчных протоков), идиопатическом доброкачественном рецидивирующем холестазе (синдром Саммерскилла), сепсисе, амилоидозе печени, саркоидозе, муковисцидозе.

В основе лежит нарушение формирования желчной мицеллы, а также экскреции желчи из гепатоцитов или внутрижелчных протоков.

Клиника.

Появляются интенсивная желтуха и упорный зуд кожи.

Часто имеются ксантомы и ксантелазмы.

Отсутствует уробилин в моче.

Кал ахоличен.

В сыворотке крови повышается прямой (в основном) и непрямой билирубин.

Повышен уровень биохимических маркеров холестаза: щелочной фосфатазы (ЩФ), желчных кислот, холестерина, меди.

Ферментативная желтуха наблюдается при синдромах Жильбера, Криглера — Найяра (II типа), Дабина — Джонсона, Ротора. Ее также вызывают некоторые лекарственные препараты. Желтуха сопровождается увеличением непрямого билирубина.

Желтуха обусловлена недостаточностью ферментов, ответственных за конъюгацию билирубина.