Помощь в написании студенческих работ
Антистрессовый сервис

Распространенность и клинико-лабораторные особенности муковисцидоза у детей и подростков Оренбургского региона

Диссертация: Распространенность и клинико-лабораторные особенности муковисцидоза у детей и подростков Оренбургского региона
ДиссертацияПомощь в написанииУзнать стоимостьмоей работы

Создан региональный центр муковисцидоза на базе пульмонологического отделения Муниципальной детской городской клинической больницы для медико-статистического наблюдения и оказания помощи данной категории больных, проживающих в Оренбургском регионе. На базе регионального центра муковисцидоза внедрено в практику использование аппаратной методики исследования электролитов потовой жидкости (акт… Читать ещё >

Распространенность и клинико-лабораторные особенности муковисцидоза у детей и подростков Оренбургского региона (реферат, курсовая, диплом, контрольная)

Содержание

  • СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
  • Глава 1. ХАРАКТЕРИСТИКА МУКОВИСЦИДОЗА НА СОВРЕМЕННОМ ЭТАПЕ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)
    • 1. 1. Частота и генетическая характеристика муковисцидоза
    • 1. 2. Клинические аспекты и осложнения муковисцидоза
    • 1. 3. Критерии диагностики муковисцидоза
    • 1. 4. Инструментально-лабораторные показатели кистофиброза
  • Глава 2. ОБЪЕМ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
    • 2. 1. Объем исследований
    • 2. 2. Методы исследования
  • Глава 3. ЧАСТОТА ВСТРЕЧАЕМОСТИ МУКОВИСЦИДОЗА В ОРЕН -БУРГСКОЙ ОБЛАСТИ
    • 3. 1. Распространенность муковисцидоза (по данным заболеваемос -ти)
    • 3. 2. Частота встречаемости муковисцидоза по данным неонатально -го скрининга
    • 3. 3. Сведения о больных, выявленных по данным неонатального скрининга
  • Глава 4. КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА МУКОВИСЦИДОЗА У ДЕТЕЙ, ПРОЖИВАЮЩИХ В
  • ОРЕНБУРГСКОЙ ОБЛАСТИ
    • 4. 1. Анамнестические данные
      • 4. 1. 1. Генеалогический анамнез
      • 4. 1. 2. Социальный анамнез
      • 4. 1. 3. Акушерский анамнез матерей больных муковисцидозом детей
      • 4. 1. 4. Аллергоанамнез
      • 4. 1. 5. Сроки появления первых симптомов заболевания и возраст больных при постановке диагноза
    • 4. 2. Результаты генетического обследования больных
    • 4. 3. Общая характеристика тяжести состояния больных и тяжести течения заболевания
    • 4. 4. Особенности поражения дыхательной системы больных
    • 4. 5. Изменения сердечно-сосудистой системы
    • 4. 6. Изменения желудочно-кишечного тракта при муковисцидозе
    • 4. 7. Взаимосвязь показателей функции внешнего дыхания и нутритив-ного статуса
    • 4. 8. Бактериальный пейзаж у больных муковисцидозом

Лечение детей с хроническими воспалительными заболеваниями легких представляет серьезную терапевтическую и социальную проблему [150].

Муковисцидоз (MB) — одно из наиболее частых моногенно наследуемых заболеваний с полиорганной манифестацией. Частота заболевания различна в различных этнических группах, даже в пределах одной страны. В России нет четких данных о распространенности MB. Данная патология приобретает важную медико-социальную значимость в нашей стране. Это можно связать с одной стороны, со значительным прогрессом как в области ранней, вплоть до дородовой диагностики, так и в терапии (Капранов, 2003), а с другой стороныс ранней инвалидизацией, необходимостью постоянных чрезвычайно дорогих лечебных мероприятий. В развитых странах в последние годы отмечается рост числа больных MB подросткового, юношеского возраста и взрослых, что свидетельствует о постепенной его трансформации из, безусловно, фатального заболевания детского возраста в хроническую патологию взрослых. Так, родившемуся с MB в Великобритании в 2000 г. гарантируется 50 лет жизни, в России пока эта цифра не достигает и 40 лет.

Клинические последствия электролитных нарушений представляют собой мульти системную патологию, характеризующуюся прогрессирующим повреждением легких с развитием дыхательной недостаточности, нарушениями функции поджелудочной железы, поражением печени вплоть до развития цирроза и повышенным содержанием электролитов в потовом секрете [127]. Выраженность клинических проявлений отличается у больных не только с различными мутациями, но и у пациентов с одинаковым генотипом.

Ранняя диагностика МБ напрямую связана с лучшим прогнозом заболевания, о чем свидетельствуют его более легкое течение и меньшее число осложнений у детей, получающих терапию при своевременном установлении диагноза. Пренатальная диагностика (концентрация иммунореактивного трипсина в сухом пятне крови новорожденных) дает как ложноположительные, так и ложноотридательные результаты. Это обуславливает необходимость длительного наблюдения для уточнения диагноза.

В связи с эти актуальным является углубленный анализ клинических форм заболевания, характера и степени поражения отдельных органов и систем, их связи с тяжестью течения MB, а также с типом мутации гена MB TP, что предполагает возможность прогноза болезни у пациентов с MB, эффективного их лечения и повышения качества жизни. В Оренбургском крае частота MB, особенности генетических мутаций и клиники до настоящего времени остаются неизученными, как и сведения об умерших от данного заболевания. Скрининг начат только в 2006 г., катамнестические данные отсутствуют.

На основании вышеизложенного целью настоящего исследования явилась оценка распространенности муковисцидоза в Оренбургской области и определение региональных особенностей клинико-лабораторной картины заболевания.

Задачи исследования:

1. Определить распространенность и структуру муковисцидоза в популяции Оренбургского региона.

2. Изучить спектр мутаций гена муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости муковисцидоза (МВТР), характерный для Оренбургского региона и особенности клинической картины муковисцидоза в зависимости от типа его мутаций.

3. Дать оценку современному составу и чувствительности бактериальной микрофлоры дыхательных путей больных муковисцидозом на современном этапе.

Научная новизна.

Впервые установлена распространенность MB у детей Оренбургского региона. Определен спектр мутаций гена МВТР, отвечающий за развитие MB у детей Оренбуржья. Уточнены особенности клиники заболевания в зависимости от типа мутации МВТР. Установлена взаимосвязь показателей нутритивного статуса и функции внешнего дыхания больных муковисцидозом. Доказано возрастание продолжительности жизни на фоне современной терапии. Определен спектр выделяемой бактериальной микрофлоры на современном этапе и изменение ее чувствительности к антибиотикам. Впервые оценена эффективность скринингового обследования новорожденных на MB при динамическом наблюдении за детьми, с установленным диагнозом на основании этого исследования.

Практическая значимость работы и внедрение в практику.

Создан региональный центр муковисцидоза на базе пульмонологического отделения Муниципальной детской городской клинической больницы для медико-статистического наблюдения и оказания помощи данной категории больных, проживающих в Оренбургском регионе. На базе регионального центра муковисцидоза внедрено в практику использование аппаратной методики исследования электролитов потовой жидкости (акт внедрения от 01.12.2008 г.) и определение степени панкреатической недостаточности при помощи панкреатической эластазы кала-1 (акт внедрения от 01.12.2008 г.) что улучшило качество диагностики муковисцидоза. Создан кабинет кинезитерапии для больных муковисцидозом (акт внедрения от 25.09.2009), что улучшит уровень оказания медицинской помощи данной категории больных. В рамках программы ГУ МГНЦ РАМН и НИИ Пульмонологии с согласия МЗ РФ и поддержке ЗАО Рош-Москва принято участие в составлении Российского регистра больных муковисцидозом, являющимся составной частью Европейского регистра. Создание банка больных и проведение генетического исследования позволило провести первичную профилактику муковисцидоза в одной семье и родить здорового ребенка.

Результаты исследования включены в программу преподавания раздела педиатрии на педиатрическом факультете в ГОУ ВПО Оренбургской государственной медицинской академии (акт внедрения от 02.03.2009 г.). Результаты исследования явились основанием для создания информационно-методических пособий для врачей «Муковисцидоз» и «Бронхообструктивный синдром у детей раннего возраста», утвержденных УМО.

Основные положения диссертации, выносимые на защиту:

• Частота муковисцидоза в Оренбургской области составляет 1:11 262.

12 344 новорожденных.

• Для многонационального населения не применим используемый спектр мажорных мутаций гена МВТР славянской популяции.

• У детей с тяжелым течением и со средней степенью тяжести MB выявлены схожие генотипы, но встречающиеся с разной частотой. В нашем регионе у больных с тяжелым течением достоверно чаще (Ри=0,05) встречались неуточненные мутации, а при течении средней степени тяжести — DelF508.

• Критериями тяжести течения муковисцидоза являются: быстрое формирование признаков хронической гипоксии, сохранение одышки, изменение характера дыхания и наличие крепитирующих хрипов вне обострения, развитие цирроза печени, осложненное портальной гипертензией, наличие Pseudomonas aeruginosa и Acinetobacter в посевах мокроты.

• Благодаря ранней диагностики муковисцидоза и назначению современной терапии возможно улучшение продолжительности жизни больных.

Апробация работы.

Основные разделы исследования представлены и доложены на VIII Национальном конгрессе «Муковисцидоз у детей и взрослых» (Ярославль, 2007), научно-практической конференции молодых ученых «Актуальные вопросы клинической и экспериментальной медицины» (Санкт-Петербург, 2006, 2007), XVII Национальном конгрессе по болезням органов дыхания (Казань, 2007), II Международной Пироговской студенческой научной медицинской конференции (Москва, 2007), Педиатрического форума Приволжского федерального округа «Здоровье детей — шаг в будущее» (Нижний Новгород, 2007), VI и VII Российских конгрессов «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2007, 2008), Первого Объединенного научно-практического форума детских врачей (Орел, 2008), IX Национальном конгрессе «Муковисцидоз у детей и взрослых» (Московская область, 2009), IV межрегиональной научно-практической конференции «Актуальные вопросы здоровья детей» (Оренбург, 2007), региональных научно-практических конференциях молодых ученых и специалистов Оренбургской области (Оренбург, 2006, 2007, 2008, 2009).

Объем и структура работы.

Материал диссертации изложен на 139 страницах машинописного текста и состоит из списка сокращений, введения, обзора литературы, главы методов исследования, двух глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Диссертация иллюстрирована.

16 таблицами и 18 рисунками. Библиографический указатель включает 209 источников, из которых 139 опубликованы в отечественной и 70 в зарубежной литературе.

ВЫВОДЫ.

1. Частота встречаемости муковисцидоза в Оренбургской области за последние 10 лет наблюдения (с 1999 по 2009годы) составила от 1:7480 до 1:13 400, что в среднем составляет приблизительно 1:11 262 новорожденных. Частота встречаемости муковисцидоза, рассчитанного по данным неонатального скрининга (в среднем 1:12 344) достоверно отличается (Ртмф<0,025) от частоты, рассчитанной по данным о заболеваемости муковисцидозом (в среднем 1:10 883).

2. В течение последних 20 лет (с 1990 по 2009 годы) в Оренбургской области отмечена тенденция роста не только количества наблюдаемых пациентов муковисцидозом (с 6 до 34 больных), но и их среднего возраста (с 3,6 до 9,4 лет).

3. Частота мутаций в гене трансмембранного регулятора проводимости муковисцидоза у больных муковисцидозом Оренбуржья составила: DelF508 — 34,4%- CFTRDel21kb — 12,5%- R553X, R334W, R347P, 2184insA и 2143delTT — по 1,56%, неидентифицированные мутации — 45,3%. В многонациональном регионе следует пересмотреть список исследуемых мажорных мутаций.

4. Для больных с тяжелым течением муковисцидоза в Оренбургском регионе более характерны неуточненные мутации, а при течении средней степени тяжести — чаще встречаются Del F 508 (Ри = 0,05). При течении средней степени тяжести в генотипе больных имелась хотя бы одна «мягкая мутация», хотя отмечалось сочетание двух «тяжелых мутаций» у пациентов этой группы. Необходим поиск генов-модификаторов.

5. Для больных с DelF508, CFTRDel21kb и неидентифицированными мутациями характерно: быстрое формирование признаков хронической гипоксии, сохранение одышки, изменение характера дыхания и наличие крепитирующих хрипов вне обострения, развитие цирроза печени, осложненное портальной гипертензией, наличие Pseudomonas aeruginosa и Acinetobacter в посевах мокроты.

6. Отмечено снижение чувствительности синегнойной палочки к традиционно используемым противосинегнойным препаратам первой линии (цефтазидиму, амикацину, гентамицину, тобрамицину, имипенему, меропенему).

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Для улучшения качества проводимого скрининга на муковисцидоз следует проводить более активную пропагандистскую деятельность с разъяснением родителям необходимости раннего выявления с заболевания.

2. Создание банка больных муковисцидозом позволяет проводить первичную профилактику муковисцидоза.

3. Для предотвращения развития устойчивости бактериальной флоры к используемым антибиотикам следует чередовать их применение у отдельно взятых пациентов.

4. Благодаря современной терапии, включающей Пульмозим, возможно улучшение состояния больных муковисцидозом, а следовательно качества и продолжительности их жизни.

Показать весь текст

Список литературы

  1. -летний опыт работы центра MB в Ярославле / Ашерова И. К., Тараканова В. В., Ганичева Н. П. и др. // VIII Национальный конгресс «Муковисцидоз у детей и взрослых». 5−6 июня 2007 г., — Ярославль. — С.2835
  2. Е.Л., Черняк А. В., Черняев А. Л. Муковисцидоз: определение продолжительности жизни // Пульмонология. 2001. — № 3. — С. 61−64.
  3. Е.Л., Чучалин А. Г. Муковисцидоз: современный подход к диагностике и лечению // Русский медицинский журнал. 1997. — Т.5 -№ 17. -С.1136−1142.
  4. И.К., Фейжельсон Ж. Муковисцидоз и туберкулез // Материалы IX Национального конгресса по муковисцидозу «Муковисцидоз у детей и взрослых 2009″, — 2009., — С. 19−20.
  5. Бактериологический анализ этиологической характеристики муковисцидоза у детей / Щука С., Киорогло Э., Турку О. и др., // VIII Национальный конгресс „Муковисцидоз у детей и взрослых“. 5−6 июня 2007 г. — Ярославль. -С.186
  6. С.В., Гасилина Т. В., Коваленко А. А. Врожденные причины экзокринной недостаточности поджелудочной железы // Русский медицинский журнал. 2004. — Т. 12. -№ 16. — С.984−989
  7. Беременность и роды при муковисцидозе (клиническое наблюдение) / Шугинин И. О., Амелина Е. А., Туманова В. А. // Российский вестник акушера-гинеколога. — 2007. № 5. — С.53−55
  8. Т.А., Капранов Н. И., Каширская Н. Ю. Особенности бронхообструктивного синдрома при муковисцидозе этиопатогенез и терапия. // VIII Национальный конгресс „Муковисцидоз у детей и взрослых“. — 5−6 июня 2007 г. — Ярославль. — С. 177−183.
  9. Болезни органов дыхания у детей. / Под ред. Рачинского С. В., Таточенко В.К.-М.: 1988.-С.416−427.
  10. А.О. Возможности клинического применения урсодезоксихолевой кислоты / Consilium Medicum (гастроэнтерлогия). — 2008. Т.7. — № 6. — С.1−6.
  11. А.Л., Тополянский А. В. Легочное сердце: диагностика и лечение // Русский медицинский журнал. -2005. -Т.13.-№ 19.- С. 1272−1275
  12. Влияние дорназы альфа (пульмозима) на состояние местных факторов защиты респираторного тракта / Кондратьева Е. И., Яровенко Е. В., Янкина Г. Н. и др. // VIII Национальный конгресс „Муковисцидоз у детей и взрослых“. 5−6 июня 2007 г. — Ярославль. — С.93−97
  13. И.К. Бронхологические методы диагностики и терапии при муковисцидозе у детей // Врач. 2007. — № 3. — С.6−8.
  14. И.К. Возможности использования дорназы альфа (Пульмозим) в детской пульмонологии. // Пульмонология. 2004. — № 4. — С.113−116
  15. А.Ю., Шмарина Г. В., Дубовик Л. Г. Дорназа альфа: клинические и лабораторные эффекты // Пульмонология. 2006. -Приложение по муковисцидозу. — С. 25−29.
  16. Генетические и иммунологические маркеры воспалительного процесса при
  17. MB у детей / Кондратьева Е. И., Янкина Г. Н., Рудко А. А. и др. // VIII Национальный конгресс „Муковисцидоз у детей и взрослых“. 5−6 июня 2007 г. — Ярославль. — С.93−97
  18. Диагностическое значение непрямого метода определения панкреатическойнедостаточности эластазы-1 в стуле у больных муковисцидозом. / Н. Ю. Каширская, Н. И. Капранов, Н. Ф. Кабанова и др., // Пульмонология. 2001. -Т.П. — № 3. — С.57−60
  19. Длительное применение уросодезоксихолевой кислоты при поражениипечени у больных муковисцидозом / Капустина Т. Ю., Каширская Н. Ю., Неудахин Е. В. и др. // Российский гастроэнтерологический журнал. М., -2000. -№ 2.-С.61−67.
  20. А.А., Слугина Н. А. „Ситуация с муковисцидозом в Мордовииклинический пример семьи, с больным муковисцидозом // VIII Национальный конгресс „Муковисцидоз у детей и взрослых“. 5−6 июня 2007 г. — Ярославль. — С.62−65
  21. Т.Э., Баранов B.C. „Биохимические и молекулярно-генетическиеосновы патогенеза муковисцидоза“, СПб, „Интермедика“, 2002 — 256с.
  22. Интенсивная терапия при муковисцидозе взрослых. / Авдеев С. Н.,
  23. В.А., Амелина Е. Л., и др., // Пульмонология. 2001. — Т.П. -№ 3- - С.87−97
  24. В.А. Как определять выраженность фиброза печени и зачем? //
  25. Клиническая гастроэнтерология и гепатология. Русское издание. 2008. -Т.1. — № 2. — С.72−75.
  26. Кан В. К. Диагностика и лечение больных с синдромом холестаза // Русскиймедицинский журнал, 1998. — Т.6. — № 7. — С. 8 (электронный вариант).
  27. Капранов Н.И. „Муковисцидоз национальная приоритетная программа в
  28. Российской федерации“ // VIII Национальный конгресс „Муковисцидоз у детей и взрослых“. 5−6 июня 2007 г. — Ярославль. — С.3−8
  29. Н.И. К вопросу о пересадке легких у больных муковисцидозом //
  30. Пульмонология детского возраста: проблемы и решения., выпуск 2., -Москва-Иваново, — 2008., — с. 120−125
  31. Н.И. Муковисцидоз современное состояние проблемы //
  32. Пульмонология 2006. — Приложение по муковисцидозу. — С.3−11.
  33. Н.И. Проблемы и достижения в лечении муковисцидоза насовременном этапе // Муковисцидоз. 2007. — № 9. — С.1.
  34. Н.И. Современные проблемы муковисцидоза. // Гастроэнтерология
  35. Санкт-Петербурга. 2002. — № 4. — С. 11−15.
  36. Н.И., Воронкова А. Ю., Шабалова JI.A. Клиническое значениерекомбинантной человеческой ДНКазы (Пульмозим) в комплексной терапии больных муковисцидозом. // Российский педиатрический журнал. -2001. -№ 3.-С.26−31.
  37. Н.И., Дащинская О. В. Проблемы диагностики муковисцидоза насовременном этапе // Пульмонология детского возраста: проблемы и решения., выпуск 3., — Москва-Ростов-н/Д, — 2003., — С.120−123
  38. Н.И., Каширская Н. Ю. Актуальные вопросы муковисцидоза насовременном этапе в России // Пульмонология. 1997 — № 4 — с.7−16.
  39. Н.И., Каширская Н.Ю. Питание пациентов с муковисцидозом
  40. Европейский консенсус, перевод — M. Sinaasappel, M. Stern, et al. — Journal of Cystic Fibrosis 1 (2002). — C.51−75.
  41. Н.И., Каширская Н. Ю., Васильева Ю. И. Муковисцидозсовременные аспекты, Детская гастроэнтерология. — 2005. — № 1. — С. 3−9
  42. Н.И., Каширская Н. Ю., Петрова Н. В. Муковисцидоз: достиженияпроблемы на современном этапе. // Медицинская генетика. — 2004. № 4. — С.398−412.
  43. Н.И., Каширская Н. Ю., Толстова В. Д. Перспективы раннейдиагностики и адекватного лечения детей, больных муковисцидозом в РФ // Русский медицинский журнал. 2008. -Т. 16. -№ 6. -С.405−409
  44. Н.И., Каширская Н. Ю., Ходунова А. А. Муковисцидоз: лечение ипрофилактика на современном этапе. Педиатрия (приложение). — 2006. -№ 1. — С.64−67.
  45. Н.И., Рачинский С. В. Муковисцидоз. М.: Медицина, 1995. -187с.
  46. Т. Ю., Каширская Н. Ю., Капранов Н. И. „Изменениягепатобилиарной системы и их корреляция при муковисцидозе у детей“ // VIII Национальный конгресс „Муковисцидоз у детей и взрослых“. 5−6 июня 2007 г. — Ярославль. — С.69−72
  47. Т.Ю. Изменения печени и их коррекция при муковисцидозе удетей на современном этапе: Автореф. дисс.. канд. мед. наук. М., 2001. -22с.
  48. Т.Ю. Российский регистр больных муковисцидозом //
  49. Муковисцидоз. 2007. — № 8. — С.2.
  50. Т.Ю., Каширская Н. Ю., Капранов Н. И. Холестатические болезнипечени и их лечение у детей // Клинические перспективы гастроэнтерологии и гепатологии. 2006. — № 1. — С.28−34
  51. Н.Ю. Состояние желудочно-кишечного тракта, поджелудочнойжелезы и гепатобилиарной системы у больных муковисцидозом: Автореф. дисс. .д-ра. мед. наук. М., 2001 -46с.
  52. Н.Ю., Капранов Н. И. Поражение органов пищеварения и ихкоррекция при муковисцидозе. // Русский медицинский журнал. 1997. -Т.5 -№ 14, -С.892−898.
  53. Н.Ю., Капранов Н. И. Применение заместительнойпанкреатической терапии у больных муковисцидозом // VIII Национальный конгресс „Муковисцидоз у детей и взрослых“. 5−6 июня 2007 г. -Ярославль. — С.81−89
  54. Н.Ю., Капранов Н. И. Состояние системы пищеварения примуковисцидозе // Сборник статей и тезисов 6-й Национальный конгресс по муковисцидозу. Санкт-Петербург, 2003. — С. 15−19
  55. Н.Ю., Капранов Н. И., Богданова Т. Д. „Лечениебронхообструктивного синдрома при муковисцидозе“ // VIII Национальный конгресс „Муковисцидоз у детей и взрослых“. 5−6 июня 2007 г., — Ярославль. — С.75 — 80
  56. Н.Ю., Капранов Н. И., Васильева Ю. И. Трудности в диагностикемуковисцидоза // Вопросы современной педиатрии. 2005. — т.4. — № 1. -с.89−92.
  57. Н.Ю., Капранов Н. И., Сухов М. Н. Патология печени примуковисцидозе // Российский гастроэнтерологический журнал. 1998. -№ 4.-С. 51−57.
  58. Э., Щука С., Турку О. „Компьютерная томография и сцинтиграфиялегких в диагностике бронхолегочных изменений при MB у детей“ // VIII Национальный конгресс „Муковисцидоз у детей и взрослых“. 5−6 нюня 2007 г. — Ярославль. — С.62−65
  59. А.С. „Этапы совершенствования оказания помощи больныммуковисцидозом в Архангельской области“. // VIII Национальный конгресс „Муковисцидоз у детей и взрослых“. 5−6 июня 2007 г., — Ярославль. -С.91−92
  60. Клинико-параклинические особенности больных муковисцидозом
  61. Саратовской области 2003−2006 годов / Сироткин Е. А., Беднякова З. Н., Леонова С. Н. и др. // VIII Национальный конгресс „Муковисцидоз у детей и взрослых“. 5−6 июня 2007 г. — Ярославль. — С.144−145
  62. Клинико-функциональное исследование эффективности и безопасноститренажера „Новое дыхание“ у детей, больных муковисцидозом / Богданова Т. А., Шелепнева Н. Е., Дышко Б. А., и др., // Материалы IX Национального конгресса по муковисцидозу. 2009. — С. 27−29.
  63. Клинический случай: развитие диссеминированного туберкулеза легких. /
  64. С.А., Амелина E.JI, Коссий Ю. Е., и др., // Пульмонология (приложение по муковисцидозу). 2006. — С. 124−126.
  65. Клиническое значение рекомбинантной человеческой ДНКазы
  66. Пульмозим“) в комплексной терапии больных муковисцидозом / Воронкова А. Ю., Каширская Н. Ю., Шабалова JI.A. и др., // Пульмонология детского возраста: проблемы и решения., выпуск 2., — Москва-Иваново, -2002., — С.86−90.
  67. Клиническое значение специальной аэрозольной формы тобрамицинв
  68. Количественная оценка результатов компьютерной томографии высокогоразрешения органов грудной клетки взрослых больных MB / Амелина E. J1,
  69. Я.В., Черняк А. В. и др // VIII Национальный конгресс „Муковисцидоз у детей и взрослых“. 5−6 июня 2007 г. — Ярославль. — С.41−42
  70. Критерии ранней диагностики муковисцидоза у детей / Антохий Е., Макалец
  71. Т., Живалковская А. и др., // VIII Национальный конгресс „Муковисцидоз у детей и взрослых“. 5−6 июня 2007 г., — Ярославль. — С.43
  72. Лев Н. С. Бронхоэктазы: старая проблема остается актуальной. // Российскийвестник перинатологии и педатрии. 2003. — № 2. — С.21−27.
  73. Легочное сердце у детей с муковисцидозом / Матина И. А., Неудахин Е. В.,
  74. Н.И. и др., // Детская больница. 2000. — № 2. — С. 32−35
  75. Лучевая диагностика поражений печени, желчного пузыря и поджелудочнойжелезы при муковисцидозе у детей / Делягин В. М., Капранов Н. И., Каширская Н. Ю. и др. // SonoAce International. 2003. — № 11. — С. 48−53.
  76. Микробиологические аспекты этиологии и антимикробной терапиибронхолегочной инфекции при муковисцидозе у взрослых / Зубков М. Н., Самойленко В. А., Гугуцидзе Е. Н., и др. // Пульмонология. 2001. — № 11(3). — С.38−41.
  77. B.C. Хроническое легочное сердце // Врач. 2001. — № 11. — С. 2022.
  78. Муковисцидоз (Современные достижения и актуальные проблемы). Под ред.
  79. Н.И. и Каширской Н.Ю. Методические рекомендации, — М., 2008.- 124с.
  80. Муковисцидоз (Современные достижения и проблемы). / Капранов Н. И.,
  81. Л.А., Каширская Н. Ю. и др. // Методические рекомендации -М.: Медпратика М., 2001, 20с.
  82. Муковисцидоз. / Капранов Н. И., Каширская Н. Ю., Радионович A.M. и др. //
  83. Заболевания органов дыхания у детей, под ред. проф. Б. М. Блохина, М., ИД „Медпрактика-М“, — 2007, С.483−514.
  84. Муковисцидоз. Современные достижения и актуальные проблемы: /
  85. Н.И., Каширская Н. Ю., Воронкова А. Ю., и др., Методическиерекомендации. Издание второе переработанное и дополненное. М.: 2005. — 109с.
  86. Муковисцидоз: современные аспекты диагностики и лечения / Капранов
  87. Н.И., Радионович A.M., Каширская Н. Ю., и др., // Клиницист. 2006. — № 4. — С.42−51.
  88. Мутанты Burkholderia cepacia с множественной резистентностью кантибиотикам / Калинкина Е. В., Сеимова И. К., Меринова О. А. // Бюллетень Волгоградского Научного центра РАМН. 2006. — № 3. — С. 2527
  89. Н.Г., Аракелян А. В. „Выявление спектра мутаций у пациентов спредполагаемым диагнозом „Муковисцидоз“, в армянской популяции“ // VIII Национальный конгресс „Муковисцидоз у детей и взрослых“. 5−6 июня 2007 г. — Ярославль. — С. 107
  90. В.А., Гельцер Б. И. Окись азота и гемоциркуляция легких //
  91. Пульмонология. 1997. — № 2. — С.80−85.
  92. Е.В., Делягин В. М., Капранов Н. И. Состояние центральнойгемодинамики при муковисцидозе у детей // Вестник аритмологии. № 18. -2000. — С. 36−38
  93. Е.В., Делягин В. М., Капранов Н. И. Фазы развития хроническоголегочного сердца при муковисцидозе // В сб. тезисов и материалов конгресса „Детская кардиология“. — 2000. С. 36
  94. Опыт длительного применения нового муколитического препарата
  95. Пульмозим» у больных муковисцидозом. / Капранов Н. И., Гембицкая Т. Е., Симонова О. И. и др. // Терапевтический архив. 2001. — № 1. — С.55−58.
  96. Особенности бронхообструктивного синдрома при муковисцидозеэтиопатогенез и терапия / Каширская Н. Ю., Капранов Н. И., Толстова В. Д. и др., // Русский медицинский журнал. 2007. — том 15. — № 4. — С. 247−255.
  97. Особенности воспалительного процесса у больных муковисцидозом /
  98. А.Л., Шмарина Г. В., Пухальская Д. А. и др. // Пульмонология -2006, Приложение по муковисцидозу. — С. 81−84.
  99. Е.Б., Брейль А. П., Сафонова Т. И. «Оптимизация подходов к антибактериальной терапии детей больных муковисцидозом» // VIII Национальный конгресс «Муковисцидоз у детей и взрослых». 5−6 июня 2007 г. — Ярославль. -С.115−118
  100. Ч.С. Принципы диагностики и подходы к терапии фиброза и циррозапечени. // Русский медицинский журнал. 2007. — Т.9 — № 1, -С.11−15
  101. Н.В. — Молекулярно-генетические pi клинико-генотипическиеособенности муковисцидоза в Российских популяциях: Автореф. дисс. .д-ра. мед. наук. М., 2009 — 40с.
  102. Н.В. «Расчет частоты муковисцидоза в г.Москва» // VIII
  103. Национальный конгресс «Муковисцидоз у детей и взрослых». 5−6 июня 2007 г. — Ярославль. — С.119
  104. Практическая пульмонология детского возраста / Под ред. В. К. Таточенко.1. М., 2006.-245с.
  105. К. Хроническое легочное сердце при муковисцидозе:
  106. Диссертация канд. мед. наук. Москва, 1987 г. — 147с.
  107. Проблемы и успехи программы массового неонатального скрининга намуковисцидоз в России / Толстова В. Д., Капранов Н. И., Каширская Н. Ю. и др // VIII Национальный конгресс «Муковисцидоз у детей и взрослых». 56 июня 2007 г. — Ярославль. — С. 153−159
  108. Т.А. Заболеваемость муковисцидозом в Кемеровской области //
  109. Материалы IX Национального конгресса по муковисцидозу «Муковисцидоз у детей и взрослых 2009», — 2009., — С. 62.
  110. A.M. Клиническое значение длительного применения субтерапевтических доз макролидов при хронической синегнойной инфекции у больных муковисцидозом // Автореф. дисс.. канд. мед. наук. -М., 2004.-24с.
  111. С.В. Муковисцидоз // Практическая пульмонология детского возраста: справочник (2-е издание). / Под ред. В. К. Таточенко. М., 2001. -С. 183−193.
  112. С.В., Таточенко В. К., Капранов Н. И., Руководство по пульмонологии детского возраста // М., «Медицина», 1978, с.391−410.
  113. Результаты неонатального скрининга на муковисцидоз в Алтайском крае / Сероклинов В. Н., Никонов A.M., Таскина Н. И. и др. // VIII Национальный конгресс «Муковисцидоз у детей и взрослых». 5−6 июня 2007 г. -Ярославль. — С. 139
  114. Е.А., Симонова О. И., Боровик Т.Э «Нутритивный статус больных муковисцидозом и возможности его коррекции» // VIII Национальный конгресс «Муковисцидоз у детей и взрослых». 5−6 июня 2007 г. -Ярославль. — С. 160−161
  115. Руководство по пульмонологии детского возраста. / Под ред. Ю. Ф. Домбровской, М.: Медицина, 1978, с.300−384.
  116. М.О. «Хронический риносинусит у больных муковисцидозом» // VIII Национальный конгресс «Муковисцидоз у детей и взрослых». 5−6 июня 2007 г.-Ярославль. — С. 160−161
  117. И.И. Циррозы печени. Вопросы этиологии, патогенеза, клиники, диагностики, лечения // Русский медицинский журнал. 2003. -Т.5. — № 2. -С.37−43
  118. С.Ю., Осипов Г. А. «Анаэробы участвуют и доминируют в бронхиальном секрете детей, больных муковисцидозом». // VIII Национальный конгресс «Муковисцидоз у детей и взрослых». 5−6 июня 2007 г. — Ярославль. — С. 186
  119. С.Ю. Гастроэнтерологические аспекты муковисцидоза // Русский медицинский журнал. 2008. — Т. 10. — № 1. -С. 1−7
  120. О.И., Чистякова В. П. «Ошибки диагностики муковисцидоза у детей» // VIII Национальный конгресс «Муковисцидоз у детей и взрослых». 5−6 июня 2007 г. — Ярославль. — С. 143
  121. Системная пульмогенная и вторичная легочная артериальная гипертония / Задионченко B.C., Волкова Н. В., Свиридов А. А. и др., // Российский кардиологический журнал. 1997. — № 3. — С.4−7.
  122. В.М. Опыт работы Самарского регионального центра муковисцидоза // Пульмонология детского возраста: проблемы и решения., выпуск 3., — Москва-Красноярск, — 2004., — с. 140−143.
  123. JI. В., Спивак Е. М., Ашерова И. К. «Функциональное состояние центральной и периферической гемодинамики при муковисцидозе» // VIII Национальный конгресс «Муковисцидоз у детей и взрослых». 5−6 июня 2007 г. — Ярославль. — С.148−149
  124. Современные методы диагностики и диагностические критерии муковисцидоза / Зорина Е. А., Каширская Н. Ю., Капранов Н. И., и др // Пульмонология. -2001. -№ 3. С. 124−127
  125. Н.Д., Орлова Н. В. Современные принципы диагностики и лечения хронического легочного сердца у детей // Пульмонология детского возраста: проблемы и решения., выпуск 2., — Москва-Иваново, — 2008., -с.73−84
  126. Стандарт медицинской помощи и качество жизни больных муковисцидозом / Сироткин Е. А., Беднякова З. Н., Леонова С. Н. и др. // VIII Национальный конгресс «Муковисцидоз у детей и взрослых». 5−6 июня 2007 г. — Ярославль. — С. 146−147
  127. В.Д., Капранов Н. И., Каширская Н. Ю. Массовый неонатальный скрининг на муковисцидоз в России // Пульмонология детского возраста: проблемы и решения., выпуск 2., — Москва-Иваново, — 2008., — с. 125−133
  128. В.Д., Каширская Н. Ю., Капранов Н. И. Массовый скрининг новорожденных на муковисцидоз в России // Фарматека. 2008. — № 1-С.1−5
  129. Тренировка инспираторных мышц при муковисцидозе / Черняк А. В., Амелина Е. Л., Красовский С. А. и др. // VIII Национальный конгресс «Муковисцидоз у детей и взрослых». 5−6 июня 2007 г. — Ярославль. -С.170−171
  130. Г. А. Основы клинической пульмонологии. Н. Новгород: Изд-воНГМА. 1998.-192с.
  131. Г. В. «Руководство по клинической пульмонологии». М.: Медицинская книга, — Н. Новгород: Издательство НГМА, — 2001. — С.280−304.
  132. Ультразвуковая диагностика в оценке состояния детей при муковисцидозе. / Дворяковская Г. М., Симонова О. И., Иванов А. П. и др. // http://www.medison.ru/si/art246.htm. 05.01.2008 — С. 1−12
  133. Л.В., Неретина А. Ф. Программа выявления муковисцидоза в группах риска. // Пульмонология детского возраста: проблемы и решения. / Под ред. Ю. Л. Мизерницкого, А. Д. Царегородцева, выпуск в., — Москва, -2006.,-с.88−89
  134. Л.В., Неретина А. Ф., Клокова В. М. Дифференциальная диагностика бронхиальной астмы и муковисцидоза у детей // Пульмонология детского возраста: проблемы и решения., выпуск 3., -Москва-Ростов-н/Д, — 2003., — с. 140−143.
  135. М.А. Дифференциальная диагностика и принципы лечения муковисцидоза у детей // Вопросы охраны материнства и детства 1984. -т. 29. -№ 11.-С. 3.
  136. . «Муковисцидоз» // VIII Национальный конгресс «Муковисцидоз у детей и взрослых». 5−6 июня 2007 г. — Ярославль. — С. 1118
  137. Фенотипические и иммунологические особенности облигатных гетерозиготных носителей гена муковисцидоза / Гембицкая Т. Е., Петрова М. А., Куприна Е. А. и др., //Пульмонология. 2001. — Т. 11. — № 3. — С.65−68
  138. Функциональные особенности цилиарного эпителия у больных муковисцидозом / Черменский А. Г., Гембицкая Т. Е. и др.// 6-ой национальный конгресс по муковисцидозу: Тезисы докладов СПб, 2003 -С.40−42
  139. В.П., Глаголев Н. А. Рентгеновская компьютерная томография в диагностике заболеваний органов и средостения. М.: Медика, 2005. -120с.
  140. Холестатический синдром при целиакии / Бельмер С. В., Гасилина Т. В., Калинцева В. А. // Трудный пациент. 2006. — Т.4. — № 9. — С. 16−19.
  141. Хроническое легочное сердце / Задионченко B.C., Погонченкова И. В., Гринева З. О. и др., // Российский кардиологический журнал. 2003. — № 4. -С.22−29.
  142. С.В. Физическая культура детей с заболеваниями органов дыхания: учебное пособие для студ.высш.учебных заведений / С. В. Хрущев, О. И. Симонова. М.: Издательский центр «Академия», 2006. -304с.
  143. А.Г. Бронхоэктазы: клинические проявления и диагностические программы // Русский медицинский журнал. 2005. -Т. 13 -№ 4, -С. 177−183.
  144. Эффективность Дорназы альфа (Пульмозима) у детей с хроническими заболеваниями легких / Волков И. К., Давыдова И. В., Куличихин В. Г. и др. // Пульмонология, 2003. — № 3. — С.79−82.
  145. А.В., Яковенко Э. П. Цирроз печени. Вопросы терапии. // Consilium Medicum (гастроэнтерлогия). 2006. — Т.8. — № 7. — С.13−16.
  146. Acceleration of lung disease in children with cystic fibrosis after Pseudomonas aeruginosa acquisition / Kosorok M.R., Zeng L., West S.E. et al., // Pediatric Pulmonology. 2001. — № 32 (4). — P. 277−287
  147. American Academy of Pediatrics Committee on Genetics. Newborn screening fact sheets. / Pediatrics. 1989. — Vol.83. — P:449−464.
  148. Bush A., Geddes D. Cystic fibrosis in adolescence. European Respiratory Monograph, — Growing up with lung disease: the lung in transition in adult life, -Monograph 19. — 2002. — V.7. — P.225 — 245.
  149. CF diagnosis in older siblings after a CF diagnosis via newborn screening: an additional benefit for NBS? / Munck A., Houssin E., Roussey M. // Journal of Cystic Fibrosis. 2008. — Vol.7. — Supplement 2. — P. S13
  150. Ciofu O. Pseudomonas aeruginosa chromosomal beta-lactamase in patients with cystic fibrosis and chronic lung infection. // APM1S, Supplement. 2003, -Vol.116. -P. 1−47
  151. Clinical outcome and CF care costs justify the need of newborn screening / Skalicka V., Zemkova D., Fischerova Т., et al. // Journal of Cystic Fibrosis. -2008. Vol.7. — Supplement 2. — P. S14
  152. Davis P.B. Cystic Fibrosis Since 1938 // American Journal Respiration Crit. Care Medicine. 2006. — Vol.173. — P. 475−482.
  153. C.A., Byard P.J., Davis P.B. / Gender differences in cystic fibrosis: Pseudomonas aeruginosa infection // Journal Clinical Epidemiology. 1995. -Vol.48 (8). — P.1041−1049
  154. Doering G., Hoiby N. Early therapy and prophylactic lung disease in cystic fibrosis: a European consensus. // Journal of Cystic Fibrosis. 2004. — Vol.3 (2). -P. 67−91.
  155. Evaluation of fecal elastase-1 as a measure of pancreatic exocrine function in children with cystic fibrosis. / Cade A., Walters M.P., McGinley M., et al., // Pediatric Pulmonology. 2000. — № 29. — P. 172−176.
  156. Extensive genetic analysis in non-classic CF patients / Fichou Y., Audrezet M.P., Trouve P. // Journal of Cystic Fibrosis. 2008. — Vol. 7. — Supplement 2-P. S7
  157. Factors associated with poor pulmonary function: cross-sectional analysis of data from the ERCF // Navarro J., Rainisio M., Harms H.K. et al. // European Respiration Journal.-2001.-Vol. 18.-P. 298.
  158. First year of Polish National CF Newborn Screening / Sands D.A., Zybert K., Oltarzewski M., et al. // Journal of Cystic Fibrosis. 2008. Vol. 7. — Supplement 2.-P.S13
  159. Flume P.A., Strange C., Ye X. Pneumothorax in Cystic Fibrosis // Chest. 2005. -Vol.128. -P.720−728.
  160. Guttmacher A.E., Collins F.S. Population Screening in the Age of Genomic Medicine / The New England Journal of Medicine. 2003. — Numb. 1. — Vol. 348.-P. 50−58
  161. Hepatic enzyme changes in cystic fibrosis (CF) newborn screened babies: incidence, risk factors and evolution / Malheiros R.S., Reis F.C., Peret L.A., et al. // Journal of Cystic Fibrosis. 2008. — Vol. 7. — Supplement 2. — P. S14
  162. Heterogenous spectrum of CFTR gene mutations in Indian patients with congenital absence of vas deferens. Sharma, N., Acharya, N., Singh, S.K. // Human Reproduction. 2009. -Vol.24. — № 5. — P.1229−1236
  163. High resolution computed tomography in cystic fibrosis / Nasr S.Z., Kuhns L.R., Brown R.W., et.al. // Pediatric Pulmonology. 2001. — № 31. — P. 377−382.
  164. A., Govan J., Goldstein R. / Agricultural use of Burkholderia (Pseudomonas) cepacia: a threat to human health? // Journal of Infection Disease. 1998. — № 4. — P.221−227
  165. Human faecal elastase in children. / Terbrack H.G., Gurtler K.N., Huls G, et al // Mschr. Kinderheilk. 1996. — № 144. — P.901−905.
  166. Increased prevalence of mutations in the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator in the children with chronic rhinosinusitis. / Raman V., Clary R., Siegrist K.L. et al., //Pediatrics. 2002. — Vol.109. -P: 136−137
  167. Koch C. Early infection and progression of cystic fibrosis lung disease // Pediatric Pulmonology. 2002. — № 34 (3). — P. 232−236.
  168. Konstan M. Risk factors for progression of cystic fibrosis lung disease // Satellite symposium: Striving for excellence: optimizing cystic fibrosis patient care today, 31st ECFS Conference, Prague, — 2008. — P. 10−11.
  169. Littlewood J.M., Wolfe S.P., Conway S.P. Diagnosis and Treatment of Intestinal Malabsorption in Cystic Fibrosis // Pediatric Pulmonology. 2006. — № 41. -P.35−49.
  170. Longitudinal development of mucoid Pseudomonas aeruginosa infection and lung disease progression in children with cystic fibrosis / Li Z., Kosorok M.R., Farrell P.M., et al. // JAMA, 2005, № 293 (5). — P. 581−588.
  171. Longitudinal pulmonary status of cystic fibrosis children with meconium ileus. / Li Z., Lai H.J., Kosorok M.R., et al., // Pediatric Pulmonology. 2004. — № 38 (4). — P. 277−284.
  172. Mainz J. Management of rhinosinusitis in cystic fibrosis // Satellite symposium: Striving for excellence: optimizing cystic fibrosis patient care today, 31st ECFS Conference, Prague. — 2008. — P. 8−9.
  173. Malnutrition and lung development / Thomson M.A., et al. // Nutrition. 1995. -Vol.1 l.-P: 350.
  174. Mechanisms of glucose intolerance in cystic fibrosis / Mohan K., Miller H., Dyce P.// Diabetic Medicine, 2009, Vol. 26, — № 6, — P.582−588
  175. Molecular, cellular and functional study of seven rare mutations of CFTR / Fresquet F., Sterlin A., Melin P. // Journal of Cystic Fibrosis. 2008. — Vol. 7. -Supplement 2 — P. S7
  176. Multipoint marker analysis for the presence of a CF modifier gene locus on chromosome 19. / Zielenski J., Corey M., Rozmahel R., et al. // Pediatric Pulmonology. 1997. — № 14. — P.246
  177. Mutation in gene responsible for cystic fibrosis and predisposition to chronic rhinosinusitis in the general population. / Wang X.J., Moylan В., Leopold D.A. et al., // JAMA. 2000. — Vol. 284. — P.1814−1819.
  178. Newborn screening for cystic fibrosis in the eastern part of Saxonia / Hammermann J., Stopsack M., Rosen-Wolff A. // Journal of Cystic Fibrosis. -2008. Vol. 7. — Supplement 2. — P. S13
  179. M., Milla C., Warwick W.J. Муковисцидоз: впереди проблемы старения. // Муковисцидоз. 2002. — № 1. — с.2.
  180. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus Committee / Sinaasappel M., Stern. M., Littlewood J., et al., // Journal of Cystic Fibrosis. -2002. Vol.1 -P:51−75.
  181. Occurrence of CFTR de novo mutations is not so rare / Girodon E., Des georges M., Medina R., et al., // Journal of Cystic Fibrosis. 2008. — Vol. 7. -Supplement 2 — P. S6
  182. Orlandi R.R., Wiggins, R.H. Radiological sinonasal findings in adults with cystic fibrosis // American Journal of Rhinology & Allergy. 2009. — Vol.23. -№ 3. — P.307−311.
  183. Pancreatic insufficiency, growth, and nutrition in infants identified by newborn screening as having cystic fibrosis / Bronstein M.N., Sokol R.J., Abman S.H., et al. // Journal Pediatrics. 1992. — Vol.120. — P. 533−540.
  184. Parental experience of the CF Service in the first year after diagnosis / Musgrave M., lies R., Polichroniadis M. // Journal of Cystic Fibrosis. 2008. — Vol.7. -Supplement 2. — P. S15
  185. Pedersen S.S. Lung infection with alginate-producing, mucoid Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis / APMIS. 1992. — № 2. — P.71−79.
  186. Pedreira C.C., Robert R.G., Dalton V. Association of body composition and lung function in children with cystic fibrosis // Pediatric Pulmonology. 2005. -Vol.39.-№ 3.-P. 276−280
  187. Pregnancy in Cystic Fibrosis / Gilljam M., Antoniou M., Shin J., et al.,// Chest. -2000.-Vol.118.-P.85−91
  188. Prenatal genetic diagnosis in cystic fibrosis by ARMS-PCR method and STR genotyping / Tamas L.A., Popa I., Pop L., et al. // Journal of Cystic Fibrosis. -2008. Vol.7. — Supplement 2. — P. S12
  189. Primary sclerosing cholangitis in childhood is associated with abnormalities in cystic fibrosis-mediated chloride channel function. / Pall H., Zielenski J., Jonas M.M., et al. // Journal Pediatric. 2007. — Vol.115. — № 3. — P.255−259.
  190. Proportion of cystic fibrosis gene mutation not detected by routing testing in men with obstructive azoospermia. / Мак V. Zielenski J., Tsui L.-C., et al, // JAMA. 1999. — Vol.281. -P.2217−2224
  191. Rapid detection of mutations in the CFTR gene using high-resolution melting analysis / Audrezet M.P., Dabricot A., Le Marechal C., et al., // Journal of Cystic Fibrosis. 2008. — Vol. 7. — Supplement 2.- P. S4
  192. Reproductive attitudes of parents of CF child: pregnancy termination vs choice to maintain an affected pregnancy / Dugueperoux I., Scotet V., Audrezet M.P., et al. // Journal of Cystic Fibrosis. 2008. — Vol. 7. — Supplement 2.- P. SI 1
  193. Respiratory infections with Pseudomonas aeruginosa in children with cystic fibrosis: early detection by serology and assessment of risk factors. / West S.E. Zeng L., Lee B.L., et al., // JAMA. 2002. — № 287 (22). — P.2958−2967.
  194. Results of DNA-based cystic fibrosis newborn screening proficiency testing / Laxova A., Earley M., Farrell P., et al. // Journal of Cystic Fibrosis. Vol. 7. -Supplement 2.-2008.-P. S14
  195. Results of molecular-genetic testing of the CFTR gene mutations in Western Ukraine / Makukh H., Melnyk A., Tyrkus M., et al. // Journal of Cystic Fibrosis. 2008. — Vol. 7. — Supplement 2. — P. S8
  196. Role of alginate in infection with mucoid Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis / Pedersen S.S., Hoiby N., Espersen F., et al., // Thorax. 1992. — № 47 (1).-C.6−13.
  197. Soldan W., Henker J., Sprossig C. Sensitivity and specificity of quantative determination of pancreatic elastase 1 in feces of children. // Journal of Pediatrical Gastroenterology and Nutrition. 1997. — № 24. — P.53−55.
  198. Specter M., Stern R. Pneumothorax in cystic fibrosis: a 26-year experience. // Ann. Thorac. Surgeiy. 1989. — № 47. — P.204−207.
  199. Standards of care for patients with cystic fibrosis: A European Consensus / Kerem E., Conway S., Elborn S. et al. // Journal of cystic fibrosis, 2005, № 4. -P. 7−26.
  200. Steinkamp G., Wiedemann B. Relationship between nutritional status and lung function in cystic fibrosis: cross sectional and longitudinal analyses from the German CF quality assurance project. // Thorax 2002. — Vol.57.- P:596.
  201. Taste and smell function in children with cystic fibrosis / Armstrong J.E., Laing D.G., Wilkes F., et al. Journal of Cystic Fibrosis. — 2008. — Vol. 7. -Supplement 2.- P. S96
  202. The role of TGFBETA1 as modifier gene in italian cystic fibrosis patients / Bettin M.D., Bombieri C., Malerba G., et al., // Journal of Cystic Fibrosis. Vol. 7. — Supplement 2. — 2008. — P. S2.
  203. Tiddens H.A. Detecting early structural lung damage in cystic fibrosis // Pediatric Pulmonology. 2002. — Vol. 34. — P. 228−231.
  204. Ultrafast computerized tomography of the chest in cystic fibrosis: a new scoring system / Nathanson I., Conboy K., Murphy S., et al., // Pediatric Pulmonology. -1991.-Vol.11.-P. 81−86.
  205. Ultrasonography useful in the liver assessment of diffuse parenchymal liver disease? / Sandford N.L., Walsh P. Matis C, et al // Gastroenterology. 1985.-№ 89. — P.186−191.
  206. Watelet J.B., Cauwenberge Van, Bachert Dept C. The nose in cystic fibrosis. -European Respiratory Monograph, The Nose and Lung Diseases, — Monograph 18.-2001. — Vol.6. — P. 47−54
Заполнить форму текущей работой

Сессия? Спокойно!