Сравнительная оценка результатов хирургического лечения детей с врожденными односторонними сквозными расщелинами неба

Актуальность проблемы.

Несмотря на успехи, достигнутые отечественными и зарубежными клиницистами в области реабилитации больных с врождёнными пороками лица, лечение детей с расщелинами нёба остаётся в числе нерешённых задач восстановительной хирургии детского возраста.

Врожденные расщелины нёба являются одними из наиболее распространённых пороков развития. Частота рождаемости пациентов с данной патологией колеблется от Г до 2 на 1000 новорожденных с устойчивой тенденцией к увеличению6'9'59,74. Занимая 4−7 место в структуре врождённых аномалий, расщелины нёба находятся на одном из первых мест по значимости анатомических и функциональных нарушений1'6. Присущие пороку косметические дефекты, нарушения речи, слуха, дыхания, питания и развития зубо-челюстной системы усугубляются при отсутствии своевременного и правильного оперативного лечения 14'31'56'113' П4. Таким образом, ежегодно в России появляется до 5 тысяч больных новорожденных, с первых дней жизни нуждающихся в проведении сложной многоэтапной хирургической и комплексной реабилитации 14' 73.

Актуальность проблемы обусловлена, однако, не только высокой частотой рождаемости пациентов и тяжестью представленной патологии, но и трудностями при выборе оптимальной тактики и методики хирургического лечения.

Классические модификации одноэтапной уранопластики (Лимберга, von Langenbeck, Veau, Wardill-Kilner) исторически обоснованно пользуются широкой известностью среди значительной части.

63,80,92,163,244,253,269 т-> специалистов.. Вместе с тем, их использование в большинстве случаев не позволяет добиться восстановления приемлемой речи больных и приводит к формированию выраженных деформаций верхней челюсти16'225'241'266. Разработанные на протяжении последних Г двадцати лет их щадящие способы нередко применяются у пациентов старшей возрастной группы (2−7лет)1'36'66'101'279. Отдавая должное снижению травматизма предложенных оперативных манипуляций, авторы клинических исследований отмечают, что их отсроченное выполнение ограничивает возможности достижения удовлетворительных результатов 42,62,92,109 р|ед0СТуПная восприятию окружающих речь, нередкие рецидивы дефектов твёрдого нёба, грубые аномалии прикуса и неудовлетворительное состояние гигиены полости рта и носа — остаются в числе характерных особенностей таких пациентов, затрудняющих их психологическую реабилитацию и социальную адаптацию в современном обществе5'92'125−219.

Альтернативным подходом к устранению врождённых дефектов нёба признано двухэтапное хирургическое лечение, направленное на создание условий для формирования речи и профилактику возникновения деформаций зубо-челюстной системы 8'14' 16>51−82'84> 199,212,235,251,257 в то же время, в отечественных и зарубежных публикациях сохраняются существенные противоречия при определении последовательности и времени проведения этапов оперативного лечения 10,51' 221. Нет единого мнения и по вопросам выбора рационального способа реконструкции мягкого нёба и устранения остаточного дефекта твёрдого нёба 34'56' 61' 205' 280. Недостаточно внимания уделено изучению характера топографических изменений в положении верхнечелюстных фрагментов у пациентов с расщелинами нёба на этапах их хирургической реабилитации 16'45.

Известные преимущества раннего хирургического лечения пациентов с врождёнными пороками лица обусловили появление методик.

•гл 13 94 194 205 252 оперативного устранения расщелин неба в возрасте до 1 года ' ' ' ' '.

ЛОЛ, I В серии клинических исследований отмечена высокая эффективность подобного подхода с точки зрения формирования приемлемой речи пациентов3,14'94'178. Вместе с тем, авторы единичных публикаций не располагают достаточным объёмом наблюдений для определения целесообразности использования одноили двухэтапной хирургической методики при проведении раннего оперативного лечения пациентов. Наименее изученной является сравнительная оценка состояния речи и зубо-челюстной системы в отдалённые сроки после применения разнообразных хирургических методик у больных различных возрастных групп.

Актуальной остаётся проблема комплексного анализа результатов реабилитации пациентов с врождёнными расщелинами нёба с использованием объективных и доступных методов обследования, позволяющих адекватно оценить эффективность и безопасность проведённого хирургического лечения.

Неуклонный рост числа новорожденных с врождёнными расщелинами нёба, значимость характерных для патологии анатомических и функциональных нарушений, степень тяжести которых увеличивается с ростом ребёнка, противоречия при определении времени и способа оперативного лечения пациентов обуславливают актуальность настоящего исследования.

Цель исследования:

Сравнительный анализ эффективности современных методик хирургического лечения пациентов с врождёнными расщелинами нёба. Задачи исследования:

1. Разработать современный алгоритм комплексного обследования детей с врождёнными расщелинами нёба, позволяющий оценить эффективность проведённого оперативного лечения.

2. Изучить состояние речи пациентов с односторонними сквозными расщелинами нёба после применения различных возрастных подходов к их хирургическому лечению. 7.

3. Определить распространенность и характер нарушений развития зубо-челюстной системы у пациентов с данной патологией в отдалённые сроки после использования однои двухэтапной методики пластики нёба в различных возрастных группах.

4. Охарактеризовать динамику смещения верхнечелюстных фрагментов у детей с односторонними сквозными расщелинами нёба на этапах хирургического лечения в возрасте до 1 года.

5. Обосновать выбор оптимальной методики хирургического лечения пациентов с врождёнными односторонними сквозными расщелинами нёба и возрастных интервалов для её- использования.

Научная новизна.

Впервые в России разработан алгоритм комплексного обследования пациентов с врождёнными расщелинами нёба в отдалённые сроки после лечения, включающий традиционные и современные диагностические методики и позволяющий объективно оценить эффективность проведённого хирургического лечения.

Дана подробная характеристика состояния речевого развития пациентов с односторонними сквозными расщелинами нёба в зависимости от возрастных интервалов устранения врождённого дефекта. Доказано, что хирургическое лечение данного контингента больных в возрасте до 1 года -1 года 1 месяца обеспечивает формирование и развитие нормальной речи в правильных анатомо-физиологических условиях.

Впервые проведен сравнительный многокомпонентный анализ состояния зубо-челюстной системы пациентов с односторонними сквозными расщелинами нёба в отдалённые сроки после использования однои двухэтапной методики пластики нёба в различных возрастных группах. Установлено, что двухэтапная щадящая пластика нёба, выполненная в возрасте до 1 года, не способствует статистически значимому увеличению частоты возникновения гнатических форм зубо-альвеолярных нарушений.

На основании изучения динамики перемещения фрагментов верхней челюсти на этапах хирургического лечения детей с односторонними сквозными расщелинами нёба, определено, что выполнение функциональной пластики мягкого нёба в возрасте 6−8 месяцев приводит к физиологическому уменьшению поперечных размеров остаточного дефекта твёрдого нёба.

Впервые обоснована тактика двухэтапного хирургического лечения детей с врождёнными односторонними сквозными расщелинами нёба в возрасте до 1 года, учитывающая необходимость ранней речевой реабилитации пациентов и профилактику нарушений развития зубо-челюстной системы. На основании значительного клинического материала доказана эффективность подобного подхода при лечении данной категории больных.

Практическая ценность работы.

Разработанный алгоритм комплексного обследования детей с врождёнными расщелинами нёба после уранопластики позволяет достоверно оценить результаты оперативного лечения и определить тактику дальнейшей реабилитации пациентов.

Установлено, что пластика нёба в возрасте до 1 года — 1 года 1 месяца является одним из наиболее эффективных мероприятий, способствующих спонтанному формированию нормальной речи пациентов с расщелинами нёба. Наряду с удовлетворительным речевым развитием, выполнение двухэтапной щадящей пластики нёба в возрасте до 1 года не препятствует приемлемому развитию зубо-челюстной системы, нарушения которой корригируются ортодонтическим путём.

Выявлено, что проведение функциональной пластики мягкого нёба в возрасте 6−8 месяцев обеспечивает устранение остаточного дефекта твёрдого нёба щадящим способом в возрасте до 1 года.

Двухэтапное хирургическое лечение детей с односторонними сквозными расщелинами нёба с последовательным выполнением пластики мягкого нёба (I этап) в возрасте 6−8 месяцев и щадящей пластики твёрдого нёба (П этап) в возрасте до 1 года позволяет добиться стойких функциональных результатов и сократить продолжительность и число этапов реабилитации.

Внедрение результатов в практику.

Работа имеет реальный выход в практику лечебных учреждений. Результаты настоящего исследования внедрены в практику в клинике Научно-практического центра медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врождёнными заболеваниями нервной системы г. Москвы (директор — доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕН Притыко А. Г.).

Материал исследования используется при проведении семинарских занятий и лекционного курса по челюстно-лицевой хирургии при обучении? студентов старших курсов РГМУ, ординаторов и аспирантов кафедры челюстно-лицевой хирургии и стоматологии с курсом черепно-лицевой хирургии ФУВ РГМУ (заведующий кафедрой д.м.н., профессор, академик РАЕН Притыко А. Г.) и врачей на рабочем месте.

Основные положения, выносимые на защиту.

1. Комплексное обследование детей с врожденными расщелинами неба необходимо осуществлять в ранние сроки после хирургического лечения с использованием неинвазивных приемов логопедического обучения и современных методов исследования состояния зубо-челюстной системы.

2. Состояние речи и зубо-челюстной системы детей с односторонними сквозными расщелинами неба в отдаленные сроки после хирургического лечения определяется тактикой хирургического устранения врожденного порока развития.

3. Выполнение функциональной пластики мягкого неба у детей с врожденными односторонними сквозными расщелинами неба в раннем возрасте (6−8 месяцев) способствует быстрому перемещению фрагментов верхней челюсти в анатомически правильное положение.

4. Хирургическое лечение детей с врожденными односторонними сквозными расщелинами неба необходимо осуществлять с использованием этапного подхода в возрасте до 1 года.

Апробация работы.

Основные материалы диссертации доложены на:

1. IV Международном симпозиуме «Актуальные вопросы детской черепно-лицевой хирургии и нейропатологии» (Москва, 11−14 сентября 2002 г.).

2. Научно-практической конференции «Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения «(Москва, 5−6 декабря 2002 г.).

3. V Международном симпозиуме «Актуальные вопросы черепно-челюстно-лицевой хирургии и нейропатологии» (Москва, 19−21 октября 2005 г.).

Объём и структура диссертации.

Работа изложена на 155 страницах машинописного текста. Состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы, содержащего 102 работы отечественных и 180 работ зарубежных авторов.

Диссертация иллюстрирована 15 таблицам, 4 диаграммами и 65 рисунками.

Работа выполнена в НПЦ медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врождёнными заболеваниями нервной системы (директор — д.м.н., профессор, академик РАЕН Притыко А. Г.) в период с 2001 по 2005 гг. Автор благодарит за активное участие и бескорыстную помощь в работе директора НПЦ д.м.н., профессора, академика РАЕН Притыко А. Г., д.м.н Гончакова Г. В., к.м.н. Усачёву Е. Л., Петрову Л. Л., Гуляеву Г. В., Витвенскую Н. О., Балакиреву А. С. Публикации.

По теме диссертации опубликовано 10 научных работ в российских изданиях.

ВЫВОДЫ.

1. Представленный алгоритм комплексного обследования детей с врождёнными расщелинами нёба, включающий оценку состояния артикуляционного аппарата и речи и многокомпонентное исследование зубо-челюстной системы, позволяет в ранние сроки после хирургического лечения проанализировать его эффективность и определить тактику дальнейшей реабилитации больных.

2. Восстановление анатомо-функциональной целостности нёба у детей с односторонними сквозными расщелинами нёба в возрасте до 1 года 1 месяца обеспечивает самопроизвольное формирование нормальной речи в 100% случаев. Отсроченное выполнение пластики нёба при данной патологии приводит к появлению и нарастанию клинических признаков тяжёлого речевого расстройства — ринолалии, частота которой достигает 100% при устранении врождённых дефектов нёба в возрасте 3 лет.

3. Использование методики одноэтапной уранопластики у детей первых двух лет жизни в 100% случаев обуславливает появление сочетанных аномалий смыкания молочных зубов, сопровождающихся существенным укорочением (до 6,8+0,08мм) и сужением верхнего зубного ряда (до 4,1±-0,07мм), и тенденцией к ретромикрогнатии и формированию скелетных форм аномалий окклюзии в период смены молочных зубов на постоянные.

4. Двухэтапное хирургическое лечение детей с врождёнными односторонними сквозными расщелинами нёба в возрасте до 1 года в сравнении с другими лечебными протоколами способствует более гармоничному развитию зубо-челюстной системы.

5. Полноценное восстановление функции мягкого нёба у детей с односторонними сквозными расщелинами нёба после функциональной пластики мягкого нёба в возрасте 6−8 месяцев вызывает перемещение нёбных отростков верхней челюсти в горизонтальном направлении. Обусловленное изменением анатомического положения верхнечелюстных фрагментов уменьшение трансверзальных размеров остаточного дефекта твёрдого нёба позволяет использовать щадящие способы его реконструкции в возрасте 11−12 месяцев. 6. Выбор оптимальной тактики хирургического лечения детей с односторонними сквозными расщелинами нёба: двухэтапная пластика нёба в возрасте до 1 года, — определяется эффективностью данного лечебного подхода по восстановлению речи больных и профилактикой нарушения развития их зубо-челюстной системы.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. С целью определения эффективности хирургического лечения детей с врождёнными расщелинами нёба целесообразно проводить их логопедическое обследование в возрасте 3−4 лет, оценивая состояние артикуляционного аппарата, физиологического и фонационного дыхания, особенности звукопроизношения и наличие гиперназализации и носовой эмиссии в отраженной и спонтанной речи. При исследовании состояния зубо-челюстной системы следует определять состояние окклюзии зубных рядов, размеры верхних и нижних зубных рядов в трансверзальном и сагиттальном направлении и анализ рентгеноцефалометрических параметров, включая комбинации взаимозависимых углов.

2. При лечении детей с односторонними сквозными расщелинами нёба необходимо использовать тактику двухэтапной хирургической коррекции врождённого дефекта нёба: функциональная пластика мягкого нёба в возрасте 6−8 месяцев (I этап) и щадящая пластика твёрдого нёба до 1 года (П этап).

3. При планировании оперативного лечения у пациентов с односторонними сквозными расщелинами нёба в возрасте 1−2 лет с целью профилактики формирования трудно корригируемых аномалий окклюзии зубных рядов целесообразно применять методику двухэтапной пластики нёба.

4. В ходе выполнения пластики мягкого нёба следует осуществлять тщательную мобилизацию, переориентацию и последовательное восстановление непрерывности его мышечных структур.

5. Выбор способа реконструкции твёрдого нёба определяется поперечными размерами дефекта в области дистального края бугров верхней челюсти. При искомых параметрах не более 2−3 мм может быть произведена мобилизация и фиксация краёв слизистой в этом участке. При поперечных размерах расщелины 3−5 мм необходимо производить формирование и фиксацию полнослойных слизисто-надкостничных лоскутов большого или обоих верхнечелюстных фрагментах шириной 67 мм. При ширине дефекта от 5 до 8 мм производится мобилизация и перемещение слизисто-надкостничного лоскута большого верхнечелюстного фрагмента, разрезом, отступя 2−3 мм от основания альвеолярного отростка верхней челюсти.