Поражения зрительной системы у детей с перивентрикулярной лейкомаляцией

Актуальность работы.

Достижения современной перинатологии обеспечивают возможность выхаживания глубоконедоношенных детей и новорожденных с внутриутробными заболеваниями ЦНС различной этиологии. В связи с этим в последнее десятилетие увеличилось число выживших новорожденных с поражениями центральной нервной системы (ЦНС) гипоксически-ишемической этиологии, развившимися в перинатальном периоде [Bejar R. F., Vaucher Y. Е., 1992].

По данным Министерства Здравоохранения России, в 2001 г. в России из 1000 родившихся живыми было 58 недоношенных. Из общего числа родившихся живыми (1 млн 300 тыс 544 детей) младенцы с массой тела от 2500 до 3499 г составляли 55,6%, с массой тела от 1000 до 2499 г — 6,1%, с массой тела менее 1000 г — 0,3% ["Здоровье населения России и деятельность учреждений здравоохранения", 2002].

Одной из форм перинатального гипоксически-ишемического поражения вещества головного мозга у новорожденных является перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ). По данным разных авторов, частота возникновения ПВЛ у недоношенных детей с массой менее 2500 г составляет от 5 до 50% [Sinha S. К. et al., 1985; Fawer С. et al., 1987; Bejar P. F. et al., 1992]. До появления в арсенале врачей современных радиологических (компьютерная рентгеновская и магнитно-резонансная томография) и ультразвуковых методов исследования головного мозга диагноз ПВЛ устанавливался только при патоморфологическом исследовании [Власюк В. В., Туманов В. П., 1985]. Преимущественная локализация структурных изменений белого вещества головного мозга у детей с ПВЛ в проекции зрительной лучистости и стриарной коры обусловливает высокую вероятность наличия у них зрительных нарушений. Поражения постгеникулярных зрительных путей, развившиеся на фоне ПВЛ, были обнаружены L. Jacobson и соавт. (1998) у 15% детей от общего количества недоношенных в регионе Varmland в Швеции. Используя МРТ при обследовании группы младенцев с перинатальными гипоксически-ишемическими поражениями ЦНС и церебральными зрительными поражениями, I. Casteels и соавт. (2001) установили, что ПВЛ была основной причиной зрительных расстройств у 27% пациентов, рожденных до 34 нед. гестации, и у 63% больных, появившихся на свет после 34 нед. гестации. S. GrOnqvist и соавт. (2001) отметили, что ПВЛ была причиной зрительных нарушений у 27% слабовидящих детей из обследованной ими популяции. Интересно, что ПВЛ была обнаружена не только у недоношенных детей (12 из 18 пациентов) с нарушенным зрением, но и у 6 детей, родившихся в срок.

Между тем, в литературе имеются единичные сообщения, содержащие сведения о клинических проявлениях и способах диагностики офтальмологических нарушений у детей с ПВЛ [de Vries L. et al., 1985; Calvert et al., 1986; Leo J. S., van Dalen J. T. W., 1988; Sher M. S. et al., 1989; Schenk-Rootlieb A. J. et al., 1994; Cioni G. et al., 1996; Casteels I. et al., 1997; Lanzi G. et al., 1998].

Поскольку ПВЛ развивается в перинатальном периоде, можно предположить, что офтальмологическая симптоматика может быть выявлена у младенцев с этой патологией уже в первые дни жизни. С другой стороны, выявление у новорожденных с перинатальными нарушениями типичных для ПВЛ офтальмологических симптомов может рассматриваться как аргумент для презумптивной диагностики и служить основанием для проведения дополнительных нейрорадиологических и электрофизиологических исследований даже при отсутствии нейросонографических признаков заболевания.

Так как в первые месяцы жизни зрительная система ребенка наиболее чувствительна к поражениям и, одновременно, максимально восприимчива к различным терапевтическим воздействиям [Мосин И. М., 2000], ранняя диагностика офтальмологических изменений у новорожденных с ПВЛ позволит избежать значительной зрительной депривации и обеспечить более эффективную функциональную реабилитацию младенцев.

Цель исследования — улучшить диагностику офтальмологической патологии у детей с перивентрикулярной лейкомаляцией.

Задачи исследования.

1. Определить характер и частоту возникновения офтальмологической патологии у детей с ПВЛ.

2. Изучить корреляцию выраженности клинических и функциональных офтальмологических нарушений с локализацией и распространенностью поражений структур головного мозга при ПВЛ.

3. Проследить динамику изменений зрительных функций у детей с ПВЛ в ходе длительного наблюдения.

4. Разработать алгоритм диагностики офтальмологических нарушений у детей с ПВЛ.

5. Изучить возможности реабилитации детей с нарушением зрительных функций при перивентрикулярной лейкомаляции.

Научная новизна полученных результатов.

1. Изучены частота офтальмологических изменений, а также клинические и функциональные особенности зрительных нарушений у детей с ПВЛ.

2. Впервые установлена корреляция степени тяжести офтальмологических нарушений со степенью выраженности и локализацией перивентрикулярных изменений белого вещества головного мозга у детей с ПВЛ.

3. Изучены изменения зрительных функций у детей с ПВЛ в ходе длительного наблюдения.

4. Разработан диагностический алгоритм нейроофтальмологического обследования детей разного возраста с ПВЛ.

Практическая значимость полученных результатов.

Предлагаемый алгоритм офтальмологического обследования младенцев с ПВЛ при практическом использовании позволяет выбрать оптимальные методы диагностики и лечения, а также прогнозировать возможные функциональные исходы у этих больных. Установленная в работе зависимость тяжести офтальмологической симптоматики у детей с ПВЛ от структуры и топографии изменений белого вещества головного мозга позволит диагностировать и прогнозировать зрительные и нейросоматические нарушения уже в раннем возрасте без применения сложных и дорогостоящих методик. Разработаны рекомендации по ведению детей с офтальмологической патологией при ПВЛ, обеспечивающие более эффективную функциональную зрительную и социальную реабилитацию этой группы больных.

Основные положения, выносимые на защиту.

Клинические особенности поражения зрительной системы у детей с ПВЛ.

Функциональные зрительные нарушения и их динамика у детей разного возраста с ПВЛ.

Алгоритм клинико-функциоиальной диагностики поражений зрительных путей при ПВЛ.

Прогнозирование зрительных функциональных исходов у детей с ПВЛ в зависимости от типа и топографии структурных нарушений.

ВЫВОДЫ.

1. Офтальмологические клинические нарушения выявляются у 97,2% детей с ПВЛ: изменения на глазном дне — у 91,4%, косоглазие — у 76%, аметропии — у 80,2%, нистагм — у 18,2% больных. Наиболее частым офтальмоскопическим симптомом у пациентов с ПВЛ является расширение экскавации диска зрительного нерва, выявляемое в 74,6% случаев.

2. Обнаружена обратная зависимость между гестационным возрастом детей с ПВЛ на момент рождения, частотой и выраженностью патологических изменений на глазном дне.

3. Степень тяжести офтальмологической патологии при ПВЛ коррелирует с площадью и локализацией структурных повреждений головного мозга.

4. Психофизическое и электрофизиологическое тестирование с использованием 3-х и более методов позволяет выявить нарушения зрительных функций у 97,2% детей с ПВЛ: снижение остроты зрения — у 77,8% детейнарушения амплитуды и/или латентности компонента Рюо ЗВП — у 95,7%- дефекты в поле зрения — у 84,6%, при автоматической статической периметрии — у 83%.

5. Выявление синдрома расширенной экскавации у детей с ПВЛ позволяет уже в неонатальном периоде подозревать наличие поражений постгеникулярных зрительных путей и является показанием для исследования рефракции, регистрации ЗВП и проведения радиологических исследований. Кроме того, обнаружение синдрома расширенной экскавации у детей с перинатальной гипоксией может быть основанием для презумптивной диагностики ПВЛ даже при отрицательных результатах НСГ и является основанием для проведения серийных эхографических исследованиий и/или МРТ.

Практические рекомендации.

1. Всем детям с перивентрикулярной лейкомаляцией необходимо проводить нейроофтальмологический осмотр с исследованием рефракции и применением электрофизиологических методов уже в первые недели жизни.

2. Динамическое наблюдение пациентов с ПВЛ рекомендуется проводить не реже 4-х раз в год в течение первых трех лет жизни и не реже 2-х раз в год в период с трех до 14 лет.

3. Оптическую коррекцию аметропии и плеоптическое лечение необходимо начинать уже в первые месяцы жизни, что позволяет избежать развития глубокой зрительной депривации.

4. Наблюдение детей с ПВЛ должно осуществляться совместно с детским неврологом, психологом, а при необходимости — с отоларингологом и сурдологом.