Болезнь протекает поэтапно, а смерть наступает в течение 2−5 лет после начала заболевания.
Постановка дифференциального диагноза должна проводиться вместе с опухолью мозолистого тела, иными клиническими формами хронического алкоголизма, болезнью Альцгеймера, паранойей, атеросклеротическим слабоумием.
Из-за того, что большинство пациентов, столкнувшихся с демиелинизацией мозолистого тела — алкоголики, диагностика этого заболевания серьезно усложнена. Во-первых, симптомы болезни Маркиафавы-Биньями часто воспринимаются как результат чрезмерного употребления алкоголя, из-за чего постановке правильного диагноза предшествует борьба с более распространенными среди алкоголиков заболеваниями — белой горячкой, синдромом Корсакова, алкогольной эпилепсией и т. д. У данных лиц на МРТ выявляется поражение валика и задних отделов ствола (тела) мозолистого тела.
На хронических стадиях болезни Маркиафавы-Биньями визуализируется мозолистое тело в виде сэндвича, при котором сохраняется верхних и нижних слоев мозолистого тела, но с некрозом средних слоев.
Ключом к правильному диагнозу может стать тщательное физиологическое и психологическое обследование больного. Пациенты с болезнью Маркиафавы-Биньями часто впадают в ступор и даже кому, а также страдают от припадков и судорог. Нарушения мелкой моторики, отсутствие контроля над деноминирующей рукой, неспособность запоминать и понимать новую информацию, снижений или — наоборот — повышение рефлексов — все это указывает на нарушения сообщения между двумя полушариями мозга.
Подтвердить диагноз можно с помощью МРТ и КТ головного мозга, на котором будут видны повреждения мозолистого тела.
Демиелинизация мозолистого тела является необратимым и практически неизлечимым заболеванием. Современная медицина может предложить способы замедления развития болезни. В частности, в 2017 году было проанализировано 153 случая заболевания синдромом Маркиафавы-Биньями. Исследователи отметили тенденцию к улучшению общего состояния среди пациентов, которые получали тиамин, по сравнению с теми, кто обходился без него. Доза тиамина должна быть такой же, какая рекомендована при болезни Вернике.
При лечении болезни Маркиафавы-Биньями также используются кортикостероиды, уменьшающие отек мозга и замедляющие демиелинизацию мозолистого тела.
Более нестандартные методы лечения включают прием амантадина (препарат, замедляющий развитие болезни Паркинсона) вместе с тиамином, витамином В-12 и фолиевой кислотой. Определенного прогресса позволяют добиться высокие дозы кортикостероидов. Допускается прием иммуносупрессоров (метилпреднизолона).
Часть больных спустя определенный период достигают выздоровления, другая же часть после возникновения полномасштабных манифестных синдромальных приступов (эпилептические припадки, коматозный статус) на протяжении ряда месяцев оканчивает летальным исходом. Выжившие пациенты обычно страдают деменцией и абулией (патологическим безвольным состоянием).
Своевременное и правильное лечение, а также отказ от употребления алкоголя позволяют серьезно замедлить развитие болезни, однако у выживших пациентов могут наблюдаться серьезные психические и неврологические расстройства.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
.
Таким образом, следует сделать ряд выводов по рассмотренной теме.
Осмотическая демиелинизация- достаточно редкое заболевание, обусловленное (кроме прочих причин) нарушениями электролитического баланса, в первую очередь натриевого. Синонимические названия связаны с преимущественной локализацией процесса: поражается, главным образом, Варолиев мост — один из задних отделов мозга. Манифестировать заболевание может в любом возрасте.
Центральный понтинный миелинолиз
— состояние, характеризующееся двусторонней симметричной демиелинизацией основания моста, которая также может распространяться на покрышку моста и иногда на экстрапонтинные структуры. Для предупреждения центрального понтинного миелинолиза следует избегать слишком быстрой или избыточной коррекции гипонатриемии и гипоосмоляльности.
Экстрапонтинный миелинолиз, или болезнь Маркиафавы-Биньями, встречается редко и представляет собой демиелинизацию мозолистого тела при хроническом алкоголизме, наблюдается, как правило, у мужчин. При болезни Маркиафава-Биньями возбуждение и спутанность наблюдаются на фоне прогрессирующей деменции и признаков лобного растормаживания. Некоторые пациенты выздоравливают через несколько месяцев; у других наблюдаются судороги и кома, которые могут привести к смерти.
СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННЫХ ИСТОЧНИКОВ
.
С.В. Лобзин, В. И. Головкин, И. М. Ефимов, О. И. Тимонина, Ю. О. Гарышина. Экстрапонтинный миелинолиз:
клинико-иммунологические особенности одного случая // Вестник Северо-Западного государственного меди;
цинского университета. — 2017. — T. 9. — № 2. — С. 117−120.
Актуальные вопросы неврологии: междисциплинарные взаимоотношения: материалы конф. / под ред. В. А. Гройсмана; Сам.
ГМУ, Департамент здравоохранения мэрии г. о. Тольятти, МУЗ ГКБ № 1. — Тольятти: Формат, 2007. — 178 с.
Волкова Э. Ю. Центральный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз у подростка // ЖНИП. — 2008. — № 2. — С. 51−53.
Котов С. В. Основы клинической неврологии / С. В. Котов. — М: ГЭОТАРМедиа, 2011. — 724 с.
Макаров А. Ю. Синдром центрального понтинного миелинолиза // Неврологический журнал — 2010. — № 5. — С. 20−25.
Лобзин С.В., Головкин В. И., Ефимов И. М., Тимонина О. И., Гарышина Ю. О. Экстрапонтинный миелинолиз: клинико-иммунологические особенности одного случая // Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета. — 2017. — T. 9. — № 2.
— С. 117−120.
Актуальные вопросы неврологии: междисциплинарные взаимоотношения: материалы конф. / под ред. В. А. Гройсмана; Сам.
ГМУ, Департамент здравоохранения мэрии г. о. Тольятти, МУЗ ГКБ № 1. — Тольятти: Формат, 2007. — С. 76.
Котов С. В. Основы клинической неврологии / С. В. Котов.
— М: ГЭОТАРМедиа, 2011. — С.
412.
Макаров А. Ю. Синдром центрального понтинного миелинолиза // Неврологический журнал — 2010. — № 5. — С. 24.
Лобзин С.В., Головкин В. И., Ефимов И. М., Тимонина О. И., Гарышина Ю. О. Экстрапонтинный миелинолиз: клинико-иммунологические особенности одного случая // Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета. — 2017. — T. 9. — № 2. -.
С. 119.
Волкова Э. Ю. Центральный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз у подростка // ЖНИП. — 2008. — № 2. — С. 52.
