Волосатоклеточный лейкоз

Министерство Охраны Украины Ивано-Франковский Национальный Медицинский Университет Факультет подготовки иностранных граждан Кафедра: Внутренняя медицина № 1, с курсом клинической иммунологии и аллергологии имени академика Нейко Е.М.

История болезни На тему: Волосатоклеточный лейкоз

2013 г.

1. Паспортная часть

Pars Officialis

1) ФИО

2) Дата рождения — 03.04.1955 г. (57 лет)

3) Постоянное место проживания — обл. Ивано-Франковская, р-н Тлумацький, ул. Остриня 39 / 5

4) Место работы — не работает

5) Кем направлена — поликлиника по место проживания

6) Диагноз лечебного учреждения, который направил больной — Волосатоклеточная лейкемия

7) Дата госпитализации — 25.03.2013 г., 13:00 ч.

8) Госпитализирана: планово, ургентно

8) Диагноз при госпитализации — Волосатоклеточная лейкемия, хроническая фаза

9) Диагноз заключительный клинический:

А) основной — Волосатоклеточный лейкоз (шифр МКБ — 10 С 91.4)

Б) осложнения основного ;

В) сопутствующий ;

2. Жалобы На момент курации больная жалуется на общую слабость, головная боль, похудание, отсутствие аппетита, боль в животе, которая локализируется преимущественно в левом подреберье.

3. Анамнез заболевания

Anamnesis morbi

Считает себя больной с февраля 2008 г., когда впервые появилась общая слабость, потеря аппетита, головные боли, нарастающие вечером и боль в животе, которая локализируется преимущественно в левом подреберье. С такими жалобами обратилась за медицинскую помощь в районную поликлинику. После проведенного общего анализа крови была направлена в Областную клиническую больницу на консультацию с гематолога.

4. Анамнез жизни

Anamnesis vitae

Родилась в Ивано-Франковской области. В умственном и физическом развитии от сверстников не отставала. На данный момент проживает с мужем в 2-х комнатной квартире, материально-бытовые условия удовлетворительные, имеет двое детей, которые живут отдельно.

Из перенесенных заболеваний отмечает ОРЗ, ангину, пневмонию, грипп, бронхиты. Профессиональных вредностей не имела.

Семейный анамнез: туберкулез, сифилис, новообразования, другие венерические заболевания, кожные заболевания, психические расстройства, алкоголизм у себя и близких родственников отрицает.

Вредных привычек — курение, злоупотреблением наркотиков — отрицает.

Травм и оперативных вмешательств не было. Гемотрансфузий не было.

Генетический анамнез — не отягощен.

Аллергический анамнез — непереносимость продуктов питания, лекарственных средств нет.

5. Общий осмотр Состояние больного — удовлетворительное.

Сознание — ясное, во времени и пространства хорошо ориентируется.

Положение в постели — активное.

Выражение лица — спокойное.

Конституция — нормостеническая, т.к. грудная клетка напоминает усеченный конус с основанием, обращенным вверх (область плечевого пояса). Передне-задний диаметр ее меньше бокового, нади подключичные ямки выражены слабо, ребра по боковым поверхностям направлены умеренно косо, межреберные промежутки выражены не резко, плечи располагаются под прямым углом к шее, надчревный угол (между реберными дугами) составляет 90°, лопатки контурируются нерезко.

Череп — обычной формы и размеров, без патологических изменений.

Позвоночник — обычной формы, без патологических изгибов.

Рост — 163 см.

Вес — 49 кг.

6. Объективный осмотр по системам Кожа — кожные покровы бледно-розового цвета, теплые, обычной влажности. Пигментные пятна, участки депигментации, высыпания, расчесы, новообразования отсутствуют.

Оволосение — умерено выражено, развито по женскому типу.

Волось — короткий, чистый, не ломкий, участков алопеции отсутствуют.

Ногти — овальной формы, без патологических изменений.

Потовые и сальные железы — без патологических изменений.

Подкожная жировая клетчатка — слабо выражена, равномерно распределена. Отеки на нижних конечностей, под глазами отсутствуют.

Лимфатические узлы:

Подчелюстные, шейные, затылочные, над — и подключичные, подмышечные, локтевые, паховые, подколенные лимфатические узлы эластичны при пальпации, не увеличены, не спаяны между собой и с окружающими тканями, безболезненны при пальпации. Кожа над ними нормальной температуры и окраски.

Система органов дыхания — нос обычной формы, носовое дыхание свободное, гнусавость голоса отсутствует. Грудная клетка нормостенической формы, симметричная, без деформаций. Обе половины грудной клетки одинакового участвуют в акте дыхания, грудная клетка резистентна, целостность ребер сохранена. Тип дыхания грудной, акт дыхания осуществляется без участия вспомогательной мускулатуры. Частота дыхательных движений 18 в минуту. Дыхательные движения ритмичные, средней глубины, соотношение фаз вдоха и выдоха не нарушено.

Пальпация — болевых точек не выявлено. Голосовое дрожание проводится хорошо, одинаково на симметричных участках.

Сравнительная перкуссия — над легкими справа и слева ясный легочный звук.

Высота стояния верхушек легких:

Ширина полей Кренига с обеих сторон 5 см.

Подвижность нижнего края легких:

Топографическая перкуссия:

Аускультация: Над симметричными участками легких дыхание везикулярное. Бронхофония над симметричными участками легких одинакова, не усилена. Шум трения плевры, хрипов, крепитации нет.

Сердечно-сосудистая система:

Осмотр области сердца и периферических сосудов — выпячивания области сердца, видимой пульсации не обнаружено.

Пальпация области сердца и периферических сосудов — зон гиперстензии и болезненности при пальпации не обнаружено. Верхушечный толчок пальпируется в V межреберье слева на 1 см внутри от левой среднеключичной линии, шириной 2 см.

Пульс на лучевых артериях одинаков с обеих сторон (синхронный), ритмичный, хорошего наполнения и напряжения и составляет 74 уд/мин. Пульсация височных, сонных, плечевых, бедренных артериях и артериях стоп сохранена, одинакова с обеих сторон. Видимых изменений со стороны венозной системы не выявлено, при пальпации вен набухания и расширения не выявлено.

Перкуссия:

Границы относительной тупости:

Границы абсолютной сердечной тупости:

Ширина сосудистого пучка — 5,5 см.

Конфигурация сердца — нормальная.

Аускультация сердца:

Ритм сердца правильный, патологических шумов, шум трения перикарда нет, тоны ясные, прослушиваются во всех точках — I точка — на верхушке сердца (выслушивается митральный клапан); II точка — 2-e межреберье справа от грудины (выслушивается аортальный клапан); III точка — 2-e межреберье слева от грудины (выслушивается клапан легочной артерии);

IV точка — у основания мечевидного отростка или в IV межреберье справа от грудины (выслушивается трехстворчатый клапан) V точка — (точка Боткина-Эрба) — III межреберье слева от грудины (дополнительная точка выслушивания аортального клапана).

ЧСС при аускультации составляет 74 уд / мин., соответствуют ЧСС при определении пульса. Артериальное давление на плечевых артериях 120/80 мм рт. ст., пульсовое давление равно :120 — 80 = 40 мм. рт. ст.

Система органов пищеварения:

Осмотр:

Ротовая полость — губы обычной формы, розовые, без изменения. Зубы обычной формы, сохранении. Деснабледно-розового цвета, без изменений. Слизистая оболочка рта и зева бледно — розового цвета, чистая, без дефектов, небные миндалины не выходят за пределов дужек. Язык розовый, без налета, сосочки выражены. Неприятный запах изо рта отсутствует.

Акт глотания — сохранен, без изменений.

Живот — обычной формы, симметричен, на коже живота изменений нет, грыжевых выпячиваний нет.

Пальпация:

Поверхностная пальпация — живот мягкий, безболезненный. Расхождение прямых мышц живота отсутствует, пупочное кольцо не расширено, зон болезненности, уплотнений не выявлено. Симптом раздражения брюшины (Щеткина-Блюмера) отрицательный. Симптом Менделя отрицательный. Болезненности в точке Мак-Бурнея нет.

Глубокая методическая пальпация по методу Образцова-Стражеско: сигмовидная кишка прощупывается в виде цилиндра шириной 3 см, не урчит, располагается в левой подвздошной области на границе средней и наружной трети linea umbilicoileaca. Слепая кишка определяется на границе средней и наружной трети linea umbilicoiliaca справа в виде умеренно напряженного, слегка расширяющегося книзу цилиндра с закругленным дном диаметром 3−4 см, урчащего при надавливании. Подвздошная кишка определяется в виде плотного урчащего цилиндра диаметром 1 см.

Восходящая и нисходящая части ободочной кишки безболезненны при пальпации. Поперечно-ободочная кишка 2−2,5 см, не урчит, безболезненна.

Нижняя граница желудка не прощупывается, шума плеска нет. Привратник в виде тяжа, слабо урчащего при перекатывании.

Границы печени по Курлову:

Верхняя граница абсолютной тупости печени по правой среднеключичной линии на уровне нижнего края V ребра;

Нижняя граница абсолютной тупости печени по правой среднеключичной линии на уровне края реберной дуги, по передней срединной линии — 2 см.

При пальпации нижней край печени мягкий, острый, ровный, безболезненный, выступает из-под края реберной дуги на 3 см.

Размер печени по Курлову — по среднеключичной линии — 12 см, серединной линии — 11 см, по краю реберной дуги слева — 9 см.

Желчный пузырь не пальпируется.

Симптомы Мюсси, Ражбе, Ортнера, Калька, Кера отрицательны.

Размер селезенки по Курлову: 9×11 см, болезненная Перкуссия селезенки по методу Сали:

При перкуссии в месте пересечения X левого ребра со средней подмышечной линией выявляется тупой звук, похожий на перкуторный звук над печенью — положительный симптом Рагозы

Аускультация живота: нижняя граница желудка определяется на 2 см выше пупка.

Заключение

: Наблюдается увеличение размеров печени и селезенки (гепатоспленомегалия) Стул регулярный, оформленный, без примесей крови, 1 раз в день. Акт дефекации безболезненный.

Мочевыделительная система:

Осмотр: При осмотре поясничной области видимых патологий в виде припухлости, болезненности, покраснения не выявлено. Наличие выбуханий в надлобковой области не обнаружено. Акт мочеиспускания не затруднен, безболезненный, частота мочеиспускания 3−4 раза в сутки. Моча светло-желтого цвета, прозрачная без примесей крови Перкуссия: Симптом болезненности при пальпации области почек отрицательный с обеих сторон. Мочевой пузырь перкуторно не выявляется. Симптом поколачивания в области XII ребра отрицательный с двух сторон (симптом Пастернацкого).

Пальпация: Почки в положении лежа на спине не пальпируются. Пальпация мочеточниковых точек (верхних и нижних) с обеих сторон безболезненна. Мочевой пузырь не пальпируется.

Аускультация: При аускультации шумы над почечными артериями отсутствуют.

Изменения со стороны половых органов отсутствуют.

Эндокринная система:

Телосложение правильное, пропорциональное, по женскому типу. Увеличения размеров конечностей, носа, языка, челюстей, ушных раковин нет. Лицо округлое, нормальное.

Щитовидная железа — не пальпируется. Безболезнена при пальпации. Тремор конечностей отсутствует. Глазные синдромы отсутствуют.

Поджелудочная железа — зона проекции поджелудочной железы безболезненна при пальпации.

Паращитовидные железы — судорожный синдром отсутствует. Парестезий нет. Симптомы Хвостека и Труссо отрицательные.

Надпочечники — подкожная жировая клетчатка развита нормально, равномерно. АД = 120/80.

Половые железы — вторичные половые признаки развиты нормально.

Опорно-двигательный аппарат:

Череп нормальной формы и размеров, без патологических изменений. Позвоночник не имеет патологических изгибов. Болезненность остистых отростков и паравертебральных зон отсутствует. Подвижность в норме, походка естественная.

Кости не деформированы, безболезненны при пальпации и постукивании.

Суставы нормальной конфигурации, припухлости нет. Болезненности при сгибании в суставах конечностей, поворотах и сгибании туловища нет. Активные и пассивные движения во всех суставах в полном объеме.

Мышцы — мускулатура развита нормально, симметрично с обеих сторон, тонус нормальный, мышцы безболезненны при пальпации. Судорог и мышечного дрожания нет. Мышечная сила одинаковая с обеих сторон, нормальна.

Нервная система и органы чувств:

Сознание ясное, ориентация в пространстве, времени, ситуации не нарушена.

Интеллект соответствует уровню развития, не ослаблен. Участков гипо-, гипери парестезий нет. В позе Ромберга устойчива. Рефлексы нормальные. Патологических рефлексов нет.

Зрение, слух, вкус, осязание в норме.

Предварительный диагноз:

На основании:

1) Жалоб больного: на общую слабость, головная боль, похудание, отсутствие аппетита, боль в животе, которая локализируется преимущественно в левом подреберье.

2) Данных анамнеза болезни: Считает себя больной с февраля 2008 г., когда впервые появилась общая слабость, потеря аппетита, головные боли, нарастающие вечером и боль в животе, которая локализируется преимущественно в левом подреберье. С такими жалобами обратилася за медицинскую помощь в районную поликлинику. После проведенного общего анализа крови была направлена в Областную клиническую больницу на консультацию с гематолога.

3) Данных объективного обследования: Наблюдается увеличение размеров печени и селезенки (гепатоспленомегалия) Можно поставить предварительный диагноз: Хронический лейкоз План обследования:

1) Общий анализ крови, группа крови, Rh — фактор

2) Биохимический анализ крови

3) Миелограмма

4) Анализ крови на ВИЧ, проба Вассермана

5) Общий анализ мочи

6) Анализ кала на яйца гельминтов

7) ЭКГ

8) УЗИ органов брюшной полости

9) Стернальная пункция

10) Морфо-цитохимическое исследование

11) Иммунофенотипирование клеток периферической крови

7. Результаты лабораторных и инструментальных методов исследования Общий анализ крови (25.03.2013 г.)

Группа крови В (III), Rh-(отр.)

1) WBC—- 1,7 *10⁹ л (лейкоциты в абсолютных числах)

2) RBC —3,37 *10¹² л (эритроциты в абсолютных числах)

3) HGB—91 г/л (гемоглобин, концентрация в цельной крови)

4) HCT — 252 л/л (гематокрит)

5) PLT —81*10⁹ л (тромбоциты в абсолютных числах)

6) MCV -75 фл (средний объем эритроцита)

7) MCH -26,9 пг (среднее содержание гемоглобина в отдельном эритроците)

8) MCHC —360 г/л (средняя концентрация гемоглобина в эритроците)

9) MPV —7,4 фл (средний объем тромбоцитов)

10) PDW —9,5 л% (относительная ширина распределения тромбоцитов по объёму)

11) PCT— 0,60*10^-2/л (тромбокрит)

12) LYM%—61,3 (содержание лимфоцитов).

13) LYM —1,0*10⁹ л (абсолютное содержание лимфоцитов.)

14) NEUT% —28,2 (относительное содержание нейтрофилов.)

15) NEUT — 0,6*10⁹ л (абсолютное содержание нейтрофилов.)

16) MON%— 10,5 (относительное содержание моноцитов.)

17) MON —0,1*10⁹ л (абсолютное содержание моноцитов.)

18) EO% —1 (относительное содержание эозинофилов.)

19) RDW —18,9 (ширина распределения эритроцитов в %.)

20) ЦП- 0,85

21) СОЭ — 57 мм ч Заключение: Нормохромная анемия (легкая степень) — снижение гемоглобина, стойкая лейкопения, незначительный моноцитоз, умереный лимфоцитоз, выраженная тромбоцитопения (лимфопролиферативное заболевание) Биохимический анализ крови (25.03.2013 г.)

лейкоз костный мозг волосатоклеточный

Снижение количества альбуминов, увеличение количества гамма глобулинов Миелограмма (25.03.2013 г.)

· Недифференцированные бласты — 0,5 (0,1 — 1,1)

· Миелобласты — 0,1 (0,1 — 3,0)

· Нейтрофильные промиелоциты — 5,0 (0,5 — 5,0)

· Нейтрофильные миелоциты 25,0 (7,0 — 20,0)

· Нейтрофильные метамиелоциты 21,0 (8,0 — 18,0)

· Палочкоядерные нейтрофилы 9,5 (9,5 — 23,7)

· Сегметоядерные нейтрофилы 30,5 (12,0 — 24,0)

· Эозинофильный миелоциты 1,0 (0,5 — 4,0)

· Эозинофильный метамиелоциты 0,5 (0,1 — 2,2)

· Палочкоядерные эозинофил 0,1 (0,0 — 2,0)

· Сегметоядерные эозинофил 0,1 (0,1 — 5,0)

· Базофильные миелоциты 0,1 (0,0 — 0,1)

· Базофильные метамиелоциты 0,1 (0,0 — 0,3)

· Проэритробласты 0,2 (0,2 — 1,0)

· Базофильные эритробласты 0,95 (0,8 — 3,5)

· Полихроматофильные эритробласты 7,5 (7,5 — 15,0)

· Оксифильные эритробласты 0,1 (0,1 — 1,0)

· Полихроматофильные нормобласты 5,0 (6,0 — 15,0)

· Оксифильные нормобласты 0,1 (0, 0 — 1,0)

· Лимфоциты 20,0- (6,0 — 15,0)

· Моноциты 4,0 (0,1 — 2,5)

· Плазматические клетки 0,1 (0,0 — 1,5)

· Мегакариоциты 0,3 (0,3 — 0,5)

Увеличенное содержание недифференцированных бласт, увеличение количества юных форм, лимфоцитов и моноцитов (лимфопролиферативное заболевание) Анализ крови на ВИЧ (25.03.2013 г.) — негатив.

Анализ крови на Вассерман (25.03.2013 г.) — негатив.

Общий анализ мочи (25.03.2013 г.)

Анализ кала на яйца гельминтов (25.03.2013 г.) — яйца гельминтов не обнаружено.

ЭКГ (25.03.2013 г.) — ритм правильный синусовый, ЧСС 74 уд/мин, нет отклонения от электрической оси сердца, норма.

УЗИ органов брюшной полости (26.03.2013 г.) — Печень в передне-заднем размере увеличена (до 15 см — умеренно) за счёт правой доли, левая доля — 6.3 см, контуры ровные, паренхима диффузная, незначительно повышена эхогенность. Воротная вена — 15 мм, Селезёночная в воротах селезёнки — 13 мм. Желчный пузырь — камней нет, длина 6 см, ширина 3,5 см, толщина стенки 4 мм. Селезёнка — 17.7×8.8 см, толщина 6 см.

Заключение

: гепатоспленомегалия Стернальная пункция (27.03.2013 г.) увеличено количество Лф до 33.7%.

Морфо-цитохимическое исследование (27.03.2013 г.) — встречаются лимфоидные элементы (около 10%) с неровными контурами цитоплазмы или «вялыми» ворсинками. Часть клеток в цитоплазме содержит азурофильную зернистость. Активность кислой фосфатазы умеренно выражена в 47% клеток. При добавлении ингибитора (тартановая кислота) активность фермента осталась положительной в 10% лимфоидных клеток, что подтверждает наличие в препарате ворсинчатых клеток.

Заключение

: Волосатоклеточный лейкоз Иммунофенотипирование клеток периферической крови (27.03.2013 г.)

В-клеточные маркеры: CD19 2.5%, CD37 4.8%

Т-клеточные маркеры: CD7 90.8%, CD3 95.3%, CD4 11.0%, CD8 88,0%

Прочие: CD38 92.0%, Ia 14.9.

Заключение

: лимфоцитоз периферической крови, обусловленный периферическими цитотоксическими Т-Лф (CD3+, CD8+). На основании полученных данных трудно дифференцировать лимфопролиферативное заболевание от инфекционного процесса.

Диффернниальный диагноз:

Острый миелобластный лейкоз. В начале заболевания при этой форме печень и селезенка обычно нормальных размеров, лимфатические узлы не увеличены, вместе с тем нередко глубокая гранулоцитопения, анемия, тромбоцитопения. Нередко выражена интоксикация, повышена температура тела. Властные клетки имеют структурные ядра с нежной сетью хроматина, нередко несколько мелких нуклеол. Цитоплазма бластных клеток содержит азурофильную зернистость или тельца Ауэра, которые дают положительную реакцию на пероксидазу и липиды. При миеломонобластном лейкозе в цитоплазме выявляются не только эти вещества, но и альфанафтилэстераза, характерная для элементов моноцитарного ряда; альфанафтилэстераза подавляется фторидом натрия. Так же Симптомы острого миелобластного лейкоза также зависят от разновидности болезни. У пациентов с пониженным содержание эритроцитов проявляются классические симптомы анемии: быстрая утомляемость, одышка, бледный цвет лица. У пациентов с низким содержанием тромбоцитов могут возникать длительные кровотечения и образовываться синяки и ссадины, которые заживают очень долго или не заживают вообще. Признаком низкого содержания лейкоцитов являются частые инфекции и боли в костях и суставах.

Хронический миелобластный лейкоз наблюдаются слабость, утомляемость, снижение аппетита и потеря веса, повышенная потливость, повышение температуры, патологические кровотечения, увеличение селезенки, которую можно определить как плотную массу в левой части живота. Симптомы развиваются, как правило, постепенно. Для более поздних этапов характерно наличие большего количества симптомов. По мере развития заболевания число полноценных клеток крови снижается, а уровень аномальных клеток в костном мозге возрастает. Как следствие возникают следующие симптомы:

· предрасположенность к инфекциям (снижение иммунитета) из-за дефицита лейкоцитов, являющихся частью иммунной системы организма

· анемия

· бледность кожи

· патологические кровотечения вследствие снижения уровня тромбоцитов, принимающих участие в процессе свертывания крови

· петехиальная сыпь — появление мелких красных точек на слизистой рта и на ногах

· увеличение лимфоузлов

· кожный зуд

· уплотнения, узелки на коже Тромбоцитопеническа пурпура — Характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3-го тромбоцитарного фактора. Для тромбоцитопенической пурпуры характерны кровотечения из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно. Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют тахикардию, при аускультации сердца — систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и исключает диагноз тромбоцитопенической пурпуры.

Цирроз печени развивается крайне медленно. На первых порах выраженные симптомы могут отсутствовать. С течением времени могут появиться такие симптомы, как:

· снижение массы тела на фоне потери аппетита,

· слабость, усталость, сонливость, падение работоспособности,

· покраснение ладоней: в результате повышенного притока крови к коже в области ладоней,

· желтуха — пожелтение склер глаз, кожи тела, слизистой оболочки рта,

· кожный зуд, во многих случаях невыносимый, усиление зуда отмечается в ночные часы,

· склонность к кровотечениям: часто образуются синяки; если больной был травмирован, кровь в течение долгого времени нельзя остановить,

· сосудистые звездочки — появление на коже участков просвечивающихся сосудов, которые напоминают звезды или лапки паука; если на них надавить, они бледнеют, но после окончания давления снова наполняются кровью.

Синдром портальной гипертензии — один из основных признаков цирроза печени. Возникновение его связано с повышением давления в воротной вене, которая приносит кровь к печени от органов брюшной полости (воротная вена). Когда давление в воротной вене повышено, кровь не имеет возможности оттекать от органов брюшной полости, в результате она в них застаивается.

Общий анализ крови: анемия, лейкопения, тромбоцитопения. При биохимическом анализе крови у 80−90% больных выявляют повышение активности аминотрансфераз в 2−5 раз, увеличение содержания билирубина в 2−5 раз, снижение содержания альбуминов, уменьшение протромбинового индекса. У больных алкогольным циррозом в большей степени повышается активность гамма-глутамилтрансферазы. При циррозах вирусной этиологии можно обнаружить маркёры вирусов гепатитов (В и С). Маркёры вируса гепатита D выявляют при наиболее активных вирусных циррозах печени.

ВИЧ — при ВИч отклонении может вообще не быть, но чаще всего снижаются тромбоциты, лейкоциты могут как повышаться, так и понижаться. В биохимии показательными для ВИЧ являются повышение непрямого билирубна и тимоловой пробы. Ранние симптомы ВИЧ: увеличенные лимфатические узлы, гриппоподобные заболевания (с кашлем, температурой, потерей аппетита, ломотой в теле, усталостью, слабостью). Носитель ВИЧ очень заразен, даже если у него нет симптомов инфекции. Поздние симптомы ВИЧ (спустя годы после заражения): постоянные ночные поты и подъемы температуры, хроническая усталость, необъяснимая потеря веса или потеря аппетита. Затяжная диарея. Увеличенные лимфатические узлы. Темно-красные опухолевидные образования на коже, а также в полости рта и носа. Частые респираторные инфекции, поверхностное дыхание или сухой кашель.

8. Заключительный диагноз На основании:

1) Жалоб больного: на общую слабость, головная боль, похудание, отсутствие аппетита, боль в животе, которая локализируется преимущественно в левом подреберье

2) Данных анамнеза болезни: Считает себя больной с февраля 2008 г., когда впервые появилась общая слабость, потеря аппетита, головные боли, нарастающие вечером и боль в животе, которая локализируется преимущественно в левом подреберье. С такими жалобами обратилась за медицинскую помощь в районную поликлинику. После проведенного общего анализа крови была направлена в Областную клиническую больницу на консультацию с гематолога.

3) Данных объективного обследования: Наблюдается увеличение размеров печени и селезенки (гепатоспленомегалия)

4) Результатов лабораторных и инструментальных методов исследования

· Общий анализ крови — увеличенное содержание недифференцированных бласт, увеличение количества юных форм, лимфоцитов и моноцитов

· Биохимический анализ крови — снижение количества альбуминов, увеличение количества гамма глобулинов

· УЗИ органов брюшной полости — гепатоспленомегалия

· Миелограммы — Увеличенное содержание недифференцированных бласт, увеличение количества юных форм, лимфоцитов и моноцитовСтернальная пункция (27.03.2013 г.) увеличено количество Лф до 33.7%.

· Стернальная пункция — увеличение лф

· Морфо-цитохимическое исследованиеналичие в препарате ворсинчатых клеток Диффернциальной диагностики с острый миелобластный лейкоз, хронический миелобластный лейкоз, тромбоцитопеническая пурпура, цирроз печени, ВИЧ Можно поставить диагноз:

· Основной клинический — Волосатоклеточный лейкоз

· Осложнения основного — нет

· Сопутствующий — нет

9. Дневник

26.04.2013 г. Состояние удовлетворительное. Жалобы на плохой аппетит, общую слабость. При осмотре: аускультативно над легких везикулярное дыхание, хрипов нет, тоны сердца чистые, ритмичные. Селезенка болезненна при пальпации. Ps= 74 уд/мин, АД=120/80 мм рт ст. 27.04.2013 г. Состояние удовлетворительное. Жалобы не предъявляет. При осмотре: аускультативно над легких везикулярное дыхание, хрипов нет, тоны сердца чистые, ритмичные. Т — 36,6⁰С, Ps= 74 уд/мин, АД=120/80 мм рт ст.

10. Лечение

1) Режим палатный.

2) Диета — стол 10

3) Химиотерапия — Кладрибин. В/в капельно, в виде 2-х или 24-х часовых инфузий 0.1 мг/кг/сут. в течение 14 дней. Перед введением необходимое количество концентрата разводят в 0.5−1 л 0.9% раствора натрия хлорида (Противоопухолевый препарат. АнтиметаболитАналог 2'-дезоксиаденозина, входящего в состав молекулы ДНК, проявляет цитотоксические эффекты (за счет активного метаболита 5'-трифосфата-2-хлор-2'-дезоксиаденозина) в отношении делящихся и неделящихся клеток, ингибируя синтез и репарацию ДНК (ингибирует рибонуклеотидредуктазу, катализирующую реакции образования дезоксинуклеозидтрифосфатов, ДНК-полимеразу и активирует специфическую эндонуклеазу, что приводит к одноцепочечным разрывам ДНК), что в конечном итоге приводит к гибели клетки. Лимфоидные клетки более чувствительны к препарату (т.к. обладают более высоким уровнем дезоксицитидинкиназы и низким уровнем активности 5'-нуклеотидазы), чем нелимфоидные)

Rp.: «Cladribine «- 0,1

D.S. В/в капельно, в виде 2-х или 24-х часовых инфузий 0.1 мг/кг/сут. в течение 14 дней. Перед введением необходимое количество концентрата разводят в 0.5−1 л 0.9% раствора натрия хлорида Симптоматическое лечение — ондасетрон (противорвотное средствоантагонист серотониновых рецепторов)

Rp.: Ondansetroni 8 mg Solutionis NaCl 0,9% - 400 ml D. S. В течение первых 24 ч после начала химиотерапии: однократная доза 8 мг в виде медленной внутривенной инъекции непосредственно перед проведением химиотерапии; - доза 8 мг в виде медленной внутривенной инъекции непосредственно перед проведением курса химиотерапии, с последующими двумя внутривенными инъекциями в дозе 8 мг с интервалом 4 ч или постоянная внутривенная инфузия в течение 24 ч в дозе 1 мг/ч; - однократная доза 32 мг ондансетрона, разведенная в объеме 50−100 мл изотонического раствора хлорида натрия и вводимая внутривенно за 15 мин до начала химиотерапии.

Биологическая терапия — альфа-интерферон раствор для инъекций (ампулы) 3 000 000 МЕ/мл в/м 1−3 день — 3 млн ME в сутки, 4−6 день -6 млн ME в сутки, 7−84 день- 9 млн ME в сутки, курс — 8−12 нед.

Rp.: Interferonum A 3 000 000 МЕ

D.S. мл в/м 1−3 день — 3 млн ME в сутки, 4−6 день -6 млн ME в сутки, 7−84 день- 9 млн ME в сутки, курс — 8−12 нед Хирургическое:

Спленэктомия — хирургическая операция по удалению селезенки Трансплантация стволовых клеток — Перед трансплантацией стволовых клеток проводят курс химиотерапии для того, чтобы разрушить раковые клетки. Трансплантация стволовых клеток применяется для замещения аномальных кровообразующих клеток полноценными. Стволовые клетки (незрелые клетки крови) берут из крови или костного мозга пациента или родственного донора (брат или сестра), замораживаю и сохраняют. По завершении курса химиотерапии сохраненные стволовые клетки размораживают и вводят пациенту в виде инфузий стволовых клеток. Пересаженные стволовые клетки приживаются и восстанавливают клетки костного мозга, продуцирующие клетки крови организма.

11. Эпикриз Больная поступила в гематологическом отделении ОКБ г. Ивано-Франковск на 25.03.2013 г. с жалобами на общую слабость, головная боль, похудание, отсутствие аппетита, боль в животе, котороя локализируется преимущественно в левом подреберье.

Диагноз при госпитализации — волосатоклеточная лейкемия, хроническая фаза.

На основании жалоб больного, анамнеза жизни и анамнеза болезни, после проведенных лабораторных и инструментальных исследований (общий анализ крови, биохимический анализ крови, миелограмма, стернальная пункция, морфо-цитохимическое исследование, иммунологическое фенотипирование клеток периферической крови, УЗИ органов брюшной полости) был поставлен заключительный диагноз :

· Основной клинический — волосатоклеточный лейкоз, стадия обострения

· Осложнения основного — нет

· Сопутствующий — нет Назначено следующее лечение:

1) Режим палатный.

2) Диета — стол 10

3) Кладрибин. В/в капельно, в виде 2-х или 24-х часовых инфузий 0.1 мг/кг/сут. в течение 28 дней.

4) ондасетрон. В течение первых 24 ч после начала химиотерапии: однократная доза 8 мг в виде медленной внутривенной инъекции непосредственно перед проведением химиотерапии; - доза 8 мг в виде медленной внутривенной инъекции непосредственно перед проведением курса химиотерапии, с последующими двумя внутривенными инъекциями в дозе 8 мг с интервалом 4 ч или постоянная внутривенная инфузия в течение 24 ч в дозе 1 мг/ч;

5) альфа-интерферон раствор для инъекций (ампулы) 3 000 000 МЕ/мл в/м 1−3 день — 3 млн ME в сутки, 4−6 день -6 млн ME в сутки, 7−84 день- 9 млн ME в сутки, курс — 8−12 нед.

В течение проведения лечения наблюдается улучшение состояния. После выписки из больницы больная должна продолжать лечение в домашних условиях.

1. Пропедевтика внутренних болезней. — под редакцией В. Х. Василенко, 1974 г.

2. Фармакология. — Чекман, 2005 г.

3. Хирургические болезни. — П. В. Грелик, 2003 г.

4. Интернет:

5. http://slovar.com.ua/lek/0137.html

6. http://health.mail.ru/drug/cladiribine/

7. http://www.vse-lekarstva.ru/bolezn/lejkozy_hronicheskie.htm