Противосвёртывающая система крови

Противосвёртывающая система уравновешивает активность свёртывающей системы.

Она включает компоненты, противодействующие факторам свёртывания крови на каждой стадии гемокоагуляции.

Факторы противосвёртывающей системы называются антикоагулянтами.

Антитромбопластины — антикоагулянты, препятствующие образованию тромбопластина. К ним относятся белки, фосфолипиды:

ингибиторы сериновых протеаз (серпины) — гликопротеиды, синтезируются в печени, эндотелии сосудов и блокируют II, YII, IХ Х факторы.

?-2-макро — глобулин — обладает антипротеазной активностью, блокирует протеолитические ферменты свёртывающей системы крови.

антиконвертин — ингибирует YII фактор специфические антифакторы к ХI, ХII факторам Тромбиновый компонент антисвёртывающей системы — активный тромбин запускает противосвёртывающий каскадный механизм. Тромбин взаимодействует с особым белком эндотелия сосудов тромбомодулином с образованием комплекса: тромбомодулин, Са2+, IIа. Этот комплекс активирует протеазу, обозначаемую как протеин «С». Протеин «С» взаимодействует с кофактором — протеином «S» и ионами кальция. Комплекс, включающий протеин «С», протеин «S», Са2+ разрушает Y и YIII факторы свёртывания крови.

Антитромбины инактивируют тромбин. Наиболее активным является антитромбин 3 — гликопротеид, синтезирующийся в печени, эндотелии. Антитромбин 3 активируется гепарином, разрушает тромбин, уменьшая активность свёртывающей системы.

Фибринолитическая система подвергает расщеплению (фибринолизу) образовавшийся кровяной сгусток. Основным компонентом фибринолитической системы является фермент плазмин (фибринолизин). Он представляет собой очень активный протеолитический фермент, способный растворять фибриновый сгусток. Плазмин синтезируется из неактивного предшественника плазминогена. В переходе плазминогена в плазмин участвуют активаторы двух видов:

• 1. прямые активаторы, к которым относятся: тканевые активаторы плазминогена (ТАП), синтезирующиеся в эндотелии (особенно активны в плаценте, матке), рипсин, калликреин, ХIIа фактор урокиназа.
• 2. проактиваторы, которые переходят в активаторы под действием ферментов стрептокиназы и лизокиназ

Для фибринолитической системы существует антифибринолитическая система.

Детские особенности системы гемостаза К моменту рождения ребёнка в крови имеются все факторы свертывающей и антисвёртывающей систем.

Концентрация некоторых из них (I, Y, YIII, ХIII) равна концентрации взрослых. Некоторые факторы (II, YII, IХ, Х) содержатся в меньшей концентрации. Концентрация плазмина составляет 1/3 от уровня взрослых.

Нарушения гемостаза Нарушения свёртывания крови наблюдается при тромбоцитопениях, тромфоцитофилиях, тромбоцитопениях. Могут развиваться тромботические состояния, при которых преобладает активность свёртывающей системы. При геморрагических состояниях преобладает активность противосвёртывающей системы крови. Возможны наследственные гемофилии: гемофилия, А (дефект YIII фактора), гемофилия В (дефект IХ фактора), гемофилия С (дефект ХI фактора).