Стимол и синглетный кислород в комплексной терапии прогрессирующих мышечных дистрофий и амиотрофий с сочетанной кардиомио-и пневмопатией у детей и подростков

Стимол и синглетный кислород в комплексной терапии прогрессирующих мышечных дистрофий и амиотрофий с сочетанной кардиомиои пневмопатией у детей и подростков Нейромышечные заболевания — клинически и генетически гетерогенная группа наследственно-дегенеративных заболеваний, характеризующаяся прогрессирующей мышечной слабостью и атрофиями. В Украине зарегистрировано свыше 1500 человек, страдающих нейромышечной патологией. Ежегодно выявляется около 200 первичных больных. Но, к сожалению, и смертность среди этой категории остается высокой [1].

В связи с ежегодным увеличением числа детей с прогрессирующими нейромышечными заболеваниями (НМЗ) в Украине в целом и Донецкой области в частности и отсутствием эффективных методов лечения на базе Областного детского центра нейрореабилитации с начала 1997 года выделены 4 самостоятельные специализированные стационарные койки для детей с нейромышечной патологией. За 10 лет (с 1997 по 2006 год) в нашем центре получили лечение 702 ребенка с нейромышечными заболеваниями в возрасте от полугода до 18 лет. атрофия стимол мышца мидиострофия Целью реабилитации больных с НМЗ является максимально возможное сохранение или обновление двигательных функций, поддержание функциональной способности сохранных мышц, мышечной силы, функций сердца и легких, сохранение объема движений в суставах и мышцах, снижающегося вследствие развития контрактур и вторичных скелетных деформаций, социальная адаптация [2].

Для диагностики ранних проявлений прогрессирующих мышечных дистрофий и амиотрофий, их фенокопий сотрудниками кафедры десткой и общей неврологии ФПО ДонНМУ и сотрудниками ДОДКЦНР разработан диагностический и лечебный паттерн, адаптированный к практическому здравоохранению, который включает в себя:

• · клинический осмотр с использованием компьютерной диагностической программы «Нейромиоген» (С.К. Евтушенко с соавт., 1995);
• · биохимическое исследование ферментов крови (АЛТ, АСТ, КФК, ЛДГ) на аппарате «Фотометр-КФК-3»; исследование иммунологического статуса (Ts, Th, T, CD25, CD4/CD8);
• · электронейромиографию с помощью компьютерного электромиографа «Феникс-241» фирмы «НейроТех» (Россия) — используются стандартные накожные регистрирующие электроды, стимулирующие биполярные электроды; а при электромиографии — концентрические игольчатые электроды, включая одноразовые;
• · электрокардиографию (аппарат ЭК1К-01), при необходимости — холтеровский мониторинг ЭКГ с измерением АД;
• · ЭхоКГ (аппарат Logic 200 Pro Series);
• · исследование функции внешнего дыхания с помощью аппарата «Спиросефт-3000» (Япония);
• · консультацию ортопеда, педиатра, кардиолога, иммунолога, окулиста, психиатра, психолога;
• · биопсию мышц в затруднительных случаях дифференциальной диагностики первичных и вторичных мышечных дистрофий;
• · при затруднении постановки диагноза проводили МРТ головного, спинного мозга (аппарат Gyrocsan Intera T10, Голландия);
• · для исключения сосудистых аномалий проводили УЗДГ (аппарат Logidop-4 фирмы Kranzbuhler), цветное дуплексное сканирование (аппарат Sanoline Elegre advanced, Siеmens);
• · для исключения остеопороза проводили денситометрию костей (рентгеновский денситометр двуэнергетический фирмы General electric).

Проблема поражения сердечно-сосудистой и дыхательной систем при нейромышечных заболеваниях актуальна, поскольку летальный исход большинства из них обусловлен именно вовлечением сердца и дыхательных мышц в патологический процесс: сердечная мышца поражается первично вследствие дефицита того же структурного компонента, которого нет и в скелетной мышце. Состояние миокарда и дыхательной мускулатуры больных с НМЗ во многом определяет характер течения заболевания и его исход, тяжесть поражения сердечной мышцы и дыхательной мускулатуры прямо пропорциональна выраженности неврологической симптоматики. Одним из ведущих механизмов, приводящих к глубокой инвалидизации больных с НМЗ, является слабость дыхательной мускулатуры, приводящая к нарушению экскурсии грудной клетки, дыхание становится поверхностным, сопутствующая кардиальная патология (миокардиодистрофии, функциональная кардиопатия, диспластическая кардиопатия) приводит к нарушениям в малом круге кровообращения, что проявляется ухудшением микроциркуляции легких, что, в свою очередь, приводит к явной или скрытой хронической дыхательной недостаточности. Перечисленные причины, а также сниженная иммунная реактивность организма, церебрастенический, панастенический синдромы негативно сказываются на течении заболевания, порой приводят к «сбою» компенсаторных механизмов и, как результат, к декомпенсации патологического процесса [4, 5].

Для выявления динамики выраженности проявлений кардиомиопатий в паттерн диагностики, разработанный сотрудниками Центра нейрореабилитации, входили ЭКГ, ЭКГ-мониторинг нарушения сердечного ритма, ЭхоКГ.

Таким образом, наиболее часто выявляемыми изменениями на ЭКГ при прогрессирующих мышечных дистрофиях и амиотрофиях являются: синусовая тахикардия, синусовая аритмия, укорочение интервала P-Q, миграция источника ритма, суправентрикулярная экстрасистолия, нарушения внутрижелудочковой проводимости, нарушения процесса реполяризации желудочков, снижение вольтажа ЭКГ [6].

Применение клинико-патогенетических вариантов поражения сердечно-сосудистой системы, которые определены научными работниками Московского НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ, мировые данные и собственные разработки позволили нам выделить следующие стадии патологического процесса при миодистрофии Дюшенна и Беккера:

• · диастолическая дисфункция миокарда по рестриктивному типу на стадии начальных проявлений заболевания (дети могут бегать, затруднены прыжки на двух ногах, подъем, спуск по лестнице) — 2 ребенка с ПМД Дюшенна (возраст 2−3 года) и 3 ребенка с ПМД Беккера (возраст 5−11 лет), эхокардиографические показатели: уменьшение диастолического диаметра (на 10−15% от нормы) и объема левого желудочка (на 10−15% от нормы), снижение фракции выброса левого желудочка (до 10−12% от нормы);
• · миокардиальная стабилизация на стадии компенсации заболевания (дети не могут бегать, прыгать, затруднен подъем из положения сидя на кушетке, резко затруднен подъем по лестнице) — 11 детей с ПМД Дюшенна (возраст 4−7 лет) и 2 ребенка с ПМД Беккера (возраст более 12 лет); псевдонормализация эхокардиографических параметров);
• · систолическая дисфункция миокарда на стадии субкомпенсации (8−10 лет, могут ходить либо у опоры, либо при поддержке за одну руку, прогрессирующее развитие контрактур в голеностопных суставах, из положения лежа, сидя на кушетке самостоятельно встать не могут) — 12 детей, эхокардиографическая картина: увеличение систолического диаметра (на 10−15% от нормы) и объема левого желудочка (на 10% от нормы), уменьшение фракции выброса (17−19% от нормы);
• · миокардиальная стабилизация на стадии декомпенсации, А (10−11 лет, самостоятельно ходить не могут, прогрессирующее развитие контрактур в голеностопных и коленных суставах, могут самостоятельно сидеть без опоры, манипулятивная функция рук сохранена) — 4 человека, псевдонормализация эхокардиографических показателей;
• · гипокинезия миокарда на стадии декомпенсации В (12−15 лет, нарастание амиотрофического синдрома, выраженная кифосколиотическая деформация позвоночного столба, присоединение контрактур в локтевых суставах, резкое снижение манипулятивной функции рук) — 2 пациента, эхокардиографические параметры: увеличение систолического диаметра (на 25−30% от нормы) и объема левого желудочка (на 25−30% от нормы), снижение фракции выброса (на 20−25% от нормы);
• · дилатация левого желудочка на стадии декомпенсации С (после 15 лет, выраженный амиотрофический синдром, прогрессирующая вегетативная недостаточность, трофические нарушения, больной нуждается в постоянном постороннем уходе) — 1 ребенок; эхокардиографические параметры: увеличение диастолического (на 30% от нормы) и систолического диаметра (до 20% от нормы) и объема левого желудочка (на 25−30% от нормы), снижение фракции выброса (на 25−30% от нормы).

Следует подчеркнуть, что подобные эхокардиографические варианты поражения сердечно-сосудистой системы были характерны только для миодистрофии Дюшенна и Беккера. При остальных формах миодистрофий и амиотрофий с быстро и медленно прогрессирующим течением патологического процесса подобные эхокардиографические изменения выявлены не были, что объясняется возрастными критериями больных, наблюдающихся в Областном детском центре нейрореабилитации. ЭхоКГ-изменения выражались в гиперкинезии левого желудочка, пролапсе митрального клапана 1−2-й степени, сопутствующем выявлении диспластических элементов в виде аномально расположенных хорд, дополнительных трабекул левого желудочка. Не исключено, что при ряде быстро прогрессирующих форм миодистрофий (ПМД Эрба — Рота, Роттауфа — Мортье — Бейера) и относительно доброкачественных формах (ПМД Эмери — Дрейфуса, Давиденкова, Говерса — Веландера) 6 вышеописанных вариантов поражения сердечно-сосудистой системы по данным ЭхоКГ выявляются позднее [7, 8].

Таким образом, первичность поражения сердечной мышцы при миодистрофии Дюшенна и Беккера не вызывает сомнения. Поэтому тщательное динамическое проведение ЭКГи ЭхоКГ-обследования позволяет выявить на ранних стадиях болезни поражение сердечно-сосудистой системы, определить стадию кардиомиопатии, прогнозировать дальнейшее развитие заболевания, подобрать патогенетически обоснованную терапию и попытаться затормозить прогрессирование патологического процесса.

На основе мировых, отечественных и собственных данных в Центре разработаны стандарты лечения больных с нейромышечными заболеваниями. Лечение, которое проводится больным, является комплексным и включает патогенетическую, специальную медикаментозную терапию с учетом степени тяжести заболевания (легкая, средняя, тяжелая), стадии (компенсации, субкомпенсации, декомпенсации), показателей ЭКГ и ЭхоКГ (клинико-патогенетические варианты поражения сердечно-сосудистой системы), физиотерапевтические процедуры, синглетно-кислородную терапию, лечебную физкультуру (дыхательная гимнастика, стренч-гимнастика), специальную диету, электроакупунктуру, щадящий массаж функционально сохранных мышц [9].

Медикаментозное лечение назначается с учетом полученных результатов клинико-инструментального исследования, с обязательным учетом сопутствующей патологии (кардиомио-, пневмопатии). При доброкачественных формах ПМД (Говерса — Веландера, Давиденкова, Бетлема, Беккера, Эмери — Дрейфуса) в стадии стойкой компенсации, при легкой, легко-средней степени тяжести заболевания назначаются курсами метаболические препараты, действие которых направлено на улучшение, поддержание обменных, энергетических процессов неповрежденных миоцитов, кардиомицитов. К таким препаратам относятся: АТФ-лонг, кардонат, элькар, кудесан, милдронат, калия оротат, магнерот, витамин Е, метионин. Назначаются по 1−2 препарата курсами 2−3 раза в год.

При доброкачественных формах в стадии субкомпенсации, при средней степени тяжести заболевания, на ранних стадиях патологического процесса, в стадии компенсации при злокачественных (быстро прогрессирующих) формах ПМД (Дюшенна, Эрба — Ротта) назначаем 10% раствор карнитина хлорида (данный препарат обладает метаболическим, нейротрофическим, кардиотрофическим и антиоксидантным свойствами) c кокарбоксилазой, аскорбиновой кислотой в/в капельно на фоне в/м введения пиридоксина гидрохлорида и перорального приема метионина. Курс № 10, 3−4 курса в год с дальнейшим переходом на пероральный прием карнитинсодержащего препарата в амбулаторных условиях длительностью до 2 мес. У детей до 5 лет предпочтение отдаем жидким формам карнитинсодержащих препаратов (элькар, триметабол) ввиду удобства применения и лучшей переносимости. В стадии субкомпенсации, при начальных проявлених декомпенсации миопатического процесса используем неотон (фосфокреатин, супер-АТФ) в/в капельно. Курс № 5, 3−4 курса в год.

На стадии развернутой клинической картины миодистрофии Дюшенна в течение года назначаем иммуноглобулин нормальный человека в дозе 5 мл/кг на инфузию. Весь объем иммуноглобулина растворяется в 3−4 раза изотоническим раствором и вводится со скоростью 15 капель в минуту. Количество инфузий — от 3 до 5. На фоне малых доз преднизолона по 5 мг 1 р/день — 3−6 мес.

В данной работе мы проанализировали эффективность сочетанного применения стимола и синглетного кислорода в терапии прогрессирущих мышечных дистрофий, сочетающихся с кардиомиопатиями у 88 детей.

Наши исследования базировались на гипотезе возникновения патологического метаболического каскада, приводящего к деструкции миоцита и замещению мышцы волокнами соединительной ткани. Поэтому мы попытались разработать один из альтернативных путей энергетического обеспечения сохранной мышечной ткани, функциональная активность которой сопряжена с энергетическим пулом ацетил-КоА в митохондриях. При недостатке кислорода прекращается окисление пирувата, приводящее к накоплению молочной кислоты и ацидозу (анаэробный гликолиз), «параличу» энергетических процессов. Поэтому у детей с прогрессирующими мышечными дистрофиями и амиотрофиями мышечное волокно неспособно поддерживать мышечное сокращение заданной интенсивности. Избыточное количество ионов аммония, влияя на метаболизм, стимулирует гиперпноэ, что усугубляет утомление [5]. Основным путем выведения аммиака является синтез мочевины в гепатоцитах. Любой фактор, действующий в направлении образования мочевины, уменьшает степень утомления, связанного с гипераммониемией [5]. Поэтому метаболическое лечение должно включать 2 момента: 1) введение вещества, способного выступать в роли метаболического посредника, помогающего обойти аммиачный блок окислительного пути и ограничить накопление молочной кислоты посредством переориентации ее в сторону глюконеогенеза (таким веществом является малат); 2) назначение промежуточных продуктов цикла мочевины (цитруллин), что способствует ускорению данного цикла и выведению аммиака. Такими свойствами обладает препарат стимол лаборатории Biocodex (Франция), содержащий в качестве активного вещества 50% раствор малата цитруллина в дозе 2 г, который действует на клеточный метаболизм.

Стимол применялся нами в виде питьевого раствора в следующих дозировках: 2−5 лет — по 100 мг (½ пакетика) 2 раза/сут., 5−12 лет — по 200 мг (1 пакетик) 2 раза/сут., старше 12 лет — по 200 мг (1 пакетик) 3 раза/сут. в течение 30 дней курсами (каждые 3 месяца).

Для потенцирования активации глицерофосфатного пути утилизации глюкозы, соединений гликолитических ферментов, а также ферментов окислительного фосфорилирования митохондрий использовали синглетно-кислородную терапию на аппарате Valkion компании Poly-Valk (Швеция). Механизм действия основан на фотохимической сенсибилизации воздуха или воды с помощью галогеновой лампы с образованием вторичного синглетного кислорода, несущего дополнительный заряд энергии, усиливающего фосфорилическое дыхание митохондрий. Кроме того, патогенетический эффект Valkion-терапии включает активацию клеточного метаболизма; снижение гипоксии тканей; нормализацию реологических свойств крови; восстановление слизистой бронхов; нормализацию функции внешнего дыхания; улучшение дренажной функции бронхов; положительные изменения динамики ЭКГ; снижение уровня молочной кислоты в мышцах [9, 10].

Мы использовали следующую схему: 1-й день — 100 мл воды, 5 мин ингаляции; 2−3-й день — 150 мл воды, 9 мин ингаляции; 4-й и последующие дни — 200 мл воды, 14 мин игаляции. Курс № 15, 3−4 курса в год.

Стимол в сочетании с патогенетической терапией, включая Valkion-терапию, получали 88 больных с НМЗ в возрасте от 2 до 15 лет, из них 32 ребенка с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна, характеризующейся быстро прогрессирующим (злокачественным) течением патологического процесса, основными клиническими симптомами являются: слабость и атрофии мышц преимущественно тазового, плечевого пояса, проксимальных отделов верхних и нижних конечностей; псевдогипертрофии икроножных, четырехглавых мышц; макроглоссия; когнитивные нарушения в 70% случаев; раннее развитие контрактур (чаще в коленных, голеностопных суставах); кардиомиопатии. Дебют — 2−5 лет. Имеет Х-сцепленный тип наследования.

• 1 ребенок с миодистрофией Беккера (псевдогипертрофический доброкачественный тип). Фенотипические различия между миодистрофиями Дюшенна и Беккера проявляются более поздним дебютом (после 5−10 лет) и мягким течением. Нарушение интеллекта не характерно, ретракции ахилловых сухожилий, кардиальные проблемы выражены незначительно. Х-сцепленный тип наследования.
• 1 ребенок с ПМД Бетлема, характеризующейся дебютированием в раннем детстве, доброкачественным течением с нормальной продолжительностью жизни, конечностно-поясным типом распределения амиотрофий, сохранностью лицевых мышц, контрактурами в межфаланговых, локтевых и голеностопных суставах, кардиальные проявления минимальны. 2 больных с ПМД Эрба — Рота, основными ранними клиническими признаками является поражение мышц тазового и/или плечевого пояса, межлопаточной области с появлением «крыловидных» лопаток. Развиваются выраженные деформации позвоночного столба преимущественно в виде поясничного гиперлордоза, кифосколиоза как следствие слабости и атрофии мышечного корсета спины. Дебют — 3−6 лет. Течение злокачественное с развитием кардио-, пневмопатий.
• 4 ребенка с ПМД Говерса — Веландер (дистальная миодистрофия). Течение доброкачественное, медленно прогрессирующее. Дистальная миодистрофия с началом в детстве дебютирует после 4 лет. Симптоматика поражения мышц дистальных отделов конечностей. Ведущими симптомами являются шлепающие стопы, слабость мышц — разгибателей кисти. Кардиальные проблемы выражены незначительно.
• 2 больных с ПМД Эмери — Дрейфуса. Дебютирует между 4-м и 15-м годами жизни. Первым симптомом является ходьба на пальцах. Ранние и характерные признаки — сгибательные контрактуры в локтевых суставах и разгибателях кисти, ретракции ахилловых сухожилий. Затем развиваются слабость и атрофия двуглавых и треглавых мышц плеча, далее присоединяются мышцы плечевого пояса. Примерно в 20-летнем возрасте наступает относительная стабилизация. Витальный прогноз всецело зависит от степени вовлечения в патологический процесс сердечной мышцы (чаще определяется нарушение сердечной проводимости).
• 2 пациента с ПМД Роттауфа — Мортье — Бейера. Характерной чертой болезни являются быстропрогрессирующие, ранние и выраженные сухожильные ретракции и контрактуры. От ПМД Эмери — Дрейфуса отличается более диффузным распределением мышечных дистрофий и большей скоростью прогрессирования патологического процесса. Кардиомиопатии выражены (нарушением ритма).
• 3 больных с ПМД Давиденкова. Для этой формы характерна слабость перонеальной и плечевой мускулатуры, что проявляется в различной последовательности или одновременно. Имеет мягкое течение. Кардиомиопатии не типичны.
• 3 пациента со спинальной амиотрофией 2-го типа (промежуточный тип). Возраст начала заболевания — до 18 мес. Симтоматика «вялого ребенка»: генерализованная мышечная слабость, арефлексия, выраженная гипотония, быстрое и выраженное развитие костно-суставных деформаций в виде кифосколиоза, формирования «вдавленной» грудной клетки, контрактур в голеностопных, коленных суставах. Больные могут сидеть, в 40% случаев могут самостоятельно стоять, в 20% - могут ходить без поддержки в ортопедической обуви. Интеллект сохранен. Развитие кардиомиопатий обусловлено грубейшей кифосколиотической деформацией позвоночного столба, поэтому ношение корсетов, реклинаторов считаем обязательным.
• 5 больных со спинальной амиотрофией Кугельберга — Веландер (3-й тип). Возраст начала заболевания — после 18 месяцев. Генерализованная мышечная слабость и гипотония, диффузные мышечные атрофии, преимущественно проксимальных отделов конечностей. Характерно наличие фасцикуляций в мышцах языка, пальцев, проксимальных отделов. Больные длительное время сохраняют способность стоять и ходить. Течение относительно доброкачественное. Кардиальные проблемы не выражены.
• 1 ребенок с дистальной спинальной амиотрофией. Заболевание начинается со слабости и атрофии передней группы мышц голени, мышц — разгибателей кисти, сочетающихся с деформацией стоп и кистей. Часто выявляется атрофия икроножных мышц. Течение медленно прогрессирующее.
• 25 детей с невральной амиотрофией Шарко — Мари 1-го типа. Симптомы заболевания проявляются обычно на 1-м десятилетии жизни. Дети предъявляют жалобы на боли в мышцах голени, возникающие после физической нагрузки, затруднения при беге или подъеме по лестнице, утомляемость, частые падения. Чаще дети ходят с упором на передние отделы стоп. Патологический процесс имеет восходящий тип поражения. Раньше других страдает вибрационная и тактильная чувствительность. Характерны полая стопа с молоточкообразной деформацией пальцев, формирование стопы Фридрейха. Течение заболевания медленно прогрессирующее.
• 3 больных с невральной амиотрофией Шарко — Мари 2-го типа. Клинически заболевание напоминает наследственную моторно-сенсорную невропатию (НМСН) 1-го типа, но проявляется позднее (13−16 лет), реже вовлекаются руки, менее выражены признаки нарушения чувствительности и деформации стопы. Одним из главных критериев, помогающим дифференцировать заболевание от НМСН 1-го типа, является ЭНМГ: при НМСН 1-го типа нет существенного снижения скоростей распространения возбуждения, отмечается выраженное или даже полное отсутствие М-ответа.

Всем больным производилась электронейромиография с помощью компьютерного электромиографа «Феникс-241» фирмы «НейроТех» с использованием накожных и концентрических игольчатых электродов.

Электромиографическое исследование проводилось для определения уровня поражения (нейрональный, невральный, мышечный), степени поражения различных мышечных групп, определения спонтанной активности.

Для нейронального (переднерогового) типа поражения характерно:

• · увеличение длительности и амплитуды ПДЕ, причем у пациентов со спинальной амиотрофией Верднига — Гоффмана было выявлено значительное увеличение длительности (40% и более), амплитуды ПДЕ (до 3000−5000 мкВ при норме 350−600 мкВ);
• · доля полифазных потенциалов до 90%.

Для неврального типа поражения характерно:

• · увеличенние амплитуды ПДЕ (до 1500−3000 мкВ);
• · увеличение длительности (на 15−40%);
• · увеличение числа полифазных ПДЕ (60−80%).

Для миелинопатии характерно:

• · снижение амплитуды М-ответа до 35% от минимально допустимого значения;
• · снижение скоростей проведения импульса свыше 50% от нормы;
• · М-ответ «растянут» .

Для аксонопатии характерно:

• · снижение амплитуды более 50% от минимально допустимого значения;
• · скорость проведения импульса в пределах нормы или снижена до 9% от нормы;
• · длительность М-ответа снижена.

С целью определения вентиляционной функции легких и биомеханики детям была произведена спирометрия на аппарате «Спиросефт-3000» (Япония). У всех детей был выявлен обструктивный тип нарушения вентиляционной функции легких, обусловленный внелегочными причинами.

Катамнез наблюдения для каждого ребенка составлял 1 год. Состояние оценивали по специально разработанной шкале эффективности реабилитации детей с нейромышечной патологией (авторы — С. К. Евтушенко, М. Р. Шаймурзин, 2005).

В результате проведенного лечения улучшение было отмечено у 49 больных, в том числе у 17 детей с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна, 5 детей с ПМД Беккера, 1 ребенка с ПМД Бетлема, 4 детей с ПМД Говерса — Веландер, 2 больных с ПМД Эмери — Дрейфуса, 1 пациента с ПМД Роттауфа — Мортье, 3 больных с ПМД Давиденкова, 1 пациента со спинальной амиотрофией 2-го типа, 3 больных со спинальной амиотрофией Кугельберга — Веландер, 9 детей с невральной амиотрофией Шарко — Мари 1-го типа, 3 больных с невральной амиотрофией Шарко — Мари 2-го типа.

Минимальный положительный эффект отмечен при невральных амиотрофиях 1-го типа на стадии выраженных клинических проявлений. Отсутствие клинического эффекта отмечено у детей с ПМД Дюшенна, Эрба — Рота на стадии декомпенсации, при спинальной амиотрофии 2-го типа.

Как видно из табл. 4, достоверное улучшение в статусе детей отмечено в виде нарастания мышечной силы, увеличения переносимости физических нагрузок, нарастания мышечного тонуса верхних и нижних конечностей. По данным ЭхоКГ отмечена тенденция к стабилизации параметров.

У 39 детей существенной положительной динамики отмечено не было, в том числе у 15 детей с ПМД Дюшенна, 1 пациента с ПМД Роттауфа — Мортье — Бейера, 2 детей со спинальной амиотрофией 2-го типа, 2 больных со спинальной амиотрофией Кугельберга — Веландера, 1 ребенка с дистальной спинальной амиотрофией, 16 детей с невральной амиотрофией Шарко — Мари.

Таким образом, сочетанное применение препарата стимол и Valkion-терапии наиболее эффективно при доброкачественных формах, на стадиях компенсации, при начальных проявлениях быстро прогрессирующих форм миодистрофий.

В целом полученные данные позволяют сделать вывод, что сочетанное применение стимола и синглетного кислорода на ранних стадиях миопатического процесса дает возможность задержать прогрессирование патологического процесса благодаря энергетическому обеспечению сохранной мышечной ткани, функциональная активность которой сопряжена с энергетическим пулом ацетил-КоА в митохондриях, что способствует заметному улучшению качества жизни, увеличению переносимости физических нагрузок, продлению срока самостоятельной ходьбы и возможности проведения радикальных методов лечения.

• 1. Мартынюк В. Ю., Зинченко С. М. Основы медико-социальной реабилитации детей с органическими поражениями нервной системы: Учебно-методическое пособие. — К., 2005. — 416 с.
• 2. Евтушенко С. К., Шаймурзин М. Р., Лисовский Е. В., Сажнева И. А., Евтушенко Л. Ф., Дегонская Е. В., Бутев Е. В., Воропаев В. Н. Интенсивные технологии в терапии и реабилитации прогрессирующих и медленно прогрессирующих форм нейро-мышечной патологии // Соціальна педіатрія. — К., 2005. — Вип. 3. — С. 178−181.
• 3. Окнин В. Ю., Федотова А. В., Вейн А. М. Применение малата цитруллина (стимола) у лиц с вегетативной дистонией в сочетании с артериальной гипотензией //Журнал неврологии и психиатрии. — 1999. — № 1. — С. 30−33.
• 4. Ciurana A., Benthel M., Berrebi A. et al. // Русский медицинский журнал. — 1997. — Т. 5, № 16. — 1026−1035.
• 5. Сonny M., van Ravenswaaij-Ants et al. // Ann. Inerh. Med. — 1993. — Vol. 93, № 118. — 436−447.
• 6. Vanuxen P. et al. // Expation scientifique francaise. — 1990. — 9. — 477−481.
• 7. Pilgrim I.A., Stansfeld S., Marmot M. // BMI. — 1992. — Vol. 11, № 304 (6819). — 75−78.
• 7. Nishidaki R., Haffori T., Nagano T., Hirano T. Apoptotic cell killing effect caused by Singlet oxygen // Abstr. Sth. Bicen. Maet. Int. Soc. Free Radic. Res. «Free Radic. Res. 21-st Century». Sao Paolo, 7−11 Sept., 1998. — P. 135.
• 8. Ryu A., Naru E., Aracana K. Cross-linking of collagen by singlet oxygen generated with UV-A // Chem. Pharm. Bull. — 1997. — № 45. — P. 1243−1247.
• 9. Soussi B. Investigation of the effects of singlet oxygen factor on energy metabolism and oxygen free radical generation // Singlet oxygen therapy. Ukrainian-English Special Edition. — 1999. — P. 40−42.