Заболевания лимфатических сосудов

Лимфедема

Наиболее клинически значимым заболеванием лимфатических сосудов является лимфедема. Различают первичную и вторичную формы болезни.

Первичная лимфедема в 6% является наследственной (синдромы Нонне— Милроя и Мейжа), в 94% — спорадической, обусловленной гипоплазией или аплазией лимфатических сосудов. При вторичной лимфедеме причиной нарушения оттока лимфы являются воспаление, травма, хирургические оперативные вмешательства, связанные с повреждением или удалением лимфатических узлов. Лимфедема конечности наиболее выражена в случаях, когда затруднение лимфооттока сочетается с нарушением оттока венозной крови (экстирпация подмышечных и паховых лимфатических узлов, облучение их по поводу рака молочной железы или меланомы нижних конечностей).

Первичная лимфедема в 90% случаев поражает женщин в возрасте до 35 лет (80% — до 18-летнего возраста). Разрешающим фактором, после которого симптомы лимфедемы быстро нарастают, является беременность или травма. Патоморфологическим субстратом лимфедемы является аплазия, гипоплазия лимфатических узлов или подкожная лимфангиэкта-зия, возникающая вследствие нарушения оттока лимфы в паховых лимфатических узлах или нарушения сообщения между подкожной и забрюшин-ной лимфатической системой.

Клиническая картина и дифференциальный диагноз. Первичная лимфедема конечностей начинается со стопы, проявляется плотным безболезненным отеком пальцев, тыльной поверхности стопы и голеностопного сустава. Окраска кожи не изменяется. В поздней стадии развития болезни отек распространяется на голень и бедро, делает их похожими на колонны. Отечные ткани в последующем образуют складки с углублениями в области суставов, возникает слоновость конечности. Однако складчатость на тыле стопы при лим-федеме отсутствует, а кожа имеет вид апельсиновой корки. Первичную лим-федему необходимо дифференцировать от липедемы, которая обычно симметрично поражает только голени, не распространяясь на стопы (отечная кожа голеней становится похожей на краги). Следует также отличать отеки, связанные с постфлебитическим синдромом, заболеваниями сердца, почек.

Вторичная лимфедема обычно начинается с проксимальных отделов конечностей, сразу ниже места повреждения лимфатических узлов на плече или бедре, и только со временем спускается на периферические отделы конечности. Распознать болезнь помогает анамнез и данные осмотра.

Лимфедема независимо от причины часто осложняется рожистым воспалением, которое вызывает облитерацию оставшихся лимфатических сосудов, ухудшает течение болезни, создает опасность появления флегмоны. Иногда наблюдаются лимфатические свищи в межпальцевых промежутках, гиперкератоз кожи пальцев. В позднем периоде может появиться лимфангиосаркома, особенно при вторичной лимфедеме.

Лечение. Для лечения лимфедемы предложено много способов. Консервативное лечение показано в начальной стадии развития болезни. Рекомендуется спать на кровати с приподнятым ножным концом; днем бинтовать ноги эластичными бинтами или носить специально подобранные сдавливающие конечности эластичные чулки. Рекомендуется периодически делать массаж ног от периферии к центру или пневматический компрессионный массаж, ограничить прием жидкости. В ряде случаев показано применение диуретических препаратов, физиотерапевтического и бальнеологического лечения. Для профилактики рожистого воспаления необходимо тщательно соблюдать гигиену ног, своевременно лечить опрелость между пальцами и грибковые заболевания, не травмировать кожные покровы.

Хирургическое лечение показано в поздней стадии развития болезни. Цель операции заключается в сохранении функционально полноценной конечности, а не только в косметическом эффекте. В настоящее время применяют: 1) операции для улучшения оттока лимфы из пораженной конечности; 2) частичное иссечение грубо измененной кожи и подкожной клетчатки с последующей пластикой раны.

Для улучшения оттока лимфы производят операцию Томпсона — перемещение длинного, лишенного эпидермиса кожного лоскута (кутис-субку-тис) в субфасциальное мышечное пространство на протяжении всей конечности. Полагают, что поверхностные лимфатические сосуды при этой болезни сохраняют проходимость и способны создать условия для оттока лимфы из субфасциального пространства и мышечной ткани. В 80% случаев эта операция дает позитивный результат.

С появлением микрохирургической техники открылась возможность для улучшения оттока лимфы с помощью реконструктивных операций на лимфатических сосудах и узлах. Используют два вида операций — создание анастомоза между лимфатическим узлом и близко расположенной ветвью подкожной вены либо создание нескольких прямых лимфовенозных микроанастомозов между магистральными лимфатическими сосудами медиального коллектора и ветвями большой подкожной вены. Результаты операции расценивают как ободряющие. У ряда больных удается получить заметное улучшение, уменьшение степени лимфостаза.

Для уменьшения объема конечности полностью или частично иссекают кожу, фиброзно-измененную подкожную клетчатку и фасцию. После иссечения подкожной клетчатки свободные лоскуты кожи реплантируют. Операцию выполняют поэтапно. Часто используют продольные разрезы на внутренней поверхности голени, иссекают измененную подкожную клетчатку и избыток кожи на половине окружности голени. Рану зашивают. Через некоторое время аналогичную операцию производят на наружной поверхности голени. С помощью этой операции часто удается получить хороший функциональный и косметический результат.