Митохондрии. 
Общее строение клетки

Происхождение митохондрий

В соответствии с теорией симбиогенеза, митохондрии появились в результате захвата примитивными клетками (прокариотами) бактерий. Клетки, которые не могли сами использовать кислород для генерации энергии, имели серьёзные ограничения в возможностях развития; Вот почему современные митохондрии больше не являются самостоятельными организмами. Хотя их геном кодирует компоненты собственной системы синтеза белка, многие ферменты и белки, необходимые для их функционирования, кодируются ядерными хромосомами, синтезируются в цитоплазме клетки и только потом транспортируются в органеллы.

Митохондрии открытые немецким исследователем Ф. Альтманом в конце XIX века. Впервые митохондрии обнаружены в виде гранул в мышечных клетках в 1850 году. Число митохондрий в клетке непостоянно. Их особенно много в клетках, в которых потребность в кислороде велика. По своему строению они представляют собой обычно сферические органеллы, встречающиеся в эукариотической клетке в количестве от нескольких сот до 1—2 тысяч и занимающие 10—20% её внутреннего объёма. Сильно варьируют так же размеры (от 1 до 70 мкм) и форма митохондрий. В зависимости от того, в каких участках клетки в каждый конкретный момент происходит повышенное потребление энергии, митохондрии способны перемещаться по цитоплазме в зоны наибольшего энергопотребления, используя для движения структуры цитоскелета эукариотической клетки.

Митохондрии — микроскопические мембранные органеллы общего назначения, основная функция которых — образование необходимой для жизнедеятельности клетки энергии и накопления ее в составе молекул аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ). Кроме этого, митохондрии участвуют в регуляции обмена воды, депонировании ионов кальция, продукции предшественников стероидных гормонов. Под световым микроскопом митохондрии имеют вид мелких точек и нитей толщиной около 0,5 мкм и длиной 1- 10 мкм. С помощью электронного микроскопа в составе каждой митохондрии, имеющей неправильную овальную или вытянутую форму, можно различить две мембраны: наружную гладкую и внутреннюю складчатую, образующих выросты (кристы) внутрь митохондрии. Внутри митохондрия заполнена электронноплотным веществом — матриксом. В матриксе, а также во внутренней мембране митохондрий содержатся белки-ферменты, которые обеспечивают синтез АТФ путем окислительного фосфорилирования аденозиндифосфата (АДФ). Митохондрии — единственные органеллы клетки, в которых найдены молекулы собственной дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК); в их матрикс входят также различные виды РНК и рибосомы.

Внешняя мембрана легко проницаема для широкого круга веществ, тогда как внутренняя для большинства веществ практически непроницаема. Для тех же соединений, для которых она проходима, имеются чрез мембранные транспортные каналы. Внутренняя мембрана органеллы образует выпячивания или кристы, количество которых коррелируют с интенсивностью процесса энергообразования. Объясняется это тем, что во внутренней мембране размещается цепь переносчиков электронов от химических субстратов (веществ) на кислород. Высвобождаемая отдельными порциями в ходе такого ступенчатого окисления (в отличие от горения) энергия утилизируется с помощью встроенного в ту же внутреннюю мембрану механизма синтеза АТФ из АДФ и неорганического фосфата (фосфорилирование). Благодаря наличию двух отмеченных составляющих, описанный процесс в целом назван окислительным фосфорилированием.

Внутреннюю мембрану митохондрий образуют особые элементарные единицы, которые состоят из подставки, шейки и головки. Наружная мембрана содержит моноаминооксидазу и ферменты, активирующие жирные кислоты; Внутренняя мембрана непроницаема для ионов Na+, Mg2+, Cl-, большинства аминокислот. На поверхности внутренней мембраны располагаются отдельные группы ферментов цепи переноса электронов, известные под названием дыхательных ансамблей.

В целом митохондриальная ДНК кодирует 2 рРНК, 22 тРНК и 13 субъединиц ферментов дыхательной цепи, что составляет не более половины обнаруживаемых в ней белков.

Матрикс органеллы представляет собой концентрированный раствор ферментов, катализирующих все, кроме одной, реакции цикла лимонной кислоты. В нем размещен собственный аппарат биосинтеза белка митохондрии. Он представлен 2−6 копиями кольцевой молекулы ДНК (хромосома М), рибосомами, набором тРНК, ферментами репликации ДНК, транскрипции и трансляции генетической информации.

Перемещение митохондриальных белков, образуемых под контролем ядерных генов, обеспечивается благодаря участию белков шаперонов. Белки митохондрий, о которых идет речь, синтезируются на свободных (не прикрепляющихся к мембранам) полисомах. По завершении синтеза они отделяются от рибосом и комплексируются с шаперонами. В составе такого комплекса белки достигают органеллы и проникают в нее. Оказавшись в матриксе митохондрии, комплекс распадается. Здесь же в матриксе при участии других шаперонов белки приобретают третичную (трехмерную, объемную) структуру. Прохождению через мембраны помогает присутствие в митохондриальных белках цитоплазматического происхождения лидерных аминокислотных последовательностей (сервисные участки). Такие последовательности имеют фрагмент, который обеспечивает присоединение белков к рецептору внешней мембраны органеллы с дальнейшим прохождением через пору во внешней и внутренней мембранах. Оказавшись в матриксе, белки теряют лидерную последовательность. В случае, когда митохондриальный белок цитоплазматического происхождения предназначен для межмембранного пространства органеллы, он имеет две лидерные последовательности. Первая, аналогичная упомянутой выше, транспортирует его в матрикс, тогда как вторая способствует выходу белка через внутреннюю мембрану в межмембранное пространство. Главная функция митохондрий состоит в извлечении из химических соединений энергии путем их окисления и фиксации энергии в биологически используемой форме путем синтеза АТФ. Митохондрии — участницы процесса генетически контролируемой клеточной гибели апоптоза. В клетках бурой жировой ткани новорожденных детей митохондрии решают задачу теплопродукции.

Функции митохондрий:

• 1. Митохондрии — энергетические станции клетки, в которых синтезируется АТФ — основной источник энергии в живом организме. Митохондрии существуют во всех эукариотических клетках, кроме зрелых эритроцитов.
• 2. В митохондриях осуществляется процесс клеточного дыхания — потребляется кислород и выделяется СО2. В этих органеллах мембранные белки содержат в качестве коферментов (небелковая часть фермента) витамины, неорганические соединения: железо, серу, медь.
• 3. В митохондриях происходит превращение энергии, запасенной в пище, в другие виды энергии.