Врожденные пороки мозговой части черепа

У новорожденных детей практически все кости свода черепа не сращены, передний и задний роднички открыты. В течение первых 2 нед после рождения зарастают метотопические швы. Задний родничок закрывается к концу 2-го месяца, а передний — в течение 2-го года жизни. К концу 6-го месяца кости свода черепа соединяются между собой плотной фиброзной мембраной. Смыкание швов путем соединения зубчатых краев костей начинается к году и полностью заканчивается на 10-м году жизни. Краниосиностоз — преждевременное зарастание черепных швов, что ограничивает рост черепа в том или ином направлении и приводит к его деформации. Это наиболее частый порок черепа. Преимущественно встречается в области сагиттального шва, в результате чего череп увеличивается в переднезаднем и уменьшается в поперечном размере. Голова сужена, с выступающим лбом и затылком (скафоцефалия). С другими пороками развития сочетается редко. Нарушения психического развития встречаются у 9% больных. Лечение хирургическое в возрасте до 3 мес.

Коронарный синостоз — преждевременное зарастание венечных швов черепа, ограничивает его рост в переднезаднем направлении. Может быть одноили двусторонним. При двустороннем венечном синостозе свод черепа становится высоким, широким и коротким (брахицефалия), лицо уплощается, появляется экзофтальм. Зарастание одного из венечных швов сопровождается менее выраженной деформацией черепа. Лобная кость в области синостоза уплощена, на стороне поражения может быть экзофтальм; средняя и задняя черепные ямки относительно увеличены. Данный порок в 40 — 50% случаев сочетается с другими пороками развития, обычно с синдактилией и расщелинами неба; довольно часто сопровождается олигофренией. Лечение хирургическое. При двустороннем синостозе лечение желательно проводить в течение 1-го месяца жизни, при одностороннем — на 2-м месяце.

Метопический синостоз — преждевременное сращение лобных костей в области лобного шва. В норме этот шов не зарастает у детей до 2 лет. Если лобные кости срастаются до рождения или вскоре после него, лобные бугры не развиваются, а череп приобретает треугольную форму (тригоноцефалия), в области лобного шва образуя тупой угол, примерно 100°. Наиболее часто сочетается с другими пороками развития, нередко являясь составным компонентом синдромов множественных пороков. Так, тригоноцефалия обнаруживается в 30,6% всех случаев синдрома Орбели и в 21,7% синдрома Патау. При наличии изолированного метопического синостоза показано хирургическое лечение в течение первых 2 мес.

Изолированный ламбдовидный синостоз встречается крайне редко и сопровождается уплощением затылка и компенсаторным расширением передней части черепа с увеличением большого родничка. Обычно сочетается с преждевременным закрытием сагиттального шва.

Преждевременное заращение всех швов черепа приводит к развитию оксицефалии (башенный череп). Обычно сочетается с другими пороками развития. Для оксицефалии характерно повышение внутричерепного давления, что сопровождается сильными головными болями. У некоторых детей отмечается задержка психического развития.

Краниофациальный дизостоз (болезнь Крузона) — оксицефалия, сочетающаяся с деформациями лица (гипертелоризм, клювовидный нос, микрогнатия, короткая верхняя губа, экзофтальм, расходящееся косоглазие). Тип наследования — аутосомно-доминантный.

При ключично-черепном дизостозе, помимо преждевременного заращения швов, обнаруживается большое число (иногда более 100) добавочных косточек в области теменных, затылочных и височных костей. Сочетается с аплазией или гипоплазией ключиц. Тип наследования — аутосомно-доминантный.

Краниостеноз — уменьшение объема черепной коробки, обусловленное различными формами преждевременного зарастания швов, в результате чего происходит задержка развития головного мозга, повышается внутричерепное давление, затрудняется мозговое кровообращение, особенно венозный отток. Умственное развитие в различной степени замедлено. Частота среди новорожденных 1 случай на 1000. Описаны случаи с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования.

Платибазия — уплощение основания черепа, обычно сопровождающееся деформацией большого затылочного отверстия. Особенно страдает задняя черепная ямка, значительно увеличивается расстояние между спинкой турецкого седла и большим затылочным отверстием. Это приводит к растяжению продолговатого мозга. В ряде случаев платибазия может протекать бессимптомно, однако при наличии сужения большого затылочного отверстия порок осложняется развитием внутренней гидроцефалии и повышением внутричерепного давления.