Витилиго — пигментная аномалия

Витилиго (от латинского Vitium — порок, порча), синонимы — песь, пегая кожа, приобретенная лейкодерма, лейкопатия — одна из разновидностей дисхромии кожи, хроническое заболевание, характеризующееся появлением белых резко отграниченных пятен, склонных к периферическому росту. Это заболевание распространено во всех странах мира. По данным Всемирной Организации Здравоохранения число больных витилиго в мире составляет 1% населения, а в южных странах и регионах достигает 3−4%. В последние годы отмечается увеличение числа больных, как среди взрослого, так и детского населения, особенно у лиц молодого возраста. Витилиго никогда не бывает врожденным.

При этом заболевании разрушаются окрашенные клетки кожи — меланоциты, образуются белые пятна. В них отсутствует пигмент, придающий коже естественный цвет. Заболевание начинается с появления мелких депигментированных пятен, склонных к росту и слиянию. Очертания их неправильные. Начало заболевания обычно малозаметное, в ряде случаев — иногда внезапное. Число пятен иногда достигает многих десятков. Волосы на пораженных участках часто обесцвечиваются. Локализация витилиго различна. Заболевание встречается в любом возрасте и поражает оба пола. Течение длительное, обычно прогрессирующее. 4].

Этиология витилиго В настоящее время однозначного понятия о возможных причинах и условиях возникновения витилиго нет. Главными внешними факторами, провоцирующими возникновение витилиго, являются нервные стрессы, постоянное трение, частое травмирование, чрезмерное солнечное облучение и химические агенты. К внутренним факторам относят различные инфекционные и токсические агенты.

Встречаются семейные случаи болезни, которая наследуется чаше по аутосомно-доминантному типу, но возможно и аутосомно-рецессивное наследование. Генетическому закреплению дисхромии способствуют разнообразные нарушения функционального состояния нервной системы, желез внутренней секреции, обменных процессов. Чаше всего при витилиго наблюдаются нейроэндокринные нарушения, о чем свидетельствуют случаи развития заболевания после нервно-психической травмы, а так же частое сочетание его с поражением эндокринной системы. У таких больных могут отмечаться нарушения функционального состояния гипофизарно-надпочечниковой системы, щитовидной железы, выявляется гипотиреоз, либо тиреотоксикоз, Аддисонова болезнь, дисфункция яичников.

Большое значение в развитии витилиго имеют стрессовые состояния, перенесенные инфекционные заболевания, наличие фекальной инфекции, хронические болезни внутренних органов, интоксикации, контактирование кожи с некоторыми синтетическими тканями, физическая травма.

Может возникнуть витилиго и профессиональное, например, у рабочих, занятых на производстве формальдегидных смол или в резиновой промышленности. У многих больных определялись нарушения баланса витаминов, обмена меди, железа, цинка и других микрои макроэлементов, отмечался синдром нарушения всасывания. [4].

Патогенез витилиго В настоящее время существует множество теорий, направленных на то, чтобы объяснить механизм развития витилиго, и каждая из них имеет свои убедительные научные данные как за, так и против.

Наиболее популярные и обоснованные теории: нейрогенная (нейроэндокринная), аутоиммунная (иммунная), аутодеструкции (саморазрушения), теория биохимических нарушений (оксидативный стресс), генетическая. 5].

Нейрогенная теория возникновения витилиго является одной из первых, которой ученые пытались объяснить механизм возникновения данного заболевания. Основным аргументов в пользу этой теории является то, что нервные клетки и меланоциты происходят из одного нервного гребешка эктодермы и то, что оба вида клеток используют для секреции своего наиболее важного продукта один и тот же исходный материал — тирозин.

Несмотря на то, что начальный этап (тирозин — ДОФА) синтеза меланина и катехоламинов сходен, не все так просто. В первом случае реакция катализируется медьзависимым ферментом — тиразиназой, а во втором — медьнезависимой тирозин-гидроксилазой. Различия в ферментах и конечных результатах говорят о том, что в начальной стадии биосинтеза катехоламинов участвуют L-формы тирозина и ДОФА, тогда как синтез меланина начинается их D-формой. В настоящее время вопрос о связи нарушений меланогенеза при витилиго с центральной и вегетативной нервной системами остается открытым.

Согласно аутоиммунной (иммунной) теории имеются два варианта развития витилиго. Первый вариант основан на наличии у больного первичного дефекта в иммунной системе, ведущего к аутосенсибилизации с образованием антител против меланина, тирозиназы или меланинпродуцирующих клеток. Второй вариант основан на первичном повреждении или перерождении меланоцитов в результате различных неблагоприятных воздействий, которые ведут к образованию патологически измененных субстанций и последующей аутосенсибилизации. Имеющиеся в настоящее время данные изучения иммунного статуса больных витилиго весьма противоречивы и требуют продолжения работы в этом направлении.

Теория аутодеструкции (саморазрушения) предполагает, что токсические продукты, образующиеся в процессе биосинтеза меланина, повреждают меланоциты. При этом клетки Лангерганса вызывают лизис меланоцитов и фагоцитируют их. В настоящее время эта теория, не имеющая никаких клинических и экспериментальных подтверждений, практически не рассматривается.

Теорию биохимических нарушений (оксидативный стресс) подтверждает ряд интересных работ, показывающих, что при витилиго важную роль играет нарушение между окислительными поражениями и антиоксидантной защитой. Существует мнение, основанное на большом количестве научных работ, что избыточное накопление в коже больных витилиго свободных радикалов на фоне снижения активности ферментов антиоксидантной защиты приводит к повреждению меланоцитов и соответственно к возникновению депигментации. Многие исследователи выявили избыточное накопление у больных витилиго эпидермальной перикиси водорода, ассоциированное со снижением активности и концентрации эпидермальной каталазы — мощного фермента-антиоксиданта. Косвенным подтверждением патологического участия оксидативного стресса в развитии витилиго также служат данные о положительном эффекте применения антиоксидантов при лечении витилиго.

Генетическая теория основывается на ассоциации витилиго с локусами генов HLA II класса: HLA-A2, HLA-DR3, HLA-DR4 при обследовании семей больных витилиго. В 2007 году английскими исследователями было сделано сообщение об открытии гена витилиго NALP1, что открывает большие возможности для дальнейших исследований в этом направлении. 5].