ΠŸΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒ Π² написании студСнчСских Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚
АнтистрСссовый сСрвис

Π“ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Π»ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΠΈ (Π“Π›ΠŸ). НаслСдствСнныС Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° вСщСств

Π Π΅Ρ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠŸΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒ Π² Π½Π°ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΠΈΠ£Π·Π½Π°Ρ‚ΡŒ ΡΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒΠΌΠΎΠ΅ΠΉ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρ‹

Π’ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΠΈ описаны Π΅Ρ‰Π΅ Π² ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅ Π₯IΠ₯ Π². Π˜Ρ… Ρ‡Π°ΡΡ‚ΠΎ связывали с ΠΊΡΠ°Π½Ρ‚ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·ΠΎΠΌ ΠΈ ΡΠ΅Ρ€Π΄Π΅Ρ‡Π½ΠΎΡΠΎΡΡƒΠ΄ΠΈΡΡ‚Ρ‹ΠΌΠΈ расстройствами. ΠŸΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π°, сСмСйныС Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Π»ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΠΈ, ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠΎΠΉ наслСдствСнных Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ, обусловлСнных Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ мутациями, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ спСцифичСским подъСмом уровня Π₯олСстСрина (Π₯Π‘) ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΈΠ³Π»ΠΈΡ†Π΅Ρ€ΠΈΠ΄ΠΎΠ² (Π’Π“) Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π·Π° ΡΡ‡Π΅Ρ‚ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ содСрТания… Π§ΠΈΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ Π΅Ρ‰Ρ‘ >

Π“ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Π»ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΠΈ (Π“Π›ΠŸ). НаслСдствСнныС Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° вСщСств (Ρ€Π΅Ρ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚, курсовая, Π΄ΠΈΠΏΠ»ΠΎΠΌ, ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΡŒΠ½Π°Ρ)

НаслСдствСнныС заболСвания Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° прСдставлСны большим количСством нозологичСских Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΎΠ±ΡƒΡΠ»ΠΎΠ²Π»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ атСросклСроза ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ сСрдСчно-сосудистой ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ.

Π’ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΠΈ описаны Π΅Ρ‰Π΅ Π² ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅ Π₯IΠ₯ Π². Π˜Ρ… Ρ‡Π°ΡΡ‚ΠΎ связывали с ΠΊΡΠ°Π½Ρ‚ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·ΠΎΠΌ ΠΈ ΡΠ΅Ρ€Π΄Π΅Ρ‡Π½ΠΎΡΠΎΡΡƒΠ΄ΠΈΡΡ‚Ρ‹ΠΌΠΈ расстройствами. ΠŸΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π°, сСмСйныС Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Π»ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΠΈ, ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠΎΠΉ наслСдствСнных Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ, обусловлСнных Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ мутациями, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ спСцифичСским подъСмом уровня Π₯олСстСрина (Π₯Π‘) ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΈΠ³Π»ΠΈΡ†Π΅Ρ€ΠΈΠ΄ΠΎΠ² (Π’Π“) Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π·Π° ΡΡ‡Π΅Ρ‚ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ содСрТания основных классов Π»ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ΄ΠΎΠ² (Π›ΠŸ) ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (Π›ΠŸΠžΠΠŸ, Π›ΠŸΠΠŸ, Π›ΠŸΠ’ΠŸ ΠΈ Π΄Ρ€.). НаслСдствСнныС Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π“Π›ΠŸ дСлятся Π½Π° ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ (Ρ‚Π°Π±Π». 5).

Π’Π°Π±Π»ΠΈΡ†Π° 5.

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ сСмСйных Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΠΉ.

Π“Π›ΠŸ.

Π€Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏ.

ΠšΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡ Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄ΠΎΠ² Π² ΡΡ‹Π²ΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΠΊΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

ΠšΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡ Π›ΠŸ Π² ΡΡ‹Π²ΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΠΊΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

ΠœΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈ-чСский Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚.

Π₯Π‘.

Π’Π“.

БСмСйная ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π›ΠŸΠ›, гипСрхиломикронСмия.

I.

ΠΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒ;

ная ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚.

ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½;

ная.

ΠŸΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½;

Ная.

  • 1) Π₯М
  • 2) Π›ΠŸΠžΠΠŸ,

Π›ΠŸΠΠŸ, Π›ΠŸΠ’ΠŸΠ½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Π°Ρ.

Π”Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ Апо-Π‘ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π›ΠŸΠ›.

БСмСйная Π“ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ…ΠΎ;

лСстСри;

нСмия.

IIΠ°.

ΠŸΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½;

ная.

ΠΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒ;

Ная.

  • 1) Π›ΠŸΠΠŸ-ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Π°Ρ
  • 2) Π›ΠŸΠžΠΠŸΠ½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ

Π”Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ ΠΈΠ»ΠΈ отсутствиС Π°ΠΏΠΎ-Π’ ΠžΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΠΈΠ΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏ Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² Π°ΠΏΠΎ-Π’ ΠΈΠ»ΠΈ Π°ΠΏΠΎ-Π‘.

БСмСйная комбини;

рованная Π“Π›ΠŸ.

IIΠ± Π² ΡΠΎ;

Ρ‡Π΅Ρ‚Π°Π½ΠΈΠΈ с.

IIΠ° ΠΈ.

(ΠΈΠ»ΠΈ) IV.

ΠŸΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½;

ная.

ΠŸΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½;

ная.

Π›ΠŸΠΠŸ, Π›ΠŸΠžΠΠŸ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½;

Ная.

Π”Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ.

Дис-b;

Π»ΠΈΠΏΠΎ-ΠΏΡ€ΠΎ тСидСмия.

III.

ΠŸΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½;

ная.

ΠŸΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½;

ная.

ΠžΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΡŽΡ‚ΡΡ «ΠΏΠ°Ρ‚ологичСскиС"Π›ΠŸΠžΠΠŸ.

ΠΠ°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ структуры Π°ΠΏΠΎ-Π•.

БСмСйная Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΈ Π³Π»ΠΈΡ†Π΅Ρ€ΠΈ;

дСмия.

IV.

ΠΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒ;

ная ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚.

ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½;

ная.

ΠŸΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½;

ная.

1) Π›ΠŸΠžΠΠŸ — ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½;

ная.

  • 2) Π₯М ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚
  • 3) Π›ΠŸΠΠŸ — Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ

ΠœΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»ΡΡ€Π½Ρ‹ΠΉ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ нСизвСстСн.

БСмСйная Π“Π›ΠŸ V Ρ‚ΠΈ ΠΏΠ° (Π³ΠΈ;

ΠΏΠ΅Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΈΠ³;

Π»ΠΈΡ†Π΅Ρ€ΠΈΠ΄Π΅ мия с Π³ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Ρ…ΠΈΠ»ΠΎ;

ΠΌΠΈΠΊΡ€ΠΎΠ½Π΅;

ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ.

V.

ΠŸΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½;

ная.

ΠŸΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½;

ная.

1) Π›ΠŸΠžΠΠŸ;

ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½;

ная.

2) Π₯М ΠΏΡ€ΠΈ;

сутствуСт.

Π”Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ ΠΈΠ»ΠΈ отсутсвиС Π°ΠΏΠΎ-Π‘, Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π›ΠŸΠ›.

Π’ 1967 Π³ Fredrickson с ΡΠΎΠ°Π²Ρ‚. ΠΏΡ€Π΅Π΄Π»ΠΎΠΆΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡŽ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Π»ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΠΉ. Из 5 Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΈΠΌΠΈ Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ² Π“Π›ΠŸ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ 3 ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΠ»ΠΈΡΡŒ ΠΊ ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ заболСваниям, Π° 2 являлись ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ (I ΠΈ V Ρ‚ΠΈΠΏΡ‹). ВпослСдствии эта классификация Π±Ρ‹Π»Π° ΠΌΠΎΠ΄ΠΈΡ„ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π° Π’ΠžΠ— ΠΈ Π½Π°ΡˆΠ»Π° ΡˆΠΈΡ€ΠΎΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅.

ГипСрлипопротСидСмия I Ρ‚ΠΈΠΏΠ° БчитаСтся Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ (извСстно ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 100 случаСв). АутосомнорСцСссивный Ρ‚ΠΈΠΏ наслСдования. Π“Π›ΠŸ I Ρ‚ΠΈΠΏΠ° развиваСтся Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΉ активности Π»ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ΄Π»ΠΈΠΏΠ°Π·Ρ‹ (мутация 207 остатка Π² ΠΏΡΡ‚ΠΎΠΌ экзонС Π³Π΅Π½Π° Π»ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ΄Π»ΠΈΠΏΠ°Π·Ρ‹) ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ нСдостаткС Π°ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠΎΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½Π° Π‘ II (Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π° Π»ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ΄Π»ΠΈΠΏΠ°Π·Ρ‹).

НСдостаточная Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π»ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ΄Π»ΠΈΠΏΠ°Π·Ρ‹ характСризуСтся сниТСнным ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ Ρ…ΠΈΠ»ΠΎΠΌΠΈΠΊΡ€ΠΎΠ½ΠΎΠ². НСрСдко Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ диагностируСтся случайно, ΠΏΡ€ΠΈ биохимичСском исслСдовании ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ выраТСнная гипСрхиломикронСмия (10−40 Π³/Π»). ГипСрхиломикронСмия связана с Π½Π΅ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Ρ…ΠΈΠ»ΠΎΠΌΠΈΠΊΡ€ΠΎΠ½ΠΎΠ² Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ.

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠΉ симптомокомплСкс: ΠΏΠ°Π½ΠΊΡ€Π΅Π°Ρ‚ΠΈΡ‚, Π°Π±Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΊΠΈ, гСпатосплСномСгалия. Π’ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ Π»ΠΈΡ…ΠΎΡ€Π°Π΄ΠΊΠ°, Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·, Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ липСмия ΠΈ ΡΡ€ΡƒΠΏΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΉ ксантоматоз. АтСросклСроз Ρƒ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π½Π΅ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ся.

Π‘ΠΎΠ»ΠΈ Π² ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡ‚ΠΈ ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π° Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ всСго пСрвая ΠΆΠ°Π»ΠΎΠ±Π° Ρƒ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…. ΠœΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ развития этих Π±ΠΎΠ»Π΅ΠΉ ΠΈ ΠΏΠ°Π½ΠΊΡ€Π΅Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π° ΠΏΡ€ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ…ΠΈΠ»ΠΎΠΌΠΈΠΊΡ€ΠΎΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ остаСтся Π·Π°Π³Π°Π΄ΠΊΠΎΠΉ (ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ· Π³ΠΈΠΏΠΎΡ‚Π΅Π· являСтся Π·Π°ΠΊΡƒΠΏΠΎΡ€ΠΊΠ° микрососудов ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ‹ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ‚Π°ΠΌΠΈ Π₯М, развиваСтся ишСмия, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ Π²Ρ‹ΡΠ²ΠΎΠ±ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡŽ панкрСатичСских Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ²). ΠŸΡ€ΠΈ морфологичСском исслСдовании ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ ΡΠ΅Π»Π΅Π·Π΅Π½ΠΊΠΈ выявляСтся большоС количСство «ΠΏΠ΅Π½ΠΈΡΡ‚Ρ‹Ρ…» ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, содСрТащих Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Ρ‹, Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ вакуолизация ΠΏΠ°Ρ€Π΅Π½Ρ…ΠΈΠΌΡ‹ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ ΠΊΡƒΠΏΡ„Сровских ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ.

ΠšΡΠ°Π½ΠΎΡ‚ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π½Ρ‹Π΅ высыпания Π½Π° ΡΡ€ΠΈΡ‚Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π½ΠΎΠΌ Ρ„ΠΎΠ½Π΅ ΡΠ²ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ ΠΎ Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ…ΠΈΠ»ΠΎΠΌΠΈΠΊΡ€ΠΎΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ (>40 Π³/Π»). Они Π½Π΅ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Π·ΡƒΠ΄Π°, Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π° Ρ‚ΡƒΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡ‰Π΅, Ρ€Π°Π·Π³ΠΈΠ±Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… повСрхностях ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΠ»Π΅Ρ‡ΠΈΠΉ, ягодицах, Π±Π΅Π΄Ρ€Π°Ρ…. ПослС ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ уровня Π’Π“ ксантомы Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· 1−3 мСсяца ΠΈΡΡ‡Π΅Π·Π°ΡŽΡ‚. Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ заболСвания являСтся липСмия сСтчатки (Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ ΠΈ Π²Π΅Π½Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΈ исслСдовании Π³Π»Π°Π·Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄Π½Π° ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Ρ†Π²Π΅Ρ‚ сСмги).

Π’ ΡΡ‹Π²ΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΠΊΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π’Π“ (концСнтрация возрастаСт Π² 8−10 Ρ€Π°Π·) сопровоТдаСтся Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ мСньшим ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π₯Π‘ (ΡΠΎΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ 10: 1). Высокая Π½Π°ΡΡ‹Ρ‰Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π₯М ΠΏΡ€ΠΈΠ΄Π°Π΅Ρ‚ сывороткС ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΡ€Π΅ΠΌΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ Ρ†Π²Π΅Ρ‚.

Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· основан Π½Π° ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ постгСпариновой липолитичСской активности.

ГипСрлипопротСидСмия II Ρ‚ΠΈΠΏΠ°.

(БСмСйная гипСрхолСстСринСмия) Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌ: сСмСйная ксантоматозная гипСрхолСстСринСмия. ΠžΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΡ‚ΡΡ ΠΊ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ· Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ распространСнных Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ Π“Π›ΠŸ. НаслСдуСтся аутосомнодоминантно.

Π’Π΅Π΄ΡƒΡ‰ΠΈΠΌ Π·Π²Π΅Π½ΠΎΠΌ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π° гипСрхолСстСринСмии, высокого содСрТания Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π»ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ΄ΠΎΠ² Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΉ плотности являСтся ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ΅ отсутствиС Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² ΠΊ Π»ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ΄Π°ΠΌ Π½Π° Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ повСрхности ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΡ… ΡΡ‚роСния ΠΈ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ вслСдстивиС ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π°Π»Π»Π΅Π»Π΅ΠΉ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² RbO, RbΠΈ Rito. Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ наслСдуСмой нСдостаточности Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² ΠΊ Π›ΠŸΠΠŸ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ гипСрхолСстСринСмия, которая ΠΏΠΎ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡƒ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚Π½ΠΎΠΉ связи ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ синтСз Π°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π»ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ΄ΠΎΠ² Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ.

Π’Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ Ρƒ Π³Π΅Ρ‚Π΅Ρ€ΠΎΠ·ΠΈΠ³ΠΎΡ‚ отмСчаСтся Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ этих Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ², Π° Ρƒ Π³ΠΎΠΌΠΎΠ·ΠΈΠ³ΠΎΡ‚ ΠΎΠ½ΠΈ практичСски ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚, точная характСристика стСпСни нСдостаточности Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² ΠΆΠ΅Π»Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π° Ρƒ Π³ΠΎΠΌΠΎΠ·ΠΈΠ³ΠΎΡ‚. ГСтСрозиготная Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ ΡΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚ΠΈ Π΄ΠΎ Π΄Π΅Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ возраста, пСрСдаСтся ΠΈΠ· ΠΏΠΎΠΊΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π² ΠΏΠΎΠΊΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈ ΠΎΠ±ΡŠΡΡΠ½ΡΠ΅Ρ‚ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Ρ€ΠΎΠ΄ΠΎΡΠ»ΠΎΠ²Π½ΡƒΡŽ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ заболСвания. ВстрСчаСтся Ρƒ Π»ΠΈΡ† ΠΎΠ±ΠΎΠ΅Π³ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π°, Π² Π»ΡŽΠ±ΠΎΠΌ возрастС ΠΈ Ρ…арактСризуСтся Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΈ ΡΡƒΡ…ΠΎΠΆΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ксантоматозом. Π˜Π½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡ ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΈ ΡΡƒΡ…ΠΎΠΆΠΈΠ»ΠΈΠΉ Π›ΠŸΠΠŸ с Π²Ρ‹ΡΠΎΠΊΠΈΠΌ содСрТаниСм Π₯Π‘ ΠΈ Π΅Π³ΠΎ эфиров Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π»Π΅Π³ΠΊΡƒΡŽ Π²ΠΎΡΠΏΠ°Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΡŽ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ ΠΈ ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°Π΅Ρ‚ся Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½Π°. ΠšΡΠ°Π½Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹ Π½Π° Π²Π΅ΠΊΠ°Ρ… Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ксантСлазмами. ΠšΡΠ°Π½Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π² ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡ‚ΠΈ Π°Ρ…ΠΈΠ»Π»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… сухоТилий Π½Π° Ρ€Π°Π·Π³ΠΈΠ±Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… повСрхностях. Π£ ΠΏΠΎΠ΄Ρ€ΠΎΡΡ‚ΠΊΠΎΠ² ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ пяточный Ρ‚Π΅Π½Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚.

Π’ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅ случаСв отмСчаСтся Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π»Π°Ρ‚Π΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΊΡ€ΠΎΠΌΠ΅ гипСрхолСстСринСмии Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ клиничСски Π½ΠΈΡ‡Π΅ΠΌ Π½Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅Ρ‚ся.

ΠŸΡ€ΠΈ этом Ρ‚ΠΈΠΏΠ΅ заболСвания сущСствуСт тСсная взаимосвязь ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ с Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ€Π°Π½Π½ΠΈΡ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ атСросклСроза. Π“ΠΎΠΌΠΎΠ·ΠΈΠ³ΠΎΡ‚Ρ‹ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΡƒΠΌΠΈΡ€Π°ΡŽΡ‚ ΠΎΡ‚ Π˜Π‘Π‘, Π½Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠΆΠΈΠ² ΠΈ 20 Π»Π΅Ρ‚. Π£ Π³Π΅Ρ‚Π΅Ρ€ΠΎΠ·ΠΈΠ³ΠΎΡ‚ Π˜Π‘Π‘ развиваСтся Π² Π²ΠΎΠ·Ρ€Π°ΡΡ‚Π΅ Π΄ΠΎ 40 Π»Π΅Ρ‚. ΠŸΡ€ΠΈΡ‡Π΅ΠΌ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΡƒΡ‚Ρ€Π°Ρ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ свойствСнныС ΠΈΠΌ Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ сохранСния ΠΌΠ΅Π½ΡΡ‚Ρ€ΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ прСимущСства ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ Π² ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π˜Π‘Π‘. ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ этого, Ρƒ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ проявлСния: ΠΈΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚, ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ пСрифСричСских сосудов, ксантоматозныС пораТСния Π°ΠΎΡ€Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ ΠΌΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½ΠΎΠ². Π­Ρ‚Π° Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° Π“Π›ΠŸ связана с ΠΎΠΆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ.

Π’Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ 2 Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Π“Π›ΠŸ II Ρ‚ΠΈΠΏΠ°: IIΠ° ΠΈ IIΠ². ΠŸΡ€ΠΈ Π°-Ρ‚ΠΈΠΏΠ΅ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½Π° концСнтрация холСстСрина ΠΏΡ€ΠΈ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… содСрТаниях Π›ΠŸΠžΠΠŸ ΠΈ Π’Π“. ΠŸΡ€ΠΈ Π²-Ρ‚ΠΈΠΏΠ΅ концСнтрация Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π›ΠŸΠžΠΠŸ ΠΈ Π’Π“ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π°.

ГипСрлипопротСидСмия III Ρ‚ΠΈΠΏΠ°.

(сСмСйная дисбСталипопротСидСмия) НазываСтся ΡˆΠΈΡ€ΠΎΠΊΠΎΠΉ, ΠΏΠ»Π°Π²Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ bΠΈΠ»ΠΈ дис-b-Π»ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ. ΠžΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΡ‚ΡΡ ΠΊ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΠΌ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°ΠΌ заболСвания. Аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ Ρ‚ΠΈΠΏ наслСдования. Π­Ρ‚Π° Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° Π±Ρ‹Π»Π° Π²ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ описана Gofman at al. Π² 1954 Π³. ΠΠ°Π·Π²Π°Π½Π° Π±ΡƒΠ³ΠΎΡ€Ρ‡Π°Ρ‚ΠΎΠΉ ксантомой ΠΈ Ρ…арактСризуСтся присутствиСм Π² ΡΡ‹Π²ΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΠΊΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π›ΠŸ с Ρ‡Ρ€Π΅Π·Π²Ρ‹Ρ‡Π°ΠΉΠ½ΠΎ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠ»ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ, («Ρ„Π»ΠΎΡ‚ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ…» b Π»ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ΄ΠΎΠ²). ΠŸΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡŽΡ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ связан с Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ структуры Π°ΠΏΠΎ-Π•, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡŽ связывания Π°ΠΏΠΎ-Π• Π›ΠŸ с Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ.

Π‘Ρ€Π΅Π΄Π½ΠΈΠΉ возраст клиничСских манифСстаций Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Ρ€Π°Π²Π΅Π½ 40 Π³ΠΎΠ΄Π°ΠΌ. Π§Π°Ρ‰Π΅ встрСчаСтся Ρƒ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½. ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° Π“Π›ΠŸ III Ρ‚ΠΈΠΏΠ° характСризуСтся ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΈ ΡΠΎΡΡƒΠ΄ΠΈΡΡ‚Ρ‹ΠΌΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ. БугорчатосыпСобразный ксантоматоз прСдставляСт собой ΡƒΠ·Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²Ρ‹Π΅ образования, ΡΠ»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ Π² Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΊΡ€ΡƒΠΏΠ½Ρ‹Π΅ разрастания. Однако, Π² ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ ΠΎΡ‚ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ², ΠΏΡ€ΠΈ этой Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ заболСвания Ρ€Π΅Ρ‡ΡŒ ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΎ ΠΏΠ»Π°Π½Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… ксантомах, Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ…ΡΡ Π½Π° ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΡˆΠ²Π°Ρ…, Ρ‚Ρ‹Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… повСрхностях кистСй, ΠΊΠΎΠ½Ρ‡ΠΈΠΊΠ°Ρ… ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Π΅Π², Π² Π»Π°Π΄ΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… складках (Ρ…anthoma striata palmaris). Π­Ρ‚ΠΈ проявлСния ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΡƒΠΆΠ΅ Π² Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΌ дСтском возрастС.

Π‘Π΅Ρ€Π΄Π΅Ρ‡Π½ΠΎ-сосудистыС Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ Π˜Π‘Π‘, Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ атСросклСроз ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ½Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΉ, ΠΎΠΆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅, сахарный Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ‚, Тировая дистрофия ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, гипСрурикСмия. ΠŸΡ€ΠΈ морфологичСском исслСдовании ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ отлоТСния большого количСства ΡΡƒΠ΄Π°Π½ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… пСнистых ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΏΠΎΠ΄ эндокардом.

Плазма ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… мутная, Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ появлСниС ΠΏΡ€Π΅-bΠ›ΠŸ с ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ содСрТаниСм Π₯Π‘, выявляСтся ΡƒΠ²Π΅Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ содСрТания Π₯Π‘ ΠΈ Π’Π“. Π­Ρ‚ΠΎ СдинствСнный Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚ Π“Π›ΠŸ, Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΊ ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΡΠΌ Π² Π΄ΠΈΠ΅Ρ‚Π΅ ΡƒΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄ΠΎΠ².

ГипСрлипопротСидСмия IV Ρ‚ΠΈΠΏΠ°.

(Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΏΡ€Π΅-b-липопротСидСмия) БоставляСт 17−37% ΠΎΡ‚ ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π³ΠΎ числа Π“Π›ΠŸ.

Π’ΠΈΠΏ наслСдования аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ с ΠΏΠ΅Π½Π΅Ρ‚Ρ€Π°Π½Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ Π΄Π²Π° дСсятилСтия ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ.

БпСцифичСский мСтаболичСский Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ Π΄ΠΎ ΡΠΈΡ… ΠΏΠΎΡ€ Π½Π΅ ΡΡΠ΅Π½. ΠŸΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ гСнСтичСского Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π°.

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ проявлСния Π“Π›ΠŸ IV Ρ‚ΠΈΠΏΠ° ΡˆΠΈΡ€ΠΎΠΊΠΎ Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ ΠΈ Π½Π΅Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Ρ‹. ΠšΡΠ°Π½Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ спонтанно ΠΈΡΡ‡Π΅Π·Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈ сниТСнии уровня Ρ‚Ρ€ΠΈΠ³Π»ΠΈΡ†Π΅Ρ€ΠΈΠ΄ΠΎΠ². Π§Π°Ρ‰Π΅ бСспокоят Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π΅ послС ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ° ΠΆΠΈΡ€Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΈΡ‰ΠΈ. Π’ ¼ случаСв ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ гСпатомСгалия, ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π΅ ΠΎΠΆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅, сахарный Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ‚, Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅ΠΆΠ°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉΡΡ Ρ…Ρ€ΠΎΠΌΠΎΡ‚Ρ‹. Π‘ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²ΠΎ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π΅ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡŠΡΠ²Π»ΡΠ΅Ρ‚ ΠΆΠ°Π»ΠΎΠ±, ΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ология обнаруТиваСтся ΠΏΡ€ΠΈ случайном Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΌ обслСдовании. Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΡΡ‚Π°Ρ€ΡˆΠ΅ 45 Π»Π΅Ρ‚ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ клиничСскиС проявлСния атСросклСроза, развиваСтся Π˜Π‘Π‘.

БиохимичСски отмСчаСтся Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π₯Π‘ Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Π° ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚рация Π’Π“ Π² ΡΡ‹Π²ΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΠΊΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ Π΄ΠΎ 10−15 Π³/Π».

Для Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ диагностики ΠΎΡ‚ II ΠΈ III Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ² Π“Π›ΠŸ Π΄Π΅Π»Π°ΡŽΡ‚ Ρ…Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΡƒ, Π½Π° ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ обнаруТиваСтся Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ΠΈΠ»ΠΈ ослаблСнная ΠΏΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Снсивности полоса b-Π›ΠŸ.

ГипСрлипопротСидСмия V Ρ‚ΠΈΠΏΠ°.

(Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΏΡ€Π΅-b-липопротСидСмия ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ…иломикронСмия).

ВстрСчаСтся Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ, срСди всСх Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ² Π“Π›ΠŸ составляСт 6−7%.

Π’ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π΅ заболСвания Π»Π΅ΠΆΠΈΡ‚ нСдостаток Π»ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ΄Π»ΠΈΠΏΠ°Π·Ρ‹.

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· заболСвания ΡΠ²ΡΠ·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ с Π·Π°ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° Π₯М. ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ проявлСния сходны с Π“Π›ΠŸ I Ρ‚ΠΈΠΏΠ°: Π°Π±Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π±ΠΎΠ»ΠΈ, ксантомы, гСпатосплСномСгалия, ΠΏΠ°Π½ΠΊΡ€Π΅Π°Ρ‚ΠΈΡ‚, ΠΎΠΆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅, сахарный Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ‚. Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎ сниТСниС толСрантности ΠΊ ΠΆΠΈΡ€Π°ΠΌ ΠΈ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠ°Ρ постгСпариновая липолитичСская Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ.

Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΏΡ€Π΅-bΠ›ΠŸ-Смия, Π² ΡΡ‹Π²ΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΠΊΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΎ содСрТаниС холСстСрина ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΈΠ³Π»ΠΈΡ†Π΅Ρ€ΠΈΠ΄ΠΎΠ².

ΠŸΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒ вСсь тСкст
Π—Π°ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ Ρ‚Π΅ΠΊΡƒΡ‰Π΅ΠΉ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΎΠΉ