Опухоли костей. 
Детские опухоли

К основным опухолям костей у детей относятся новообразования (1) костной и (2) хрящевой ткани, а также (3) саркома Юинга (pPNET). Кроме того, костные и хрящевые опухоли иногда могут первично развиваться в мягких тканях и внутренних органах.

Костеобразующие опухоли К зрелым доброкачественным костеобразующим новообразованиям костей относятся остеоид-остеома и доброкачественная остеобластома. Незрелой злокачественной костеобразующей опухолью является остеосаркома (остеогенная саркома). Кроме того, в данной группе традиционно рассматривается опухолеподобный процесс, обозначаемый как остеома.

• 1. Остеома растёт очень медленно, в основном возникает в костях черепа, представлена компактной костной тканью. Некоторые исследователи выделяют губчатые остеомы, однако такая точка зрения не является общепринятой. Обычно «губчатыми остеомами» называют торусы и костные экзостозы (реактивные разрастания костной ткани), включая их врождённые варианты.
• 2. Остеоид-остеома (остеоидная остеома) располагается в компактной костной ткани поверхностного (кортикального) слоя кости. Близость опухоли к надкостнице обусловливает развитие сильных болей. Опухоль развивается в основном у подростков и лиц молодого возраста в диафизах длинных трубчатых костей, отличается небольшими размерами (обычно менее 1 см в диаметре) и медленным ростом.
• 3. Доброкачественная остеобластома, аналогичная по микроскопическому строению остеоид-остеоме, локализуется в глубоких отделах кости, в губчатой костной ткани. Размер опухоли обычно превышает 1 см в диаметре. Как правило, выраженный болевой синдром, характерный для остеоид-остеомы, отсутствует.
• 4. Остеосаркома — наиболее часто встречающаяся первичная злокачественная опухоль костей. В основном она развивается на втором десятилетии жизни у лиц мужского пола. Чаще остеосаркома локализуется в метафизах длинных трубчатых костей. Остеосаркомы подразделяются на два основных клинико-морфологических варианта: (1) центральный (медуллярный) и (2) поверхностный (периферический). Как правило, центральная остеосаркома является опухолью высокой степени злокачественности, периферическая — низкой. Поверхностная остеосаркома плотно прилежит к поверхности кости или окружает её в виде муфты, не вызывая выраженного разрушения кортикального слоя. Опухоли, как правило, развиваются в диафизах длинных трубчатых костей.

Хрящеобразующие опухоли Зрелыми доброкачественными хрящеобразующими опухолями костей являются хондрома, остеохондрома и доброкачественная хондробластома. Незрелая злокачественная опухоль хрящевой ткани обозначается термином хондросаркома.

• 1. Хондрома представлена зрелым гиалиновым хрящом. В зависимости от локализации в кости различают два вида хондром: (1) энхондромы, расположенные центрально, и (2) периостальные хондромы, располагающиеся в периферических отделах кости. Множественные врождённые энхондромы кистей и стоп носят название болезни Олльем.
• 2. Остеохондрома представляет собой покрытый слоем хряща («хрящевой шапочкой») костный вырост на наружной поверхности кости, не связанный с суставным хрящом.
• 3. Доброкачественная хондробластома почти всегда располагается в эпифизах длинных трубчатых костей, обычно у лиц в возрасте до 20 лет, отличается болезненностью, нередко значительной, иногда рецидивирует после удаления и крайне редко трансформируется в хондросаркому.

Из доброкачественных опухолей мягких тканей следует отметить юношескую фиброму носоглотки. Встречается у детей в возрасте от 8 лет и у молодых лиц до 18 лет. Имеет плотную консистенцию и вид полипозных разрастаний, покрытых слизистой оболочкой, локализуется в носоглотке, растет очень быстро, заполняет полость носа, прорастает кости лицевого скелета, основания черепа. Часто изъязвляется, кровоточит, инфицируется. Гистологически является фибромой с наличием сочных фибробластов и большого количества тонкостенных сосудов. Радикально удалить опухоль трудно, после операции она часто рецидивирует. Иногда после полового созревания подвергается спонтанной регрессии. Хотя структура опухоли доброкачественная и метастазов не наблюдается, клиническое течение и прогноз неблагоприятные. Частыми опухолями у детей являются опухоли костей: доброкачественные — остеомы и хондромы, остеобластокластомы и злокачественные — остеосаркомы, саркома Юинга. Доброкачественные хондромы, или так называемые хрящевые экзостозы, часто встречаются у детей школьного возраста в области конечностей. На остеосаркомы (включая саркому Юинга) приходится 18% всех сарком у детей, хондросаркомы у детей встречаются редко. В половине случаев остеосаркомы локализуются в нижнем метафизе бедра, встречаются преимущественно у детей в возрасте от 11 до 14 лет. Обладают очень быстрым прогрессирующим ростом и широко метастазируют. Саркома Юинга наблюдается у детей в возрасте от 10 до 18 лет, чаще локализуется в диафизах длинных трубчатых костей. Имеет вид беловато-желтоватых узлов с участками некроза и кровоизлияний. Состоит из мелких клеток с округлым ядром, образующих сплошные поля, с тонкостенными сосудами. Гистогенез опухоли окончательно не изучен. Растет относительно медленно, дает поздние гематогенные метастазы в легкие, а также в кости скелета.