Новообразования краниоорбитофациальной области (нейроофтальмологическая симптоматика, хирургическое лечение)

Ежегодно в Российской Федерации выявляется до 9 тысяч больных с опухолями черепно-челюстно-лицевой области [114]. Полиморфизм тканей, образующих эту зону, объясняет многообразие возникающих в ней новообразований и интерес к этой проблеме врачей различных специальностей [93, 90, 111, 99, 28]. Сложность диагностики, особенно на ранних этапах развития болезни, связана со схожестью клинических проявлений различных по этологии процессов [17, 28, 159, 11, 13, 18, 101, 19, 59, 36]. А в ряде случаев, заболевание может протекать «бессимптомно» и диагностироваться только в поздних стадиях своего развития, что характерно для внутричерепных процессов этой локализации [31, 111, 65, 101, 150, 96]. Не последнюю роль в причинах поздней диагностики играют слабая онкологическая настороженность специалистов поликлинического звена, их перегруженность, отсутствие в широкой сети лечебных учреждений современных диагностических методов исследования [80, 96]. Так же следует отметить практическое отсутствие или низкий уровень профилактических осмотров, позволяющих выявлять новообразования визуальных локализаций [80]. Характерным моментом является небрежное отношение населения к своему здоровью [96].

Современные методы нейровизуализации на качественно новом уровне обеспечивают возможность ранней диагностики новообразований КОФО [22, 72, 30, 63, 75, 126, 131, 184], что является «краеугольным камнем в фундаменте адекватного и своевременного лечения» [96], которым и является оперативное вмешательство [8, 78, 65, 68, 6, 96, 111]. В случаях злокачественных новообразований, оно дополняется лучевой терапией, химиотерапией или комбинацией этих методов [62, 37, 90, 46, 47, 61, 74, 81, 89, 124, 127, 157]. Эффективность хирургического лечения зависит от ряда факторов, но наиболее значимыми являются морфологические свойства опухоли [17, 20, 32, 62, 106, 172, 176] и степень радикальности операции [33, 29, 28, 51, 92, 78, 135]. Радикальность операции, в свою очередь, связана со своевременностью проведения вмешательства [32, 102, 67, 99, 113, 37, 173], а также с высокой квалификацией оперирующего хирурга [65, 75, 110] и обязательным использованием в хирургии современных медицинских технологий [22, 64, 114, 100, 10, 178, 61].

Топографическая специфика краниоорбитофациальной области требует особого методологического подхода к проблемам диагностики и лечения этой категории больных [114, 111, 96, 65]. Кроме того, большое значение для дальнейшего прогноза развития заболевания имеет степень радикальности удаления опухоли при первой операции [61]. Сложными и нерешенными до сих пор остаются вопросы совмещения радикальности вмешательства с последующим качеством жизни больного [66, 90, 61, 91, 153].

Научно-технический прогресс в диагностике, в современных возможностях нейроанестезиологии и нейрореанимации, внедрение в широкую практику микрохирургии позволяют сегодня радикально оперировать процессы, которые до недавнего времени считались неоперабельными. В тоже время, наряду со значительными хирургическими успехами, результаты лечения объемных процессов краниоорбитофациальной области не могут быть признаны удовлетворительными [51, 155, 199, 99, 113, 28].

Таким образом, диагностика и хирургическое лечение новообразований КОФО представляет и сегодня сложную проблему клинической медицины. Поздняя диагностика этих процессов ограничивает возможность их радикального удаления, несмотря на усовершенствование методов хирургического воздействия. Мультидисциплинарный подход к хирургии новообразований, распространившихся за пределы одной анатомической области, предполагает повышение радикальности вмешательств и улучшения результатов лечения этой категории пациентов в целом. В связи с выше перечисленными факторами, дальнейшее изучение клинических проявлений, а также совершенствование хирургического этапа в лечении пациентов с объемными процессами КОФО обосновывает актуальность данного исследования.

Цель работы.

Изучить нейроофтальмологическую симптоматику в клинике новообразований краниоорбитофациальной области, создать рациональную группировку этих процессов, позволяющую методологически подходить к предоперационной подготовке и хирургическому лечению этой категории пациентов.

Задачи работы.

1. В зависимости от клинико-топографических свойств разделить объемные процессы КОФО на группы с целью определения особенностей хирургической тактики и предоперационной подготовки в каждой из них.

2. Изучить представительство выделенных клинико-топографических групп в структуре объемных процессов КОФО и частоту морфологических форм в исследуемом клиническом материале.

3. Изучить роль симптомов поражения орбиты в клинических проявлениях новообразований КОФО.

4. Изучить нейроофтальмологическую симптоматику, акцентируя внимание на менингиомах КОФО, как наиболее представительной группе новообразований этой локализации.

5. Выявить факторы, влияющие па эффективность хирургического лечения.

6. Оценить отдаленные результаты оперативного лечения в исследуемой группе пациентов.

7. Выявить факторы, влияющие на возникновение продолженного роста новообразования и продолжительность безрецидивного периода.

Научная новизна.

1.Ha основании обязательного включения в патологический процесс орбиты, выделено 5 клинико-топографических групп новообразований краниоорбитофациальной области, позволяющих методологически подходить к особенностям предоперационной подготовки и хирургического лечения этих больных.

2.Уточнена роль и частота встречаемости клинических симптомов поражения орбиты и характер нейроофтальмологической симптоматики в зависимости от исходного роста новообразования и путей дальнейшего его распространения.

Практическая значимость работы.

1.Проведен анализ результатов хирургического лечения пациентов с новообразованиями КОФО и определены факторы, влияющие на эффективность оперативного вмешательства.

2.Показано, что новообразования каждой из выделенных 5 топографо-анатомических групп, несмотря на схожесть симптоматики, обладают клинической спецификой и требуют использования определенных хирургических доступов.

3.Разработана система диспансерного наблюдения больных, что исключает появление запущенных случаев продолженного роста новообразований.

4. Внедрена в практику работы нейрохирургического центра им. проф. Д. Г. Шефера методика отсроченной экзентерации орбиты после ранее выполненных транскраниальных вмешательств с резекцией крыши орбиты.

Основные положения диссертации, выносимые на защиту 1. Новообразования краниоорбитофациальной области являются группой объемных процессов различных по этиологии, но объединенных по принципу локализации и схожести клинических проявлений.

2.Выделенные топографоанатомические группы новообразований краниоорбитофациальной области характеризуются комплексом симптомов, характер и степень выраженности которых, зависит от величины, локализации и гистологического характера объемного процесса.

3.Выбор хирургического доступа к новообразованиям краниоорбитофациальной области основан на комплексной оценке клинико-инструментальных данных.

4.Результаты хирургического лечения новообразований краниоорбитофациальной области зависят от комплекса факторов, важнейшими из которых являются: размер новообразования и преимущественная его локализация, адекватность хирургического доступа, обеспечивающего максимальный «угол атаки» и радикальность вмешательства, морфогенез новообразования.

Внедрение результатов работы в практику Результаты работы внедрены в клиническую практику Уральского межтерриториального нейрохирургического центра им. проф. Д. Г. Шефера, расположенного на базе ГУЗ Свердловского областного онкологического диспансера и используются в процессе преподавания на кафедрах нервных болезней и нейрохирургии, глазных болезней УГМА, на курсах усовершенствования врачей на этих же кафедрах.

Апробация работы Материалы диссертации доложены и обсуждены на II (Нижний Новгород, 1998 г.) и III (Санкт-Петербург, 2002 г.) съездах нейрохирургов Российской Федерации, на III и VII научно-практических нейроофтальмологических конференциях (Москва, 1999, 2003 гг.), на VI, X научно-практических конференциях Екатеринбургского центра МНТК «Микрохирургия глаза» (Екатеринбург, 1998, 2002. гг.), на Российской конференции «Комбинированное лечение опухолей головного мозга» (Екатеринбург, 2004 г.), на XVIII Свердловской областной научнопрактической конференции онкологов, посвященной 75-летию онкологической службы Свердловской области (Екатеринбург, 2005 г.).

Публикации и внедрения.

По теме диссертации опубликовано 12 научных работ.

Объем и структура диссертации.

Диссертация состоит из введения, шести глав, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 210 названий работ отечественных и зарубежных авторов. Материал изложен на 133 страницах машинописного текста, содержит 24 таблицы и 17 рисунков.

Выводы.

1.По локализации выделено 5 групп объемных процессов КОФО: орбитальная, краниоорбитальная, краниоорбитофациальная, орбитофациальная и зрительный нерв. Выделение таких групп обеспечивает методологический подход к особенностям предоперационной подготовки, выбору хирургической тактики и рационального хирургического доступа, обеспечивающего максимально возможную радикальность операции.

2. Показано, что в структуре новообразований КОФО изолированные орбитальные процессы составили 39%, первичные опухоли зрительного нерва- 13%, новообразования краниоорбитофациальной локализации -48%. По морфологическим свойствам в 66% новообразования были доброкачественными и в 34% -злокачественными.

3. Симптомы поражения орбиты выявлены у всех пациентов с новообразованиями КОФО. Выраженность клинических проявлений зависит от размера и локализации орбитальной части опухоли. При исходном интракраниальном росте новообразования в большинстве случаев, только симптомы, вызванные экстракраниальным распространением, в частности, в орбиту, заставляют пациентов обратиться за медицинской помощью.

4. Нейроофтальмологическая симптоматика супратенториальных базальных менингиом в начале заболевания определялась локализацией матрикса, а в дальнейшем преимущественным направлением роста опухоли. Ранняя нейроофтальмологическая симптоматика развивается при исходной локализации менингиомы в области КЗН, медиальных отделов МКОК, переднего наклоненного отростка, ВГЩ и кавернозного синуса. Развитие одностороннего экзофтальма — достоверный признак распространения внутричерепной менингиомы в орбиту.

5. Эффективность хирургического лечения возрастает при проведении операции в максимально ранние сроки. Адекватно выбранный хирургический доступ и микрохирургическая техника значительно повышают радикальность вмешательства, уменьшая частоту косметических, функциональных дефектов и послеоперационную летальность у больных с базальными менингиомами (3% в нашей серии наблюдений и 36% по литературным данным-1973 г.). л.

6. В целом, отдаленные результаты хирургического лечения расценены как отличные и хорошие у 74 пациентов (69%), а удовлетворительные и неудовлетворительные у 33 больных (31%).

Оценивая результаты лечения изолированно по группам, выявилось, что: при доброкачественных процессах у 64 (90%) из 71 больного получены отличные и хорошие результаты, а у 26 (72%) из 36 пациентов со злокачественными опухолями удовлетворительные и неудовлетворительные. Таким образом, результаты лечения доброкачественных и злокачественных опухолей обнаруживают обратную зависимость.

7. Причинами продолженного роста новообразований были: нерадикальность вмешательства у 14 пациентов (13%) и морфологический характер процесса у 10 больных (9%). Продолжительность безрецидивного периода при субтотальном удалении новообразования зависела от гистологических свойств опухоли. Средний срок возникновения продолженного роста при доброкачественных процессах составил 4,5 года, а при злокачественных- 5 месяцев.

Практические рекомендации.

1 .Рекомендуется динамический контроль пациентов с применением методов КТ (МРТ), позволяющий выявлять продолженный рост новообразования на доклиническом этапе. Больным, со злокачественной опухолью, показано наблюдение через 3 месяца, полгода, год и далее 2 раза ежегодно в течение 5 лет. После 5 лет -1 раз в год.

В случаях субтотального удаления доброкачественного новообразования контроль рекомендован 2 раза в течение первого года и далее 1раз в год в течение Злет. Далее 1раз в 2года, сроком до 5 лет.

2.Экзентерация орбиты после транскраниальной орбитотомии возможна и должна проводиться в условиях нейрохирургического отделения.

3.Хирургическое лечение больных с новообразованиями, выходящими за пределы одной анатомической области должно проводиться только в специализированных центрах, где возможна реализация принципа «командной хирургии» и имеется комплекс современных диагностических возможностей.