Состояние органов мочевыделительной системы у девочек с объемными образованиями и пороками развития внутренних гениталий (лечебно-диагностическая тактика)

Общность эмбриологического происхождения, тесные анатомические взаимоотношения, особенности кровоснабжения и иннервации половой и мочевыделительной систем определяют изменения органов мочевыделительной системы при гинекологических заболеваниях (Лопаткин H.A., Шабад А. Л., 1985, Кулаков В. И. и соавт., 2000, Стрижакова М. А., 2001, Леваков С. А., 2001, Gell J.S., 2003, Gassner I., 2004, Dolan L.M. et al., 2004).

Закладка мочевого и полового трактов происходит в одни и те же сроки гестации, в результате, повреждающий фактор одновременно вызывает нарушения в эмбриогенезе обеих систем. Пороки развития влагалища и матки встречаются у 6% девочек с гинекологической патологией (Богданова Е.А., 2000). В зависимости от вида порока влагалища и матки частота аномалий развития мочевых путей у таких больных колеблется от 10 до 100% (Rock J.А., 1987, Gerschenson D. et al., 1993, Хашукоева А. З., 1995, Подзолкова Н. М., 2003). Вместе с тем, не изучены особенности функционального состояния мочевых путей при врожденных пороках мочеполовых органов в зависимости от формы аномалии развития почек и мочеточников (аплазия, удвоение, дистопия и так далее) и вида сопутствующего им порока развития. В научной литературе практически отсутствуют данные об анатомо-функциональных изменениях органов мочевыделительной системы у девочек с пороками развития гениталий, сопровождающихся нарушением оттока менструальной крови из матки, образованием гематометры и гематокольпоса, которые могут оказывать компрессионное воздействие на мочевые пути.

Исследования состояния органов мочевыделения у женщин с миомой матки, опухолями и опухолевидными образованиями яичников показали высокую частоту возникновения анатомо-функциональных нарушений в мочевой системе при данных патологических процессах, а также их обратимость в большинстве случаев после проведения адекватной хирургической коррекции (Зурабиани З.Р., 1983, Мусина Р. Х., 1987, Скворцова М. Ю., 1996, Ханзадян М. Л., 2001). Однако, аналогичные исследования в клинике детской гинекологии не проводились, хотя опухолевидные образования придатков матки у девочек не являются редкостью и известна их тенденция к быстрому росту в пубертатном периоде, часто без каких-либо клинических проявлений.

Широкое применение хирургических методов лечения при аномалиях развития внутренних половых органов и объемных образованиях малого таза делает особенно актуальным точную диагностику характера и топики нарушений, взаимоотношений и функционального состояния органов малого таза, почек и мочеточников. Для определения анатомо-функционального состояния органов мочевыделительной системы помимо лабораторных, традиционно используются методы классической рентгенологии, имеющие побочные эффекты, включая лучевую нагрузку на организм. Последний фактор крайне нежелателен у девочек в периоде становления менструальной функции. Это делает актуальным поиск современных безопасных способов исследования мочевыводящих путей.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) сочетает в себе высокую информативность исследования с отсутствием лучевой нагрузки, позволяет получать MP-изображения с необходимым относительным контрастированием тканей и достаточным разрешением практически в любой проекции, которые вполне сравнимы с изображениями анатомических атласов (Ахадов Т.А., Панов В. О., Айххофф У., 2000, Togashi К., 2002). На сегодняшний день МРТ является наиболее совершенным, информативным и безопасным методом диагностики, в том числе различных патологических состояний внутренних гениталий и мочевых путей (Тапака У.О. е! а1., 1998, Takagi Н. et а1., 2003, 8а1ееш 8. К, 2003, ВаИевю Ь. е! а1., 2003).

В последние годы появились сообщения о принципиально новой методике оценки морфофункционального состояния мочевых путей, именуемой магнитно-резонансной урографией (МР-урография) (Vefer А.Е. &а1., 2002, Свиридов Н. К. и соавт., 2002, МоЙе-Егш^ С. ег а1., 2003, Аляев Ю. Г. и соавт., 2005). Этот неинвазивный метод позволяет получить необходимую информацию об органах мочевыделительной системы в условиях медикаментозной полиурии или с использованием гипоаллергенных магнитоконтрастных средств, практически безопасных для организма в отличие от йодсодержащих рентгеноконтрастных препаратов, применяемых для проведения экскреторной урографии. По мнению А. ВогШпе и соавт. (2000), МР-урография, находящаяся в настоящее время на этапе освоения и становления, в скором будущем станет золотым стандартом визуализации органов мочевыделительной системы.

Цель исследования Оптимизация тактики ведения девочек с объемными образованиями и пороками развития внутренних гениталий на основе современных методов диагностики состояния органов мочевыделительной системы.

Задачи исследования:

1. Изучить особенности клинического течения заболевания у девочек с объемными образованиями и пороками развития внутренних гениталий.

2. Уточнить частоту и виды аномалий развития почек и мочеточников у девочек с нарушениями развития внутренних половых органов, а также их соотношения между собой.

3. Провести комплексное исследование анатомо-функционального состояния органов мочевыделительной системы у девочек с различными видами аномалий развития внутренних половых органов, в том числе при наличии объемных образований в полости малого таза вследствие нарушения оттока менструальной крови.

4. На основании данных клинико-лабораторных исследований и современных высокотехнологичных методов инструментальной диагностики оценить влияние объемных образований придатков матки на анатомо-функциональное состояние мочевых путей.

5. Определить клиническое значение МРТ органов малого таза и МР-урографии при данных патологических процессах.

6. Составить алгоритм обследования и ведения девочек с пороками развития и объемными образованиями внутренних гениталий с учетом состояния мочевых путей.

Научная новизна Впервые проведено комплексное изучение анатомо-функционального состояния органов малого таза и мочевыделительной системы у девочек с пороками развития и объемными образованиями внутренних гениталий с использованием высокоинформативных методов диагностики, не оказывающих лучевую нагрузку на организм.

Изучена корреляция между разными вариантами аномалий развития внутренних половых органов и мочевых путей.

Выявлены особенности функционального состояния почек при различных вариантах нарушения их анатомии и топографии, являющихся проявлением аномалий их развития, вызванных компрессионным фактором, а также сочетанием врожденных нарушений и компрессионного фактора.

Разработана оригинальная методика комплексной МРТ-диагностики состояния органов мочевыделительной системы с введением одной дозы MP-контрастного средства: МР-ангиография сосудов почек, МР-урография и динамическая МР-ренография.

Практическая значимость Установлены показания для использования различных методов исследования органов мочевыделительной системы у больных с аномалиями развития и объемными образованиями внутренних половых органов.

Выявлена высокая диагностическая эффективность МРТ малого таза и мочевыводящих путей, МР-урографии с введением МР-контрастных средств и динамической МР-ренографии в ведении девочек с пороками развития гениталий и объемными образованиями органов малого таза.

Разработана оригинальная методика проведения и интерпретации результатов динамической МР-ренографии.

На основании полученных данных разработан алгоритм обследования девочек с аномалиями и доброкачественными опухолями яичников и матки.

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ ДИССЕРТАЦИИ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ.

1. Для подавляющего большинства девочек с пороками развития влагалища и матки, сопровождающихся нарушением оттока менструальной крови, характерно наличие выраженной клинической симптоматики, в то время как почти у трети пациенток с кистами яичников заболевание протекает бессимптомно. Объемные образования в полости малого таза у этих больных могут приводить к возникновению дизурических расстройств вплоть до острой задержки мочи.

2. Применение комплексного обследования, включающего современные высокоинформативные инструментальные методы, позволяет не только точно верифицировать основной диагноз, но и определить состояние органов мочевыделительной системы, что способствует выбору оптимальной тактики ведения данного сложного контингента больных.

3. Использование магнитно-резонансной томографии с введением МР-контрастных средств в условиях отсутствия лучевой нагрузки и в рамках одного исследования дает информацию как об анатомических изменениях органов мочевыделительной системы, так и помогает выявить редкие, трудно диагностируемые аномалии развития и оценить функциональное состояние почек, что имеет принципиально важное значение у девочек с объемными образованиями и пороками развития половых органов.

выводы.

1. Наиболее частой жалобой у девочек с объемными образованиями придатков матки являются боли в нижних отделах живота — 46,9%. Бессимптомное течение заболевания наблюдается у 27,1% больных, увеличение размеров живота, как единственная жалоба — у 4,2%.

2. Основными жалобами больных с аномалиями развития гениталий с нарушением оттока менструальной крови являются боли в нижних отделах живота (78,3%), длительные кровянистые выделения из половых путей (28,3%).

3. До поступления в специализированный стационар у 36,9% девочек с пороками развития гениталий с нарушением оттока менструальной крови проводятся неадекватные хирургические вмешательствау 23,8% больных с синдромом Рокитанского-Кюстеранеобоснованное хирургическое лечение или консервативная терапия с использованием гормональных препаратов.

4. Современная оптимальная тактика ведения девочек с объемными образованиями и пороками развития внутренних гениталий должна учитывать необходимость включения в алгоритм их обследования проведение магнитно-резонансной томографии органов малого таза, комплексной магнитно-резонансной томографии органов мочевыделительной системы (с введением магнитно-резонансных контрастных средств).

5. По данным ретроспективного анализа и комплексного обследования у девочек с пороками развития влагалища и матки с нарушением оттока менструальной крови, аномалии развития органов мочевыделительной системы отмечаются в 69,6% наблюдений, у больных с синдромом Рокитанского-Кюстера — в 49,1%, а при дисгенезии гонад — в 45,0%.

6. Проведение магнитно-резонансной урографии с введением магнитно-контрастных средств позволяет получить уникальную информацию об анатомическом состоянии органов мочевыделительной системы, а также оценить функциональные изменения почек с оценкой пассажа магнитно-контрастного средства отдельно в корковом, медуллярном веществе и лоханках у девочек с объемными образованиями и пороками развития половых органов:

• У больных с аномалиями развития гениталий с нарушением оттока менструальной крови ретенционные изменения чашечно-лоханочной системы почек и мочеточников выявлены у 57,1% больных, различные аномалии развития органов мочевыделительной системы — у 64,3%. Изменения функции почек обнаружены у 81,8%. При этом явления дизурии отмечаются лишь у 14,3% девочек.

• У девочек с объемными образованиями придатков матки пиелоэктазия почек на стороне расположения образования или с двух сторон диагностируется в 58,8%, изменения функции почек определяются в 73,3% наблюдений. Вместе с тем, жалобы на дизурические явления отмечаются только у 11,8%.

• Аномалии развития органов мочевыделительной системы выявлены у 68,7% девочек с синдромом Рокитанского-Кюстера и у 55,5% больных с дисгенезией гонад, расширение чашечно-лоханочной системы обнаруживаются в 43,7% и 33,3% соответственно. У 37,5% девочек с синдромом Рокитанского-Кюстера выявлены изменения сосудов почек. Изменения функции почек установлены у 71,4% больных с синдромом Рокитанского-Кюстера и у 60,0% больных с дисгенезией гонад, в то время, как клинические проявления наблюдаются только у 7,1% больных III группы.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ:

• Высокая частота выявленных анатомо-функциональных изменений мочевых путей у девочек с объемными образованиями и пороками развития половых органов диктует необходимость включения в алгоритм комплексного обследования больных обязательного исследования состояния органов мочевыделительной системы.

• Алгоритм обследования девочек с объемными образованиями и пороками развития внутренних гениталий с учетом анатомо-функционального состояния органов мочевой системы должен состоять из*:

Тщательного изучения анамнеза;

Проведения ректоабдоминального исследования и вагиноскопии;

Лабораторных методов исследования: общего анализа мочи, анализа мочи по Зимницкому, анализа мочи по Нечипоренко (по показаниям), посева мочи (по показаниям), пробы Реберга (или исследования клиренса эндогенного креатинина);

Магнитно-резонансной томографии органов малого таза — как метода выбора у больных с пороками развития внутренних половых органов и для уточнения диагноза при недостаточной информативности УЗИ у девочек с объемными образованиями внутренних гениталий.

Магнитно-резонансной томографии органов мочевыделительной системы с введением магнитно-резонансных контрастных средств, магнитно-резонансной ангиографии сосудов почек.

Динамической магнитно-резонансной томографии (особенно при выявлении или подозрении на наличие аномалий развития почек и мочевых путей, отягощенном урологическом анамнезе, нарушениях функциональной способности почек по данным лабораторных методов исследования и, или нефросцинтиграфии, а также при объемных образованиях внутренних половых органов (гематокольпос, опухоли и опухолевидные образования матки и придатков), занимающих собой весь малый таз и выходящих за его пределы);

При наличии показаний и отсутствии возможности проведения МРТ органов мочевыделительной системы и МР-урографии рекомендовано использование традиционных методов исследования (УЗИ, экскреторной урографии, динамической радионуклидной нефросцинтиграфии) При выявленных нарушениях состояния органов мочевыделительной системы — консультация у уролога. Совместно с урологом решается вопрос о необходимости оперативных вмешательств и их последовательности. больным, которым планируется проведение хирургического вмешательства, проводится весь необходимый спектр предоперационной подготовки.

• При выявлении изменений состояния органов мочевыделительной системы, как связанных с врожденными аномалиями, так и носящих ретенционный характер, при воздействии компрессионного фактора, у девочек с объемными образованиями и пороками развития половых органов перед проведением хирургического лечения и в послеоперационном периоде показано применение уросептиков растительного происхождения (за 7 дней до — и с пролонгированием до 34 недель после операции) на фоне антибактериальной терапии в течение 3−7 дней в послеоперационном периоде.

• Подготовка к МРТ органов малого таза, почек и контрастной динамической магнитно-резонансной ренографии включает: диету с ограничением газообразующих продуктов и прием активированного угля по 2таблетки 3 раза в день в течение 1−2 дней до исследования, тщательную подготовку кишечника с помощью очистительной клизмы не менее чем за 10−12 часов, опорожнение мочевого пузыря за 30−40 мин. до проведения исследования. При выполнении МРУ в условиях полиурии, девочке за 1 час до диагностической процедуры предлагается выпить 250 мл воды без газа.

• При ведении больных с аномалиями развития внутренних половых органов, сопровождающихся нарушением оттока менструальной крови и образованием гематокольпоса, выжидательная тактика с целью его наполнения для облегчения проведения хирургического вмешательства может привести к возникновению нарушений анатомо-функционального состояния органов мочевыделительной системы, что особенно опасно при аплазии почки. Применение новых технологий, в частности, лапароскопической ассистенции при проведении коррекции пороков, сопровождающихся нарушением оттока менструальной крови, позволяет сделать оперативное вмешательство максимально безопасным и способствует, при наложении пневмоперитонеума, смещению нижнего полюса гематокольпоса книзу даже при его недостаточном напряжении и размерах.

Алгоритм обследования органов мочевыделительной системы у девочек с аномалиями развития и объемными образованиями внутренних половых органов Алгоритм обследования органов малого таза у девочек с объемными образованиями внутренних половых органов Алгоритм обследования органов малого таза у девочек с пороками развития внутренних половых органов.