Ультразвуковое исследование в комплексной лучевой диагностике злокачественных опухолей орбиты у детей

АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ

.

Среди всех опухолей у детей злокачественные новообразования орбиты составляют от 1 до 3%. Опухоли орбиты у детей среди новообразований глазницы занимают 2-е место после внутриглазных опухолей и составляют, по данным разных авторов, 25−35,2%. Опухоль в орбите может быть первичной прорастать из прилежащих анатомических зон или быть метастазом опухолей различной морфологической структуры. Возможно поражение орбиты и при системных злокачественных заболеваниях (12, 13,15, 21, 22, 40, 85, 86).

Чаще встречаются первичные опухоли орбиты. В основном это саркомы различного генеза, преимущественно рабдомиосаркомы (РМС) (80%), недифференцированные саркомы, а так же лимфосаркомы. Орбита — это та область, которая является прогностически благоприятной, по сравнению с другой локализацией рабдомиосаркомы у детей. Поражение орбиты в результате прорастания опухолей из смежных областей в орбиту колеблется от 12 до 50% и зависит от характера роста, гистологического строения новообразования. При злокачественном процессе распространение в орбиту чаще наблюдается у больных с опухолью верхнечелюстных пазух, клеток решетчатого лабиринта, реже носоглотки, твердого и мягкого неба (85, 90, 98, 103, 135, 153,155). Среди метастатических новообразований в орбите у детей наиболее часто встречается нейробластома. (21, 22, 36, 41).

Прогноз заболевания при злокачественных опухолях орбиты зависит от возраста, длительности анамнеза, гистологического варианта новообразования, степени распространенности опухоли, своевременности и адекватности лечения.(14, 15, 31, 75, 80, 81, 153, 164, 180). Ранняя диагностика злокачественных новообразований орбиты шрает решающую роль в излечении детей, при этом изолированные первичные опухоли орбиты имеют наиболее благоприятный прогноз. Диагностика вторичных опухолей орбиты, которые поражают ее, прорастая из смежных анатомических структур, представляет значительные трудности. Тесная взаимосвязь глазницы с пограничными параменингеальными областями способствует раннему распространению опухоли и неблагоприятному прогнозу развития заболевания (9, 38, 44, 45, 46, 56, 62, 83, 85, 95, 103, 143,169).

Отсутствие патогаомоничной клинической картины на ранних этапах развития опухолевого процесса затрудняет своевременное установление диагноза, в связи с чем онкоофтальмологу часто приходится сталкиваться с запущенными стадиями заболевания.

Диагностика новообразований орбиты трудна и в силу сходности клинической симптоматики различных процессов, приводящих к увеличению объема содержимого орбиты. Клиническое исследование не располагает достоверными признаками, позволяющими проводить дифференциальный диагноз, определять зону и характер распространения патологического процесса.

Традиционные рентгенологические методы исследования, несмотря на их бесспорную значимость, являются малоинформативными обычно при небольших первичных опухолях орбиты. Рентгенологические изменения орбиты и прилежащих околоносовых пазух в большинстве случаев диагностируются позже клинических проявлений (21, 25,32,33,53, 56, 76,77,78).

Ультразвуковое исследование — ведущий метод обследования больных с новообразованиями орбит (особенно при локализованных формах), что связано с его доступностью, высокой информативностью и практически отсутствием противопоказаний к его проведению.(7, 42, 48, 68, 89, 94, 100, 127). Оценить степень распространения опухолевого процесса орбиты на прилежащие структуры с помощью ультразвуковой эхографии сложно, для этого используются такие методы, как компьютерная и магнитнорезонаисная томография (29,34,62, 63, 71, 103,105,142,159,184).

В настоящее время важная роль отводится проведению комплекса лучевых методов исследования. Сочетание таких методов как ультразвуковая и компьютерная томография способствует повышению эффективности диагностики при первичных и особенно вторичных опухолях орбит. Однако вопросам уточненной лучевой диагностики злокачественных опухолей орбит у детей уделяется недостаточное внимание.

Анализ публикаций свидетельствует о том, что, несмотря на значительное количество работ, посвященных опухолям глаза и орбиты, в отечественной литературе нет исследований, касающихся проблем комплексной лучевой диагностики опухолей орбиты у детей при первичном и вторичном ее поражении. В зарубежных материалах лучевая диагностика злокачественных опухолей орбиты у детей представлена сообщениями, которые основываются на небольшом количестве наблюдений или изучаются в общей группе с взрослыми (105, 106, 123,134, 159,183,178).

Таким образом, изучение клинических проявлений злокачественных опухолей орбиты у детей, проведение анализа ошибок на различных этапах обследования, разработка комплекса лучевых методов исследования, представляют большой интерес с точки зрения повышения эффективности диагностики, выработки адекватного лечения и определяют актуальность и целесообразность проведения данной работы.

ЦЕЛЬ И ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ

Целью работы является повышение эффективности лучевых методов в ранней диагностике и оценке распространенности злокачественных опухолей орбиты у детей путем оптимизации их применения.

1 .Изучить клинические проявления опухолей орбиты у детей.

2.Изучить рентгенологическую и ультразвуковую семиотику опухолей орбиты у детей.

3.Выявить дифференциальные диагностические критерии первичных и вторичных опухолей орбиты.

4.Определить информативность различных методов лучевой диагностики при первичных и вторичных опухолях орбиты.

5.Изучить возможности различных методов лучевой диагностики в оценке эффективности лечения опухолей орбиты у детей.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА Впервые детализированы и систематизированы ультразвуковые признаки опухолей орбиты у детей, определена информативность эхографии при выявлении и оценке распространенности новообразований при первичном и вторичном поражении орбиты.

Впервые проведено сравнение эффективности различных лучевых методов в решении ряда диагностических задач при первичном и вторичном опухолевом поражении орбиты.

Впервые сопоставлены эхографические и рентгенологические признаки различных злокачественных новообразований орбиты с доброкачественными и неопухолевыми поражениями.

Впервые определена роль ультразвуковой томографии в оценке эффективности предоперационной противоопухолевой терапии и в диагностике рецидивов. Выявлены особенности динамики ультразвуковых и рентгенологических признаков в зависимости от эффекта консервативной терапии.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ Разработана и внедрена в клиническую практику ультразвуковая и рентгенологическая семиотика первичных и вторичных злокачественных опухолей орбиты у детей.

Результаты, полученные при выполнении этой работы, позволили рекомендовать проводить УЗИ всем пациентам при подозрении на объемное новообразование орбиты, а также при оценке эффективности предоперационной противоопухолевой терапии и в диагностике рецидивов первичных опухолей орбиты у детей.

Проведенное сравнение информативности лучевых методов в диагностике злокачественных опухолей орбиты позволило определить роль каждого из методов при определении распространенности злокачественного процесса и уточнения топики опухоли при планировании операции.

СТРУКТУРА И ОБЪЁМ ДИССЕРТАЦИИ Работа состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов и практических рекомендаций, изложена на 144 страницах машинописного текста, содержит 56 таблиц и 57 иллюстраций. Библиографический указатель включает 103 отечественных и 91 зарубежных источника.

выводы.

1. Характерными клиническими проявлениями новообразования орбиты у детей являются: различной степени выраженности экзофтальм — 73 (83,9%), ограничение подвижности и затруднение репозиции глазного яблока — 63 (72,4%), птоз — 56 (64,3%) и хемоз конъюнктивы — 54 (62,1%).

2. Опухоли орбиты располагаются у верхней (50,8%) и медиальной (61,9%) стенки со смещением (80,9%) и деформацией (65,1%) глазного яблока. Характерными УЗпризнаками опухолей орбиты являются наличие объемного образования солитарного строения (80,1%), неправильной формы (76,2%), низкой эхогенности (55,6%), неоднородной эхоструктуры (58,7%), с неровными (66,7%), нечеткими (63,5%) контурами и высокой степенью васкуляризации (64,3%), с повышенной эхогенностью тканей окружающих опухоль (77,8%).

3. Для первичных опухолей орбиты характерна локализация у верхней (56,8%) и медиальной (65,9%) стенок со смещением (86,5%) и деформацией (71,2%) глазного яблока, низкая эхогенность (61,4%) и однородная эхоструктура (54,5%) опухолевой ткани. Для вторичных опухолей орбиты характерна локализация в верхнечелюстных пазухах (74,3%), клетках решетчатого лабиринта (74,3%) и основной пазухе (62,9%) с распространением в задние отделы глазницы (68,4%) — средняя эхогенность (68,4%), неоднородная эхоструктура (84,2%), нечеткие контуры (84,2%), изменения костей черепа (94,3%) с деструкцией медиальной (76,5%) стенки орбиты.

4. УЗИ является информативным методом в выявлении опухолей орбиты у детей, (чувствительность — 90,6%, специфичность — 61,4%, точность — 73,6%), незначительно уступая РКТ (96,6%- 64,5%- 86,6% соответственно). Информативность РИД при опухолях орбиты в определении специфического поражения мягких тканей составляет: чувствительность 83,3%, специфичность — 58,3%, точность — 71,1%. Проведение традиционного рентгенологического исследования костей черепа с целыо выявления опухолей орбиты является малоинформативным (чувствительность 72,3%, специфичность — 50,7%, точность — 67,3%).

5. Ультразвуковой метод наиболее информативен для диагностики первичных опухолей орбиты (чувствительность — 94,9%, специфичность — 72,7%, точность -90,0%), сравним по показателям информативности с РКТ (97,8%, 80,0%, 94,7% соответственно). В диагностике вторичных опухолей орбиты и оценке распространенности опухолевого процесса высоко информативна РКТ (чувствительность 97,0%, специфичность — 70,0%, точность — 90,0%), превышающая информативность УЗИ (27,0%, 57,0%, 36,0% соответственно).

6. Ультразвуковая томография, является методом выбора в диагностике, оценке эффективности лечения первичных опухолей орбиты и наблюдения в послеоперационном периоде с целью выявления возможных рецидивов. Распространенные новообразования орбиты требуют оценки и динамического наблюдения с помощью РКТ.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Ультразвуковое исследование необходимо проводить всем пациентам при подозрении на объемное новообразование орбиты.

2. Эхография должна быть методом выбора в оценке эффективности консервативного противоопухолевого лечения первичных новообразований орбиты.

3. Рентгеновская компьютерная томография является обязательной при выявлении опухоли орбиты на эхограммах для определения распространенности опухолевого процесса и уточнения топики опухоли при планировании оперативного вмешательства.

4. Вторичные опухоли орбиты, прорастающие из придаточных пазух носа и других прилежащих анатомических зон, а так же первичные новообразования орбиты с деструкцией костных стенок и/или распространением на смежные области требуют динамического наблюдения с помощью комплексной лучевой диагностики.