Диагностика и лечение системной склеродермии

ГОУ ВПО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Росздрава»

Кафедра госпитальной терапии лечебного факультета Заведующий кафедрой Руководитель группы История болезни Больной С.Н.В.

Диагноз Основное заболевание: системная склеродермия, хроническое течение активность I степени. Синдром Рейно. Склеродактелия, полиартралгия. Диффузный пневмосклероз. Синдром Шегрена. Легочная гипертензия I степени. Сопутствующий: артериальная гипертензия 3 степени риск IV. Осложнение: дыхательная недостаточность II степени

1. Общие сведения Возраст: 1946; Пол: женский; Профессия: пенсионер; Место работы: институт; Место жительства: г. о; Дата поступления: 02. 2010 г.

Жалобы На одышку смешенного характера при обычной физической нагрузки, разнохарактерные боли в области сердца, связанные с физической нагрузкой, выраженную общую слабость, боли в мышцах плеч, бедер, голени, повышение температуры в вечернее время до субфебрильных цифр, боли в суставах (плечевых, коленных, голеностопных и мелких суставах конечностей), периодические боли в грудном отделе позвоночника, сухость кожи и слизистых оболочек, чувство «песка в глазах».

Anamnesis morbi

С 18-ти летнего возраста отмечает непереносимость солнца. С 2003 больную беспокоит сухость кожного покрова, слизистых оболочку, одышка смешенного характера при физической нагрузки боли в суставах (коленных, плечевых и мелкие суставы конечностей). С этого же времени отмечает зябкость, цианотичность кистей и стоп при низкой температуре, так же повышение температуры тела по вечерам до субфебрильных цифр, боли в области сердца давящего характера. Самостоятельно не лечилась и к врачам не обращалась. В январе 2010 года обратилась за помощью в кардиоревматологическое отделение г. Балаково, где был предположительно поставлен диагноз: Системная склеродермия, синдром Шегрена. В отделение был назначен преднизолон в дозе 10 мг в сутки, периодически принимала делогил. На фоне данной терапии существенных изменений в состоянии не было, после чего больная была направлена в ОКБ г. Саратова, где данный диагноз подтвердился.

Anamnesis vitae

Ххх родилась в 1946 году вторым ребенком из пяти детей в семье. Жилищные условия в период детства оценивает как удовлетворительные. В физическом, умственном и психическом развитии от сверстников не отставала. В детстве перенесла ОРВИ, ангину, в 10 лет перенесла болезнь Боткина. Гинекологический анамнез: менструации с 14 лет, регулярные, умеренно болезненные, половая жизнь с 19 лет, 9 беременностей, из которых 2 закончилось родами в срок, 5- медицинским абортом, 2 выкидыша (в 5 и 7 месяцев беременности); менопауза наступила в 50 лет. Вредные привычки — курение, употребление спиртных напитков, наркотиков отрицает. Туберкулёз, венерические и психические болезни, сахарный диабет у себя и у близких родственников отрицает. Травмы, операции, гемотрансфузии отрицает. Аллергологический статус: непереносимость лекарственных средств, бытовых веществ и пищевых продуктов не отмечает. В настоящее время гигиенические условия жизни удовлетворительные.

Настоящее состояние больного Общее состояние: удовлетворительное.

Положение: активное.

Сознание: ясное.

Телосложение: нормостеническое.

Рост: 165 см.

Вес: 64 кг.

Кожа и видимые слизистые оболочки: чистые, нормальной окраски, сухие.

Мышцы: развитие удовлетворительное, тонус нормальный, отмечается умеренная болезненность.

Кости: деформации нет, болезненности при поколачивании нет.

Суставы: конфигурация не изменена, умеренно болезненны, амплитуда движений в суставах не изменена.

Лимфатические узлы, доступные пальпации, не определяются.

2. Состояние по органам и функциональным системам пациент орган диагноз лечение склеродермия Сердечно-сосудистая система При осмотре сосудов шеи выявляется пульсация аорты в яремной ямке, сонных артерий, яремных вен. Верхушечный толчок при внешнем осмотре не определяется. При пальпации — локализуется в пятом межреберье на 1,5 см кнутри от левой срединноключичной линии. По высоте средний, по силе средний. Площадь — 2 смІ. Форма: конусовидный. Скорость: обычный. Резистентность: резистентный.

При аускультации:

Границы относительной тупости сердца: правая — в 4 межреберье на 1 см кнаружи от правого края грудины; верхняя — на 3 ребре на 1 см левее левой окологрудинной линии; левая — в 5 межреберье на 1,5 см кнутри от левой срединноключичной линии и совпадает с верхушечным толчком.

Поперечник относительной тупости сердца: 11 см.

Конфигурация сердца нормальная («талия» сохранена).

Границы абсолютной тупости сердца: правая — в 4 межреберье по левому краю грудины; верхняя — на 4 ребре на 1 см левее левой окологрудинной линии; левая — в 5 межреберье на 3 см кнутри от левой срединноключичной линии.

При аускультации сердца:

Ритм правильный, тоны ясные, чистые.

Интенсивность тонов:

1 тон:

1-ая точка (верхушка сердца, митральный клапан) — нормальной звучности;

4-ая точка (над мечевидным отростком, трехстворчатый клапан) — нормальной звучности;

2 тон:

2-ая точка (второе межреберье справа от грудины, аортальный клапан) — нормальной звучности;

3-я точка (второе межреберье слева от грудины, клапан легочного ствола) — нормальной звучности;

3 тон:

1-ая точка — не выслушивается.

Пульс на лучевых артериях: на обеих руках синхронный и одинаковый по величине; ритмичный; частота 78 в мин (нормальный); удовлетворительного напряжения, наполнения; малой величины; медленной формы; низкий по высоте.

Система дыхания Форма грудной клетки: нормостеническая. Передне-задний размер меньше бокового. Расположение ключиц симметричное. Выраженность нади подключичных ямок умеренная. Надчревный угол равен 90°. Направление ребер — косо вниз. Межреберные промежутки обычной ширины. Позвоночник прямой. Расположение лопаток симметричное.

Обе половины грудной клетки симметричны, синхронно участвуют в движении.

Дыхание через нос свободное. Дыхание ритмичное, тип — грудной. Частота дыхания 18 в 1 мин., средней глубины.

При пальпации грудная клетка безболезненная, резистентная. Голосовое дрожание одинаковое на симметричных участках. Экскурсия грудной клетки при спокойном дыхании — 2 см, на вдохе — 3 см, на выдохе — 3 см. При перкуссии над всеми полями легких выявляется ясный легочный звук.

Подвижность нижнего края легкого:

Нижние границы легких:

Пространство Траубе сохранено.

При аускультации над легкими выслушивается везикулярное дыхание, над гортанью — ларинго-трохеальное. Хрипов нет.

Органы пищеварения Аппетит в норме. Глотание свободное.

Осмотр ротовой полости:

Губы бледно-розового цвета, сухие. Слизистая оболочка ротовой полости розового цвета. Язык у корня обложен белым налетом, влажный. Десны и слизистая глотки розовые.

Живот симметричной формы; при пальпации мягкий, безболезненный. Напряжение передней брюшной стенки не выявляется. Симптом Щеткина-Блюмберга отрицательный. В правой подвздошной области имеется послеоперационный рубец после разреза Волковича-Дьяконова и выпячивание округлой формы, размерами 25/20/15см, мягко-эластической консистенции, невправимое в брюшную полость, безболезненное. Кожа над ним истончена, обычной окраски. При перкуссии определяется тимпанический звук. Аускультируется перистальтика кишечника. При глубокой методической скользящей пальпации по Образцову-Стражеско в левой подвздошной области определяется сигмовидная кишка: плотная, безболезненная, цилиндрической формы, не урчит. Поперечноободочная, слепая кишка и желудок не пальпируются. Над всей брюшной полостью определяется тимпанический звук при перкуссии; при аускультации — перистальтика.

Область печени при осмотре без изменений. Печень не пальпируется. Размеры печени по Курлову по трем линиям: 9 см, 8 см, 6 см. Пальпаторно желчный пузырь не определяется.

При осмотре области селезенки видимого увеличения нет. Не пальпируется, безболезненная. Длинник по 10 ребру составляет 10 см.

Стул регулярный, оформленный.

Мочевыделительная система Диурез около 1000 мл в сутки. Мочеиспускание безболезненное, свободное, 5−6 раз в день, дневной диурез преобладает над ночным. Моча светло-соломенного цвета. При внешнем осмотре области почек и надлобковой области изменений не выявлено. Почки не пальпируются, симптом Пастернацкого отрицательный. При пальпации над лоном болезненности нет. Мочевой пузырь не пальпируется. При глубокой скользящей бимануальной пальпации в положении на спине и стоя почки не пальпируются. Половые органы развиты соответственно полу и возрасту.

Нервная, эндокринная система и органы чувств При осмотре шеи увеличения щитовидной железы нет, не пальпируется, экзофтальма нет. Молочные железы при пальпации однородной мягко-эластической консистенции.

Больная в сознании, в пространстве и во времени ориентирована, контактна, в хорошем настроении, спокойна. Активных двигательных расстройств не наблюдается. На вопросы отвечает адекватно, с охотой. Память сохранена. Интеллект соответствует полученному образованию и социальной среде. Головных болей и головокружения нет. Слух и зрение без явных изменений. Изменения осязания, обоняния и вкуса нет. Кожная, болевая, температурная чувствительность сохранены. Физиологические рефлексы в норме.

3. Предварительный диагноз Основной: системная склеродермия, хроническое течение активность I степени. Синдром Рейно. Склеродактелия, полиартралгия. Диффузный пневмосклероз. Синдром Шегрена. Легочная гипертензия I степени. Сопутствующий: артериальная гипертензия 3 степени риск IV. Осложнение: дыхательная недостаточность II степени.

План обследования ОАК, ОАМ, билирубин, АЛТ, АСТ, КФК, мочевина, креатинин, глюкоза, общий белок, ЦИК, СРБ, ЭКГ, спирография.

Данные дополнительных методов исследования ОАМ от 17.02.2010.

Цвет: соломенно-желтый, прозрачная; Удельный вес:1015; Реакция: кислая; Белок, глюкоза — отрицательные; Эпителий — в небольшом количестве; Лейкоциты — 2−3 в поле зрения.

ЦИК- 50 оптических единиц.

Биохимический анализ крови от 17.02.2010.

Общий белок — 66,5; Мочевина — 6,8; Креатинин — 84,6; Глюкоза — 4,9; АСТ — 18,2; АЛТ — 21,2; КФК — 82,2; Щелочная фосфатаза — 108,1; Активный белок — 0,7.

Окончательный диагноз.

Учитывая жалобы больной, данные осмотра и обследования можно поставить диагноз:

Основной: системная склеродермия, хроническое течение активность I степени. Синдром Рейно. Склеродактелия, полиартралгия. Диффузный пневмосклероз. Синдром Шегрена. Легочная гипертензия I степени. Сопутствующий: артериальная гипертензия 3 степени риск IV. Осложнение: дыхательная недостаточность II степени.

План лечения.

Режим стационарный, диета, противовоспалительная терапия, базисная терапия, вазоактивная терапия, гипотензивная терапия.

Назначения:

Tab. Prednizoloni 5 mg по 2 таблетки утром перед едой

Sol. Cyclophosphani 200ml 1 раз в 2 недели.

Sol. Natrii Chloride 0,9% - 200,0 Sol. Pentoxiphyllini 2% - 80,0 в/в

Tab. Amlodipini по 1 таб

Tab. A-оз Tere по 1 таблетки 2 раза в день

Tab. Zaldiari по 1 таб. в 8 и 20 часов

Berodual 3 раза в день

Данные наблюдения за больным Эпикриз Больная ххх, 64 года, на стационарном лечении с 16 февраля 2010 года с диагнозом: системная склеродермия, хроническое течение активность I степени. Синдром Рейно. Склеродактелия, полиартралгия. Диффузный пневмосклероз. Синдром Шегрена. Легочная гипертензия I степени. Сопутствующий: артериальная гипертензия 3 степени риск IV. Осложнение: дыхательная недостаточность II степени.

Диагноз был поставлен на основании клинических критериев: синдром Шигрена (сухость слизистых оболочек, конъюктивы, «стянутость» кожи рта, губы тонкие собраны в не расправляющиеся складки симптом «Кисета»); побеление кожного покрова, отмечен синдром Рейно (похолодание кистей, области стоп), поражение кистей (склеродактелия, укорочение пальцев, истончение кончиков, легкие сгибательные контрактуры), полиартралгия, базальный пневмофиброз. Прогрессирование одышки (проявляет себя как резкое снижение толерантности к физической нагрузке) Диагноз артериальная гипертония был поставлен на основании клинической картины: повышение АД до 180 и 100 мм.рт.ст.(комфортное АД 140 и 80 мм.рт.ст.); поражение органов ишемией (ангиопатия сетчатки); кризовое течение (внезапное повышение АД до 180 и 100 мм.рт.ст.); хороший эффект от гипертензивной терапии.

На фоне проводимой терапии состояние больной значительно улучшилось, наблюдается уменьшение боли в суставах, снижение температуры тела до 36,5; уменьшилось ощущение слабости, снижение АД до 130 и 70 мм. рт.ст. Больная находилась на стационарном лечении в ОКБ до10 марта 2010 года.

Рекомендации при выписке: наблюдение у ревматолога по месту жительства; применять поддерживающую терапию преднизолон в дозе 5 мг по 2 таб. утром и вечером.

Прогноз для жизни и трудовой деятельности благоприятный.