Атаксия. 
Семиотика и диагностика детских болезней

Расстройство координации движений, известное под именем атаксии, встречается в детском возрасте как в острой, так и в хронической форме; последняя принадлежит к более редким. Выражается атаксия или шаткой походкой при широко расставленных ногах, или полной невозможностью стояния и хождения; будучи поставлен на ноги, больной или шатается, или прямо падает, как сноп; особенно трудно стоять больному с закрытыми глазами (симптом Ромберга). При лежании в постели точные движения невозможны, больной не может, например, положить пятку одной ноги на колено другой, не может без ошибки коснуться пальцем до кончика своего носа и т. п.

Острая атаксия, т. е. такого рода расстройство координации, которое развивается в течение короткого времени (от нескольких дней до немногих недель), вообще встречается довольно редко, а в детском возрасте в особенности. Острая атаксия не есть, конечно, болезнь, а только симптом, который может встретиться при различных болезнях нервной системы и притом как центральной, так и периферической. Атаксия проявляется, главным образом, в нижних конечностях и в тяжелых случаях ведет к невозможности ходьбы и даже стояния. Подобные случаи описываются под различными названиями, из коих наиболее употребительны; ложная спинная сухотка (pseudotabes) и периферическая нервная сухотка (tabes peripherica, s. neuro-tabes peripherica). Последнее название произошло оттого, что для громадного большинства случаев ложной спинной сухотки было доказано происхождение атаксии вследствие неврита.

В этиологическом отношении все случаи острой атаксии могут быть разделены на четыре группы:

• 1. Токсическая форма. Для взрослых это самая частая форма, но в детском возрасте она встречается крайне редко, так как дети редко имеют случай отравляться теми ядами, от которых происходит эта форма. На первом месте из этих ядов надо поставить алкоголь, а потом мышьяк, свинец и ртуть. Острая атаксия в подобных случаях развивается вследствие хронического паренхиматозного неврита. Детскому возрасту гораздо более свойственна вторая форма ложной спинной сухотки, являющейся вследствие различных острых инфекционных болезней, это —
• 2. Инфекционная форма. Из всех острозаразных болезней на первом месте бесспорно стоит дифтерия, ведущая к характерным параличам, а иногда и к острой атаксии путем поражения как периферических нервов, так и центральной нервной системы. Громадное большинство случаев острой атаксии у детей принадлежит именно к категории атаксий дифтерийного происхождения, но, помимо дифтерии, к атаксии могут вести и тиф, и оспа, и скарлатина, и дизентерия, и сифилис в периоде вторичных явлений. По мнению некоторых невропатологов, во всех этих случаях дело идет о невритах, но дело в том, что симптомы этих невритов в некоторых случаях бывают совсем не ясны, так что степень атаксии подчас совсем не соответствует степени поражения двигательных или чувствующих нервных волокон, т. е. значительная атаксия встречается рядом с ничтожными расстройствами чувствительности и с легкими парезами. По наблюдениям Муратова (Лекции по нервным болезням детского возраста, 1898, стр. 129), «полиневрическая атаксия может протекать с повышенными рефлексами, почти с нормальной чувствительностью, почти без всяких других симптомов неврита», словом, как чистая атаксия, но в таких случаях патогенез атаксии остается весьма неясным и возникает сомнение в центральном происхождении атаксии. Один из таких случаев будет приведен нами в группе атаксий центрального происхождения, где будет сказано об этом подробнее.
• 3. Третью группу составляют случаи атаксии, отличающиеся, характером невроза. В подобных случаях больной не представляет никаких симптомов каких-либо материальных изменений периферических нервов или центральной нервной системы, да притом быстрый исход в выздоровление под влиянием того или другого лечения или просто под влиянием внушения тоже не гармонирует с предположением невритного происхождения болезни.

К этой категории относятся прежде всего ataxia hysterica в виде астазии и абазии, т. е. невозможности стояния и ходьбы при вполне сохраненной силе мышц нижних конечностей, которыми больной, лежа в постели, владеет вполне хорошо, не выказывая ни малейшей атаксии; при этом чувствительность обыкновенно оказывается нормальной, так же как и рефлексы с кожи и сухожилий. Из других отрицательных признаков можно отметить отсутствие спастических явлений, равно как и атрофии мышц, болей и головокружения, словом, больной не представляет никаких других симптомов, кроме только невозможности стояния и ходьбы. Эта форма всего чаще встречается в возрасте от 10 до 15 лет (Говсеев собрал 54 случая астазии, из коих на возраст от 6 до 15 лет приходится 23 случая, т. е. 42%). Ввиду важности подобных случаев как в диагностическом, так и в терапевтическом отношении мы приведем здесь краткую историю болезни одного из наших клинических пациентов.

Мальчик К. Л., 11 лет, поступил в клинику 19/1 1895 г. по поводу паралича ног. Происходит он из туберкулезной семьи, отец — алкоголик, мать страдает мигренями, дед по матери умер в припадке белой горячки. Прежде всегда здоровый, мальчик заболел параличом при таких условиях: в ноябре 1894 г. он сильно испугался в школе крика учителя и весь затрясся. Учитель велел вывести его из класса, но тут с ним случился какой-то припадок с потерей сознания, и он очнулся только дома на следующий день. С этих пор больной уже не мог ни ходить, ни стоять, во всех же других отношениях он был совсем здоров. 5/ХН вечером больной сразу громко вскрикнул и впал в бессознательное состояние, причем были легкие подергивания в плечах и ногах. Такое состояние продолжалось около часу, пока больной пришел в себя; после того в течение нескольких дней подряд, по вечерам, перед отходом ко сну с ним повторялись легкие припадки, но без крика, причем больной бессмысленно водил глазами по сторонам, на вопросы не отвечал. Последний припадок с криком потерей сознания и галлюцинацией зрения повторился 18/XII, тоже вечером, и длился ¾ часа, после того припадков больше не было, а ходить и стоять больной все так же не в состоянии, как и раньше. Status praesens: больной хорошего сложения и питания; кожа и слизистые оболочки окрашены нормально. Органы пищеварения, дыхания кровообращения и мочеполовые ничего ненормального нэ представляют: позвоночник безболезнен при давлении и свободно сгибается. Со стороны нервной системы отклонения сводятся к тому, что больной не может ни стоять, ни ходить вследствие того, что при попытках поставить его на ноги они сгибаются в коленях и бедренных сочленениях, как будто вполне парализованные, а между тем, лежа в постели, больной с значительной силой производит всевозможные движения обеими ногами; мало того, он может стоять на коленях и даже передвигаться на четвереньках. Мышцы нижних конечностей не атрофированы, электровозбудимость и сухожильные рефлексы сохранены, анестезий и гиперестезий нет, спастических явлений нет; тазовые органы здоровы.

Диагностика истерической astasie-abasie основывалась, главным образом, на невозможности объяснить явления поражением спинного мозга (целость позвоночника, отсутствие анестезии и паралича сфинктеров) и на том, что все движения ног производятся с полной силой, а невозможны только стояние и ходьба. Диагностика вполне подтвердилась результатами терапии; больному было сказано, что если при приложении машинки (индуктивный ток) боль сегодня будет слабее, чем завтра, то он, наверное, выздоровеет на 5-й день (в субботу). Конечно, мы назавтра пустили ток посильнее. Рано утром, часов в 5, в субботу больной проснулся и радостно потребовал у сиделки как можно скорее чулки: он хочет ходить; его обули, и он сейчас же пошел после двухмесячного лежания в постели. Он пробыл в клинике всего 17 дней и выписался здоровым.

К этой же группе атаксий как невроза принадлежат случаи атаксий рефлекторного происхождения. Эти формы особенно интересны в чисто практическом отношении, так как при правильном распознавании такая атаксия делается легко доступной влиянию этиологической терапии, ведущей обыкновенно к быстрому выздоровлению; на основании литературных данных можно бы думать, что в этиологии рефлекторных атаксий большую роль играет раздражение половых органов, именно онанизм и фимоз. Весьма интересный образчик острой атаксии от онанизма приводит, например, Henoch на стр. 214 своего руководства (8-е нем. изд., 1895 г.). Случай этот касается 7-летнего мальчика, онанировавшего с 5 лет. Ребенок вял, страдает бессонницей и ночным недержанием мочи. За последние две недели перестал ходить и без поддержки не мог даже стоять и сидеть; при поддержке жалуется на головокружение, передвигается подобно табетику при явлениях ясно выраженной атаксии; в постели все движения ног довольно свободны; чувствительность сохранена; моча и кал задерживаются с трудом, иногда выделяются непроизвольно. При употреблении тепловатых ванн десятиминутной продолжительности с холодными обливаниями головы и спины и при строгом надзоре за ребенком с целью воспрепятствовать ему онанировать уже через две недели заметно было значительное улучшение, а через месяц полное выздоровление.

Что фимоз у детей может быть причиной атаксии, доказывает например, случай Himt’a (Oest. Jahrb. f. Paed., 76, S. 128). Мальчик, 6 лет, издавна отличался шаткой походкой, часто падал и вообще плохо контролировал свои ноги; кроме того, у него замечались подергивания в лице, невнятная речь, вздрагивание по ночам и неполная подвижность языка. Полное и быстрое выздоровление вслед за операцией фимоза. В подобных случаях, так же как в случаях быстрого выздоровления от параплегии после изгнания глист, не мешает иметь в виду истерию как причину атаксии и выздоровление путем самовнушения от операции.

К 4-й группе относятся случаи острой атаксии центрального происхождения, т. е. случаи, зависящие от какого-либо повреждения той или иной части головного или спинного мозга (см. ниже). По всей вероятности, к этой именно группе следует причислить и тот случаи острой атаксии, что встретился нам осенью 1895 г.

Девочка В. С., 7 лет, помещена в клинику 6/IX 1895 г. по поводу общей слабости, благодаря которой больная не только не ходит, но не может даже ни стоять, ни сидеть. Анамнез: больная — дочь фабричного слесаря; отец ее и мать, а также и два брата (8 и 2 лет) здоровы; выкидышей и недоносков у матери не было; указаний на наследственный туберкулез и сифилис, равно как на алкоголизм или нервные болезни, у близких родных нет.

На первом году жизни девочка воспитывалась при материнской груди, но, несмотря на то, нередко страдала поносами и потому ходить начала поздно (к двум годам). До мая 1895 г. В. С. не хворала ничем серьезным, но в течение мая и июня у нее был сильный кашель и жар, и болезнь эта была определена врачом как коклюш, осложненный воспалением легкого. Едва успела девочка оправиться от этой болезни, как в июле снова заболела жаром и упорной многодневной рвотой, а в дальнейшем течении к этому присоединились разные признаки острой головной водянки, каковы: сильная головная боль, спячка, запрокидывание назад головы и даже общие судороги. Врачи определили болезнь как туберкулезный менингит и ставили абсолютно смертельное предсказание, но больная тем не менее мало-помалу стала выздоравливать и месяца через IV2 от начала болезни, когда сознание вполне восстановилось, аппетит и отправление кишок были нормальны, именно 6/IX, девочку поместили в клинику, главным образом, из-за того, что девочка не могла ни стоять, ни сидеть и плохо владела руками; вообще все движения конечностей выполнялись с трудом, были вялы и резко атактичны. В течение трехмесячного пребывании в клинике состояние больной значительно улучшилось; в это время она была демонстрирована студентам, причем отмечен следующий status praesens: больная среднего сложения, подкожноклетчатый жирный слой развит умеренно, кожа и видимые слизистые оболочки не особенно бледны; лимфатические железы не прощупывается ни на шее, ни в других местах; волосы и ногти нормальны, скелет сформирован правильно, череп симметричен, без резко выраженных бугров и вдавлений, при ощупывании и постукивании безболезнен, позвоночник вполне подвижен, безболезнен.

Со стороны органов пищеварения, мочеполовых, дыхания и кровообращения ничего патологического отметить нельзя: аппетит хорош, на низ бывает ежедневно, густо, отправления пузыря и прямой кишки вполне подчинены воле; тоны сердца чисты, пульс около 90 в минуту, правильный; тупой звук селезенки и печени не увеличен, температура за время пребывания в клинике колебалась около 37°.

Со стороны нервной системы на первый план выступает то обстоятельство, что больная совершенно утратила чувство равновесия. Будучи поставлена на ноги, она не может сохранить вертикального положения даже в продолжение одной секунды, а падает тотчас же, как палка, т. е. не сгибая ни ног, ни туловища; сила рук и ног при грубом исследовании представляется нормальной:; лежа в постели, больная с такой силой может сгибать и разгибать колени, что взрослый человек лишь с большим труде м может воспрепятствовать этим движениям, если противодействует, удерживая голень; больная, между прочим, легко и с силой производит дорсальную флексию, стопы, свободно супинирует и разгибает кисти, но при некоторых движениях проявляет атаксию; она, например, не может коснуться пяткой одной ноги колена другой, не сразу касается пальцем той или другой руки кончика носа и т. п., причем нетрудно заметить, что атаксия в ногах у нее выражена резче, чем в руках. Мышечное чувство сохранено: больная с закрытыми глазами отлично определяет положение своих конечностей и узнает пассивные движения; слабости мышц, в частности, и сгибателях и разгибателях колена и стоны, не заметно, но голеностопные сочленения представляются несколько более подвижными, чем это бывает обыкновенно в норме; питание мышц представляется нормальным, не заметно ни атрофии, ни дряблости; мышц; напротив, икроножные представляются на ощупь очень плотными и упругими, то же следует сказать и про мышцы бедра; сухожильные коленные рефлексы заметно повышены, но ригидности в суставах нет; электровозбудимость к фарадическому току мышц голени хотя и порядочно сохранена, но сравнительно с мышцами предплечья несколько понижена, так, например, с peroneus сокращение при расстоянии катушек на 65″ умеренной силы, а с ulnaris при 75″ живое.

Тактильная и болевая чувствительность сохранены и, по-видимому, нормальны: фарадический ток вызывает болевое ощущение на нижних конечностях при расстоянии катушек 65—70″, что, как показало сравнительное исследование на здоровом, нормально или близко к норме. Рефлексы с подошвы живы, также и брюшной рефлекс вызывается легко. Зрачки нормальной величины и реагируют на свет хороню; глоточный рефлекс живой, зрение и слух нормальны. Речь монотонна, прерывиста, скандирована; психика нормальна, выражение лица покойное, лицевые и глазные нервы целы, головных болей нет; сон хорош, ни на какие боли не жалуется, давление по тракту, седалищного нерва и на мышцы бедра и голеней безболезненно.

Диагностика в данном случае затруднительна. То обстоятельство, что в громадном большинстве случаев острая атаксия обусловливается поражением периферических нервов, дает повод думать, что это один из случаев множественного неврита, так называемого tabes peripherica. Но такая диагностика невозможна, так как нет никаких симптомов неврита (ни болей по тракту нервов, ни изменения чувствительности, ни парезов даже в области n. регоп., так как дорзальная флексия стопы производится с силой, ни понижения рефлексов), но есть факты, говорящие против, именно: начало болезни с явлений менингита, заметное усиление рефлексов и нормальное состояние питания мышц ног. Здесь не выло также и истерической астазии-абазии (возраст больной, начало болезни, скандированная речь, атаксия при движениях конечностями в лежачем положении). Всего вероятнее предположить какое-нибудь центральное страдание головного или спинного мозга, как, например, коры мозга (корковая атаксия), мозжечка (мозжечковая или церебеллярная атаксия), варолиева моста и продолговатого мозга (бульбарная атаксия), но несомненно, что в головном и спинном мозгу есть еще и другие места, повреждение которых ведет к атаксии; чтобы определить локализацию болезненного процесса, вызывающего атаксию, в каждом отдельном случае необходимо обращать внимание на характер атаксии, на сопутствующие симптомы и на этиологические моменты.

Что касается характера атаксии и сопутствующих симптомов, то по отношению к корковой атаксии важно отметить, что она часто бывает односторонней (двусторонняя атаксия без идиотизма хотя теоретически и возможна, но встречается крайне редко), развивается быстро до значительной степени и постепенно распространяется соответственно расположению отдельных центров; сначала поражаются ноги, потом руки и наконец facialis и hypoglossus. Кроме атаксий, появляются еще и другие симптомы поражения коры, например кортикальная эпилепсия, параличи, афазия.

При церебеллярной атаксии больной жалуется на головокружение, при ходьбе он качается из стороны в сторону, как пьяный, вследствие потери чувства равновесия, но при лежании в постели он двигает конечностями правильно, не проявляя атаксии; руки не поражаются. В нашем случае, хотя на первый план и выступала потеря чувства равновесия, но замечалась атактичность в движениях при лежании не только в нижних конечностях, но и в верхних.

При бульбарной атаксии поражаются все четыре конечности и притом появляются еще и бульбарные симптомы, которых в нашем случае не было.

Всего вероятнее, что в нашем случае мы имели дело с атаксией спинального происхождения, именно с той формой ее, которая служит выражением рассеянного воспаления спинного мозга — myelitis disseminata. Так как эта болезненная форма в большинстве руководств не описывается, то она очень мало известна врачам; вот причина, в силу которой мы находим нужным подробнее описать ее, руководствуясь работой Leyden’a и Goldscheider’a из сборника Nothnager’a В. X, Teil II, S. 404. Картина острой атаксии, говорят Leyden и Goldscheider, может быть вызвана двумя различными процессами, во-первых, полиневритом, во-вторых, рассеянным острововидным заболеванием центральной нервной системы специально в области спинного и продолговатого мозга, варолиева моста и мозговых ножек; эту последнюю форму Leyden и Goldscheider описывают под именем острой (бульбарной) атаксии. По Westphal’io, описавшему наибольшее число случаев острой атаксии, самыми характерными симптомами занимающей нас болезни являются следующие: 1) своеобразное расстройство речи-, больной говорит протяжно, медленно, скандированно; 2) атаксия конечностей при сохраненной или во всяком случае лишь незначительно ослабленной мышечной силе; 3) неповрежденная чувствительность и 4) расстройство психики в виде возбуждения или ослабления памяти и даже деменции. По Leyden’y, myelitis disseminata (encephalomyelitis) вызывает две совершенно различные картины болезни: острую атаксию и параплегию.

Наиболее заметным симптомом первой формы бывает острая атаксия, распространяющаяся на все четыре конечности, хотя и не в равномерной степени; произвольные движения часто бывают не только атактичны, но и замедлены, вялы; грубая сила мускулов если и ослаблена, то лишь в очень незначительной степени; настоящие параличи встречаются редко; мышцы обыкновенно расслаблены; иногда рядом с атаксией замечается еще и трясение, особенно заметное при активных движениях; со стороны глаз часто бывает нистагм. Расстройство речи замечается почти всегда, она скандирована, протяжна, замедлена, монотонна; мочевой пузырь и прямая кишка функционируют нормально. Субъективных расстройств чувствительности и болей не бывает, а объективное исследование открывает лишь незначительные отклонения от нормы. Мышечное чувство в большинстве случаев нормально. Рефлексы с кожи нормальны, а сухожильные могут быть усилены. Рефлексы зрачков не изменены. Умственные способности часто бывают понижены и память ослаблена, иногда до степени слабоумия.

Течение. Болезнь начинается остро или подостро. В некоторых случаях после бурного начала все симптомы быстро ослабевают, и через несколько недель наступает полное выздоровление, в других случаях после кажущегося выздоровления наступают рецидивы, и дело может кончиться развитием множественного склероза. Некоторые случаи принимают хроническое течение, переходя непосредственно в картину множественного склероза неопределенной продолжительности.

Патологическая анатомия. Воспалительные гнезда различной, но большей частью незначительной величины, в некоторых случаях ограничиваются спинным мозгом, в других — захватывают также продолговатый мозг, варолиев мост, ножки мозга и даже иногда полушария. Они сидят как в сером, так и в белом веществе. В общем патологический процесс носит характер периваскулярного воспаления. В дальнейшем течении воспалительные фокусы переходят, вероятно, в состояние склероза, т. е. происходит переход в множественный склероз.

Этиология. Наследственность не имеет особого значения. Травма может быть случайной причиной. Самым главным этиологическим моментом бывают острые инфекционные болезни: оспа, тиф, коклюш, рожа, корь, кровавый понос, инфлюэнца, болотная лихорадка, бешенство, туберкулез и, вероятно, также свинка. Первые признаки миелита наступают или во время разгара болезни, или, что бывает чаще, в периоде выздоровления. Некоторое значение имеют и интоксикации, например окисью углерода и металлами. Иногда не удается открыть этиологического момента; подобные случаи описываются как «самопроизвольный миелит».

Если теперь мы вернемся к нашему случаю, то увидим, что по бурному началу, симулировавшему воспаление мозговых оболочек, по резко выраженной атаксии всех четырех конечностей при отсутствии параличей и расстройства чувствительности, по скандированной, монотонной речи, по отсутствию мышечных атрофий и по усилению сухожильных рефлексов он вполне подходит под картину, описанную Leyden’oM и Goldscheider’oM под именем myelitis disseminata, s. ataxia acuta (bulbaris). Исход болезни в нашем случае не противоречит этой диагностике, больная выписалась из клиники в январе с значительным улучшением. Она могла некоторое время стоять без поддержки, могла ходить вокруг кровати, держась за край ее, могла влезть на кровать без посторонней помощи. Весной она могла ходить без поддержки.

Что касается диагностики причин острых атаксий вообще, то она обыкновенно легко выясняется из анамнеза; дифтерийная атаксия диагносцируется сравнительно еще легче, так как ей предшествуют, а нередко и сопутствуют характерные симптомы паралича небной занавески и глотки. От хронической атаксии острые формы отличаются главным образом быстротой развития симптомов.

Предсказание при острых атаксиях, вообще говоря, благоприятно, так как в большинстве случаев наступает полное выздоровление через несколько недель или месяцев; в тяжелых случаях может наступить и смертельный исход, например при дифтерийной атаксии от паралича сердца. При myelitis diss. может быть исход в хронический множественный склероз.

Хроническая атаксия в детском возрасте является симптомом поражения или головного мозга, или спинного. В первом случае диагностика основывается на сопутствующих симптомах, указывающих большей частью на существование или опухоли в полости черепа, или хронической головной водянки; об этом мы распространяться не будем, так как атаксия в подобных случаях играет лишь второстепенную роль. Напротив того, главным симптомом она является при так называемой болезни Friedreich’a или наследственной атаксии, которая по анатомической сущности должна считаться за комбинированное системное заболевание, так как при аутопсии постоянно встречается перерождение и задних, и пирамидных боковых столбов, а нередко также С1агке'вских и мозжечковых столбов. Главными симптомами ее бывают атаксия, утрата сухожильных рефлексов, нистагм и дрожание конечностей при произвольных движениях. Атаксия по характеру своему напоминает отчасти церебеллярную, так как при ходьбе больной качается из стороны в сторону; нистагм бывает почти всегда, но у некоторых больных он не заметен при покое глаза, а проявляется только при движениях глазного яблока, например, когда больному предлагают следить за предметом, передвигающимся перед глазами вправо или влево. Весьма важным симптомом болезни Friedreich’a является также расстройство речи, которая монотонна и невнятна; язык при высовывании представляет дрожательные движения или подергивания.

Что касается до отличия этой болезни от обыкновенной tabes dorsalis, которая, впрочем, в детском возрасте едва ли встречается, то оно основывается на отсутствии некоторых весьма важных для последней симптомов. Так, при атаксии Friedreich’a нет расстройства чувствительности кожи и мышечного чувства, нет ни атрофии зрительных нервов, ни изменений реакции зрачка, ни нарушения функций пузыря и прямой кишки, но есть нистагм, несвойственный tabes, и расстройство речи; общими признаками остаются атаксия и отсутствие сухожильных рефлексов.

Интенционное дрожание, нистагм, расстройство речи и атаксия встречаются еще при множественном склерозе — болезни крайне редкой у детей; существенное отличие состоит в том, что при склерозе сухожильные рефлексы усилены, течение болезни прерывается апоплектиформными приступами и временными значительными ухудшениями.

Диагностика болезни Friedreich’a во многих случаях облегчается наследственным характером болезни, т. е. тем, что она появляется или у всех, или по крайней мере у некоторых членов семьи. Этот признак свойствен еще только той форме атаксии, которую Marie описал под именем heredoataxie cerebelleuse, но при этой форме сухожильные рефлексы сохранены или даже усилены, руки или совсем не поражаются, или очень поздно, мышцы нижних конечностей находятся в состоянии спазма, часто развивается атрофия зрительного нерва; в этиологическом отношении существенная разница в возрасте, когда начинается болезнь: болезнь Friedreich’a — от 7 до 15 лет, а церебеллярная атаксия — от 20 до 40.