Параличи с расслаблением мышц

Детский паралич, или множественное воспаление передних рогов серого вещества спинного мозга, poliomyelitis anterior acutissima, s. paralysis spinalis infantum, s. paralysis essentialis. Этот своеобразный паралич, зависящий от чрезвычайно острого воспаления передних серых столбов спинного мозга называется «детским» параличом потому, что он встречается почти исключительно только у маленьких детей, преимущественно на 1-ми 2-м году жизни, несколько реже в возрасте 3 и 4 лет, гораздо реже у детей после 6 лет и только в виде крайне редкого исключения — у субъектов взрослых. Обстоятельство это имеет, конечно, и диагностическое значение.

Этиология страдания темна; в большинстве случаев не удается открыть никакой причины (инфекция?); в других случаях спинальный паралич развивается после простуды или после остролихорадочных болезней.

Спинальный детский паралич характеризуется следующими особенностями: 1) Он развивается внезапно или среди полного здоровья (например таким образом, что ребенок лег спать здоровым, а проснулся с параличом одной или нескольких конечностей) или после 3—5 дневного продромального периода, во время которого больной находился в умеренном лихорадочном состоянии (38—39°); не особенно редко начало болезни обозначается рвотой и повторными или однократными приступами эклампсии. Когда через несколько дней лихорадочное состояние прекращается, то паралич оказывается уже развитым во всей своей силе.

2) В начале своего появления паралич бывает обыкновенно распространенный, поражает, например, все четыре конечности или даже мышцы туловища (kyphosis, scoliosis), но в течение следующих недель и даже дней многие из парализованных мышц возвращаются к норме, и, в конце концов, паралич может ограничиться одной конечностью, да и то не всей, а лишь некоторыми мышцами, и в таком виде он остается на долгое время или навсегда.

Самый долгий срок, в течение которого еще можно надеяться на устранение паралича, считается приблизительно в 9 месяцев; что не прошло к этому сроку, то уже не пройдет.

• 3) При детском параличе никогда не страдают ни чувствительность кожи, ни сфинктеры пузыря и прямой кишки. Если в области паралича наблюдаются какие либо расстройства в сфере чувствительности, будут ли это боли, или анестезии, или гиперестезии, то наверное можно сказать, что это poliomyelitis anterior; что касается до расстройства мочеотделения, то если иногда оно и встречается, то только в первые дни заболевания и ненадолго.
• 4) Парализованные мышцы всегда оказываются в расслабленном состоянии, а оттого и сухожильные рефлексы или совсем уничтожены, или значительно понижены (сохранены в непарализованных мышцах).

В дальнейшем течении появляются еще три важных признака:

5) атрофия мышц, заметная уже недели через две от начала паралича; 6) быстрое падение фарадовозбудимости в нервах и мышцах парализованной конечности и появление реакции перерождения. (Понижение электровозбудимости можно констатировать уже через несколько дней, а недели через 2 появляется и реакция перерождения в наиболее пострадавших мышцах.) Если со временем электровозбудимость как в нервах, так и в мышцах совсем исчезает и не появляется даже по прошествии 8—10 месяцев, то это весьма дурной признак, указывающий на неизлечимость паралича; 7) трофические расстройства, выражающиеся значительным похуданием конечности, рядом с понижением температуры кожи и отсталостью в росте ее сравнительно со здоровой стороной. Напротив того, пролежней никогда не бывает.

Так как паралич локализируется не во всех мышцах конечности, а только в некоторых, то со временем развиваются обыкновенно контрактуры от сокращения уцелевших антагонистов. На ноге стойкий паралич всего чаще остается в m. peroneus longus, в руке — m. deltoideus.

При poliomyelitis anterior всего чаще стойкий паралич поражает одну конечность (2/3 всех случаев) и именно ногу (monoplegia); реже парализуются обе ноги (paraplegia), еще реже обе руки (paraplegia cervicalis) или рука одной стороны и нога другой (paraplegia cruciata).

На основании приведенных признаков диагностика спинального паралича нетрудна.

В свежих случаях наибольшее сходство со спинальным параличом представляет односторонний церебральный детский паралич, описанный Striimpel’eM под именем polioencephalitis acuta анатомическая сущность которого состоит, по его мнению, в остром воспалении с последовательным склерозом и атрофией серого вещества коры полушарий, но в действительности воспаление не ограничивается лишь одним серым веществом, как при poliomyelitis, а захватывает обыкновенно и белое вещество.

Сходство свежих случаев церебрального и спинального параличей состоит в следующем: 1) как тот, так и другой встречаются, главным образом, у детей первых трех лет жизни, причем причина болезни остается обыкновенно неизвестной. (Мнение Striimpel^, что в обоих случаях дело идет, вероятно, о влиянии какой-нибудь инфекции, которая в одних случаях локализируется в сером веществе спинного мозга, в других — головного, нашло себе подтверждение в наблюдении Moebius’a: в одной семье сразу заболели двое детей параличом; у одного из них оказался poliomyelitis anterior, а у другого — polioencephalitis. (Медицинское обозрение, т. XXVI, стр. 891.) 2) Паралич развивается быстро после несколькодневного лихорадочного периода, начинающегося рвотой и судорогами (последние два симптома могут отсутствовать не только при спинальном, но даже и при церебральном параличе). 3) В обоих случаях паралич может локализироваться в одной какой-либо конечности или только в некоторых мышцах ее. 4) Чувствительность кожи, равно как мочевой пузырь и rectum, остаются нетронутыми.

Тем не менее дифференциальная диагностика в большинстве случаев нетрудна; она основывается на следующих данных: 1) церебральный паралич всегда бывает односторонним и в случае поражения двух конечностей является в форме гемиплегии; это самая частая форма. Если парализуется одна конечность, то гораздо чаще рука, чем нога, тогда как при спинальном параличе всего чаще парализуется или одна нога, или обе ноги, но очень редко одна рука. 2) Иногда парализуется.

n. facialis или глазные мышцы (косоглазие). 3) Атрофия мышц и отсталость в развитии парализованной конечности развиваются гораздо медленнее и не достигают такой степени, как при спинальном параличе. Заметное похолодание конечности и синеватая окраска покровов свойственны только спинальному параличу. Особенно важно для дифференциальной диагностики, что 4) при церебральном параличе никогда не появляется в парализованных мышцах реакции перерождения; напротив того, не только гальваническая, но и фарадическая нервная и мышечная возбудимость вполне сохраняются в течение долгого времени, тогда как при спинальном и та, и другая быстро падают; 5) что парализованные мышцы не расслаблены, а заметно напряжены (по этой причине церебральные параличи носят название «спастической гемиплегии»), а потому и сухожильные рефлексы значительно усилены, и 6) что нередко замечаются у больного моторные явления раздражения то в виде обыкновенной или корковой эпилепсии (односторонние судороги на стороне паралича, без потери сознания), то в форме атетоза или хореи. Иногда страдает способность речи. Что касается умственной деятельности, то она не представляет постоянных изменений: в одних случаях церебрального паралича интеллект остается нормальным, в других — более или менее сильно страдает. Если больной, имеющий спастическую гемиплегию, начинает страдать припадками эпилепсии (они появляются не одновременно с гемиплегией, а спустя неопределенное время, продолжительность которого колеблется от нескольких недель до многих месяцев), то можно с уверенностью предполагать, что психика такого больного не останется нормальной.

Помимо полиоэнцефалита, к быстрому развитию гемиплегии могут вести также кровоизлияния в мозг или эмболия мозговых сосудов. Как у взрослых, так и у детей гемиплегии подобного происхождения характеризуются внезапным появлением, без продромальной лихорадки, но при наличности известных этиологических моментов. Так, для эмболии может иметь значение порок сердечных клапанов, а для кровоизлияния — сильные пароксизмы кашля, например при коклюше, временная кровоточивость, как, например, при верлгофовой болезни, расстройство дыхания и кровообращения вследствие судорог; во всех этих случаях картина болезни будет та же, что и при polioencephalitis.

В запущенных случаях, т. е. в периоде развития атрофии парализованных мышц, за poliomyelitis легко может быть принято: а) множественное воспаление нервов; б) острый миелит; в) прогрессивная мышечная атрофия; г) хроническое воспаление оболочек спинного мозга и д) слабость ног у рахитиков. Симптомы отдельных случаев полиневрита или множественного воспаления периферических нервов отличаются большим разнообразием, что зависит от того, поражаются ли преимущественно двигательные волокна или чувствующие, или и те, и другие одинаково. Большую роль играют при этом и этиологические моменты, от которых зависит, между прочим, и локализация процесса; так, например, при свинцовых невритах поражаются почти исключительно только двигательные волокна, идущие к разгибателям предплечья и кисти; при алкогольных невритах страдают, главным образом, нижние конечности, причем на первый план выступают сильные боли; при невритах дифтерийных прежде всего поражается мягкое небо и т. д. Одним словом, разнообразие очень большое, и далеко не все формы невритов дают повод к смешению их с полиомиелитом. Наибольшее сходство с последним представляют случаи множественного неврита, появляющегося у здоровых людей без всякой видимой причины или после явной простуды, словом, в виде самостоятельной, первичной, по всей вероятности, инфекционной болезни; иногда такая же форма полиневрита развивается в виде последовательной болезни вслед за каким нибудь определенным инфекционным процессом (тиф, оспа и др.).

а) Первичное множественное воспаление нервов (neuritis multiplex) в детском возрасте встречается, вероятно, значительно чаще, чем можно бы думать, судя по скудным литературным данным. Сходство его с полиомиелитом состоит, главным образом, в том, что паралич в обоих случаях имеет свойства периферического, т. е. электровозбудимость к обоим родам токов в пораженных нервах и мышцах быстро падает и потом совсем пропадает, или является реакция перерождения; парализованные мышцы расслаблены и в скором времени подвергаются атрофии; сухожильные и кожные рефлексы понижены или уничтожены, мочевой пузырь и rectum не поражены. Есть также сходство и со стороны этиологии (простуда, инфекционные болезни).

Как на патогномоничный признак множественного неврита, резко отличающий его от полиомиелита, можно указать на сильную боль, появляющуюся в пораженных членах уже с самого начала болезни, и на болезненную чувствительность к давлению нервных стволов и мышц в области паралича; эта последняя остается в нервах надолго и в периоде атрофии.

Дальнейшие отличия состоят в следующем: множественный неврит бывает обыкновенно двусторонним и симметричный параличи бывают сильнее выражены на периферии конечностей, причем на ногах чаще всего поражается n. peroneus min. (тыльная флексия стопы невозможна), на руках — разгибатели кисти. Вообще говоря, нижние конечности поражаются сильнее верхних; рядом с параличами наблюдается обыкновенно большая или меньшая степень атаксии, т. е. расстройство координации движений. В некоторых случаях этот симптом выступает на первый план, представляя картину острой атаксии, о которой скажем позднее. Неврит начинается с лихорадочного состояния, которое достигает более высоких градусов и держится гораздо дольше, чем при полиомиелите (при последнем 5—6 дней, а там — нередко до нескольких недель); множественный неврит не оказывает предпочтения детям первых лет жизни; чувствительность кожи при нем в начале болезни усиливается до степени чрезвычайной гиперестезии, которая уступает место полной или неполной анестезии или различным парестезиям в виде ползания мурашек, онемения пальцев и пр. Параличи при neuritis multiplex развиваются после боли и являются не сразу во всей своей силе, а постепенно распространяются на новые группы мышц, начиная с периферии (голени и предплечья, потом бедро и плечо), тогда как при полиомиелите как раз наоборот: сначала поразится наибольшее число мышц, а позднее район паралича постепенно уменьшается. Параличи при неврите могут окончательно исчезнуть даже и в случаях полной потери электровозбудимости, чего при полиомиелите обыкновенно не бывает. Разница эта объясняется тем, что восстановление воспалительно-перерожденных нервов совершается сравнительно легко, тогда как возрождение клеток серого вещества спинного мозга невозможно.

При неврите вследствие поражения вазомоторов нередко появляется отек кистей или стоп, чего при полиомиелите не бывает, но похолодание и цианоз встречаются в обоих случаях.

• б) Паралич с расслаблением мышц развивается иногда очень быстро при воспалении всего поперечника спинного мозга (myelitis transversa). В мышцах, соответствующих разрушенным клеткам передних рогов, может наступить довольно скоро не только падение электровозбудимости, но и реакция перерождения и уничтожение нежных и сухожильных рефлексов; но этим только и ограничивается сходство, а отличия так резки, что смешение myelitis transversae с poliomyelitis у постели больного невозможно. Поперечный миелит всегда вызывает параплегию вместе с анестезией, хотя бы и неполной, по верхней границе которой можно судить о месте поражения спинного мозга; так, например, при разрушении поясничной части анестезия распространяется до верхней границы таза; при поражении нижней грудной части — до пупка или мечевидного отростка; если поражена верхняя грудная часть, то анестезия может доходить до верхних ребер; наконец, при поражении шейной части появляется паралич и анестезия верхних конечностей. Другой характерный признак миелита состоит в параличе сфинктеров пузыря и прямой кишки. Если поясничная часть спинного мозга здорова, то, хотя мочевой пузырь и rectum анестезированы и не подчиняются воле, но полного недержания все-таки не будет, так как сфинктеры действуют еще рефлекторно. Как на особенность параличей, зависящих от myelitis transv., можно указать еще на чрезвычайную наклонность к появлению пролежней в парализованных частях, что вовсе не встречается при полиомиелите.
• в) Прогрессивная атрофия мышц встречается у детей не особенно редко и притом в различных формах, из коих более известны юношеская атрофия Erb’a, мышечная атрофия типа Landouzy и Dejerine и ложная гипертрофия мышц. Но так как все эти формы развиваются под влиянием одной и той же причины — именно наследственного расположения, и между типическими представителями всех этих групп существуют всевозможные переходные формы, то мы не будем описывать их отдельно, а скажем только, что все они относятся к так называемым миопатическим мышечным атрофиям, тогда как спинальная форма мышечной атрофии, зависящая от хровического дегенеративного процесса в передних столбах серого вещества, а также в передних корешках, нервных стволах и мышцах, и характеризующаяся тем, что атрофия прежде всего поражает ручные кисти и потом постепенно, но прогрессивно, скачками, распространяется на большую часть мышц конечностей и туловища (но не на лицо), что в пораженных мышцах часто являются фибриллярные сокращения (почти вовсе несвойственные миопатическим формам), а иногда и реакция перерождения (никогда при миопатических формах), в детском возрасте едва ли когда встречается; впрочем, существование ее не строго доказано даже и для взрослых (Рот).

При всех формах прогрессивной мышечной атрофии (не исключая и спинальной) паралич наступает после атрофии и развивается крайне медленно; электровозбудимость в парализованных мышцах сохраняется долго, именно до тех пор, пока осталось еще сколько нибудь нормальных волокон; но она по мере развития атрофии постепенно падает. Всех этих признаков вполне достаточно для отличия прогрессивной мышечной атрофии от атрофии мышц вследствие полиомиелита. В большинстве случаев диагностику легко поставить даже и без анамнеза и без исследования электрической возбудимости, а прямо на основании распространения атрофии: при прогрессивной мышечной атрофии процесс распространяется обыкновенно симметрично, часто поражаются мышцы плеча и туловища, чего при полиомиелите обыкновенно не бывает, так как при нем чаще всего парализуются некоторые мышцы одной ноги.

Отдельные формы мышечной атрофии отличаются между собой следующими особенностями: ложная гипертрофия мышц характеризуется тем, что вследствие гиперплазии межмышечной соединительной и жировой ткани в некоторых мышцах происходит более или менее заметное увеличение их, несмотря на то, что они находятся в состоянии паралича или значительной слабости и что другие мышцы подвергаются простой атрофии (гипертрофированными всего чаще оказываются икры, ягодицы, четырехглавый мускул, а атрофированными — мышцы туловища, лопаток и плеча). Так как болезнь эта начинается обыкновенно в раннем детстве и прежде всего с ног, то такие дети очень поздно выучиваются ходить и вообще плохо ходят, особенно по лестнице.

Юношеская форма атрофии Erb’a тоже имеет наследственное происхождение и нередко встречается у нескольких детей одной и той же семьи, но в отличие от предыдущей она чаще начинается не с ног, а с плечевого пояса. Преимущественно поражаются pectoralis, cucullaris, latissim. dorsi, serratus antic, maj., romboidei, longis. dorsi, между тем как предплечья, sterno-cleido-mastoideus, deltoid., supraи infrasp. обыкновенно не поражаются. От спинальной формы отличается тем, что кисти и предплечья не поражаются, в больных мышцах почти никогда не бывает фибриллярных сокращений; иногда встречается ложная гипертрофия некоторых мышц.

Мышечная атрофия типа Landouzy-Dejerine (typus faciohumeroscapularis) начинается с лица. Вследствие малой подвижности губ больной не может свистеть, сидит с полуоткрытым ртом, губы обыкновенно заметно утолщаются. Полное замыкание век часто совсем невозможно. Постепенно атрофия распространяется книзу, как в юношеской форме. Вследствие западания щек и отвисания нижней губы лицо получает характерное выражение (face myopatique), которое позволяет ставить диагностику par distance, особенно если существует еще невозможность полного смыкания век.

• г) Параличи с атрофией и расслаблением мышц иногда остаются после тяжелых случаев острого воспаления оболочек спинного мозга — leptomeningitis spinalis acuta. В таких случаях развитию параличей предшествуют сильные явления раздражения в виде, во-первых, сильных болей в спине, усиливающихся при движении и при давлении на остистые отростки, болей в конечностях (раздражение задних корешков) и общей гиперестезии и, во-вторых, — сведения спинных и затылочных мышц (раздражение передних корешков). Позднее вместе с параличами развиваются и анестезии. Начало болезни обыкновенно бывает острым, с сильным лихорадочным состоянием.
• д) Слабость ног у рахитиков выражается в том, что больные начинают стоять и ходить гораздо позже, чем в норме; часто случается, что 2- или 3-летний рахитик еще не может держаться на ножках, даже с поддержкой, тогда как здоровый ребенок свободно стоит уже в 10—11 месяцев. Сходство со спинальным параличом выражается значительным похуданием и дряблостью мышц и полным расслаблением как мышц, так и связок, вследствие чего получается чрезвычайная подвижность бедренных сочленений. За рахитическую слабость говорят следующие данные: 1) явные рахитические изменения в костях; 2) дряблость и похудание мышц нижних конечностей нисколько не больше, чем рук; 3) настоящего паралича нет, так как, лежа в постели, больной двигает ногами хорошо, он не может только стоять; 4) сухожильные и кожные рефлексы сохранены; 5) в анамнезе нет указаний на то, что слабость в ногах развилась быстро, после кратковременного лихорадочного состояния.

Поводом к ошибочной диагностике моноплегии вследствие полиомиелита могут служить так называемые ложные параличи, к каковой категории мы относим случаи неподвижности члена не вследствие расстройства иннервации, а просто по причине боли в сочленении или в костях. Так, например, ребенок отказывается поднять руку при синовите плечевого сочленения и т. п. Понятно, что у ребенка более взрослого ошибочной оценки подобного случая произойти не может, так как он сам укажет на боль как на причину неподвижности, но у грудного, например, это возможно, если врач поверит матери на слово, что у ребенка сразу отнялась ручка. Избегнуть столь грубой ошибки, конечно, легко даже и в том случае, если нет заметной опухоли сочленения, так как всегда есть сильная боль при пассивных движениях.

Как на причину ложного паралича, специально свойственного детям первых недель или месяцев жизни, надо указать на эпифизарный сифилис наследственного происхождения (болезнь Parrot).

В основе этого процесса, как показал проф. Минх (Московская медицинская газета, 1878), лежит periarteriitis syphilitica костных сосудов, вследствие чего развивается некроз эндохондральной кости, который в свою очередь вызывает реакцию со стороны хряща, выражающуюся развитием грануляционной ткани сначала в каналах подготовительного пояса, а потом совсем отделяющую хрящ от диафиза; кроме того, является реакция и со стороны надкостницы в виде хронического воспаления этой последней. Страдают, следовательно, не эпифизы только, а вся кость целиком.

При жизни процесс этот выражается болезненной припухлостью концов пораженных костей и иногда крепитацией в месте отделенного эпифиза. Всего чаще процесс занимает длинные кости верхних конечностей и, от боли ли или от другой какой-нибудь причины, он часто сопровождается полной неподвижностью больной конечности, которая, будучи поднята, падает, как плеть. Эпифизарный сифилис довольно легко уступает ртутному лечению, причем вместе с исчезанием воспалительных явлений со стороны кости проходит и паралич. Диагностика основывается отчасти на явлениях lues’a вообще и опухоли эпифиза в частности. Принять эту опухоль за рахитическую нельзя уже потому, что она бывает обыкновенно односторонней.

Случай Zappert’a доказывает, однако, что диагностика все-таки не так легка, как кажется. Он имел дело с ребенком 14 дней отроду, с несомненными признаками врожденного сифилиса и с параличом обеих верхних конечностей; в области верхнего эпифиза плеча замечалась ненормальная подвижность и ясная крепитация, одним словом, казалось, что все говорило в пользу ложносифилитического паралича, а между тем при вскрытии ребенка, умершего спустя короткое время, оказалось, что кости не представляют заметных изменений (крепитация симулировалась, вероятно, сухостью плечевого сочленения), паралич же верхних конечностей зависел от менингита в шейной части спинного мозга и перерождения передних и задних шейных корешков. Автор думает, что подобные ошибки в диагностике встречаются не особенно редко и потому он советует быть осторожным с диагностикой болезни Parrot во всех случаях кажущегося сифилитического ложного паралича, когда пассивные движения парализованных конечностей не сопровождаются болью, когда нет заметной опухоли эпифизов или когда, кроме параличей, наблюдаются еще и контрактуры (Jahrb. f. Kinderh., XLVI, S. 347).

К группе параличей, протекающих с расслаблением мышц и вообще с характером периферического паралича, относятся, между прочим, послеродовые параличи и большинство случаев паралича, развивающегося после острых инфекционных болезней. Послеродовые параличи всегда касаются верхних конечностей, и чаще всего одной; парализуется или вся рука, или только некоторые мышцы, в особенности иннервируемые лучевым нервом; паралич от наложения щипцов нередко поражает n. facialis. Все эти параличи или исчезают через несколько дней, или остаются навсегда и кончаются атрофией некоторых мышц или всей конечности. При диагностике акушерского паралича следует иметь в виду ложный сифилитический паралич и акушерский перелом костей. Анатомическую сущность послеродовых параличей многие видят в неврите.

Из параличей, развивающихся после инфекционных болезней, для детского возраста имеет особенное значение дифтеритический паралич, протекающий обыкновенно так типично, что его легко узнать даже и в том случае, если во время первоначального заболевания дифтеритом больной и не был под наблюдением врача. Дифтеритический паралич редко появляется в периоде разгара болезни, когда существуют еще пленки в зеве; гораздо чаще, напротив, в периоде кажущегося полного выздоровления, когда больной выходит уже на воздух, примерно через 3—4 недели от начала болезни.

Всего характернее для дифтеритических параличей их начало и дальнейшее распространение. Паралич после дифтерита почти всегда начинается с мягкого неба и глотки; потом, если только паралич распространяется на новые области, что бывает далеко не во всех случаях, поражаются мышцы аккомодации; за сим парализуются ноги и, наконец, руки; в гораздо более редких, но опасных случаях паралич распространяется на мышцы гортани, туловища, мочевого пузыря, диафрагмы и лица.

Вторым характерным признаком дифтеритических параличей является их постепенное развитие, симметрическое распространение

и наклонность к исчезанию после несколько недельного существования. Никогда не случается, чтобы паралич после дифтерита являлся сразу во всей своей силе; при параличе мягкого неба, например, сначала больной начинает поперхиваться кое-когда, особенно при большом глотке жидкости, а потом с каждым днем глотание затрудняется все более и, наконец, может сделаться совсем невозможным.

Развитие параличей часто сопровождается различивши неврозами в сфере нервов чувств, каковы: анестезии (нечувствительность к щекотанию, уколам, холоду), парестезии (ползание мурашек, онемение) и гиперестезии.

При параличе мягкого неба самым неприятным симптомом является затрудненное глотание, так как пища и питье попадают в нос и гортань, и больной постоянно поперхивается; голос получает носовой оттенок; попытка задуть свечу не удается больному, так как выдыхаемый воздух, находя себе свободный выход через нос, не идет через узкую щель между губами. При осмотре зева небная занавеска остается при фонации неподвижной; она не реагирует также и при щекотании се кисточкой (анестезия и потеря рефлекторной возбудимости). Выздоровление наступает в течение 10—25 дней, очень редко паралич исчезает дня в 4 или затягивается месяца на два.

Паралич аккомодации выражается тем, что больной теряет способность приспособлять свое зрение к близлежащим предметам, например не может читать мелкий шрифт.

Параличи или парезы конечностей начинаются обыкновенно с ног. Больной жалуется на слабость в ногах, которая может усилиться до невозможности стояния. Подобная же градация паралича замечается и в руках: сначала больной жалуется на слабость и дрожание рук и на невозможность выполнять мелкую работу, а потом дело может дойти и до полного паралича — руки висят, как плети. Парализованные мышцы дряблы, несколько атрофированы, электровозбудимость значительно понижается или даже совсем пропадает и в периоде выздоровления возвращается позднее появления волевых движений.

Восстановление мышечной деятельности идет обыкновенно в том же порядке, в каком развивались параличи, т. е. начинается с зева и глотки, но идет крайне медленно, так что для полного восстановления сил требуется 3—4 месяца и больше. Если наступает смерть, то или от паралича дыхателей, или от пневмонии, вследствие попадания в бронхи инородных тел, или от истощения (голод), или, наконец, от паралича сердца (иногда внезапно).

Хотя дифтеритический паралич и относится к группе полиневритных параличей, но от первичного множественного воспаления нервов он отличается довольно резкими особенностями, к числу которых относится, кроме характерного распространения паралича, начиная с мягкого неба, еще то, что паралич конечностей не достигает значительной степени; замечается только слабость, а не полный паралич, не бывает также ни резко выраженных атрофий мышц, ни полных анестезий,.

ни боли в конечностях по тракту нервов, но зато нередко наблюдается значительная атаксия, совсем не соответствующая слабо выраженным параличам.

К числу параличей с расслаблением мышц относятся еще функциональные параличи, встречающиеся при хорее и истерии.

Под именем паралитической хореи — chorea paralytica — мы понимаем обыкновенную идиопатическую, так называемую Sydenham’cKyio хорею, протекающую с той особенностью, что вместо слабости мышц пораженных конечностей здесь развивается полный паралич или по крайней мере парез, вследствие чего прекращаются не только произвольные движения, но даже и хорейные подергивания. Паралич или ограничивается какой-либо одной конечностью, всего чаще рукой, или он является в форме параили гемиплегии, или же он распространяется на все четыре конечности и на туловище, и в таком случае больной лежит неподвижно вследствие полного расслабления мускулов всего тела, т. е. получается та форма паралитической хореи, которая известна под именем мягкой хореи (limph. chorea — англичан, chorea molle — французов). Параличи эти характеризуются отрицательными свойствами: чувствительность кожи и электровозбудимость нервов и мышц не нарушены, атрофия мышц не наступает даже и при многомесячном существовании паралича, только сухожильные рефлексы несколько понижаются или даже совсем исчезают, но и то не во всех случаях. Относительно времени развития паралича и отношения его к хорейным движениям можно различать три рода случаев:

• 1. Паралич наступает раньше хореи и спустя некоторое время (2—6 недель) уступает ей место. Всего чаще в таких случаях паралич начинается с руки и ею ограничивается; паралич развивается в течение нескольких дней, не сопровождаясь никакими болезненными явлениями, т. е. нет ни болей, ни лихорадки, ни паралича n. facialis, ни головной боли. По мнению Gowers’a, подобного рода паралич до такой степени характерен, что позволяет ставить диагностику начинающейся хореи без всяких колебаний; возможно, однако, что подобный паралич окажется истерическим, — прибавим мы от себя.
• 2. Паралич является в периоде полного развития хореи; он редко наступает внезапно, обыкновенно же прогрессируя в течение нескольких дней; спустя некоторое время он снова уступает место хорее или с исчезанием паралича прямо наступает выздоровление.
• 3. В третьем ряду случаев болезнь начинается параличом, ограничивающимся одной из верхних конечностей или распространяющимся постепенно на все четыре конечности, и в таком виде болезнь остается до конца, т. е. хорейные подергивания совсем не появляются; со временем паралич проходит, и наступает выздоровление. Диагностика подобных случаев может представить большие трудности; следует обратить внимание на отрицательные признаки, о которых упоминалось выше, на постепенное, хотя и довольно быстрое, развитие паралича без лихорадки и без боли и особенно на то важное обстоятельство, что в громадном большинстве случаев можно заметить у подобного рода больных легкие подергивания в пальцах обеих рук, как едва заметные проявления хорейных подергиваний.

Распространение паралича во всех этих формах бывает разнообразным; кроме конечностей, могут быть парализованы также мышцы туловища и шеи (голова свешивается, как у трупа, вполне следуя своему центру тяжести), а иногда также гортань (афония) и даже мочевой пузырь и прямая кишка. Среднюю продолжительность паралича трудно определить в виду незначительного числа опубликованных случаев; в общем она колеблется от 2 недель до 3, 4 и даже до 6 месяцев. Паралич редко бывает полным: обыкновенно некоторые слабые движения возможны. До сих пор не известно ни одного случая неизлечимого хорейного паралича или исхода в атрофию парализованных мышц, а потому предсказание можно всегда ставить хорошим.

В этиологическом отношении интересно отметить влияние возраста и пола. Подобно обыкновенной хорее, и здесь также девочки поражаются чаще мальчиков, но относительно возраста оказывается разница в том отношении, что обыкновенная хорея у детей до 5 лет наблюдается очень редко (приблизительно в 10%), тогда как chor. paral. именно в этом возрасте встречается всего чаще (из 12 случаев, известных мне по литературе, на возраст от 2 до 5 лет приходится 5 человек).

Ближайшая причина (патогенез) параличей при хорее не известна; осложнением хореи истерией, ввиду очень юного возраста некоторых пациентов и ввиду свойств самих параличей, объяснить их нельзя.

Истерические параличи. Самой частой причиной паралича ног у детей в возрасте после 5 лет мы считаем костоеду позвоночника, а второе место по частоте появления занимает параплегия истерического происхождения, которая встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек, преимущественно в возрасте от 10 до 15 лет. В одних случаях больной совершенно не владеет своими ногами — это будет paraplegia hysterica; в других он, находясь в постели, может производить ногами все произвольные движения, но решительно не в состоянии ходить и стоять — abasia — astasia hysterica.

Одной из самых характерных особенностей истерического паралича вообще можно считать то, что по свойствам своим он настолько своеобразен, что не только не может быть объяснен какими-либо анатомическими изменениями в нервной системе, но не допускает даже решения вопроса о месте поражения, т. е., он не подходит ни к периферическим, ни к центральным параличам. Для примера вот случай: девочка 12 лет поступила в клинику из приюта по поводу полного паралича левой руки. Паралич случился у нее вдруг ровно месяц тому назад без всякого заметного повода. При поступлении паралич занимал всю конечность от пальцев до плеча, причем была вполне утрачена также и чувствительность. Так как моноплегия, протекающая с анестезией, всего скорее может быть периферического происхождения, то надо бы ожидать встретить у нашей больной атрофию всех мышц левой руки с утратой электровозбудимости, а между тем у нее ни того, ни другого не оказалось; значит, паралич этот не может быть признан периферическим; но, с другой стороны, нельзя его считать и центральным, так как если предположить, что он зависит от очень ограниченного фокуса в правой половине полушария, в области передней центральной извилины, в том месте именно, где помещается волевой центр руки, то этим мы не объяснили бы анестезии, а предположить болезненный фокус в другом каком-либо месте не допускает моноплегический характер паралича. Как в этом случае, так и вообще, истерические параличи всего больше похожи на притворные.

По распространению истерические параличи ничего особенно характерного не представляют, так как встречаются в самых разнообразных формах, каковы: моноплегия, параплегия, гемиплегия, паралич всех четырех конечностей, или в виде параличей отдельных областей, например мышц гортани, мочевого пузыря, прямой кишки. В этом отношении можно отметить только одно, — что некоторые мышцы поражаются крайне редко, а другие сравнительно часто; к числу последних относятся, например, мышцы гортани (истерическая афония, стенотическое дыхание вследствие паралича расширителей голосовой щели, хриплое дыхание от паралича заднечерпаловидных мышц и зависящего от этого западания или сгибания черпаловидных хрящей в просвет голосовой щели). Редко, напротив, поражаются лицевой и подъязычные нервы, так что целость n. facialis и языка в случаях гемиплегии говорит до некоторой степени в пользу истерии, а наличность этого паралича почти исключает истерию.

Что касается до развития истерического паралича, то в большинстве случаев он появляется вдруг, обыкновенно после приступа судорог или психического возбуждения или после какой-нибудь травмы, особенно если последняя сопровождалась испугом; при этом случается нередко, что между травмой и параличом проходит несколько часов или даже дней, и подобные антракты довольно характерны для исторического паралича. В других случаях истерический паралич развивается постепенно, и в таком случае ему нередко предшествует боль в заинтересованных конечностях или явления спазма.

Степень паралича крайне разнообразна и колеблется от небольшой слабости или скорой утомляемости до полного паралича, часто с одновременной анестезией кожи. В одних случаях паралич бывает спастический, в других — мышцы расслаблены (последнее встречается чаще), но во всяком случае питание мышц и электровозбудимость сохраняются хорошо и надолго. Полный паралич встречается редко, обыкновенно же некоторые движения остаются; особенно характерно для истерии, если известные мышцы хорошо производят только некоторые движения, тогда как другие движения не могут быть произведены, хотя для выполнения их должны бы работать те же мышцы; так, например, в одном из наших случаев, который приведен в главе об атаксии, мальчик 11 лет совсем не мог ни стоять, ни ходить, но он мог становиться на колени и передвигаться на четвереньках.

Истерические параличи могут быстро исчезать под влиянием психических стимулов, гипноза и даже внушения в бодрственном состоянии, но зато они наклонны к возвратам, причем парализуются или те же самые мышцы, что были и прежде парализованы, или поражается новая группа мышц.

Паралич нередко бывает первым и до поры до времени единственным проявлением истерии (моносимптоматическая форма истерии особенно часто встречается в детском возрасте), а потому отсутствие каких либо других признаков истерии отнюдь не может служить доказательством того, что данный паралич не есть истерический, но если другие симптомы истерии могут быть констатированы (stygmata hysteriae), то диагностика, конечно, облегчается.

Продолжительность истерических параличей очень неопределенна — от нескольких дней до многих месяцев и даже лет, а потому предсказание серьезно, хотя в детском возрасте параличи редко продолжаются долго. Что касается до дифференциальной диагностики отдельных форм паралича, то в случаях моноплегии важное значение имеет отсутствие атрофии, говорящее против периферического происхождения паралича, и отсутствие спастического состояния мышц, которое вместе с наличностью анестезии исключает фокусное поражение мозговой коры. При гемиплегии в пользу истерии может говорить целость лицевого и подъязычного нервов, анестезия кожи и отсутствие причин для кровоизлияния или эмболии.

Истерическую параплегию легко принять за симптом миелита или спондилита, особенно когда есть боль при давлении на некоторые остистые отростки вследствие гиперестезии кожи спины. Подвижность позвоночника при сгибании спины и отсутствие всякого намека на поттов горб должны предостеречь от ошибки; важна также целость функций мочевого пузыря и rectum; анестезия ног при истерической параплегии, если существует, то ограничивается обыкновенно только ногами, но щадит крестец и половые органы, а при миелите она распространяется и на эти части, и на туловище соответственно месту (высоте) поражения позвоночника. Отсутствие подошвенного рефлекса — явление при истерии обыкновенное (по Bizzard’y даже постоянное и потому очень характерное), а при спондилите щекотание подошвы вызывает обыкновенное рефлекторное подергивание или во всей ноге, или по крайней мере хоть в пальцах. Сухожильные рефлексы при истерии сохранены, но клонуса стопы обыкновенно не бывает; в случаях спастической формы истерической параплегии наблюдается ложный клонус стопы, происходящий от подергивания икроножных мышц и отличающийся от настоящего клонуса своей неправильностью: после нескольких подергиваний наступает покой, а потом опять появляются подергивания.

Истерическая параплегия в одних случаях наступает вдруг, в других — постепенно; в некоторых случаях наблюдается спастическое состояние мышц нижних конечностей, но мочевой пузырь и rectum почти никогда не поражаются.

Из периферических параличей отдельных нервов в детском возрасте всего чаще встречается паралич лицевого нерва, который легко узнается по перекошению лица на здоровую сторону, причем поражается также и веточка, идущая к замыкателю век отчего глаз на больной стороне остается постоянно полуоткрытым Значение этого симптома важно потому, что при центральных параличах лицевого нерва мышцы век не поражаются.

Самой частой причиной паралича лицевого нерва бывает, конечно, воспаление среднего уха, хотя бы и без костоеды височной кости, например при скарлатинозном отите, но чаще при хронических отитах с поражением ossis petrosi у золотушных или туберкулезных детей; гораздо реже паралич лицевого нерва у детей развивается под влиянием простуды или сдавления нерва опухолями или рубцами около уха, или у новорожденных — акушерскими щипцами.