Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитарного звена

• * при тромбоцитопении от 150 и менее;
• * количество тромбоцитов в норме 140−450 тыс. в 1 мкл;
• * минимальный уровень — критическая цифра Франка — 30Ч109 /л;
• * длительность кровотечения 1−3 минуты (образуется белый тромб);
• * адгезия тромбоцитов 30−40%;
• * агрегация тромбоцитов 16−20 секунд;
• * резистентность капилляров (петехии)? 5.

Этиология и патогенез

До конца не известны. На поверхности тромбоцитов фиксируются IgG, которые направлены против АГ собственных тромбоцитов. Из-за этого усиливается фагоцитоз и повышается разрушение тромбоцитов макрофагами селезенки и печению Продолжительность жизни тромбоцитов резко укорачивается (до нескольких часов при норме 7−10 дней). В КМ повышается количество мегакариоцитов, при этом тромбоциты вокруг отсутствуют из-за повышенной элиминации и поступления в кровь.

Клиника

• * встречается чаще у молодых и среднего возраста женщин;
• * начало может быть острым и постепенным;
• * основной симптом — кровоточивость петехиально-пятнистого типа в виде кожных геморрагий и кровотечений из слизистых оболочек;
• * выраженность геморрагий коррелирует со степенью снижения числа тромбоцитов;
• * если число тромбоцитов ниже 60, возможно появление геморрагий, они возникают при небольших травмах или спонтанно, локализуются чаще на передней поверхности туловища и на конечностях, в местах инъекций — крупные кровоизлияния;
• * есть старые и новые геморрагии (цветение);
• * появляются положительные симптомы жгута и щипка;
• * кровоточивость слизистых оболочек: носовые, десневые, желудочно-кишечные, почечные кровотечения, кровохарканье; кровотечения сразу после экстракции зубов; у женщин — маточные кровотечения в виде меноррагий;
• * могут быть осложнения в виде кровоизлияний в мозг и сетчатку;
• * тромбоциты иногда могут полностью отсутствовать;
• * гемостазиограмма: ^ длительность кровотечения, No время свертывания.

Лечение

• * преднизолон или метилпреднизолон в начальной дозе 1 мг/кг/сут;
• * при недостаточном эффекте доза увеличивается в 2−3 раза на 5−7 дней;
• * можно провести пульс-терапию метилпреднизолоном;
• * продолжительность гормональной терапии — от 1−4 месяцев до полугода;
• * геморрагии купируются в первые дни лечения, а тромбоциты увеличиваются постепенно;
• * при неэффективности ГКС — спленэктомия (решаем вопрос уже после полугода);
• * если и это неэффективно — химиотерапия (винкристин, азатиоприн, циклофосфамид), обычно они сочетаются с преднизолоном;
• * по показаниям: в/в большие дозы человеческого иммуноглобулина (сандоглобулин 0,25 г/кг), далее поддерживающая доза 0,5 мг/кг каждые 15 дней); Ig закрывает рецепторы макрофагов и те перестают поглощать тромбоциты;
• * плазмаферез для удаления антител;
• * курсы лечения дициноном (этамзилатом);
• * трансфузии концентрата тромбоцитов — только по жизненным показаниям;
• * диспансерное наблюдение у гематолога.