Клинические формы. 
Детский церебральный паралич

Поскольку термин ДЦП не может включить в себя все многообразие патологических сдвигов, возникающих при этом заболевании, уже много лет ведутся поиски и разработки оптимальной классификации этого заболевания. Первая четко оформленная классификация ДЦП принадлежит S. Freud. В основе ее лежат клинические критерии.

Классификация ДЦП:

• — Гемиплегия
• — Церебральная диплегия (двусторонний церебральный паралич)
• — Генерализованная ригидность
• — Параплегическая ригидность
• — Двусторонняя параплегия
• — Генерализованная хорея
• — Двойной атетоз

Эта классификация впервые позволила выделить типы ДЦП, которые потом были положены в основу всех последующих классификаций.

В мировой литературе предложено более двадцати классификаций ДЦП. Они основаны на этиологических признаках, характере клинических проявлений, патогенетических особенностях. В отечественной клинической практике используется чаще всего классификация К. А. Семеновой (65), в которую включены собственные данные автора и элементы классификации Д. С. Футера (76) и М. Б. Цукер (80). Согласно этой классификации выделяют пять основных форм ДЦП:

• — двойная гемиплегия;
• — спастическая диплегия;
• — гемипаретическая форма;
• — гиперкинетическая форма;
• — атонически-астатическая форма.

На практике выделяют еще смешанную форму ДЦП. Остановимся на кратком описании клинических форм ДЦП.

Двойная гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП, возникает при значительном поражении мозга в периоде внутриутробной жизни. Все клинические проявления связаны с выраженными деструктивно-атрофическими изменениями, расширением субарахноидальных пространств и желудочковой системы мозга. Имеется псевдобульбарный симптом, слюнотечение и т. д. Оказываются тяжело нарушенными все важнейшие человеческие функции: двигательные, психические, речевые.

Двигательные нарушения выявляются уже в периоде новорожденности, как правило, отсутствует защитный рефлекс, резко выражены все тонические рефлексы: лабиринтный, шейные, рефлекс с головы на туловище и с таза на туловище. Не развиваются цепные установочные рефлексы, т. е. ребенок не может научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить.

Функции рук, как и ног, практически отсутствуют. Всегда преобладает ригидность мышц, усиливающаяся под влиянием сохраняющихся интенсивных топических рефлексов (шейного и лабиринтного). Из-за повышенной активности тонических рефлексов ребенок в положении на животе или спине имеет резко выраженные сгибательную или разгибательную позы. При поддержке в вертикальном положении, как правило, наблюдается разгибательная поза при свисании головы. Все сухожильные рефлексы очень высокие, тонус мышц в руках и ногах резко нарушен. Произвольная моторика совсем или почти не развита.

Психическое развитие детей находится обычно на уровне умственной отсталости в умеренной или тяжелой степени. Речь отсутствует: анартрия или тяжелая дизартрия.

Прогноз дальнейшего развития двигательной, речевой и психических функций крайне неблагоприятен. Диагноз «двойная гемиплегия» указывает на полную инвалидность ребенка.

Спастическая диплегия — это самая распространенная форма ДЦП, известная под названием болезни или синдрома Литтля. По распространенности двигательных нарушений спастическая диплегия является тетрапарезом (т.е. поражены руки и ноги), но нижние конечности поражаются в значительно большей степейи.

У детей со спастической диплегией часто наблюдается вторичная задержка психического развития, которая при рано начатом и правильно проводимом лечении к 6—8 годам может быть устранена. 30−35% детей со спастической диплегией страдают умственной отсталостью в легкой степени. У 70% — наблюдаются речевые расстройства в форме дизартрии, значительно реже — форме моторной алалии.

Тяжесть речевых, психических и двигательных нарушений варьирует в широких пределах. Это связано с временем и силой действия вредных факторов. В зависимости от степени тяжести поражения мозга уже в периоде новорожденности слабо выражены или вовсе не возникают врожденные двигательные рефлексы: защитный, ползания, опоры, шаговые движения новорожденного и др., т. е. нарушается основа, на базе которой формируются установочные рефлексы. Хватательный рефлекс чаще всего, наоборот, усилен, также как и тонические рефлексы: шейные, лабиринтный; причем степень их выраженности может нарастать к 2−4 мес. жизни.

Резко повышен тонус мышц языка, так что он оказывается приведенным к корню, а подвижность его резко ограничивается. Глаза ребенка поднимаются вверх. Таким образом, в порочный круг оказываются втянутыми функции зрения и речь.

При выраженности симметричного шейно-тонического рефлекса при сгибании головы возникает сгибательная поза в руках и разгибательная в ногах, а при разгибании головы, наоборот, возникает разгибание рук и сгибание ног. Эта жесткая связь тонических рефлексов с мышцами к 2−3 годам приводит к формированию стойких патологических синергии и как следствие — к стойким порочным позам и установкам.

К 2−3 годам порочные позы и установки становятся стойкими, и с этого времени в зависимости от степени тяжести двигательных нарушений различают тяжелую, среднюю и легкую степени спастической диплегии.

Дети с тяжелой степенью самостоятельно не передвигаются или передвигаются с помощью костылей. Манипулятивная деятельность рук у них значительно снижена. Эти дети себя не обслуживают или обслуживают частично. У них относительно быстро развиваются контрактуры и деформации во всех суставах нижних конечностей. У 70−80% детей наблюдаются речевые нарушения, у 50−60% — задержка психического развития, у 25−35% — умственная отсталость. У этих детей на протяжении 3−7 и более лет не редуцируются тонические рефлексы и с трудом формируются установочные выпрямительные рефлексы.

Дети со средней степенью тяжести двигательного поражения передвигаются самостоятельно, хотя с дефектной осанкой. У них неплохо развита манипулятивная деятельность рук. Тонические рефлексы выражены незначительно. Контрактуры и деформации развиваются в меньшей степени. Речевые нарушения наблюдаются у 65−75% детей, ЗПР — у 45—55%, у 15—:25% — умственная отсталость.

Дети с легкой степенью тяжести двигательного поражения отмечают неловкость и замедленность темпа движений в руках, относительно легкое ограничение объема активных движений в ногах, преимущественно в голеностопных суставах, незначительное повышение тонуса мышц. Дети самостоятельно передвигаются, но походка их остается несколько дефектной. Речевые нарушения наблюдаются у 40−50% детей, ЗПР — у 20−30%, умственная отсталость — у 5%.

Прогностически спастическая диплегия — это благоприятная форма заболевания в отношении /преодоления психических и речевых расстройств и менее благоприятная в отношении становления локомоции.

Ребенок, страдающий спастической диплегией, может научиться обслуживать себя, писать, овладевать рядом трудовых навыков.

Гемипаретическая форма — эта форма заболевания характеризуется поражением одноименных руки и ноги (82). В 80% случаев развивается у ребенка в ранний постнатальный период, когда вследствие травм, инфекций и пр., поражаются формирующиеся пирамидные пути головного мозга. При этой форме поражена одна сторона тела: левая при правостороннем поражении мозга, и правая, при левостороннем. При данной форме ДЦП обычно тяжелее поражается верхняя конечность. Правосторонний гемипарез встречается чаще, чем левосторонний. По-видимому, левое полушарие при воздействии вредных факторов страдает в первую очередь как более молодое филогенетически, функции которого наиболее сложны и многообразны. У 25−35% детей наблюдается легкая степень умственной отсталости, у 45−50% — вторичная задержка психического развития, преодолеваемая при своевременно начатой восстановительной терапии. Речевые расстройства наблюдаются у 20−35% детей, чаще по типу псевдобульбарной дизартрии, реже моторной алалии.

После рождения у ребенка с такой формой ДЦП все врожденные двигательные рефлексы оказываются сформированными. Однако уже в первые недели жизни можно выявить ограничение спонтанных движений и высокие сухожильные рефлексы в пораженных конечностях; рефлекс опоры, шаговые движения, ползание хуже выражены в паретичной ноге. Хватательный рефлекс менее выражен в пораженной руке. Сидеть ребенок начинает во время или с небольшим запозданием, при этом поза оказывается асимметричной, что может приводить к сколиозу.

Начиная с 2−3 лет основные симптомы заболевания не прогрессируют, они во многом сходны с теми, которые наблюдаются у взрослых. Двигательные нарушения носят стойкий характер, не смотря на проводимую терапию.

Выделяют 3 степени тяжести гемипаретической формы ДЦП: тяжелую, среднюю и легкую.

При тяжелой степени поражения в верхней и нижней конечности наблюдаются выраженные нарушения тонуса мышц по типу спастичности и ригидности. Объем активных движений, особенно Рис. 3. Гемипаретическая форма в предплечье, кисти, пальцах и стопе, минимален. Манипулятавная деятельность верхней конечности практически отсутствует. Уменьшены кисть, длина всех фалангов пальцев, лопатка, стопа.

В паретичной руке и ноге отмечается гипотрофия мышц и замедление роста костей. Дети начинают ходить самостоятельно только с 3−3,5 лет, при этом наблюдается грубое нарушение осанки, формируется сколиоз позвоночного столба и перекос таза. У 25−35% детей выявляется умственная отсталость, у 55−60% — речевые расстройства, у 40−50% — судорожный синдром.

При средней тяжести поражения двигательной функций нарушения тонуса мышц, трофические расстройства, ограничение объема активных движений менее выражены. Функция верхней конечности значительно нарушена, однако больной может брать предметы рукой. Дети начинают ходить самостоятельно с 1,5−2,5 лет, прихрамывая на больную ногу, с опорой на передние отделы стопы. У 20−30% детей наблюдается ЗПР, у 15-г20% — умственная отсталость, у 40−50% - речевые расстройства, у 20−30% судорожный синдром.

При легкой степени поражения нарушения Тонуса мышц и трофики незначительны, объем активных движений в руке сохранен, но отмечается неловкость движений. Дети начинают ходить самостоятельно с 1 г.1мес.-1г.3мес. без переката стопы в больной ноге. У 25−30% детей отмечается ЗПР, у 5% — умственная отсталость, у 25−30% — речевые расстройства.

Гиперкинетическая форма

Причиной этой формы ДЦП чаще всего является билирубиновая энцефалопатия как результат гемолитической болезни новорожденных. Реже причиной может быть недоношенность с последующей черепно-мозговой травмой во время родов, при которой происходит разрыв артерий, снабжающих кровью подкорковые ядра.

В неврологическом статусе у этих больных наблюдаются гиперкинезы (насильственные движения), мышечная ригидность шеи, туловища, ног. Несмотря на тяжелый двигательный дефект, ограниченную возможность самообслуживания уровень интеллектуального развития при данной форме ДЦП выше, чем при предыдущих.

После рождения у такого ребенка врожденные двигательные рефлексы оказываются нарушенными: врожденные движения вялые и офаниченные. Сосательный рефлекс ослаблен, нарушена координация сосания, глотания, дыхания. В ряде случаев тонус мышц снижен. В 2−3 месяца могут наблюдаться внезапные мышечные спазмы. Сниженный тонус сменяется дистонией. Установочные цепные рефлексы значительно запаздывают в своем формировании. Задержка формирования установочных рефлексов, мышечная дистония, а в последующем и гиперкинезы нарушают формирование нормальных поз и приводят к тому, что ребенок длительное время не может научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Очень редко ребенок начинает ходить самостоятельно с 2—3 лет, чаще всего самостоятельное передвижение становится возможным в 4−7 лет, иногда только в 9−12 лет.

При гиперкинетической форме ДЦП могут наблюдаться гиперкинезы различного характера, они чаще всего полиморфны, выделяют типы гиперкинезов: хореиформный, атетоидный, хореатетоз, паркинсоноподобный тремор. Хореиформный гиперкинез характеризуется быстрыми и отрывочными движениями, чаще всего он более выражен в проксимальных отделах конечностей (рис. 4) Атетоз характеризуется медленными, червеобразными движениями, одновременно возникающими в сгибателях и разгибателях, наблюдается преимущественно в дистальных отделах конечностей Гиперкинез возникает с 3−4 месяцев жизни ребенка в мышцах языка и только к 10−18 месяцам появляется в других частях тела, достигая максимального развития к 2−3 годам жизни. Интенсивность гиперкинеза усиливается под влиянием экстероцептивных, проприоцептивных и особенно эмоциональных раздражителей. В покое гиперкинез значительно уменьшается и практически полностью исчезает во время сна.

Нарушение тонуса мышц проявляется дистонией. Нередко у многих детей наблюдается атаксия, которая маскируется гиперкинезом и выявляется при его редукции. У многих детей наблюдается снижение мимики, паралич отводящего и лицевого нерва. Почти у всех детей выражены вегетативные нарушения, значительно снижена масса тела.

Нарушения речевой функции встречаются у 90% больных, чаще в форме гиперкинетической дизартрии, ЗПР — у 50%, нарушения слуха у 25−30%.

Интеллект в большинстве случаев развивается вполне удовлетворительно, а необучаемыми дети могут оказаться в связи с тяжелыми расстройствами речи и произвольной моторики из-за гиперкинезов.

Прогностически это вполне благоприятная форма в отношении обучения и социальной адаптации. Прогноз заболевания зависит от характера и интенсивности гиперкинеза: при хореическом — дети, как правило, овладевают самостоятельным передвижением к 2— 3 годам; при двойном атетозе прогноз крайне неблагоприятен.

Атонически-астатическая форма

Эта форма ДЦП встречается значительно реже других форм, характеризуется парезами, низким тонусом мышц при наличии патологических тонических рефлексов, нарушением координации движений, равновесия (25, 82).

С момента рождения выявляется несостоятельность врожденных двигательных рефлексов: отсутствуют рефлексы опоры, автоматической походки, ползания, слабо выражены или отсутствуют, защитный и хватательный рефлексы (рис. 6) Снижен тонус мышц (гипотония). Цепные установочные рефлексы значительно задерживаются в развитии. Такие больные начинают самостоятельно сидеть к 1−2 годам, ходить — к 6 годам.

К 3−5 годам при систематическом, направленном лечении дети, как правило, овладевают возможностью произвольных движений. Речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии наблюдаются у 60— 75% детей, имеет место ЗПР.

Как правило, при этой форме ДЦП поражается лобно-мостомозжечковый путь, лобные доли и мозжечок. Характерными симптомами являются атаксия, гиперметрия, интенционный тремор.

В тех случаях, когда имеет место выраженная незрелость мозга в целом и патологический процесс распространяется преимущественно на передние его отделы, обнаруживается умственная отсталость чаще в легкой, реже — в умеренной степени выраженное, наблюдается эйфория, суетливость, расторможенность.

Эта форма прогностически тяжелая.

Смешанная форма

Наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. При ней имеются сочетания всех перечисленных выше форм: спастико-гиперкинедоческая, гиперкинетически-мозжечковая и так далее. Нарушения речи и интеллекта встречаются с той же частотой. Иногда заболевание протекает как спастическая форма, а в дальнейшем появляются и проявляются все отчетливее гиперкинезы.

По двигательному дефекту различаются три степени тяжести ДЦП при всех перечисленных формах заболевания:

• — Легкая — физический дефект позволяет передвигаться, пользоваться городским транспортом, иметь навыки самообслуживания.
• -Средняя — дети нуждаются в частичной помощи окружающих при движении и самообслуживании.
• -Тяжелая — дети целиком зависят от окружающих.

Значительно ухудшает течение ДЦП наличие у больных гипертензионного, гидроцефального, судорожного синдромов; нарушение функций гипоталамуса, всей гипоталамо-гипофизарно-надпочечной системы, адаптирующей больного к внешней среде.