Диагностика. 
Желтуха новорожденных

Необходима антенатальная (дородовая) диагностика возможного иммунного конфликта.

Акушерско-гинекологический и соматический анамнез: наличие выкидышей, мертворожденных, умерших детей в первые сутки после рождения от желтухи, переливание крови без учета резус-фактора.

Определение резуса и группы крови матери и отца. Если плод резус-положительный, а женщина резус-отрицательна, то она входит в группу риска. В случае брака мужчины, гомозиготного (в наследственном наборе которого пары хромосом несут одну и ту же форму данного гена) по резус-фактору, и резус-отрицательной женщины все дети будут носителями положительного резус-фактора. Однако у гетерозитного (то есть с неоднородным генотипом (наследственной основой)) отца половина потомков наследует отрицательный резус-фактор. Также в группу риска входят женщины с I группой крови.

Определение титра противорезусных антител в динамике у резус-отрицательной женщины (во время беременности не менее трех раз).

Трасабдоминальный амниоцентез на 34 неделе беременности (прокол плодного пузыря через брюшную стенку для извлечения околоплодных вод с диагностической целью) в случае установления риска иммунного конфликта. Определяют оптическую плотность билирубина, антитела в околоплодной жидкости.

УЗИ во время беременности. При развивающейся гемолитической болезни плода отмечается утолщение плаценты, ее ускоренный рост из-за отека, многоводие (избыточное накопление околоплодных вод), увеличение размеров живота плода из-за увеличенной печени и селезенки.

Постнатальная (послеродовая) диагностика гемолитической болезни новорожденных основывается на:

клинических проявлениях заболевания при рождении или вскоре после него:

желтуха: кожа и видимые слизистые желтого цвета, кал обесцвечен, потемнение мочи;

анемия: бледность кожных покровов;

увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия);

признаки ядерной желтухи: ригидность мышц затылка (резкое повышение тонуса мышц), опистотонус (судорожная поза с резким выгибанием спины, с запрокидыванием головы назад (напоминает дугу с опорой лишь на затылок и пятки), вытягиванием ног, сгибанием рук, кистей, стоп и пальцев);

симптом «заходящего солнца» (движение глазных яблок направлено книзу, при этом радужная оболочка прикрывается нижним веком);

лабораторных данных:

снижение уровня гемоглобина ниже 150 г/л;

снижение количества эритроцитов;

увеличение количества эритробластов и ретикулоцитов (молодых предшественников эритроцитов);

увеличение уровня билирубина в крови пупочного канатика более 70 мкмоль/л, в остальной крови — 310−340 мкмоль/л. Повышение билирубина в крови новорожденного при гемолитической болезни с каждым часом на 18 мкмоль/л;

моча темного цвета, дает положительную реакцию на билирубин;

важно исследование неполных антител с помощью пробы Кумбса.

Неполные антитела — это проникающие через плаценту материнские антитела, которые хотя и прикреплены (адсорбированны) на поверхности эритроцитов плода, но не склеивают эритроциты между собой (агглютинация). Если подобные эритроциты соединить с сывороткой Кумбса, которая содержит антитела, то наступает агглютинация (склеивание зритроцитов и выпадение их в осадок). Это — положительная прямая проба Кумбса.

Возможна также консультация детского гематолога.

Лечение гемолитической болезни новорожденных В тяжелых случаях гемолитической болезни новорожденного прибегают к:

заменному переливанию крови (кровопускание с последующим переливанием крови донора);

гемосорбции (пропускание крови в специальном аппарате через сорбенты (активированный уголь или ионообменные смолы), которые способны поглощать токсические вещества));

плазмаферезу (забор с помощью специального аппарата определенного количества крови и удаление из нее жидкой части — плазмы, в которой и содержатся токсические вещества).

Заменное переливание крови позволяет вывести непрямой (токсичный билирубин, не прошедший через печень) билирубин и антитела матери из крови ребенка, а также пополнить дефицит эритроцитов. Используют резус-отрицательную кровь той же группы, что и кровь ребенка.

В настоящее время в связи с опасностью передачи ВИЧ, гепатитов переливают не цельную кровь, а резус-отрицательную эритроцитарную массу (это эритроциты, остающиеся после удаления большей части плазмы из консервированной крови) со свежезамороженной плазмой (жидкий компонент крови).

Если гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена групповой несовместимостью, то используют эритроцитарную массу 0(I) группы, а плазму либо AB (IV) группы, либо одногруппную в объеме 180−200 мл/кг. Этого достаточно для замены около 95% крови новорожденного.

Показания к заменному переливанию крови в первые сутки жизни у доношенных новорожденных следующие:

концентрация непрямого билирубина в пуповинной крови более 60 мкмоль/л;

прирост концентрации непрямого (несвязанного) билирубина за час более 6−10 мкмоль/л;

концентрация неконъюгированного билирубина в периферической крови более 340 мкмоль/л;

гемоглобин менее 100 г/л.

Новорожденным, родившимся в крайне тяжелом состоянии, сразу начинают вводить глюкокортикоиды в течение недели.

При легкой форме данного заболевания либо после оперативного лечения применяют консервативные методы:

внутривенное вливание белковых препаратов, глюкозы;

назначение индукторов микросомальных ферментов печени;

витамины С, Е, группы В, кокарбоксилаза, которые улучшают работу печени и нормализуют обменные процессы в организме.

При синдроме сгущения желчи назначают внутрь желчегонные средства. При выраженной анемии производят трансфузии (переливание) эритроцитарной массы или отмытых эритроцитов.

Одновременно назначают фототерапию (облучение тела новорожденного с помощью флюоресцентной лампы белым или синим светом). Происходит фотоокисление непрямого билирубина, который находится в коже, с образованием водорастворимых веществ, выводящихся с мочой и калом.