Уход за ребенком со спинномозговой грыжей

Если у вашего ребенка порок развития спинного мозга, воспользуйтесь следующими рекомендациями.

• — Избегайте осложнений.
• — Следите за ранними признаками осложнений (например, пролежнями и инфекциями мочевых путей).
• — Для предотвращения инфекции мочевых путей давайте ребенку больше жидкости. Если врачи считают, что требуется катетеризация, вам следует научиться выполнять ее.
• — Избегайте запоров.
• — Давайте ребенку больше жидкостей и включайте в диету больше волокнистой пищи. Занимайтесь с ребенком физическими упражнениями.
• — Пользуйтесь предписанным врачом средством для размягчения стула. Старайтесь помочь ребенку при дефекации, показывая ему, как надо тужиться. При необходимости используйте глицериновые свечи.
• — Помогайте ребенку в учебе и домашних занятиях.
• — Если у ребенка возникают проблемы с обучением, организуйте проверку его интеллектуальных способностей с тем, чтобы ставить перед ним достижимые цели. В домашних условиях планируйте занятия в соответствии с его возрастом и способностями.

Прогноз у больных со spina bifida.

Если у ребенка со spina bifida имеется параплегия (то есть паралич обеих ног), то он будет вынужден пользоваться инвалидным креслом. При наличии движений в области бедер у ребенка имеются хорошие шансы, он может передвигаться с помощью особых подпорок. К счастью, больные со spina bifida могут вести активный образ жизни при соответствующем уходе за ними.

Пороки развития вентрикулярной системы и подпаутинного пространства:

Врожденная гидроцефалия — увеличение желудочков головного мозга. Гидроцефалия в результате пороков развития ЦНС проявляется в форме гидроанэнцефалии (сочетание врожденной гидроцефалии с выраженной атрофией больших полушарий головного мозга), гидромезэнцефалии.

Гидроцефалией, или водянкой головного мозга, называют патологическое состояние, характеризующееся увеличением количества жидкости в полости черепа.

Различают:

• а) Общую гидроцефалию с увеличением содержания жидкости в желудочках мозга и субарахноидальном пространстве;
• б) Внутреннюю, или желудочковую форму, при которой имеется избыточное содержание жидкости внутри желудочков;
• в) редко наблюдающуюся наружную гидроцефалию с избыточным содержанием жидкости в субарахноидальном пространстве при нормальном содержании её в желудочках, которое развивается ex vacuo при атрофии мозга.

Общее количество жидкости, циркулирующее в норме в желудочках и субарахноидальном пространстве головного и спинного мозга, ровняется ~150 мл, из которых одна половина распределяется примерно поровну между желудочками и субарахноидальным пространством головного мозга, а вторая — находится в субарахноидальном пространстве спинного мозга.

С нейрохирургической точки зрения наиболее важно деление гидроцефалии на следующие две основные формы:

• 1) Открытую (сообщающуюся) форму, являющуюся следствием повышения продукции ликвора (гиперсекреторная форма) или замедления всасываемости его (гипорезорбтивная форма), или сочетания обоих факторов. При этом циркуляция ликвора между желудочковой системой и субарахноидальным пространством не затруднена;
• 2) Закрытую (окклюзионную) внутреннюю форму воспалительной, опухолевой или другой этиологии, при которой имеется препятствие на пути оттока ликвора из желудочковой системы в базальные цистерны и субарахноидальное пространство.

По месту обтурирующего процесса, который обычно локализуется в наиболее узких местах коммуникаций, различают следующие виды закрытой гидроцефалии:

• а) С уровнем окклюзии у отверстия Монро;
• б) У сильвиева водопровода;
• в) У отверстий Мажанди и Люшка.

По времени развития различают гидроцефалию врожденную и приобретенную (симптоматическую), которые могут быть как сообщающимися, так и окклюзионными.

Развиваются они в тех случаях, когда отсутствует образование отверстий Мажанди и Люшка на 3−4 месяце внутриутробного развития или когда эти отверстия закрываются в более позднем периоде развития вследствие воспалительных процессов в мозге плода. В последних случаях закупорка может произойти как на уровне указанных отверстий, так и сильвиева водопровода. Количество сообщающихся форм значительно преобладает над окклюзионными.

Врожденные гидроцефалии могут осложняться энцефаломаляцией. Большей частью в белом веществе. В результате развивается та или иная степень атрофии мозга, иногда достигающая такой степени выраженности, что вместо полушарий головного мозга имеются тонкостенные пузыри, заполненные ликвором.

Клиническая картина врожденной гидроцефалии проявляется увеличением и характерным изменением формы черепа (особенно в лобно-теменном отделе), иногда очень значительным, что во многих случаях проявляется сразу после рождения. В дальнейшем под влиянием нарастающего давления ликвора это увеличение быстро прогрессирует, происходит истончение костей черепа, расширение черепных швов и повышение напряжения; пульсация родничков отсутствует. Так как лицевой скелет при этом не увеличивается, лицо приобретает при этом треугольную форму и по сравнению с большой шарообразной головой кажется маленьким; оно бледно, морщинисто и старообразно. В тяжелых случаях выявляется косоглазие, нистагм, застой на глазном дне и битемпоральная гемианопсия. Приобретенные формы водянки головного мозга протекают значительно доброкачественнее, по медленнее выявляются клинические симптомы. Последние характеризуются большей пестротой и зависят от причины, вызвавшей водянку (травма, воспаление, опухоль и т. д.). При врожденной водянке головного мозга наибольшая летальность отмечается в первые 3—4 месяца послеутробной жизни.

Многообразная неврологическая симптоматика является следствием повышения внутричерепного давления с развитием атрофических и дегенеративных процессов в мозге и черепно-мозговых нервах. Стойкое повышение внутричерепного давления ведет к сдавлению капилляров мозга и как следствие — к атрофии нервной ткани. Поражение черепно-мозговых нервов проявляется в первую очередь нарушением функции зрения и различной степени атрофии зрительных нервов, снижением зрения иногда с исходом в слепоту. Нарушение двигательных функций проявляется в том, что дети поздно начинают сидеть и ходить и плохо удерживают голову. Может отмечаться значительное отставание в интеллектуальном развитии, нередко имеют место повышенная возбудимость и раздражительность или вялость и адинамия, безучастность к окружающему. Парезы и параличи конечностей выражены в разной степени. Отсталость в умственном развитии колеблется в широких пределах. Нередко наблюдается слабоумие и идиотизм.

Наряду с общим отставанием в психическом развитии у некоторых больных гидроцефалией наблюдается хорошая сохранность, и даже высокое развитие отдельных психических функций: необычайная механическая память, способность к счету, музыкальная одаренность.

Обострение гидроцефального синдрома с развитием острых окклюзионных приступов проявляется быстрым развитием тяжелого состояния с резко выраженными головными болями, рвотой, головокружением, брадикардией, которая может сменится тахикардией, тоническими судорогами, бессознательным состоянием и летальным исходом.

Лечение. Консервативное лечение заключается в применении препаратов йода, сальварсана при водянке люэтической природы. Обязательно назначение препаратов, снижающих внутричерепное давление (мочегонных — диакарба, сульфата магния и др.). При нарушенном оттоке ликвора и нарастании тяжести синдрома внутричерепной гипертензии показано хирургическое лечение. Удовлетворительные результаты дает рентгеновское облучение сосудистых сплетений желудочков. Рекомендуются дробные разгрузочные люмбальные пункции; однократное выпускание больших количеств спинномозговой жидкости небезопасно, так как может привести к вклиниванию продолговатого мозга в большое затылочное отверстие. В ряде случаев применяются субокципитальные пункции и пункции желудочков. Испытаны также оперативные методы лечения водянки. Предпринимались попытки создания оттока ликвора в полости, мочеточник или под кожу, однако без особого эффекта. Положительные результаты получены при субокципитальной трепанации по Денди. При вторичной водянке необходимо устранение основной причины, вызывающей водянку: иссечение рубцов, разделение межоболочечных сращений, удаление опухоли.

Краниостеноз — это преждевременное закрытие черепных швов, которое ограничивает объем черепа, и кости черепа сдавливают растущий головной мозг. В результате нарушения роста черепа возникает его деформация, а сдавление мозга приводит к повышению внутричерепного давления. Рост черепа ограничивается в переднезаднем направлении, а избыточный рост костей в области поперечных швов черепа приводит к увеличению продольного диаметра черепа, в результате развивается характерная для краниостеноза остроконечная форма черепа. Проявления краниостеноза зависят от степени внутричерепной гипертензии. При тяжелых формах наблюдаются пучеглазие (экзофтальм), судорожные припадки. Дети часто отстают в психомоторном и физическом развитии. Лечение краниостеноза хирургическое — проводится увеличение объема черепа. Кроме того, назначаются средства, улучшающие мозговое кровообращение.