Внутрипеченочные желтухи. 
Синдром желтухи

Повышение неконьюгированного билирубина при нормальных показателях мазка крови и гематокрита указывает на то, что у пациента признаки гемолиза отсутствуют (следовательно, возможно наличие внутрипеченочной желтухи). Наличие внутрипеченочной желтухи не всегда является проявлением органического поражения гепатоцита или внутрипеченочных желчных ходов, а может быть следствием наследственных нарушений обмена билирубина (энзимопатий) без выраженного первичного изменения структуры и функции печени. Наиболее часто такой тип нарушений встречается при микросомальной желтухе (синдром Жильбера, Мейленграхта, Криглера — Найяра) и постмикросомальной (синдром Ротора, Дабина — Джонсона, болезнь Саммерскилла). Доброкачественные (функциональные) гипербилирубинемии проявляются хронической или перемежающейся желтухой без явных признаков гемолиза и холестаза (кроме синдромов Аагенеса и Байлера). Обострение заболеваний, обусловленных внутрипеченочными ферментопатиями, чаще связаны с наличием интеркуррентных инфекций, психоэмоциональными стрессами, физическим перенапряжением, приемом алкоголя, анаболических стероидов, операциями. Провоцировать появление такой желтухи могут быть особенности питания больного (голодание, переедание при низком содержании в диете жиров), употребление лекарственных препаратов, реализующие свое воздействие на фоне генетических ферментопатий. У молодых мужчин стойкие неконъюгированные гипербилирубинемий редко могут быть вызваны или спровоцированы очаговой инфекцией.

К ферментопатическим желтухам с преимущественно неконъюгированной гипербилирубинемией относят синдром Жильбера, Мейленграхта, Криглера — Найяра. Чаще такие желтухи неяркие, отчетливо прокрашены лишь склеры; в анамнезе появление желтухи отмечается с детства, прослеживается наследственность. Общее состояние больных обычно не нарушено. Боли в правом подреберье, зуд кожных покровов, телеангиэктазии, пальмарная эритема отсутствуют. Нехарактерно увеличение печени и селезенки, кал и моча обычного цвета, тимоловая проба и протромбиновый индекс не изменены или изменены незначительно, признаков анемии нет, УЗИ органов брюшной полости без особенностей.

Гипербилирубинемия преимущественно за счет прямого билирубина в сочетании с повышенной ЩФ дает основание заподозрить наличие холестаза. Однако увеличение ЩФ менее чем в 3 раза от нормы может сопровождать любое поражение клеток печени без обструкции желчных путей. Так, при повышении показателей ЩФ на фоне нормального уровня трансаминаз возможно наличие некоторых врожденных синдромов (Дабина — Джонсона, Ротора). Гипербилирубинемия с преимущественным повышением за счет прямого билирубина, повышение ЩФ и трансаминаз является характерным для печеночной (паренхиматозной) желтухи. Печеночная желтуха может быть гепатоцеллюлярной и постгепатоцеллюлярной.

Причины: гепатиты различной этиологии (вирусные, алкогольные, лекарственные, аутоиммунные), воздействие алкоголя, лекарственных препаратов, химических веществ, отравление грибами, сепсис, мононуклеоз, лептоспироз, гемохроматоз, продолжительная полная обтурация желчных протоков. Внутрипеченочный холестаз наблюдается при амилоидозе, тромбозе печеночных вен, застойной и шоковой печени. Основные признаки гепатоцеллюлярной печеночной желтухи: желтушность красноватого оттенка, могут быть боли в области печени, малые печеночные признаки (пальмарная эритема, гинекомастия, паукообразный невус, «печеночный» язык), кожный зуд, следы расчесов на коже. Лихорадка непостоянная, печень увеличена умеренно, селезенка неизменена или также увеличена умеренно. Признаки портальной гипертензии отмечаются при циррозе печени в стадии декомпенсации. Анемия наблюдается редко, чаще носит смешанный характер. Ретикулоцитоз периферической крови отсутствует, в сыворотке крови повышается содержание связанного билирубина до 300 мкмоль/л и выше, выражен синдром цитолиза (резко повышается активность сывороточных аминотрансфераз, органоспецифических ферментов печени). Протромбиновый индекс снижен и не восстанавливается после применения викасола. Тимоловая проба отрицательная, иногда положительная.

В моче на высоте желтухи появляются билирубин и желчные пигменты, а затем исчезают. В кале уменьшается количество стеркобилина, полное обесцвечивание кала наблюдается редко, моча темнеет из-за попадания в нее билирубина и уробилина. УЗИ исключает наличие опухолей и камней, может подтвердить гепато и спленомегалию, выявить признаки перестройки архитектоники паренхимы печени и сосудов. Пункционная биопсия печени и лапароскопия выявляют признаки гепатита или цирроза печени. Окончательный диагноз вирусного гепатита ставят на основании серологических и иммунологических исследований. Значительное увеличение ЩФ (в 3 раза больше нормы) в сочетании с повышением уровня коньюгированного билирубина является индикатором холестаза и указывает на внутри — или внепеченочную обструкцию. Особенности постгепатоцеллюлярной печеночной желтухи (внутрипеченочного холестаза): интенсивная желтуха, упорный кожный зуд, часто — ксантелазмы, ксантомы, характерен высокий уровень в крови биохимических маркеров холестаза: ЩФ, ГГТП, 5- нуклеотидазы, холестерина, желчных кислот, меди, ВЛПТ. Отмечается высокая степень гипербилирубинемии за счет прямого билирубина, отсутствие уробилина в моче, ахолия кала. По данным пункционной биопсии — стаз желчи во внутрипеченочных ходах.