Изменения в полости рта при геморрагических диатезах

Геморрагические диатезы объединяют группу различных по своей природе заболеваний, признаком которых является кровоточивость, возникающая самопроизвольно или под влиянием различных травм. Геморрагический диатез может наблюдаться при болезнях крови, печени, почек, инфекционных заболеваниях, авитаминозах, аллергиях, гормональных нарушениях, лучевых поражениях и др. как сопутствующее явление. Изменения сосудистой стенки (сосудистый фактор) и свойств самой крови являются важными факторами, способствующими развитию геморрагического диатеза. Сама эта группа заболеваний может быть обусловлена как нарушениями свёртывающей системы крови, так и сосудистой патологией (геморрагические васкулиты) или патологией ряда кровяных факторов (болезнь Виллебрандта).

Гемофилия представляет собой классическую форму наследственной кровоточивости. Заболевание выявляется обычно после травмы (порез острыми предметами, удаление зуба, прикусывание языка и др.). При развитии гематомы в тканях могут отмечаться компрессионные явления, приводящие к нарушению питания органов вплоть до некроза.

Гематомы нередко нагнаиваются, что приводит к образованию свищей. Характерным признаком заболевания являются гемартрозы — кровоизлияния в суставы, при этом чаше поражаются коленные, локтевые, голеностопные суставы. Кровотечения не всегда связаны с травмой, они могут возникать спонтанно.

В полости рта кровотечения обычно наблюдаются из слизистой оболочки десневых сосочков и при прикусывании языка. С возрастом проявления кровоточивости становятся менее выраженными, однако в отношении выздоровления прогноз неблагоприятный. Необходимо помнить, что для гемофилии феномен нарушенного свёртывания крови не является постоянным: в конце кровотечения и непосредственно после его окончания свёртываемость может оказаться нормальной (очевидно, само кровотечение является фактором, приводящим в действие нормальный механизм свёртывания; по истечении некоторого времени свёртываемость крови вновь понижается, обуславливая готовность к новым кровотечениям).

Тромбоцитопеническая пурпура (рис.1) — синдром, наиболее частый среди геморрагических диатезов, чаще наблюдается в молодом возрасте (5−6 лет). У женщин встречается в период перестройки нейроэндокринной системы в возрасте 15−20 и 40−50 лет.

Рис. 1. Тромбоцитопеническая пурпура

анемия диатез геморрагический В классификации И. А. Кассирского и Г. А. Алексеева различают несколько форм заболевания: острые (инфекционные, токсико-аллергические, медикаментозные, алиментарные, при эндогенных интоксикациях, коллагенозах, острой лучевой болезни, острой анемии, лейкозах, лимфогранулематозе, при повторных гемотрансфузиях, беременности), хронические (аутоиммунные, симптоматические, при лучевой болезни, хронической интоксикации бензолом и его продуктами, хронической гипопластической анемии), циклические (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — собственно болезнь Верльгофа; В12-дефицитная пернициозная анемия, ряде болезней крови, инфекциях, интоксикациях).

В генезе заболевания имеет значение образование аутоиммунных антитромбоцитарных антител или недостаточность ряда метаболитов (энзимов).

Синдром ВискоттаОлдрича (рис. 2) — наследственный Х-сцепленный симптомокомплекс, характеризующийся тромбоцитопенической пурпурой, эк земой и рецидивирующей инфекцией. В полости рта проявляется множественными подслизистыми кровоизлияниями и кровотечениями из участков повышенного травмирования. Кровотечения обычно длительные вследствие тромбоцитопении. На языке возникают множественные подслизистые петехии, в местах наибольшего механического воздействия — длительные кровоточащие эрозии. В крови — лимфопения, тромбоцитопения, резкое снижение титра изоагглютининов.

Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопения) носит чаще семейный или врождённый характер, проявляется длительным доброкачественным, рецидивирующим течением с хроническими кровотечениями, не связана с каким-либо определённым этиологическим фактором. Клиническими признаками заболевания являются кровоизлияния в кожные покровы и кровотечения из слизистых оболочек, развивающиеся под влиянием мельчайших травм или спонтанно. Наиболее часто экхимозы развиваются на коже передней поверхности туловища и конечностях, реже — на слизистой оболочке рта. В отличие от гемофилии, кровоизлияний в суставы не бывает. Нередко кровоизлияния возникают в местах инъекций.

Профузные кровотечения нередко приводят к анемии. Опасные кровотечения связаны с оперативными вмешательствами в полости рта (удаление зуба, тонзиллэктомия). При повторных длительных кровотечениях развивается железодефицитная анемия. Постоянным признаком тромбоцитопенической пурпуры является симптом «щипка» (на месте щипка появляется подкожное кровоизлияние, увеличивающееся в течение нескольких часов). В полости рта отмечается сухость слизистой, нитевидные сосочки языка в отдельных участках атрофированы. В зонах атрофии чётко определяются петехии.

При дифференциальной диагностике следует помнить о других геморрагических диатезах (геморрагические васкулиты, гемофилии, скорбут и др.) и сходных клинических признаках при аллергических состояниях (тромбоцитопеническая пурпура). Наиболее эффективным методом лечения болезни Верльгофа является спленэктомия. При профузных кровотечениях рекомендовано переливание тромбоцитарной массы. При отсутствии эффекта от спленэктомии и гормонотерапии назначают иммунодепрессивные препараты, инъекции раствора серотонина.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) (рис. 3) характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистую оболочку на почве повышенной проницаемости сосудистой стенки при отсутствии нарушений со стороны самой крови.

Рис. 3.Болезнь Шенлейна-Геноха

Высыпания на коже и слизистых оболочках вначале имеют ограниченный эритематозный, папулёзный или уртикарный характер, в последующем они становятся геморрагическими. В связи с тем, что не все элементы развиваются одновременно, на коже появляются изменения, напоминающие многоформную экссудативную эритему: кожные инфильтраты, уртикарные высыпания.

Для молниеносной пурпуры характерно развитие её в связи с перенесёнными инфекционными заболеваниями. Кожные высыпания принимают сливной характер, образуя возвышающиеся над уровнем кожи геморрагии, в центре которых возникают некротические изменения с последующим развитием язв. На слизистой оболочке полости рта, наряду с петехиальными и геморрагическими изменениями, могут наблюдаться очаги деструкции от поверхностных эрозий до язв, выполненных некротическим налётом. Отмечается их крайне медленная эпителизация.

Изменения в полости рта могут быть выражены более резко, чем кожные проявления, и не всегда соответствовать стадиям их развития. При лечении следует руководствоваться токсико-аллергической сущностью заболевания.

Другие заболевания, характеризующиеся геморрагическим синдромом. Необходимо помнить, что гематомы языка могут развиваться при травмах последнего, происходящих вследствие прикусывания (приём пищи, эпилептические припадки).

Подслизистые геморрагии — нередкий симптом при ряде ревматических заболеваний множественные петехии и экхимозы описаны у пациентов с остеоартритом. (рис 4).

Медикаментозные геморрагические диатезы. Необходимо помнить, что геморрагический синдром могут давать состояния, обусловленные повышенной чувствительностью к антикоагулянтам или передозировкой их при бесконтрольном приеме.

Рис. 4. Гематомы языка как осложнение антикоагулянтной терапии (гепарином), менении (при длительном лечении ревматических болезней, бронхиальной астмы, анафилактических состояний и др.)

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия). Носит наследственный характер; в генезе заболевания — нарушение капиллярного гемостаза и нарушение свёртывания крови в 1 фазе. В клинической картине характерны обильные кровотечения из слизистых оболочек: носа, дёсен, маточные и желудочно-кишечные. Гематомы и кровоизлияния, как правило, неадекватны травме. Симптомы «жгута», «щипка» и другие резко выражены и проявляются раньше, чем при болезни Верльгофа.