Накопление белков (диспротеинозы)

Накопление белков (диспротеинозы): причины, патои морфогенез, морфологическая характеристика и методы диагностики, клинические симптомы и синдромы, исходы. Гиалиновые изменения. Внутриклеточный и внеклеточный гиалин: морфогенез, морфологическая характеристика. Гиалиновые изменения при различных патологических состояниях.

Паренхиматомзные диспротеиномзы — дисметаболические (дегенеративные, дистрофические) процессы с преимущественным нарушением обмена белков, развивающиеся первично в паренхиматозных клетках органов.

Различают приобретённые и врождённые белковые дистрофии.

К приобретённым относятся:

• · зернистая дистрофия — ранняя стадия дистрофии обычно в клетках, сердце, почках. Происходит набухание внутриклеточной структуры, высвобождается белок и уплотняется, становится похож на мелкие зёрна, а цитоплазма становится мутной. этот процесс обратим),
• · гиалиново-капельная дистрофия — более глубокое повреждение клеток. Белок уплотняется и приобретает форму светлых капель, напоминающих гиалиновый хрящ. чаще в почках или при хронической алкогольной интоксикации или хроническом застое желчи.
• · гидропическая дистрофия — водяночная, вакуольная. При вирусных гепатитах и оспе. Возможен некроз при гибели ядра клетки из-за вытеснения объединённой набухшей вакуоли.
• · роговая дистрофия — избыточное образование рогового вещества в многослойном плоском эпителии.

К врождённым паренхиматозным дистрофиям относят:

• · синдром мальабсорбции (недостаточное всасывание аминокислот в кишечнике),
• · наследственная цистинурия — нарушение реабсорбции цистина в канальцах почек,
• · фенилкетонурия.

Среди диспротеинозов различают мукоидное набухание, фибринозное набухание, гиалиноз и амилоидоз. Первые три связаны с нарушением проницаемости сосудистой стенки.

• 1. Мукоидное набухание — это обратимый процесс. Происходят поверхностные неглубокие изменения структуры соединительной ткани. За счет действия патологического фактора в основном веществе возникают процессы декомпозиции, т. е. распадаются связи белков и аминогликанов. Аминогликаны находятся в свободном состоянии и обнаруживаются в соединительной ткани. За их счет соединительная ткань окрашивается базофильно. Возникает феномен метахромазии (способность ткани изменять цвет красителя). Так, толуидиновый синий в норме синий, а при мукоидном набухании — розовый или сиреневый. Муцин (слизь) состоит из протеидов и поэтому своеобразно окрашивается. Глюкозоаминогликаны хорошо впитывают жидкость, которая выходит из сосудистого русла, и волокна набухают, но не разрушаются. Макроскопическая картина не изменена. К факторам, вызывающим мукоидное набухание, относятся: гипоксии (гипертоническая болезнь, атеросклероз), иммунные нарушения (ревматическая болезнь, эндокринные нарушения, инфекционные заболевания).
• 2. Фибриноидное набухание — это глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция основного вещества ткани и волокон, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида. Может быть следствием мукоидного набухания. Волокна разрушаются, процесс носит необратимый характер. Свойство метахромазии пропадает. Макроскопическая картина без изменений. Микроскопически наблюдаются коллагеновые волокна, пропитанные белками плазмы, окрашиваемые в желтый цвет пирофуксином.

Исходом фибриноидного набухания могут быть некроз, гиалиноз, склероз. Вокруг зоны фибриноидного набухания скапливаются макрофаги, под действием которых клетки разрушаются и наступает некроз. Макрофаги способны вырабатывать монокины, которые способствуют размножению фибробластов. Таким образом, зона некроза заменяется соединительной тканью — возникает склероз.

3. Гиалиновая дистрофия (гиалиноз). В соединительной ткани образуются однородные прозрачные плотные массы гиалина (фибриллярного белка), которые устойчивы по отношению к щелочам, кислотам, ферментам, ШИК-положительны, хорошо воспринимают кислые красители (эозин, кислый фуксин), пирофуксином окрашиваются в желтый или красный цвет.

Гиалиноз — это исход разных процессов: воспаления, склероза, фибриноидного набухания, некроза, плазматического пропитывания. Различают гиалиноз сосудов и собственно соединительной ткани. Каждый может быть распространенным (системным) и местным.

При гиалинозе сосудов поражаются преимущественно мелкие артерии и артериолы. Микроскопически — гиалин обнаруживается в субэндотелиальном пространстве, разрушая эластическую пластинку, сосуд превращается в утолщенную стекловидную трубочку с очень суженным или полностью закрытым просветом.

Гиалиноз мелких сосудов носит системный характер, но значительно выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной железе. Характерен для гипертонической болезни, диабетической микроангиопатии и заболеваний с нарушениями иммунитета.

Выделяют три вида сосудистого гиалина:

• 1) простой, возникающий вследствие инсудации неизмененных или малоизмененных компонентов плазмы крови (при гипертонической болезни, атеросклерозе);
• 2) липогиалин, содержащий липиды и в-липопротеиды (при сахарном диабете);
• 3) сложный гиалин, строящийся из иммунных комплексов, разрушающихся структур сосудистой стенки, фибрина (характерен для заболеваний с иммунопатологическими нарушениями — например, для ревматических заболеваний).

Гиалиноз собственно соединительной ткани развивается в исходе фибриноидного набухания, которое ведет к деструкции коллагена и пропитыванию ткани белками плазмы и полисахаридами. Внешний вид органа изменяется, возникает его атрофия, происходят деформация и сморщивание. Соединительная ткань становится плотной, белесоватой и полупрозрачной. Микроскопически — соединительная ткань теряет фибриллярность и сливается в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвергаются атрофии.

При местном гиалинозе исходом являются рубцы, фиброзные спайки серозных полостей, склероз сосудов и т. д. Исход в большинстве случаев неблагоприятный, но возможно и рассасывание гиалиновых масс.

4. Амилоидоз — разновидность белковой дистрофии, которая является осложнением различных заболеваний (инфекционной, воспалительной или опухолевой природы). В таком случае имеется приобретенный (вторичный) амилоидоз. Когда амилоидоз является следствием неизвестной этиологии — это первичный амилоидоз. Заболевание было описано К. Ракитанским и носило название «сальная болезнь», так как микроскопическим признаком амилоидоза является сальный блеск органа. Амилоид представляет собой сложное вещество — гликопротеид, в котором глобулярные и фибриллярные белки имеют тесную связь с мукополисахаридами. Если для белков характерен примерно одинаковый состав, то полисахариды всегда имеют различный состав. В результате амилоид никогда не имеет постоянного химического состава. Доля белков составляет 96−98% всей массы амилоида.