Церебральный паралич, причины и последствия

Церебральный паралич — результат ранения или неправильного развития мозга. В большинстве случаев точная причина развития церебрального паралича неизвестна. Повреждения или аномалия могут развиться во время беременности, при рождении, либо в первые 2−3 года жизни.

У большинства детей, страдающих от церебрального паралича, данная патология является врождённой (несмотря на то, что заболевание может быть обнаружено спустя несколько месяцев или даже лет). В данном случае речь идёт о врождённом ДЦП. В прошлом, если врачи не могли определить другие причины нарушения развития, они в большинстве случаев приписывали возникновение врождённого ДЦП осложнениям во время родов, вызывавшим асфиксию (нехватку кислорода). Однако современные исследования показали, что лишь небольшой процент детей, испытывавших во время родов удушье, подвержены церебральному параличу или иным нервным расстройствам. Наличие осложнений при родах (в том числе, асфиксии), согласно существующим на сегодняшний день оценкам, лишь в 5−10% случаев является причиной развития у детей церебрального паралича.

Малый процент детей страдает от приобретенного ДЦП — патологии, которая развилась уже после рождения ребенка. В таких случаях врачи зачастую определяют как основную причину проблемы повреждение головного мозга, имевшее место в первые несколько месяцев либо лет жизни, в результате таких инфекций, как вирусный энцефалит или бактериальный менингит. Также повреждения могут быть обусловлены травмой головы.

Современные исследования дали значительно более точное представление о событиях, которые могут иметь место во время раннего эмбрионального развития плода (а также непосредственно перед, во время или после родов) и приводят к возникновению определённых видов повреждения головного мозга, которые, в свою очередь, вызывают врожденный ДЦП. Существует несколько таких факторов, среди которых:

Генетическая аномалия;

Инфекционное заражение матери;

Лихорадка, наблюдавшаяся у матери;

Травматическое повреждение плода и т. д.

Во всех случаях нарушения оцениваются исходя из того, какой из 4 типов повреждения головного мозга имел место, а значит, какие характерные симптомы наблюдаются [15, с.102]:

Повреждение белого вещества головного мозга (первентрикулярная лейкомаляция — ПВЛ). Белое вещество головного мозга отвечает за передачу сигналов в пределах мозга и в остальные части тела. Повреждения, имеющие место при ПВЛ, выглядят как крошечные отверстия в белом веществе головного мозга ребёнка. Такие пробелы в этой ткани мешают нормальной передаче сигнала, что и вызывает ДЦП. Существует целый ряд этиологических факторов, которые могут привести к развитию ПВЛ — в том числе, инфекционное заражение матери или плода. Исследователи определили период селективной уязвимости развивающегося мозга плода: между 26 и 34 неделей беременности белое вещество особо чувствительно к любым раздражителям и травмам.

Аномальное развитие мозга (церебральная дисгензия). Любое нарушение нормального процесса роста головного мозга в период внутриутробного формирования плода может привести к возникновению пороков развития мозга, что оказывает негативное влияние на передачу сигналов. Мозг плода особенно уязвим в период до 20-й недели беременности. Мутации в генах, контролирующих развитие мозга в данный период, могут помешать нормальному развитию мозга. Инфекционные поражения, травмы, лихорадка или иные условия, вызывающие патологические условия в утробе матери, могут подвергнуть формирование нервной системы ребенка определённому риску;

Кровоизлияние в мозг. Внутричерепное кровоизлияние — это кровотечение, имеющее место внутри головного мозга и обусловленное блокировкой или повреждением кровеносных сосудов. Наиболее распространённым фактором, приводящим к подобного рода проблеме, является инсульт плода. Ряд детей страдают от внутричерепного кровотечения ещё в утробе матери — в этом случае оно обусловлено сгустками крови в плаценте, блокирующими кровоток. В других случаях патология может быть обусловлена слабостью сосудов в головном мозге или отклонениями в свертываемости крови. В случае если у матери наблюдается гипертония (повышенное кровяное давление), также может иметь место инсульт. Помимо этого, риск возникновения кровоизлияния в мозг плода увеличивает наличие у матери инфекционных заболеваний (особенно — воспалительных заболеваний тазовых органов);

Повреждения головного мозга, вызванные недостатком кислорода (асфиксия во время родов или гипоксически-ишемическая энцефалопатия). Асфиксия — это недостаток кислорода в мозге, который вызван прерыванием дыхания или затруднённым снабжением кислородом. Как правило, асфиксия обусловлена родовым стрессом. В случае если поступление кислорода прекращается или снижается на длительный период, у ребёнка может развиться гипоксически-ишемическая энцефалопатия, разрушающая ткани в коре головного мозга и других его областях. Такое повреждение может быть вызвано тяжелой гипотонией у матери (низкое кровяное давление), разрывом матки, отслойкой плаценты или проблемами, связанными с пуповиной.

Характерными особенностями церебрального паралича являются нарушения двигательной активности, особенно подвергается поражению мышечная сфера — происходит нарушение координации движений [14, с.97]. В зависимости от степени и расположения участков поражения мозга, могут иметь место одна или несколько форм мышечной патологии — напряженность мышц или спастика; непроизвольные движения; нарушение походки и степени мобильности. Так же могут встречаться следующие патологические явления — аномальность ощущения и восприятия; снижение зрения, слуха и ухудшение речи; эпилепсия; задержка психического развития. Другие проблемы: трудности при приеме пищи, ослабление контроля мочеиспускания и работы кишечника, проблемы с дыханием из-за нарушения положения тела, пролежни и трудности с обучением.

Речевые нарушения у детей с церебральными параличами характеризуются задержкой речевого развития, дизартрией и алалией.

Задержка речевого развития отмечается уже в доречевой период. Гуление и лепет появляются поздно, отличаются фрагментарностью, бедностью звуковых комплексов, малой голосовой активностью. Первые слова также запаздывают, активный словарь накапливается медленно, формирование фразовой речи нарушается. Задержка речевого развития, как правило, сочетается с различными формами дизартрии или алалии [15, с.146].

У детей с церебральными параличами наиболее часто отмечается псевдобульбарная дизартрия. Для этой формы дизартрии характерно повышение тонуса речевой мускулатуры. Язык в полости рта напряжен, его спинка спастически изогнута, кончик не выражен. Губы спастически напряжены. Повышение мышечного тонуса может чередоваться с гипотонией или дистонией в отдельных мышечных группах артикуляционного аппарата. Парезы артикуляционных мышц вызывают расстройство звукопроизношения по типу псевдобульбарной дизартрии. Характерны нарушение голосообразования и расстройство дыхания. Часто наблюдаются содружественные движения (синкинезии) в артикуляционной мускулатуре.

Наряду с псевдобульбарной дизартрией, которая может встречаться при всех формах церебрального паралича, имеют место и другие формы дизартрии. Так, экстрапирамидная форма дизартрии наблюдается при гиперкинетической форме детского церебрального паралича. Эта форма характеризуется мышечной дистонией, гиперкинезами артикуляционных мышц, выраженным нарушением интонационной стороны речи. При атонически-астатической форме детского церебрального паралича отмечается мозжечковая дизартрия, особенностью которой является асинхронность между дыханием, фонацией и артикуляцией. Речь носит замедленный и толчкообразный характер. К концу фразы голос затихает (скандированная речь).

Часто встречается смешанная дизартрия.

Моторная алалия приводит к недоразвитию всех сторон речи: фонематической, лексической, грамматической и семантической.

При сенсорной алалии затруднено понимание обращенной речи. Отмечаются выраженные нарушения фонематического восприятия, вторично страдает развитие моторной речи.

Речевые нарушения у детей с церебральными параличами редко бывают изолированными. Чаще дизартрия сочетается с задержками речевого развития или с алалией.

При детских церебральных параличах (особенно при гиперкинетической форме) довольно часто снижается острота слуха (обычно отмечается на высокочастотные тона). Это может способствовать нарушению произношения ряда звуков в отсутствие дизартрии. Ребенок, который не слышит звуков высокой частоты (т, к, с, п, э, ф, ш), не употребляет их в своей речевой продукции. В дальнейшем отмечаются трудности при обучении таких детей чтению и письму. У некоторых больных недоразвит фонематический слух. Любое нарушение слухового восприятия может привести к задержке речевого развития, а в тяжелых случаях — к грубому недоразвитию речи. Ранняя диагностика недостаточности слуха у детей с церебральными параличами имеет большое значение, так как своевременная коррекция этого дефекта позволяет избежать задержек речевого развития. Снижение остроты слуха у ребенка с двигательными нарушениями может затруднить выбор подходящей для него школы. В этом случае школу следует выбирать с учетом ведущего дефекта, исходя из того, что мешает адаптации ребенка (слуховой или двигательной).

Нарушения пространственных представлений. Восприятие пространства (пространственный гнозис) рассматривается как результат совместной деятельности различных анализаторов, среди которых особо важное значение имеет двигательно-кинестетический. У детей с церебральными параличами имеет место недоразвитие пространственного гнозиса, что связано с недоразвитием или поражением теменной доли больших полушарий головного мозга и с нарушениями зрительного восприятия.

Нарушения зрительного восприятия связаны с недостаточностью фиксации взора и конвергенции, сужением полей зрения, птозом, двоением, нистагмом и снижением остроты зрения. Нарушения подвижности глазных яблок являются следствием пареза мышц, двигающих глазное яблоко. Нарушения слухового восприятия также имеют значение в нарушении формирования пространственного гнозиса [15, с.205]. Подобные сенсорные нарушения в дальнейшем служат причиной нарушения внимания и неумения сосредоточиться на задании. Нарушение формирования схемы тела, стереогнозиса. Наличие патологических тонических рефлексов и парезов рук приводит к недоразвитию зрительно-моторной координации. Наряду с нарушением формирования пространственного гнозиса это затрудняет формирование восприятия формы и овладение умением соотносить в пространстве объемные и плоские величины. При этом страдает также развитие схемы тела. Задерживается формирование понятий «правое» и «левое». Большое значение в недоразвитии схемы тела имеют недостаточность кинестетических ощущений, недоразвитие реакции равновесия, поражение нижней части теменной доли правого или левого полушария мозга. Так, при поражении левой теменной доли с большим трудом формируются представления о правом и левом, развиваются элементы астереогнозии, в дальнейшем затруднено усвоение письма, чтения и счета.

Эмоциональные нарушения. У больных детскими церебральными параличами часто отмечаются эмоциональные нарушения, которые проявляются в виде повышенной возбудимости, склонности к колебаниям настроения, появлению страхов. Страх нередко возникает даже при простых тактильных раздражениях, при изменении положения тела, окружающей обстановки. Некоторые дети боятся высоты, закрытых дверей, темноты, новых игрушек, новых людей. У детей с гиперкинетическим синдромом страхи могут перерасти в синдром витальной (жизненной) дизадаптации. При этом на различные зрительные и слуховые раздражители дети отвечают не ориентировочной, а защитной реакцией. Отмечаются повышенная возбудимость, слабая воля, неумение преодолевать препятствия и слабая мотивация к их преодолению [15, с.189].

У детей старшего возраста развиваются вторичные эмоциональные нарушения как реакция на свой дефект. У них наблюдается склонность к невротическим нарушениям. Кроме того, возникает угроза патологического развития личности по тревожно-мнительному, аутистическому (уход в себя, в мир своих фантазий) или инфантилизированному типу.

Нарушения интеллектуального развития. Интеллектуальное развитие детей с церебральными параличами протекает в неблагоприятных условиях и часто задерживается или искажается. Интеллект при детских церебральных параличах бывает изменен по-разному: примерно 30% детей имеют недоразвитие интеллекта по типу олигофрении, у 25−30% интеллект сохранен, а у остальных наблюдается задержка интеллектуального развития, обусловленная двигательными, речевыми и сенсорными расстройствами.

У детей с церебральными параличами, как правило, наблюдается моторная речевая недостаточность. Большое место в патологии речи у этих детей занимают дизартрии — мозжечковая и псевдобульбарная.

Поражение моторики имеет генерализованный характер, однотипный и для скелетной, и для речевой мускулатуры. В основе патологии движения лежит значительное, до степени ригидности, повышение тонуса мускулатуры при всяком активном движении и в меньшей степени при пассивном движении. Характерные черты спастического пареза в равной мере касаются как мышц конечностей, так и мимической, жевательной и артикуляционной мускулатуры. Так же как и в движениях конечностей, в этой мускулатуре отмечаются непостоянство в характере функционирования одних и тех же мышц, неточность, недифференцированность, неплавность и истощаемость движений, наблюдаются разные содружественные движения. Трудности непроизвольного сокращения в двигательном акте сочетаются с трудностями активного расслабления мышц. Последнее обстоятельство свидетельствует о неполноценности, недостаточности развития префрон-тальных зон коры, обусловливающее крайне трудное переключение в более тяжелых случаях от фонемы к фонеме, от слога к слогу, в более легких — от слова к слову. Возможно, это является одной из причин недостаточности развития «кинетической мелодии», создающей плавную речь. Недостаточность переключения наряду со спастичностыо, нарастающей в процессе работы артикуляционных мышц, обусловливает то, что подражательные движения, с которых всегда начинается речь у здорового ребенка, для детей с церебральными параличами и резко выраженной спастичностью становятся практически невозможными, и, таким образом, выключается первое и главное звено речеобразования.

У ряда детей имеют место более или менее отчетливо выраженные элементы апраксии речевой мускулатуры. Апраксия речевой мускулатуры у этой группы детей имеет принципиальное сходство с гораздо более глубокой и тоже своеобразной апраксией позы пальцев — невозможностью воспроизведения позы по кинетическому следовому образу при возможности делать это по непосредственному и следовому зрительному раздражению. [15, с.240] Это свидетельствует о недостаточности развития премоторных и ретроцентральных зон коры. У детей с церебральными параличами имеется чрезвычайно легкая подавляемость возможности движения артикуляционной мускулатуры, так же как и мускулатуры кисти и пальцев, экстероцептивными раздражениями зрительными, слуховыми, тактильными, а также вестибулярными и собственно двигательными. Под влиянием раздражений повышается тонус артикуляционных мышц, и целенаправленное движение, если оно и было начато, становится невозможным.

У всех детей наблюдается недостаточность кинестетического отдела речедвигательного анализатора. Слабость кинестетического звена обусловливает, по-видимому, своеобразную апраксию мимико-артикуляционной мускулатуры, препятствующую развитию подражательных речевых движений. Кроме того, можно полагать, что низкий тонус кинестетического отдела речедвигательного анализатора, обеспечивающего анализ поступающей из артикуляционного аппарата в мозг импульсации, является одним из основных препятствий для создания речевых схем и следового двигательного образа слов. Следовая двигательная реакция является одним из необходимых условий для создания цепных реакций — «кинестетических мелодий», лежащих в основе развития серийных движений при иннервации одним двигательным (речевым) импульсом [15, с.247].

Псевдобульбарные параличи. М. Б. Эйдинова и Е.Н. Правдина-Винарская считают различного рода дизартрические речевые расстройства самым важным симптомом псевдобульбарного паралича. При слабости губных мышц ребенок плохо или совсем не произносит звуки у, б, в, п, ф, при слабости язычных мышц — о, и, д, ф, с, р, при парезе мягкого нёба — г, х, к. Не только парез, но и спастичность артикуляционных мышц и аппарата фонации играет большую роль в патологии речи. Самые разнообразные комбинации пареза черепно-мозговых нервов и спазма различных групп мышц, осуществляющих акты артикуляции и фонации, создают пеструю, во всех случаях своеобразную клинику псевдобульбарного паралича. Те формы расстройства речи, которые обязаны своим происхождением в большей степени экстрапирамидным нарушениям, характеризуются обязательным наличием двух симптомов: расстройства речи типа дизартрии в сопутствующих стриарных симптомов.

В течение процессов развития речи явления паралича мышц голосовых связок сменяются у некоторых детей таким же преходящим спазмом, который наблюдается в жевательной мускулатуре. Тогда афония или гипофония в свою очередь сменяются дисфонией, при которой тихая, часто шепотная речь перемежается неудержимо громкими выкриками слогов, слов, иногда фраз.

Обращает на себя внимание, и то, что у преобладающего большинства детей, судя по нашим наблюдениям, имеется амимия. Амимия может развиться в результате тяжелого поражения надъядерных путей черепномозговых нервов. Почти у всех детей, как самых маленьких, так и более старших, наряду с псевдобульбарной симптоматикой наблюдаются различного типа гиперкинезы, насильственный смех и плач, в 50% - мозжечковые расстройства.

Каждая клиническая форма псевдобульбарного паралича обладает определенными характерными особенностями [14, с.410]:

• 1. При паралитической форме симптомы псевдобульбарного паралича резко выражены во всех своих проявлениях; афония, дисфония, дисфагия нередко приводят к тому, что у ребенка нет даже отчетливого голосообразования, а процесс еды, глотания для него чрезвычайно сложен. У этих детей никогда не наблюдается выкрикивание слов обусловленного преходящим повышением тонуса или гиперкинезами мускулатуры голосовых связок. Паралич наблюдается и в собственно артикуляционной и лицевой мускулатуре, в связи, с чем амимия у них выражена более отчетливо, чем у детей других групп. Это состояние мимико-артикуляционной мускулатуры аналогично тому, которое наблюдается в скелетной, где явления паралича также преобладают над спастичностью. Спастичность выявляется либо в определенных группах мышц при движении, либо при определенном положении тела (вертикальном) — она развивается тогда в аддукторах бедер, икроножных мышцах, иногда сгибателях или разгибателях пальцев. Повышение тонуса возникает и в артикуляционной мускулатуре, но незначительное. Сходную картину вялого паралича у взрослых можно связывать с поражением варолиева моста. У этих больных восстановление речи происходит с большим трудом — с трудом регрессирует именно псевдобульбарные симптомы и с наибольшим трудом из них — паралич нёбной занавески и мышц языка. С таким же трудом и лишь незначительно развивается координация между дыхательными и артикуляционными движениями. Псевдобульбарная дизартрия наряду с афонией и носовым оттенком голоса держится долго.
• 2. При экстрапирамидной форме паралитические расстройства артикуляционной мускулатуры (нередко относительно легкие) осложняются глубоким тоническим напряжением артикуляци-онных мышц. Язык собран в ком у корня, малоподвижен, напряжены голосовые связки. Характер нарушения деятельности артикуляционной мускулатуры однотипен с нарушением деятельности скелетной мускулатуры. Спастичность распространяется и на дыхательную мускулатуру, и на мускулатуру гортани, что обусловливает своеобразие расстройства голосообразования у этих детей, характер дисфонии. Первой задачей логопеда в этих случаях является обучение ребенка расслаблению мышц артикуляционного аппарата, чем подавляется и гиперкинез, обучение активным движениям мышц языка, губ, гортани, отработка синхронности дыхания и голоса.
• 3. При мозжечковой форме наблюдаются различные варианты атаксических расстройств, парезы спастического напряжения артикуляционной, жевательной и дыхательной мускулатуры. Отмечаются замедление темпа, дискоординация всех движений, включая и речевые. И здесь имеется прямой параллелизм между характером патологии скелетной и артикуляционной, жевательной и дыхательной мускулатуры.

Общим для всех форм псевдобульбарного паралича является усугубление вегетативной и псевдобульбарной симптоматики при всех видах активного движения и скелетной, и артикуляционной мускулатуры: нарастание спастичности артикуляционных мышц, учащение и дизритмия пульса, гипергидроз, иногда изменение окраски кожи лица, отчетливое усиление гиперсаливации, учащение и нарушение ритма дыхания, усугубляющее недостаточность слабо развитой речевой функции.

Все эти явления, наряду с нарастающей при движении мимикоартикуляционных мышц спастичностью, затрудняют анализ поступающих речевых сигналов, что препятствует возможности закрепления речевых условно-рефлекторных связей.

Морфологически при псевдобульбарном параличе обнаруживается замедленное развитие моторной зоны коры и пирамидного пути. Эта же причина лежит в основе функциональной недостаточности тех корковых систем, сосредоточенных в премоторной зоне, с которыми, как говорилось выше, связана функция денервации речевых синергий и автоматизации определенных групп речевых движений, что создает плавность речи, автоматизм речевых процессов.

Недостаточность некоторых гностических функций у этих детей связана в основном с патологией ядерного отдела двигательно-кинетического анализатора, но усугубляется и слабой возбудимостью самих проприоцепторов.

Патология кинестезии лежит в основе симптоматики, указывающей на недостаточность ретроцентральных зон у детей преимущественно со спастическими и гиперкинетическими формами. У них наблюдается апраксия языка, нарушение некоторых сложных форм кинестетического чувства языка и пальцев. Этот момент, несомненно препятствует появлению и закреплению условнорефлекторных речевых связей.

Наряду с этим у многих детей существуют оральные автоматизмы, которые в силу легкости подавления возбуждения в речедвигательном анализаторе также могут явиться препятствием к развитию речи по механизму подавления слабого очага возбуждения (в коре) более сильным, локализующимся в стволе.