Нарушение функции коры надпочечников — гиперкортицизм

Синдром Иценко-Кушинга — патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е., повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Следует отличать синдром Иценко-Кушинга от болезни Иценко-Кушинга, под которой понимают вторичный гиперкортицизм, развивающийся при патологии гипоталамо-гипофизарной системы. Диагностика синдрома Иценко-Кушинга включает исследование уровня кортизола и гипофизарных гормонов, дексаметазоновую пробу, МРТ, КТ и сцинтиграфию надпочечников.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга зависит от его причины и может заключатся в отмене глюкокортикоидной терапии, назначении ингибиторов стероидогенеза, оперативном удалении опухоли надпочечников. Глюкокортикоидные гормоны участвуют в регуляции всех видов обмена веществ и многих физиологических функций.

Работу надпочечников регулирует гипофиз путем секреции АКТГ — адренокортикотропного гормона, активизирующего синтез кортизола и кортикостерона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса — статины и либерины.

Такая многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов.

Нарушение одного из звеньев этой цепи может вызвать гиперсекрецию глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников и привести к развитию синдрома Иценко-Кушинга.

У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в 10 раз чаще, чем у мужчин, развиваясь, преимущественно, в возрасте 25−40 лет.

Различают синдром и болезнь Иценко-Кушинга: последняя клинически проявляется той же симптоматикой, но в ее основе лежит первичное поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а гиперфункция коры надпочечников развивается вторично. У пациентов, страдающих алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами, иногда развивается псевдо-синдром Иценко-Кушинга.

Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга.

Синдром Иценко-Кушинга — широкое понятие, включающее комплекс различных состояний, характеризующихся гиперкортицизмом. Согласно современным исследования в области эндокринологии более 80% случаев развития синдрома Иценко-Кушинга связано с повышенной секрецией АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга).

Микроаденома гипофиза представляет небольшую (не более 2 см.), чаще доброкачественную, железистую опухоль, продуцирующую адренокортикотропный гормон. У 14−18% пациентов причиной синдрома Иценко-Кушинга является первичное поражение коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований коры надпочечников — аденомы, аденоматоза, аденокарциномы.

1−2% заболевания вызывается АКТГ-эктопированным или кортиколиберин-эктопированным синдромом — опухолью, секретирующей кортикотропный гормон (кортикотропиномой). АКТГ-эктопированный синдром может вызываться опухолями различных органов: легких, яичек, яичников, тимуса, околощитовидных, щитовидной, поджелудочной, предстательной железы.

Частота развития лекарственного синдром Иценко-Кушинга зависит от правильности применения глюкокортикоидов в лечении пациентов с системными заболеваниями.

Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект — распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей.

Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета. Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам.

Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами — гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани. В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии, сердечной недостаточности и аритмий. Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям.

Течение синдрома Иценко-Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой формы, прогрессирующим (с развитием всего симптомокомплекса за 6−12 месяцев) или постепенным (с нарастанием в течение 2−10 лет).

Клинические проявления.

Симптомы при синдроме Иценко-Кушинга (в порядке убывания частоты встречаемости): плетора лица, центральное ожирение (накопление жира в центральной части тела с одновременной его потерей на бедрах, ягодицах и руках), жажда, полиурия и глюкозурия, проксимальная миопатия, гипертензия, депрессия, гирсутизм, импотенция, олигоили аменорея, абдоминальные стрии, отеки ног, боли в спине или остеопорозные переломы, головные боли, гиперпигментация, кожные инфекции (таким больным присущи кожные инфекции, например отрубевидный лишай, молочница и онихомикоз, причем кожные повреждения заживают с трудом).

Еще одним клиническим признаком синдрома Иценко-Кушинга служат истончение кожи и ломкость капилляров, приводящие к легкому и часто спонтанному образованию синяков. К классическим признакам синдрома Иценко-Кушинга у взрослых относятся «лунообразное» лицо, центральное ожирение, плетора лица, буйволиный горб, надключичные жировые подушечки и периферические отеки. У детей самым ранним признаком служит задержка роста, нормальная кривая роста фактически исключает синдром Иценко-Кушинга.

Лечение. Если говорить о лекарственной (ятрогенной) природе такого заболевания, как синдром Иценко-Кушинга, лечение подразумевает постепенную отмену глюкокортикоидов и замену их на иные иммунодепрессанты. В случае эндогенной природы синдрома назначаются препараты, которые подавляют стероидогенез (митотан, аминоглютетимид, кетоконазол, хлодитан).

При обнаружении опухолевого поражения гипофиза, надпочечников, легких осуществляется оперативное удаление новообразований. В случае невозможности удаления опухолей проводится лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области или удаление надпочечников, после которого необходима постоянная заместительная гормональная терапия. Лучевая терапия часто комбинируется с медикаментозным или хирургическим лечением. Симптоматическое лечение гиперкортицизма подразумевает применение сахароснижающих, гипотензивных, мочегонных препаратов, а также сердечных гликозидов, иммуномодуляторов и биостимуляторов, седативных средств или антидепрессантов, медикаментозную терапию остеопороза и витаминотерапию.