Нарушение количественного поступления белка (белковая недостаточность и белковый перекорм)

Как впервые показано русским учёным Б.А. Словцовым (1898), белки не депонируются в организме. Избыток или недостаток белка немедленно приводит к метаболическим сдвигам.

Белковая недостаточность самая распространенная форма патологии белкового обмена. При дефиците белка в рационе организм вынужден извлекать аминокислоты из структурных белков для синтеза регуляторных и функциональных, а также для включения их энергетический метаболизм при общем голодании. Белковая недостаточность значительно сказывается на рост и развитие организма, состояние иммунной защиты (снижается синтез белковых защитных факторов). Наиболее часто бывает алиментарного происхождения (недостаток белка в рационах, его неполноценность) и вторичного происхождения (при заболеваниях ЖКТ, с нарушением переваривания и всасывания).

При избытке белка дополнительные аминокислоты подвергаются энергетической утилизации с образованием большого конечного продукта (аммиака и мочевины), создавая нагрузку на органы утилизации (печень) и экскреции (почки). Избыток белка не ведет к ожирению. Есть данные о развитии гипертрофииэпителия нефронов. При избытке некоторых аминокислот возможное прямое токсическое воздействие, например, избыток метионина может привести к избытку гомоцистеина, который может обусловить возникновение гепатонекрозов, гемолитической анемии и миокардиодистрофии или избыток триптофана вызывает избыток серотонина, который не безразличен для ЦНС. Структурно схожие аминокислоты могут подавлять утилизацию друг друга (например, лейцин — изолейцина).

Нарушение обмена гемоглобина

Нарушения синтеза белковой части (гемоглобинопатии) и нарушения синтеза гема (талассемии). Разрушения — порфирии и гипербилирубинемии.