Лекция № 9. Патобиохимия гемостаза клинико-лабораторная диагностика нарушений коагуляционной системы крови

План:

• 9.1 Общие представления о химизме гемостаза и его нарушения
• 9.2 Лабораторная диагностика нарушений коагуляционной способности крови

Общие представления о химизме гемостаза и его нарушения

Кровь — это ткань организма, состоящая из жидкой части (плазмы) и взвешенных в ней клеточных (форменных) элементов. Она выполняет в организме ряд важнейших функций, основными из которых, являются транспортная и гомеостатическая. Выполнение функций крови напрямую зависит от ее количества, непрерывности и равномерности движения. Эти условия обеспечиваются системой гемостаза.

Кровь обладает способностью к свертыванию и образованию плотного сгустка (тромба), удерживающего в русле сосуда кровь. С другой стороны этого в нормальных условиях не происходит в организме и не должно происходить. Система гемостаза, которая выполняет двуединую задачу: с одной стороны, удерживать кровь в сосудистом русле обязательно в жидком состоянии, с другой — быстро образовывать кровяной сгусток в случае повреждения сосуда и кровотечения.

Система гемостаза включает в себя сосуды, удерживающие кровь в кровеносном русле, тромбоциты и факторы плазмы, одна часть которых является свертывающими (прокоагулянты), а другая — противосвертываюшими (антикоагупянты).

Химизм свертывания крови.

Свертывание крови представляет собой сложную ферментативную реакцию, в которой участвуют факторы свертывания крови. В этом процессе участвуют тканевые и сосудистые компоненты, а так же тромбоциты.

Тканевые компоненты — представлены компонентом лимфы липопротеидной природы — тканевой тромбопластин, который при нарушении целостности сосуда контактирует с кровью и запускает механизм свертывания крови. Этот фактор обладает ничтожной активностью, но он активизирует сосудистые факторы. На настоящее время их описано 12. Ключевыми являются фибриноген, протромбин, тромбин, конвертин, ионы кальция и др. На участии ионов кальция в коагуляции крови следует обратить особое внимание, т.к. именно он наиболее доступное лекарственное средство при патологии системы гемостаза. В плазме крови находится до 3 ммоль/л кальция. До 60% кальция входит в состав солей и находится в виде иона. Этот кальций участвует в свертывании крови. Удаление из крови ионов кальция предотвращает свертывание, на этом и основан способ консервации крови для исследований. Внутривенное введение солей кальция ускоряет свертывание крови. Чем соль быстрее диссоциирует, тем быстрее наступает эффект. Поэтому предпочтение в этих случаях нужно отдавать CaCl₂. Ионы кальция играют важную роль на всех фазах свертывания. Они необходимы на всех фазах свертывания (образование тромбопластина, участвуют в потенциировании действия тромбина на фибриноген, обеспечивают стабилизацию тромба и др. функции). Подобным действием обладают и другие ионы двухвалентных металлов (Mg, Ba, St).

Тромбоциты на своей поверхности также несут факторы свертывания крови и их выделяют 8.

Современное представление о свертывание крови.

В данном процессе еще не все ясно. Наиболее сложной частью является образование тромбопластина крови. Процесс протекает в 4 фазы.

Профаза. Свертывание крови начинается с контакта крови с тканевыми факторами или поврежденной стенкой сосуда (нарушается смачиваемость этого участка кровью). Она длится 2 — 5 минут и заканчивается образованием большого количества тканевого и сывороточного тромбопластина.

фаза длится 12 — 13 мин и характеризуется переходом проотромбина под действием веществ первой фазы и ионов кальция в тромбин.

фаза — длится две минуты и характеризуется образованием фибрина-полимера.

III фаза — 30 — 120 мин характеризуется ретракцией фибринового сгустка и принятие им формы соответствующей дефекту или просвету сосуда.

Витамин К участвует в синтезе клетками печени ряда факторов свертывания крови (II, VII, IX, X).

Процесс свертывания крови идет постоянно. Однако кровь в сосудах не свертывается при нормальных условиях. Это обеспечивается существованием противосвертывающей системы. Последняя состоит из антитромбинов и фибринолизинов.

В системе антитромбинов выделяют несколько факторов. Наиболее описаны три антитромбина, обозначающиеся латинскими цифрами (I, II, III). Их действие связано с блокированием первой фазы свертывания крови (переход проотромбина в тромбин, и лизис тромбина). Антитромбин II — это гепарин. Он представляет собой кислый мукополисахарид, молекулярной массой 15 000 — 20 000. Гепарин предупреждает свертывание, как в организме, так и в пробирке. При внутривенном его введении противосвертывающее действие отмечается сразу. Гепарин оказывает действие и на фибрин, растворяя его. Поэтому при передозироваках гепарина, вследствие растворения фибриновой пленки сосудов увеличивается проницаемость сосудистой стенки. Устранить действие гепарина можно при применении его антогонистов — метиленовой сини, протамина сульфата.

Система фибринолизинов состоит из ферментов и проферментов с активаторами, которые растворяют фибрин. Свежие тромбы (до 5 дней) могут рассасываться под действием этой системы.

Антисвертывающая и свертывающая системы находятся в постоянном равновесии. Свертывание крови идет постоянно. Постоянно образуется фибрин, который оседает на стенках сосудов, образуя пленку, снижающую проницаемость сосудов. Пленка эта за счет антикоагуляционной системы никогда не образуется в избыточных количествах и постоянно заменяется.