Π‘ΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠ° ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½ΡΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΠΎΡΠ΅Π½Ρ ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄Π»Ρ ΡΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ Ρ
ΠΎΠ·ΡΠΈΠ½Π°, ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ Π΅Π΅ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π°ΡΠΈΡ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Π° Ρ
ΠΎΡΠΎΡΠΎ ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡΡΡ. ΠΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²ΠΎ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½ΡΠΎΠ² Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½Ρ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π² ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π΅ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ°, ΠΏΡΠΈ ΡΡΠΎΠΌ ΠΈΡ
Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΠ΅ ΡΠΎΡΠΌΡ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½Ρ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎΠ²Π°ΡΡ ΠΎΡΠ΅Π½Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠΎΠ΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ. ΠΡΠ»ΠΈ Π² ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ ΠΎΠ½ΠΈ Π½Π΅ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΡΡΡΡ ΡΠΎ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠΌ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½ΡΠΎΠΌ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ°, ΡΠΎ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΠ΅ ΡΠΎΡΠΌΡ ΡΠ΅ΡΡΡΡ ΡΠ²ΡΠ·Ρ Ρ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠΎΠΌ ΠΈ ΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΡΡΡΡ Π½Π΅Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΠΌΠΈ. ΠΡΠ»ΠΈ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΠΈΡ ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ-ΡΠΎ ΠΈΠ· ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½ΡΠΎΠ² Π½ΠΈΠΆΠ΅ ΠΏΠΎΡΠΎΠ³ΠΎΠ²ΠΎΠΉ (ΠΊΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ), ΡΠΎ ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ° ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½ΡΠ° Π½Π΅ ΠΏΡΠΈΠ²Π΅Π΄Π΅Ρ ΠΊ ΡΠΈΠ·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΡΠΌ. Π‘ΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠ° ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½ΡΠ° ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°ΠΌΠΈ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π½Π°Ρ
ΠΎΠ΄ΡΡΡΡ Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ Π² Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅ΠΉ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ, ΡΠ΅ΠΌ ΡΠ°ΠΌΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°. ΠΡΠΈ ΠΆΠ΅ Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½Ρ Π½Π° ΠΌΠ΅ΠΌΠ±ΡΠ°Π½Π°Ρ
ΡΠΎΠ±ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ
ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°, ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΎΡ
ΡΠ°Π½ΡΡ ΠΈΡ
ΠΎΡ Π°ΡΠ°ΠΊΠΈ ΡΠΎ ΡΡΠΎΡΠΎΠ½Ρ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°.
Π Π΅Π³ΡΠ»ΡΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΠΌΠ΅Ρ
Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ Π² ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΌ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΡΡΡ Π² ΡΡΠ΅Ρ
ΡΠΎΡΠΊΠ°Ρ
.
Π‘1. ΠΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡΠΎΡ Π‘1 ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»ΠΈΡΡΠ΅Ρ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΈ Π»Π΅ΠΊΡΠΈΠ½ΠΎΠ²ΡΠΉ ΠΏΡΡΠΈ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π°ΡΠΈΠΈ. ΠΠ΅ΠΉΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ Π΄Π²ΡΠΌΡ ΠΏΡΡΡΠΌΠΈ: ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠΈΠ²Π°Π΅Ρ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΠ΅ Π‘4 ΠΈ Π‘2 Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ ΡΠ²ΡΠ·ΡΠ²Π°Π½ΠΈΡ C1rΠΈ Π‘1s-ΠΏΡΠΎΡΠ΅Π°Π· ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½ΡΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠΌ Π²ΡΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅Ρ Π»Π΅ΠΊΡΠΈΠ½ΠΎΠ²ΡΠΉ ΠΏΡΡΡ, ΡΠ΄Π°Π»ΡΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡ MASP ΠΈΠ· MBP-ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ°.
Π‘3-ΠΊΠΎΠ½Π²Π΅ΡΡΠ°Π·Π°. ΠΡΠ΅ΠΌΡ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π‘3-ΠΊΠΎΠ½Π²Π΅ΡΡΠ°Π·Ρ ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΡ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΡ ΡΡΠΊΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ°ΡΠΏΠ°Π΄Π°. ΠΠ΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ
Π½Π°Ρ
ΠΎΠ΄ΡΡΡΡ Π½Π° ΠΏΠΎΠ²Π΅ΡΡ
Π½ΠΎΡΡΠΈ ΡΠΎΠ±ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ
ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ (Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, DAF ΠΈ CR1). ΠΠ½ΠΈ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΡΡΡ Π½Π° Π‘3-ΠΊΠΎΠ½Π²Π΅ΡΡΠ°Π·Ρ ΠΈ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ, ΠΈ Π°Π»ΡΡΠ΅ΡΠ½Π°ΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΡΠ΅ΠΉ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π°ΡΠΈΠΈ. DAF ΡΡΠΊΠΎΡΡΠ΅Ρ ΡΠ°ΡΠΏΠ°Π΄ Π‘3-ΠΊΠΎΠ½Π²Π΅ΡΡΠ°Π·Ρ Π°Π»ΡΡΠ΅ΡΠ½Π°ΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΡΠΈ. Π‘R1 (C3b/C4b receptor) ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ Π³Π»Π°Π²Π½ΡΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠΌ Π½Π° ΠΏΠΎΠ²Π΅ΡΡ
Π½ΠΎΡΡΠΈ ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ² ΠΈ ΠΎΡΠ²Π΅ΡΠ°Π΅Ρ Π·Π° ΡΠ΄Π°Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ· ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΠΎΠΏΡΠΎΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ
ΠΈΠΌΠΌΡΠ½Π½ΡΡ
ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠΎΠ². ΠΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΡΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΡΡΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΡ ΠΈ Π² Π½Π΅Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠΌ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠΈ ΡΠ°ΡΡΠ²ΠΎΡΠ΅Π½Ρ Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ. Π€Π°ΠΊΡΠΎΡ I — ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΠΎΠ²Π°Ρ ΠΏΡΠΎΡΠ΅Π°Π·Π°, ΡΠ°ΡΡΠ΅ΠΏΠ»ΡΡΡΠ°Ρ C3b ΠΈ C4b. Π‘4-ΡΠ²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡΠΈΠΉ Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ (C4BP) ΡΠ°ΡΡΠ΅ΠΏΠ»ΡΠ΅Ρ Π‘4 ΠΈ ΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³Π°Π΅Ρ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΡ I ΡΠ°ΡΡΠ΅ΠΏΠ»ΡΡΡ C4b. Π€Π°ΠΊΡΠΎΡ H ΡΠ²ΡΠ·ΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Ρ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΈΠΊΠ°Π½Π°ΠΌΠΈ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π΅ΡΡΡ Π½Π° ΡΠΎΠ±ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ
ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°Ρ
, Π½ΠΎ Π½Π΅ Π½Π° ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°Ρ
ΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ². ΠΡΠΎΡ Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΊΠΎΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠΎΠΌ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠ° I, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡΡΠ΅Ρ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ C3bBb.
Π‘9. CD59 ΠΈ ΠΠΎΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ½ΡΠΉ Π€Π°ΠΊΡΠΎΡ ΠΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡΡΡΡ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠ΅ΡΠΈΠ·Π°ΡΠΈΡ Π‘9 Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±ΡΠ°Π½ΠΎΠ°ΡΠ°ΠΊΡΡΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ°, Π½Π΅ Π΄Π°Π²Π°Ρ Π΅ΠΌΡ ΡΡΠΎΡΠΌΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡΡΡ. (3), (4), (7).