Результаты и их обсуждение

Для выбора хирургической тактики 58 пациентов, которым до операции был установлен диагноз ГПЖ, были разделены на три группы, в зависимости от гемодинамических характеристик основного ВПС и тактики лечения. В 1-ю группу включили пороки с интактной МЖП: с АЛА и интактной МЖП или с тяжелым стенозом ЛА с право-левым сбросом на уровне межпредсердной перегородки (МПП) (n=22), аномалией Эбштейна (n=9), изолированной ГПЖ (n=6). Во 2-ю группу включены пороки с ДМЖП: с ДОМС от ПЖ или ЛЖ и стенозом ЛА — 2 пациента, с ТФ — 4, с корригированной транспозицией магистральных артерий и стенозом ЛА — 3, с АЛА и ДМЖП — 3 пациента. 3-ю группу составили 4 детей с несбалансированной формой АВСД, 4 — с ДОМС от ПЖ или ЛЖ и высокой гипертензией в легочной артерии (ВГЛА) и 2 — с ДМЖП и смещенным ТК.

Показания и выбор паллиативной операции в неонатальный период зависят от наличия предпосылок для формирования необратимых изменений сосудов системы легочной артерии и миокарда, а именно, от наличия факторов объемной перегрузки малого круга кровообращения, перегрузки миокарда, а также факторов, приводящих к гипоксии.

Схемы хирургической тактики включают последовательные этапы, первые — жизнеспасающие, а последующие — окончательной паллиативной или радикальной коррекции ВПС.

Пациентам с уменьшенным легочным кровотоком, во избежание глубокой гипоксии, показано выполнение оперативных вмешательств, направленных на увеличение количества циркулирующей крови в малом круге кровообращения, а именно наложение системно-легочного анастомоза и/или обеспечение легочного кровотока естественным путем, выполнив пластику ВТПЖ при достаточном размере ПЖ.

• · У пациентов 1-й группы на первом, жизнеспасающем, этапе лечения в период новорожденности выполняют три элемента коррекции:
• · создание выхода из ПЖ, если нет зависимого от ПЖ коронарного кровообращения, что является противопоказанием к декомпрессии ПЖ;
• · наложение межартериального анастомоза по Blalock — Taussig или его модификаций для насыщения крови кислородом;
• · атриосептостомия для разгрузки правых отделов сердца, когда маленький ПЖ не может обеспечить легочное кровообращение (показатель Z < -3) или когда параметры ПЖ приближаются к требованиям двужелудочкового кровообращения и имеется потенциальная возможность его роста, наоборот, проводят закрытие или уменьшение ДМПП для увеличения объемной нагрузки на желудочек.

У пациентов 2-й группы на первом этапе было обеспечено увеличение легочного кровотока с применением РЭД клапана ЛА и/или наложения системно-легочного анастомоза. Если дилатация не удавалась, то проводили открытую операцию — пластику ВТПЖ. Поскольку у всех пациентов 2-й группы наблюдади ДМЖП, то есть кровь шунтировалась еще и на межжелудочковом уровне, то решение о закрытии ДМПП принимали, основываясь на данных о диаметре ТК, или выполняли тест с баллонной окклюзией дефекта после коррекции порока и отключения искусственного кровообращения. Диаметр ТК определяли до операции с помощью эхокардиографии: при значении показателя Z от -3 до 0 дефект закрывали, а при Z < -3 — оставляли открытым.

При избыточном легочном кровотоке, сопровождающемся развитием гипертензии в ЛА (отмечали у пациентов 3-й группы), хирургическая помощь на первом этапе заключалась в создании препятствия на пути выхода крови в системный круг кровообращения — суживании ЛА. Подобные вмешательства выполнены всем 10 младенцам 3-й группы. Вопрос о том, закрывать или оставлять ДМПП, решали, как и во 2-й группе, на основании показателя Z.

В последующем при наличии у пациента гипоксии, недостаточного объема легочного кровотока в возрасте 3−6 мес выполняли гемодинамическую коррекцию порока, накладывая ДКПА. Если ГПЖ была умеренной и позволяла надеяться в будущем на рост ПЖ, то одновременно с наложением ДКПА проводили полную коррекцию внутрисердечных аномалий — то есть полуторажелудочковую коррекцию. Решение о закрытии ДМПП во время полуторажелудочковой коррекции принимали, основываясь на данных об объеме крови, которая притекает к правому сердцу по ВПВ, и объеме шунта через ДМПП, полученных до операции с помощью эхокардиографии. Если значения этих двух объемов соразмерны или объем крови, шунтирующейся на уровне предсердий, меньше, чем поток по ВПВ, то ДМПП закрывали. Если же по ВПВ притекает меньше крови, чем сбрасывается справа налево, то межпредсердное соустье не закрывали, но уменьшали его диаметр.

С целью уменьшения размеров ДМПП вшивается фенестрированая заплата из политетрафлюороэтилена с диаметром отверстия 4 мм. После остановки искусственного кровообращения измеряется давление в правом предсердии и ВПВ. Этот показатель не должен превышать 17−20 мм рт. ст., в противном случае может развиться венозный стаз, асцит, гепатомегалия и почечная недостаточность. Если такие осложнения возникли после операции, необходимо выполнять баллонную дилатацию фенестрации.

Межартериальный анастомоз был наложен всем больным с уменьшенным легочным кровотоком: 20 младенцам с АЛА и интактной МЖП, всем — с изолированной ГПЖ, 2 — с ДОМС тетрадного типа, 4 — с ТФ, всем — с АЛА и ДМЖП, 3 младенцам — с L-ТМА и стенозом ЛА, всего 38 (52,8%) пациентам 1-й и 2-й групп.

Среди пациентов с АЛА и интактной МЖП 11 (50%) больным была выполнена процедура Рашкинда еще до открытого оперативного вмешательства на сердце. У остальных 11 (50%) пациентов либо присутствовало открытое овальное окно, достаточного размера, либо ГПЖ была умеренной. У 7 пациентов во время первичной паллиативной коррекции была произведена пластика ВТПЖ, у 5 из них — наложен еще артерио-легочный анастомоз.

На основании дооперационного прогноза у 16 пациентов 1-й группы ДМПП был успешно закрыт во время первого этапа лечения, то есть до гемодинамической коррекции. Ни у кого из этих больных не было клинических проблем, и средняя сатурация артериальной крови была (92,0±8,0) %. В 21 случае ДМПП диаметром 4−6 мм был оставлен с градиентом давления между правым и левым предсердием 5−9 мм рт. ст., сатурация кислорода в артериальной крови была (68,0±5,2) %. Умерли 4 пациента: 2 — с АЛА и интактной МЖП, которым после процедуры Рашкинда был наложен межсосудистый анастомоз без пластики ВТПЖ, 1 ребенок — после пластики ТК в сочетании с ДКПА при аномалии Эбштейна и 1 — с изолированной ГПЖ, после процедуры Рашкинда и наложения артерио-легочного анастомоза. Причиной смерти всех пациентов была выраженная правожелудочковая недостаточность и гипоксия.

У 4 пациентов 2-й группы ДМПП был закрыт, у 8 — оставлен открытым. В этой группе умерло 2 больных: один — с ТФ, другой с — АЛА и ДМЖП. Обоим умершим накладывали анастомоз без пластики ВТПЖ и оставляли ДМПП для сброса крови справа налево. Смерть у обоих пациентов наступила по причине резкой системной гипоксии в ранний послеоперационный период.

После суживания ЛА в 3-й группе умерло 2 ребенка: 1 — с ДОМС от ПЖ и ВГЛА и 1 — с несбалансированной формой АВСД. Причиной смерти было чрезмерное суживание просвета ЛА, что привело к выраженной недостаточности легочного кровотока и системной гипоксии.

В возрасте 3−6 мес после первого этапа лечения 22 ребенка (43,1%), которым закрыли ДМПП, чувствовали себя относительно удовлетворительно. Это были пациенты с умеренной степенью ГПЖ. Следующий этап хирургического лечения для них был отсрочен до достижения старшего возраста в надежде на рост ПЖ и возможность выполнения тогда двужелудочковой коррекции.

Необходимость в гемодинамической коррекции в возрасте 3−6 мес испытывали пациенты с выраженной и критической ГПЖ. Всем им был оставлен ДМПП для сброса крови с правых отделов в левые. Основным критерием для выполнения ДКПА служило низкое насыщение крови кислородом — в среднем (64,0±7,4) %, и другие показатели, отражающие высокий уровень гипоксии (высокий уровень гемоглобина, одышечно-цианотические приступы и др.).

Таких пациентов во всех трех группах было 29 (56,9%) из 51 выжившего после первого этапа. Из них 18 младенцам производили полуторажелудочковую коррекцию, а 11 младенцам в рамках одножелудочковой коррекции выполнили операцию Hemy-Fontan как подготовку к операции Fontan в возрасте 3−5 лет.

Решение о закрытии ДМПП при полуторажелудочковой коррекции принимали еще до операции, опираясь на подсчеты объемного кровотока по ВПВ (метод описан выше). В результате закрытие ДМПП выполнили 12 (66,7%) больным из 18. Умер 1 больной по причине отека головного мозга. После операции Hemy-Fontan умер тоже 1 пациент, причиной смерти была лимфорея. У выживших детей давление в ВПВ в послеоперационный период было в среднем (14,0±2,7) мм рт. ст.

В отдаленный период состояние 17 детей после полуторажелудочковой коррекции было относительно удовлетворительным и соответствовало I-II классам по NYHA. Насыщение крови кислородом было в среднем (88,0±5,1) %.

Трем пациентам, перенесшим операцию Hemy-Fontan, была необходима операция Fontan по причине низкой концентрации кислорода — в среднем (72,0±4,5) %. Коррекцию выполнили в виде внутрипредсердного туннеля с разгрузочным отверстием. Умер 1 ребенок, причиной смерти был малый сердечный выброс. В послеоперационный период давление в правом предсердии в среднем составляло (12±2) мм рт. ст., а насыщение артериальной крови кислородом — (86−98) %. В отдаленный период состояние обоих пациентов соответствовало I классу по NYHA.

В 59 (81,9%) случаях хирургическое лечение пациентов с ГПЖ выполняли согласно описанным выше протоколам. Послеоперационная летальность в этой группе составила 17,3%. У остальных 13 (18,1%) пациентов хирургическая тактика не отвечала частично или полностью приведенным протоколам, и летальность составила 100%. В каждом случае выявлены фатальные тактические ошибки. При детальном изучении установлено, что в 11 случаях ГПЖ не была диагностирована до операции, а потому ошибочно предпринята двужелудочковая коррекция. У остальных 11 умерших пациентов тактические ошибки допущены на ранних этапах лечения, когда паллиативные жизнеспасающие вмешательства проводились в недостаточном объеме или развивались послеоперационные осложнения, несмотря на адекватную хирургическую тактику.

Выбор типа операции зависит от выраженности недоразвития ПЖ и функции ТК. В арсенале хирургической коррекции — такие операции, как полное или частичное закрытие ДМПП, коррекция внутрисердечных аномалий в сочетании с ДКПА, так называемая полуторажелудочковая коррекция и операция Fontan.

Наиболее оптимальным видом хирургической коррекции при выраженной ГПЖ является полуторажелудочковая коррекция по причине того, что: во-первых, недоразвитый ПЖ создает пульсирующий кровоток в легочной артерии, во-вторых, ПЖ максимально задействуется в работу, что позволит ожидать его развитие и в последующем более полноценное участие в обеспечении легочного кровотока, а в-третьих, в систему ЛА поступает кровь из печеночных вен, в которой содержится протеин, препятствующий формированию системно-легочных анастомозов.