Хронические специфические заболевания печени

Туберкулез печени развивается в виде хронического гранулематозного гепатита или очагового поражения. По внешнему виду трудно отличить от альвеококкоза и первичного рака печени. Выявляется это заболевание как очаговое поражение печени при УЗИ, КТ. Иногда пальпируется плотный неровный край печени при гепатомегалии. Диагноз устанавливается с помощью биопсии. Выявленный пораженный участок печени иссекается (резекция печени), проводится специфическое лечение. При значительной распространенности процесса допустимо комплексное противотуберкулезное лечение без оперативного воздействия на пораженный участок печени.

Сифилис печени проявляется в виде очагового, узлового поражения, обусловленного развитием сифилитической гуммы. При обнаружении очагового поражения печени (УЗИ, КТ, пальпация) следует помнить о такой природе очага и подробнее расспросить больного о заболевании, провести реакцию Вассермана. Выявленные очаговые сифилитические поражения подлежат удалению путем резекции печени. Проводится специфическое лечение.

Актиномикоз печени наблюдается очень редко. Он вызывается лучистыми грибами (Actinomyces hominis). Первичный очаг располагается обычно в легких и коже. Распространение инфекции и попадание грибка в печень происходит гематогенным путем или при распространении с окружающих пораженных тканей (забрюшинная клетчатка). В печени возникают специфические гранулемы, содержащие друзы грибка и при внедрении бактериальной флоры, гной. При выявлении очагового поражения печени во время операции, проводимой по другой причине, нужно иметь в виду и такую его природу. Лечение комплексное — при возможности резекция печени и специфическая иммунотерапия. В случае развития абсцесса печени — вскрытие его.

Механическая желтуха Желтуха представляет собой не самостоятельную болезнь, а синдром многочисленных заболеваний, сопровождающихся нарушениями обмена билирубина и появлением желтой окраски кожи, слизистых оболочек, плазмы и тканей.

В нормальных условиях 70% билирубина образуется при распаде эритроцитов, 15% — при неэффективном эритропоэзе и 15% из геминов клетки. Образование билирубина происходит преимущественно в печени, но существенную роль в его продукции играют клетки ретикулоэндотелиальной системы костного мозга, селезенки, лимфатических узлов, а также гистиоциты и элементы соединительной ткани любого органа. У здорового человека каждую секунду разрушается около 3 млн эритроцитов и в течение суток образуется 250—300 мг билирубина, концентрация которого в сыворотке крови удерживается в пределах 0,3—1 мг на 100 мл. Таким образом, часть билирубина образуется непосредственно в печени, а часть приносится в печень из клеток ретикулоэндотелиальной системы. Являясь веществом, не растворимым в воде, билирубин переносится в печень в связанном с альбумином состоянии (две молекулы билирубина на одну молекулу альбумина) и при воздействии диазореакгива Эрлиха дает непрямую реакцию ван-ден-Берга. На клеточной мембране гепатоцитов билирубин высвобождается из комплекса с альбумином и активно переносится в клетку, где соединяется с глюкоронидтрансферазой и в виде связанного билирубина, дающего прямую реакцию ван-ден-Берга, через желчные капилляры и протоки попадает в кишечник. Таким образом, функция печени в обмене билирубина состоит в улавливании его из крови, отщеплении молекулы альбумина, образовании соединения билирубина с глюкуроновой кислотой и секреции в желчные капилляры билирубинглюкуронида Под влиянием деятельности кишечных бактерий билирубин восстанавливается в бесцветное вещество лизобилирубиноген, при последующем гидрировании которого образуется стеркобилиноген (также бесцветный). Стеркобилиноген при окислении кислородом воздуха превращается в стеркобилин и в большом количестве (до 300 мг ежедневно) выделяется с калом, окрашивая его в коричневый цвет. Небольшая часть стеркобилиногена всасывается кишечной стенкой в кровь и возвращается в печень, где разрушается или выделяется с желчью. Небольшое количество циркулирующего в крови стеркобилиногена выделяется с мочой (до 8 мг в сутки) в виде уробилиногена, превращающегося под влиянием кислорода воздуха в уробилин. Билирубинемия может возникнуть в результате различных патологических изменений, которые обычно оказывают многофакторное воздействие, но могут быть объединены в четыре основные группы причин, обусловливающих изолированно или в сочетании друг с другом следующие нарушения в обмене билирубина повышенная нагрузка печени пигментом вследствие избыточного образования билирубина недостаточность захвата и активного транспорта билирубина внутри гепатоцитов нарушения в процессе связывания билирубина микросомами гепатоцитов нарушения каналикулярной экскреции или механический блок в желчевыводящих протоках, препятствующий оттоку желчи Под механической (обтурационной) желтухой понимают гипербилирубинемию, вызванную препятствиями оттоку желчи в желчевыводящей системе. Однако изолированные формы желтухи возникают редко, так как независимо от вызвавшей причины с течением времени возникают нарушения во всех звеньях билирубинового обмена. Поэтому в основу классификации желтух положено приоритетное значение, т. е. тот механизм, который занимает ведущее положение в нарушениях обмена билирубина.

Прямых сведений о частоте механической желтухи в литературе нет, и представление о частоте этого синдрома может быть составлено лишь на основании косвенных сведений. Считают, что механическая желтуха составляет около половины (от 25 до 65%) всех желтух. По данным С. П. Федорова, механическая желтуха отмечена у 20,2%, а по данным Е. В. Смирнова — у 22,9% больных, страдавших желчнокаменной болезнью. Механическая желтуха — довольно постоянный симптом рака большого дуоденального сосочка, головки поджелудочной железы, желчных протоков, метастазов злокачественных новообразований в ворота печени, постгравматических стриктур внепеченочных желчных путей, сдавления их опухолями в этой области, обтурации аскаридами и т. д. Наиболее частой причиной механической желтухи является холедохолитиаз.

Патогенез и патологическая анатомия. Появление внутриили внепротокового препятствия оттоку желчи в двенадцатиперстную кишку влечет за собой повышение давления в желчных путях, сопровождающееся расширением междольковых желчных ходов, стенки которых при этом уплотняются, а выстилающий эпителий атрофируется. С течением времени происходят разрывы стенок желчных ходов и желчный пигмент диффундирует через стенку желчных капилляров, вследствие чего гепатоциты наполняются желчью. Возникают сообщения между желчными путями и окружающей средой, желчь начинает поступать в лимфатические пространства перипортальной соединительной ткани, а затем в кровеносные сосуды. При желчной гипертензии выше 300 мм вод. ст. желчь может попасть непосредственно в синусоиды печени, а затем через систему печеночных вен в общий кровоток. При длительном существовании желчной гипертензии возникают нарушения внутрипеченочного кровообращения с появлением участков некроза по периферии печеночной дольки («желчные инфаркты»), в результате чего к механической желтухе присоединяется и паренхиматозная желтуха. В этих условиях часто возникает и функциональная недостаточность гепатоцитов. При длительном существовании желчной гипертензии очаги желчных некрозов (инфарктов) замещаются соединительной тканью, на фоне которой возникают узлы регенерации печеночной ткани, т. е. происходит дискомплексация структуры печени и формируется так называемый билиарный цирроз.

При механической желтухе в крови накапливаются все составные части желчи: билирубин, холестерин, желчные кислоты. Желтуха особенно быстро нарастает при отсутствии желчного пузыря или утрате им резорбтивной способности, причем желтушное окрашивание приобретает зеленоватый оттенок (вердиновая желтуха). Содержание билирубина в крови достигает высокого уровня, и он дает прямую реакцию ван-ден-Берга. С нарастанием билирубинемии пигмент появляется и в моче, которая принимает цвет пива с ярко-желтой пеной и при попадании на белье резко его окрашивает. Уробилин в моче отсутствует и появляется лишь в том случае, если желчь начинает поступать в кишечник. При полной обтурации желчных путей кал становится ахоличным, принимает глинистый бело-серый цвет и содержит большое количество кальциевых солей жирных кислот (мыла). Стеркобилин в кале отсутствует. Нередко в этих случаях присоединяется инфекция внутрипеченочных желчных путей и развивается гнойный холангит с мелкими абсцессами вокруг желчных ходов и последующими склеротическими изменениями печени, утолщением межуточной ткани и формированием билиарного цирроза.

Отсутствие поступления желчи в кишечник вызывает нарушение пищеварения, особенно всасывание жира и липотропных витаминов A, D, Е, К. Недостаток витамина К в организме приводит к нарушению синтеза протромбина в печени, что проявляется в понижении свертываемости крови и повышении кровоточивости тканей (холемические кровотечения). По мере нарастания билирубинемии отмечается и увеличение интенсивности кожного зуда, однако выраженность последнего часто существенно зависит от индивидуальных особенностей организма. Накопление в крови солей желчных кислот повышает тонус блуждающего нерва и обусловливает возникновение брадикардии. Таким образом, патологические изменения в организме, обусловленные механической желтухой, определяются следующими основными факторами: отсутствие желчи в кишечнике, накопление в крови составных элементов желчи, повреждение паренхимы печени вследствие желчной гипертензии.

Классификация. Наиболее часто синдром механической желтухи классифицируется по следующим основным классификационным признакам: причинам механической желтухи, степени препятствия оттоку желчи и клиническому течению синдрома.

По характеру причин возникновения различают механическую желтуху Доброкачественную (обусловленную Рубцовыми стриктурами желчных путей, конкрементами, глистной инвазией и другими небластоматозными процессами) и злокачественную, обусловленную злокачественными новообразованиями желудочно-кишечного тракта и органов билиопанкреатической зоны. Каждая из этих видов желтух по своему клиническому течению может быть острой (развивается в течение нескольких дней), хронической, или затяжной, существующей длительное время. По степени препятствия оттоку желчи различают полную механическую желтуху, при которой прекращается поступление желчи в двенадцатиперстную кишку, неполную, когда имеется препятствие, обусловливающее желчную гипертензию, но поступление желчи в кишечник сохраняется, и перемежающуюся, когда препятствие возникает эпизодически.

Клиническая картина синдрома механической желтухи в значительной степени определяется перечисленными выше классификационными признаками. При полной острой злокачественной механической желтухе появлению желтушной окраски часто предшествуют общая слабость, немотивированное похудание, повышенная утомляемость и другие признаки злокачественного новообразования. В этих случаях желтуха обычно возникает без предшествующего болевого приступа и повышения температуры, причем появившаяся желтуха неуклонно прогрессирует и примерно в половине случаев имеется положительный симптом Курвуазье.

При острой полной доброкачественной желтухе появлению желтушной окраски кожи и слизистых покровов предшествует приступ болей, характерных для печеночной колики. Нередко такой приступ провоцируется погрешностями в диете и сопровождается рвотой, повышением температуры тела. Интенсивность болей часто постепенно уменьшается, но больной замечает, что моча стала темного цвета, затем появляется кожный зуд преимущественно в области ладоней, пальцев и стопы и через 1—2 дня кожные покровы приобретают желтушную окраску. Появившаяся желтуха часто вскоре становится менее выраженной, значительно реже она нарастает и в этих случаях испражнения становятся обесцвеченными, моча приобретает цвет пива, а кожный зуд распространяется на другие области тела.

При неполной механической желтухе ее внешние проявления выражены менее ярко, однако часто развивается восходящая инфекция желчных путей в виде холангита, холецистита, холангитических абсцессов печени. При длительном существовании неполной механической желтухи часто развивается цирроз (билиарный) печени. В этих случаях при обследовании больного, наряду с увеличением печени, может быть обнаружено увеличение селезенки и появление асцита. В крови стойко удерживается билирубинемия, главным образом за счет связанного билирубина (прямая реакция ван-ден-Берга), повышено содержание холестерина и желчных кислот. В моче отсутствует уробилин, но могут быть желчные кислоты и билирубинурия, а при исследовании коагулограммы часто обнаруживается гипокоагуляция.

Предоставленная естественному течению полная механическая желтуха, независимо от ее причины, неминуемо заканчивается смертью больного, вследствие токсического повреждения жизненно важных органов (сердце, почки, печень). При неполной механической желтухе часто развивается восходящая инфекция желчных путей и формируется билиарный цирроз печени, определяющий исход заболевания.

Дифференциальная диагностика механической желтухи проводится прежде всего с другими формами желтухи, при которых оперативное лечение не показано или необходимость в нем возникает очень редко.

Лечение. Механическая желтуха является показанием к оперативному вмешательству с целью устранения препятствия и восстановления оттока желчи по желчным путям (удаление конкрементов, опухолей, устранение Рубцовых стриктур и т. д.) или наложения различного вида обходных (билиодигестивных) анастомозов желчного пузыря с желудочно-кишечным трактом. При невозможности наложения билиодигестивного анастомоза проводится наружное дренирование желчных путей с возвратом выделяющейся через дренаж желчи энтеральным путем (питье, введение через желудочный зонд). При полной механической желтухе такая операция должна быть проведена не позднее 7 дней от начала желтухи, так как в более поздние сроки результаты этих операций менее благоприятны и становятся почти неизбежно плохими при выполнении их позднее 30 дней. Ввиду повышенной кровоточивости тканей при механической желтухе в предоперационном периоде, наряду с общесоматической и специальной подготовкой, необходимо введение витамина К (викасол 1% — 1,0 внутримышечно до 3 раз в сутки) под контролем содержания протромбина.

Аномалии и пороки развития печени, желчного пузыря и желчных протоков Печень мало подвержена аномалиям развития. Наблюдаются лишь изменения в общей массе ее, соотношении размеров долей и сегментов, глубины борозд. Встречаются добавочные, обычно небольших размеров доли печени, расположенные у нижней ее поверхности, в воротах, а также в большом или малом сальниках. Они распознаются легко. Врожденная слабость подвешивающего связочного аппарата печени ведет к той или иной степени ее опущения (гепатоптоз). В большинстве случаев аномалии положения печени протекают без субъективных расстройств и не требуют лечения. Очень редко печень оказывается расположенной слева.

Желчный пузырь и желчные протоки, напротив, подвержены частым и разнообразным аномалиям развития, что постоянно нужно иметь в виду при оперативных вмешательствах.

Форма и размеры желчного пузыря весьма изменчивы. Наряду с полным отсутствием пузыря, возможна его гипоплазия вплоть до небольшого образования с едва различимой полостью. Иногда брюшинный покров охватывает почти весь желчный пузырь с образованием брыжейки («висячий» пузырь). Вместе с тем, значительной своей частью он может располагаться в толще печени (внутрипеченочное расположение пузыря). Возможна связь пузыря с внутрипеченочными протоками через добавочные печеночно-пузырные ходы, что всегда нужно иметь в виду при холецистэктомии. Описаны случаи удвоения желчного пузыря с двумя пузырными протоками. Практическое значение имеет разнообразие слияния пузырного протока с общим печеночным протоком. В 20% он входит по задней поверхности в желчный проток, иногда может иметь спиралеобразный ход и даже впадать слева. Почти в половине случаев пузырный проток впадает в среднюю треть гепатикохоледоха (43,0%), несколько чаще — в верхнюю треть (55,0%) и совсем нечасто — в нижнюю треть (2,0%). С этим связана разная длина общего печеночного и общего желчного протоков. Возможно, хотя и нечасто, впадение пузырного протока в правый долевой печеночный проток. Нередкостью является вдиопатическое расширение внепеченочных желчных протоков Практически важны соотношения пузырного протока, правой ветви печеночной и пузырной артерий. Обычно печеночная артерия располагается позади гепатикохоледоха, но в 20% случаев она может проходить впереди него и иногда образует дугу, которая заходит на шейку пузыря, и там уже от нее отходит одним или двумя стволами пузырная артерия, что нужно всегда иметь в виду при идентификации пузырной артерии. Врожденно встречается иногда той или иной протяженностью атрезия печеночных протоков, что вызывает желтуху новорожденных и требует незамедлительной реконструктивной операции.