Выделяют следующие дефекты МЖП

• 1) приточный (типа атриовентрикулярной коммуникации) перимембранозный;
• 2) приточный, субтрикуснидальный, трабекулярный, перимембранозный;
• 3) приточный, центральный, трабекулярный;
• 4) отточный, субаортальный, инфундибулярный, перимембранозный;
• 5) отточный, подлегочный, перимембранозный;
• 6) подаортально-подлегочный, инфундибулярныи;
• 7) отточный, надгребешковый инфундибулярныи;
• 8) верхушечный, трабекулярный;
• 9) отсутствие или рудиментарная МЖП.

Перимембранозные дефекты МЖП составляют 61,4—80%, а мышечные дефекты — 5—20% всех случаев ДМЖП. Высокие перимембранозные дефекты, лежащие в путях оттока в передневерхней части МЖП и в инфундибулярном отделе правого желудочка, в путях притока в задней части перегородки, под створкой трехстворчастого клапана, чаще бывают средних и больших размеров (от 10 до 30 мм), округлой или эллипсоидной формы.

Дефекты в средней и нижней части мышечной трабекулярной перегородки, как правило, небольших размеров (до 5—10 мм), расположены ближе к верхушке, иногда в виде межтрабекулярных щелей с узкими соединительными каналами между двумя желудочками. Нередко это множественные дефекты (типа «швейцарского сыра») (см. рисунок выше, а). Во время систолы они могут почти полностью перекрываться сокращающейся мышечной тканью МЖП. Независимо от локализации дефектов, их края имеют мощный каркас из циркулярно-расположенных коллагеновых волокон, лишенных сосудов и покрытых клетками эндотелия.

Особенностью перимембранозного приточного дефекта (типа персистирующего общего атриовентрикулярной коммуникации) является то, что он, как правило, большой и может сочетаться с расщеплением створок атриовентрикулярных клапанов При субаортальном инфундибулярном дефекте может формироваться комплекс Эйзенменгера. Кроме того, поскольку отточный инфундибулярный отдел перегородки — это одна из главных опор синусов Вальсальвы, то при такой локализации ДМЖП возникает провисание створок аортального клапана в дефект, в результате чего формируется сопутствующая недостаточность аортального клапана. Однако частое наличие аномалии развития створок аортального клапана (двустворчатый клапан, удлинение и расширение комиссур аортальных створок, слабость соединительной ткани клапана) позволяет рассматривать аортальную недостаточность не как осложнение ДМЖП, а как сопутствующую аномалию, связанную с общими проявлениями дизэмбриогенеза. Провисающие коронарная и (или) некоронарная створки утолщаются, деформируются; расширяются синусы Вальсальвы с возникновением соответствующих гемодинамических проявлении аортальной недостаточности. В результате постоянной гемодинамической травматизации аортального клапана на его структурах формируются тромботические вегетации, что нередко приводит к развитию инфекционного эндокардита. При всех инфундибулярных ДМЖП (субаортальном, подлегочном, аортально-легочном) чаше и быстрее развивается легочная гипертензия из-за того, что повышение давления обусловлено не только большим артериовенозным сбросом, но и наличием «передаточного» давления струи крови из левого желудочка почти непосредственно в легочную артерию.

Важной особенностью локализации ДМЖП является их соотношение с проводящей системой сердца. ДМЖП могут сочетаться с неполными и полными атриовентрикулярными блокадами, вследствие нарушения нормальной топографии атриовентрикулярного пучка Гиса, кроме того, проводящая система сердца может быть травмирована при хирургической коррекции порока. Пучок Гиса проходит через кольцо трехстворчатого клапана в толще центрального фиброзного кольца. При перепончатых (перимембранозных) дефектах, располагающихся в передней перегородке ниже наджелудочкового гребня, пенетрирующая часть предсердно-желудочкового пучка расположена вдоль задненижнего края дефекта. При дефектах в задней части перегородки пучок Гиса проходит в передневерхнем крае дефекта, где он и может быть поврежден при наложении шва.

Дефекты МЖП, расположенные в путях оттока в инфундибулярном отделе выше наджелудочкого гребня, встречаются в 4—8% случаев; дефекты МЖП в передней части перегородки ниже наджелудочкового гребня обнаруживаются в 60—80% случаев; в задней части МЖП в путях оттока — в 7—20% случаев; дефекты в мышечной средней и нижней части перегородки — в 2—8% случаев; отсутствие МЖП — в 1% наблюдений.

При ДМЖП могут выявляться и другие сердечные аномалии: дефект межпредсердной перегородки (около 20% случаев); открытый артериальный проток (20%); коарктация аорты (12%); стеноз устья аорты (5%); врожденная недостаточность аортального клапана (2,5—4,5%); врожденная недостаточность митрального клапана (2%), крайне редко — стеноз легочной артерии, аномальный дренаж легочных вен и др.

В 24−53% случаев ДМЖП сочетается с внесердечными аномалиями — болезнью Дауна (15%); дефектами конечностей (15%); пороками почек (8%); заячьей губой и расщелиной твердого неба (8%).

Гемодинамика. Характер и степень гемодинамических нарушений при ДМЖП зависят от их величины, количества и расположения, продолжительности заболевания и степени легочной гипертензии, степени компенсаторной гипертрофии миокарда правого и левого желудочков сердца, соотношения сосудистых сопротивлений БКК и МКК.

Внутриутробно дефект существенно не влияет на гемодинамику, поскольку МКК не функционирует, а величина легочного кровотока очень незначительна и составляет около 15% объема системного кровотока БКК.

После рождения, при малых дефектах (0,2—1 см), которые и сами оказывают сопротивление потоку крови в систолу, и физиологически высоком сопротивлении сосудов МКК, сброс крови слева направо очень небольшой и существенно не отражается на гемодинамике. В первые недели после рождения сброс крови может быть даже «перекрестным» (при крике, натуживании, кашле, сосании). Сброс крови слева направо маленький, осуществляется только в систолу, и легочный кровоток превышает системный не более чем в 1,2—1,5 раза. Поэтому выраженной гиперволемии МКК не возникает, а сосудистое сопротивление и давление в легочной артерии остаются нормальными. «Балластный» объем крови, циркулирующий через легкие и возвращающийся в левые отделы сердца, вызывает их умеренную диастолическую перегрузку и гипертрофию левого желудочка. Поскольку кровь сбрасывается из левого желудочка в правый только в систолу, то диастолической перегрузки правого желудочка нет, а низкое, относительно БКК, сопротивление в легочной артерии не приводит и к систолической перегрузке правого желудочка, который не гипертрофируется.

При средних и больших размерах дефекта (1 -3 см), из-за того что в норме давление в левом желудочке в 4 раза выше, чем в правом, а величина дефекта, составляющая У₂—^:2/₃ диаметра аорты уже не оказывает существенного сопротивления лево-правому потоку крови, величина сброса в основном зависит от разницы сопротивлений в БКК и МКК. Чем больше величина дефекта, тем сильнее величина сброса зависит от соотношения сопротивлений двух кругов кровообращения. Величина сброса слева направо значительная, может составлять 50—80% МОК в МКК. Соотношение объема кровотока между МКК и БКК соответственно более чем 2—3: 1, что может сопровождаться развитием синдрома обкрадывания БКК.

Гиперволемия МКК сопровождается компенсаторным спазмом сосудов легких и повышением давления в легочной артерии, что предотвращает раннее «затопление» легких и препятствует нарастанию лево-правого сброса крови. Пролонгированная спастическая легочная гипертензия закономерно приводит к развитию фибросклеротических изменений стенок сосудов легких, их запустеванию и переходу легочной гипертензии в терминальную склеротическую фазу, когда давление в легочной артерии может превышать 60−70% от системного артериального давления.

Длительная объемная перегрузка левых отделов сердца, вызванная «перекачкой» «балластного» объема крови, поступающей из легких, приводит к их ранней дилатации и гипертрофии, особенно левого желудочка. Однако в последующем, при увеличении легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии, возрастает систолическая перегрузка правого желудочка, обусловленная «прокачиванием» увеличенного ударного объема крови против повышенного сопротивления в легочной артерии. Правый желудочек, а позже и правое предсердие гипертрофируются.

Прогрессирующая конкордантно с легочной гипертензией гипертрофия правого желудочка сопровождается значительным повышением его внугрижелудочкового давления, которое приближается к таковой в левом желудочке. В результате сначала уменьшается лево-правый сброс, а в поздних стадиях течения порока появляется первоначально «перекрестный» (при кашле, натуживании, физической нагрузке, плаче и др.), а затем и постоянный пра-во-левый, веноартериальный шунт («смена шунта») с характерными клиническими признаками гипоксемии и цианоза.

При сочетании или осложнении ДМЖП (при субаортальной инфундибулярной локализации) недостаточностью аортального клапана возрастает диастолическая перегрузка левого желудочка как за счет «балластного» объема крови, возвращающейся из легких, так и за счет регургитационного объема крови из аорты. Левый желудочек значительно дилатируется, восходящая аорта умеренно расширяется, диастолическое артериального давления в БКК прогрессивно снижается до 20—30 мм рт. ст. Провисающая створка аортального клапана может прикрывать ДМЖП в различной степени, что соответственно уменьшает величину артериовенозного сброса ниже 50% минутного объема кровообращения в МКК.

Клиническая картина. Клиническое течение порока отражает особенности нарушений гемодинамики, а потому тесно связано с величиной и локализацией дефекта и продолжительностью заболевания, скоростью нарастания и выраженностью легочной гипертензии, полнотой включения компенсаторных механизмов.

При малых дефектах (5—10 мм), не превышающих ¹/₃ диаметра аорты, которые в отечественной литературе называют болезнью Толочинова — Роже (зарубежные авторы все малые мышечные дефекты в нижней части перегородки называют «дефектом Роджера», «болезнью Роже», а все большие, высокие, мембранозные дефекты обозначают как «комплекс Эйзенменгера»), дети рождаются в срок, с нормальной массой тела. Дальнейшее их развитие протекает без особенностей. Однако уже с первых дней или недель жизни у них выслушивается над всей прекардиальной областью интенсивный (4—5-й степени по Levin), грубый пансистолический шум, максимум его звучания в третьем-четвертом межреберьях и в области мечевидного отростка. Шум хорошо иррадиирует вправо и влево от грудины и выслушивается на спине. Часто шум — это основное проявление порока («много шума из ничего»), однако у большинства детей пальпируется и систолическое дрожание вдоль левого края грудины. Интенсивность пансистолического шума («шум Роже»), как и систолическое дрожание, обусловлены сохраняющимся в течение всей систолы большим градиентом давления между левым и правым желудочками, при интенсивном прохождении струи крови через узкое отверстие в МЖП («эффект сжатой струи»), в результате чего все внутрисердечные структуры сильно вибрируют. Верхушечный толчок может быть несколько усиленным, границы сердца, как правило, нормальные, сердечный горб не выражен. I тон умеренно усилен, II тон не изменен. В ортостазе и при физической нагрузке шум может несколько ослабевать, что, вероятно, обусловлено почти полным сжатием мышечного дефекта при усилении сокращений.

Электрокардиографически выявляются лишь умеренные амплитудные признаки гипертрофии левого желудочка сердца в гшде высоких зубцов R в отведениях V _{5 — 6}, глубоких зубцов S в отведениях V _{1 — 2} без нарушения фазы реполяризации.

На фонокардиограмме регистрируется пансистолический лентовидный или веретенообразный, среднечастотный, высокоамплитудный шум с максимумом в 4 ЛС.

Эхокардиографически выявляется эхосвободгюе пространство в перегородке, однако при маленьких дефектах визуализация затруднена из-за прикрытия их хордами.

Рентгенологически легочный рисунок не изменен, камеры сердца не увеличены, однако иногда отмечается некоторая сглаженность талии сердца.

При средних (10—20 мм) и больших (более 20 мм) дефектах дети также рождаются в срок, чаще с нормальной массой тела. Однако по данным Т. В. Парийской и В. И. Гикавого (1989) и Pernot (1973), у 37−45% больных с ДМЖП имеется умеренная пренатачьная гипотрофия, генез которой неясен. В дальнейшем дети прогрессивно отстают в физическом развитии и у большинства из них выявляется дистрофия I— III степени, обусловленная как недоеданием, так и умеренной гиповолемией БКК («синдромом обкрадывания»).

Как правило, у детей с первых недель жизни выявляются умеренные признаки недостаточности кровообращения в виде затруднения при сосании, которое становится прерывистым, с частым отрывом от груди, возникновением одышки и бледности, потливости, перорального цианоза. Цианоз может отмечаться и при задержке дыхания при плаче, дефекации, натуживании. Имеется склонность к похолоданию конечностей, бледности и мраморности кожи, что связано с нарушением микроциркуляции на периферии. Однако выраженных признаков застойной недостаточности кровообращения у большинства больных в первые недели жизни не отмечается, что вероятно связано с задержкой естественной инволюции сосудов легких, препятствующей быстрому снижению давления в легочной артерии и большому артериовенозному сбросу.

В то же время у 25—30% больных уже в периоде новорожденности возникают критические состояния из-за тяжелой недостаточности кровообращения, которая может приводить к летальному исходу.

В анамнезе у большинства пациентов имеется склонность к затяжным или рецидивирующим пневмониям, бронхитам, обусловленным выраженной гиперволемиеи сосудов МКК. По той же причине, из-за нарушения рестриктивных процессов в легких, у детей с большим ДМЖП отмечается постоянная одышка, усиливающаяся при перемене положения, после кормления, при плаче.

Физикально пульс нормального наполнения и напряжения, АД не изменено. Больше чем у половины больных к концу первого полугодия жизни уже формируется центральный сердечный горб в виде куполообразного выпячивания грудины с умеренной прекардиальнои пульсациеи и усилением верхушечного и сердечного толчка. Примерно у ²/₃ больных пальпируется систолическое дрожание, несколько менее выраженное, чем при варианте Толочинова — Роже. Границы сердца вначале расширены влево и умеренно вверх, за счет левого желудочка и предсердия, а по мере нарастания легочной гипертензии — и вправо, за счет правых отделов сердца.

Аускультативно I тон усилен, II тон вначале умеренно акцентирован, а в динамике процесса — усилен и раздвоен над легочной артериеи. III тон, связанный с объемной перегрузкой левого желудочка у детей с ДМЖП, выслушивается редко. Систолический шум — это кардинальный симптом порока. Интенсивность и продолжительность этого шума изменяются в динамике развития порока. Шум слабый в первые недели жизни, со 2—3-го месяца жизни его интенсивность и продолжительность возрастают, он становится пансистолическим, интенсивным (4—6-й степени), грубым, «скребущим», максимально выслушиваемым в третьем-четвертом межреберьях, и у мечевидного отростка. Характерна широкая иррадиация шума влево, а главное — вправо от грудины и на спину («опоясывающии шум»).

Кроме основного систолического шума, при ДМЖП с большим артериовенозным сбросом могут выслушиваться и диастолические шумы. В третьем-четвертом межреберьях слева от грудины и на верхушке иногда выслушивается мезодиастолическии шум Кумбса, обусловленный усиленным током через митральное кольцо большого объема крови, поступающей из легких в левое предсердие. Несоответствие площади нормального митрального кольца увеличенному объему левого предсердия создает гемодинамическую картину относительного митрального стеноза. Шум, как правило, короткий, мягкого тембра, уменьшается в положении больного стоя и в динамике течения порока При уменьшении артериовенозного сброса, на фоне возрастающей легочной гипертензии, шум может полностью исчезнуть.

В то же время другой диастолический шум относительной недостаточности пульмонального клапана (шум Грехема — Стилла) возникает в поздних стадиях порока, когда длительно существующий большой объемный кровоток через легочную артерию и стойкая легочная гипертензия приводят к расширению ствола легочной артерии и неполному смыканию створок пульмонального клапана. Шум короткий, мягкий, выслушивается в протодиастоле над легочной артерией и, как правило, отмечается в поздних стадиях течения порока при больших субаортальных дефектах, протекающих с клинической картинои комплекса Эйзенменгера.

По мере усугубления порока дети все больше отстают в массе тела и физическом развитии от сверстников, отказываются от участия в подвижных играх. У 3—4-летних детей могут появляться жалобы на боли в области сердца, сердцебиение, перебои в сердце, а у некоторых отмечается склонность к обморокам и носовым кровотечениям.

Транзиторныи цианоз, связанный с перекрестным сбросом крови (при физических нагрузках, плаче, натуживании) сменяется на постоянный пероральныи и акроцианоз. Появляются признаки хронической гипоксии в виде деформации фаланг пальцев («барабанные палочки») и ногтей («часовые стекла») На первый план выступают беспокоящая ребенка постоянная одышка в покое, рецидивирующии кашель, ортопноэ. В легких на фоне ослабленного дыхания выслушиваются застойные хрипы в нижних отделах.

При нарастании правожелудочковой сердечной недостаточности печень становится умеренно, но постоянно увеличенной, она может быть уплотнена и болезненна Отметим, что для детей не характерна склонность к возникновению выраженных периферических отеков и набуханию яремных вен.

Электрокардиография. Изменения при средних и больших дефектах характеризуются определенной динамичностью. В начальных стадиях течения порока выявляются признаки перегрузки левых отделов сердца в виде несвойственного детям раннего и дошкольного возраста нормального положения ЭОС или тенденции к ее отклонению влево. Зубец Р в отведениях I, II, V_{5 — 6} может быть умеренно уширен, без уплощения. Зубцы S в отведении V_{1 — 2} и Rв отведениях V_{5 — 6} увеличиваются по амплитуде, появляется глубокий (более 4 мм) зубец Q в отведениях V_{5 — 6}, что связано не только с гипертрофией свободных стенок левого желудочка, но и МЖП. По мере нарастания легочной гипертензии появляются признаки перегрузки правых отделов сердца в виде высокого и заостренного зубца Р в отведениях II, V_{1 — 2}, комплекса типа rSR в отведениях aVR, V_{1 — 2} (см. рисунок) или, гораздо реже, типа qR в V_{1 — 2}, т. е. формируются признаки комбинированной гипертрофии левых и правых отделов сердца.