Болезни соединительной ткани

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (Lupus erythematosis, Erythematosis), или рубцующийся эритематоз, является хроническим заболеванием с поражением соединительной ткани.

Этиология и патогенез болезни до конца не установлены.

Теории:

• 80. аутоиммунная
• 81. генетическая
• 82. эндокринная
• 83. вирусная
• 84. воздействие повреждающих факторов (химические, лекарственные, механические, УФ — облучение, радиация и др.)
• 85. очаги фокальной инфекции.

Классификация красной волчанки:

Системная красная волчанка (СКВ) — острая, подострая, хроническая. Хроническая красная волчанка (ХКВ) — дискоидная, диссеминированная, центробежная эритема Биетта, глубокая Ирганга — Капоши. Некоторые ученые глубокую красную волчанку Ирганга-Капоши как отдельную форму не выделяют, а рассматривают ее как вариант дискоидной формы.

Дискоидная красная волчанка

Первичный морфологический элемент — эритема с инфильтрацией.

Локализация — щеки, нос, ушные раковины, волосистая часть головы, красная кайма губ, слизистая оболочка полости рта.

Клиника: эритема, фолликулярный гиперкератоз, атрофия; симметричность, вид бабочки на лице, границы четкие. Положительный симптом Бенье — Мещерского (болезненность при снятии чешуек), «шипики» на внутренней стороне чешуйки (симптом «дамского каблука»).

В очаге поражения различают зоны:

• 86. центральная — рубцовая атрофия
• 87. средняя — инфильтрация и гиперкератоз
• 88. по периферии — эритема

Течение болезни — длительное, хроническое.

Хроническая диссеминированная красная волчанка

Первичный элемент — эритема с инфильтрацией.

Локализация — лицо, туловище, конечности и другие участки кожного покрова и волосистой части головы.

Клиника идентична дискоидной красной волчанке. Характерна множественность очагов поражения, меньшие их размеры. Субфебрильная температура, повышенная СОЭ, анемия, лейкопения, артралгия.

Осложнения — трансформация в системную красную волчанку.

Центробежная эритема Биетта

Первичный элемент — эритема.

Локализация — лицо (щеки, спинка носа).

Клиника проявляется отечной эритемой. Гиперкератоз и атрофия отсутствуют.

Осложнения — чаще других форм трансформируется в системную красную волчанку.

Глубокая форма Ирганга — Капоши.

Первичный элемент — крупные инфильтраты и узлы цианотично — розового цвета в толще кожи.

Локализация — нос, щеки, лоб, волосистая часть головы, туловище, конечности.

Клиника — инфильтраты и узлы располагаются менее симметрично, чем при других формах ХКВ. Гиперкератоз не выражен, втянутости в окружности узлов, границы четкие, в центре чешуйки. Симптом Бенье — Мещерского не определяется.

Гистопатология ХКВ — в дерме отек, расширение сосудов, очаговая лимфогистиоцитарная инфильтрация. Деструкция эластических и коллагеновых волокон. В эпидермисе — фолликулярный гиперкератоз, атрофия шиповидного слоя и вакуольная дегенерация в клетках базального слоя.

Диагностика основывается на клинической картине и данных гистологического исследования.

Дифференциальный диагноз. При поражении на лице проводится с папуло — некротическим туберкулезом кожи, розовыми угрями, болезнью Боровского, бугорковым сифилидом. При локализации на волосистой части головы — с дерматомикозами, очаговым облысением.

Дифференциальная диагностика красной волчанки.

Принципы лечения красной волчанки:

• 89. синтетические противомалярийные препараты: делагил, хлорохин, плаквенил. Плаквенил по 0,2, а остальные препараты — по 0,25 — 2−3 раза в день, 5−10 дневными циклами с интервалом 2 — 5 дней. Можно назначать делагил по 0,25 2 раза в день 20-дневными циклами с 10-дневными интервалами между ними. На курс лечения рекомендуется 3 цикла
• 90. витамины, ксантинола никотинат для активирования обмена соединительнотканных компонентов дермы
• 91. местно — кратковрнменые курсы смазывания кортикостероидными мазями или кремами (синафлан, флуцинар, фторокорт, синалар), фотозащитными средствами
• 92. при ограниченных формах — криотерапия.

Системная красная волчанка

Болеют в основном молодые женщины. Может развиться без предшествующих кожных проявлений или в результате трансформации ХКВ под воздействием провоцирующих факторов. Характерна полисиндромность. Нарушается общее состояние — лихорадка, слабость, быстрая утомляемость, потеря веса.

Поражение кожи (кожный синдром) — отечная эритема на лице, напоминающая рожу, постепенно распространяется на шею, грудь, туловище, конечности. Может быть полиморфная сыпь (папулы, волдыри, пурпура). Могут поражаться слизистые оболочки. Увеличиваются периферические лимфатические узлы.

Поражение суставов — артропатии, мигрирующие боли.

Висцеральный синдром — полисерозиты (перикардит, плеврит), люпус — кардит (эндо и миокардит), люпус — нефрит, увеличение печени и селезенки.

Нервно-психические нарушения — полиневриты, менингоэнцефалиты, психозы.

Лабораторные показатели — ускорение СОЭ (до 50 мм/час), гипохромная анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения, диспротеинемия, наличие LЕ — клеток, протеинурия.

Диагностика основывается на клинических проявлениях и данных лабораторных исследований.

Диагностические критерии системной красной волчанки (СКВ) Американской Ревматологической Ассоциации (1982).

• · высыпания на скулах и щеках — фиксированная эритема, не затрагивающая носогубные складки
• · дискоидные высыпания-эритематозные приподнятые пятна с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками, оставляют атрофические рубцы
• · фотосенсибилизация — кожные высыпания на солнечный свет
• · изъязвления в полости рта — обычно болезненные
• · артрит — неэрозивный артрит двух или более периферических суставов с болезненностью, припуханием или выпотом
• · серозит — плеврит или перикардит
• · почечные нарушения — стойкая протеинурия более 0,5 г/ сут. или цилиндурия (эритроцитарные, зернистые, смешанные)
• · неврологические нарушения — судороги, припадки или психозы
• · гематологические нарушения — гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или лейкопения, или лимфопения, или тромбоцитопения
• · иммунологические нарушения — положительные LE-тест или повышенные титры антител к нативной ДНК или антитела к антигену Смита, или ложноположительные реакции на сифилис в течение не менее 6 месяцев
• · антинуклеарные антитела (АНАТ) — повышенные титры АНАТ, выявляемые с помощью иммунофлюоресценции при отсутствии приема препаратов, способных индуцировать волчаночноподобный синдром.

Лечение системной красной волчанки:

• 93. кортикостероидные гормоны, чаще преднизолон. Суточная доза 40−80мг, постепенное снижение до поддерживающей дозы
• 94. анаболические стероиды
• 95. цитостатики — при необходимости
• 96. препараты калия, кальция
• 97. антибиотики и иммуностимулирующие средства (метилурацил, пентоксил, нуклеинат натрия, тактивин, тималин).

Профилактика:

• 98. меры личной профилактики — защищающие от инсоляции кремы («Щит», «Луч», «Квант» и др.)
• 99. профилактические курсы лечения делагилом и другими фотозащитными препаратами. Не рекомендуется употреблять красные томаты, морковь, лимоны, апельсины, щавель, гречиху, содержащие фотосенсибилизирующие вещества
• 100. диспансерное наблюдение дерматолога и смежных специалистов

Прогноз: при ХВК для жизни благоприятный; при СКВ — неблагоприятный.

СКЛЕРОДЕРМИЯ (Sclerodermia).

• · склеродермичечская почка, развитие острой почечной недостаточности
• · наличие специфических антинуклеарных антител (анти-Scl — 70 и антицентромерные антитела)
• · капилляроскопические признаки

Дополнительные (малые) признаки:

• · периферические: гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения, полиартралгии, полимиозит
• · висцеральные: полисерозит, хроническая нефропатия, полиневрит
• · общие: потеря массы (более 10 кг)
• · лабораторные: увеличение СОЭ (более 20мм/ч), гиперпротеинемия (более 85 г/л), гипергаммаглобулинемия (более 23%), антитела к ДНК.

Наличие любых трех основных или одного из основных (склеродермическое поражение кожи, остеолизис, поражение пищеварительного тракта) в сочетании с тремя и более вспомогательными признаками достаточно для достоверного диагноза.

Диагностические критерии американской ревматологической ассоциации

«Большой» критерий: склеродермическое поражение кожи туловища.

«Малые» критерии: склеродактилия, рубцы на подушечках пальцев, базальный пневмосклероз.

Диагноз достоверен при наличи одного «большого» и двух «малых» критериев.

Принципы лечения:

• 109. пенициллин по 1млн. ЕД 4 раза, на курс до 20−30 млн. ЕД (активирующий микроциркуляцию периферических тканей), или фузидин — натрия (при непереносимости пенициллина) по 0,5 3 — 4 раза, 7−10 дней
• 110. купренил (пеницилламин) — блокирует образование нерастворимого коллагена и оказывает противовоспалительное действие на систему соединительной ткани
• 111. лидаза 64 ЕД п/к или в/м ежедневно или через день, на курс до 20−30 инъекций, повторные курсы проводят через 3−4 месяца
• 112. лонгидаза — гиалуронидаза пролонгированного действия, применяется в ампулах по 5 мг/250 ед.
• 113. сосудистые препараты — коринфар (нифедипин) по 20−50 мг в сутки (блокирует введение кальция в клетку)
• 114. полиглюкин (в/венно капельно по 500 мл 1 раз в 3 дня, курс 6−7 вливаний)
• 115. унитиол 5% р-р по 5 мл в/мышечно ежедневно до 15 инъекций на курс
• 116. кортикостероидные препараты
• 117. сосудорасширяющие средства — теоникол, компламин, никошпан, андекалин и др.
• 118. биостимуляторы и иммуномодуляторы
• 119. витамины группы В, А, Е и С
• 120. физиотерапевтические процедуры: ультразвук, диатермия, криомассаж, аппликации парафина, озокерита, лечебных грязей, сероводородные ванны, морские купания
• 121. наружная терапия: мази солкосериловая, бутадионовая, индометациновая, троксевазиновая, гепариновая и др.
• 122. санаторно — курортное лечение: Сочи — Мацеста, Пятигорск, Кемери, Цхалтубо и др.

Прогноз для жизни благоприятный при ограниченной склеродермии; при диффузной склеродермии прогнозировать исход заболевания сложно.

Профилактика заключается в устранении вредных факторов, лечении очагов инфекции. Больные склеродермией подлежат диспансеризации.

ДЕРМАТОМИОЗИТ

Этиология и патогенез окончательно не установлены.

Предполагается вирусная, вирусно — генетическая природа. Имеются иммунные нарушения (в основном клеточного иммунитета), выявлены изменения функций нервной и эндокринной систем, обмена веществ, энзимопатии, повышение чувствительности к ряду агентов (медикаменты, травма, охлаждение, инсоляция и др.).

Классификация:

• 123. идиопатическая форма
• 124. вторичная, или паранеопластическая форма, встречается чаще у мужчин в возрасте старше сорока лет, предшествует первым клиническим проявлениям рака и является плохим прогностическим признаком.

Идиопатический дерматомиозит.

Клиника. Общие симптомы: слабость, адинамия, головная боль, головокружение, ознобы, ломота в костях, тошнота, рвота. Кожный синдром развивается рано. Острое течение — «лиловая» эритема и отек.

Локализация преимущественно на лице (параорбитальная область — дерматомиозитные очки). Постепенно поражаются щеки, нос, шея, верхняя часть груди, спины, область суставов, ладоней.

Хроническое течение — эритема застойная с шелушением, телеангиэктазиями и лихеноидными папулами. Гипер — депигментация и атрофия кожи напоминают пойкилодермию. Реже скарлатино — и кореподобные высыпания, уртикарии, пурпура и даже пузыри. Полиаденит, в подкожной клетчатке очаговое отложение солей кальция (дистрофический кальциноз), слизистые оболочки гиперемированы, отечны, возможны эрозии, язвы, пурпура.

Диагностические критерии дерматомиозита

• · кожный синдром: эритема, параорбитальный отек, эритема верхнего века — «дерматомиозитные очки», капилляриты ладоней, пальцевых подушечек; плотный отек лица, кистей, стоп, голеней, туловища (в сочетании с эритемой)
• · скелетно-мышечный синдром: генерализованное поражение поперечно-полосатых мышц, на ранних этапах — нарастающая слабость мышц плечевого пояса и проксимальных отделов нижних конечностей, миалгии, отеки мышц; миосклероз, контрактуры, атрофии проксимальных отделов конечностей
• · висцерально-мышечный синдром: поражение дыхательных мышц, глотки, пищевода, гортани, миокарда
• · общий синдром: тяжелое общее состояние, лихорадка, выпадение волос, аменорея
• · лабораторные данные: кретинурия, повышение содержания в крови трансаминаз, миоглобина, альдолазы, креатининфосфокиназы, лактатдегидрогеназы
• · электромиография: снижение амплитуды бионапряжений пораженных мышц
• · морфологическая картина: склероз, атрофия мышечных волокон, кальциноз.

Диагноз дерматомиозита достоверен при наличии 2−3 признаков, обязательны кожный и мышечный синдромы и в 100% являются первыми признаками болезни.

Диагностика основывается на кожной, скелетно-мышечной, висцерально-мышечной симптоматике, подтверждается лабораторно — инструменталь-ными тестами: креатинурией, увеличением АСТ, данными биопсии и электромиографии.

Дифференциальный диагноз — склередермия, склеродема взрослых, склерема новорожденных, красная волчанка, миопатия, парапсориаз.

Принципы лечения:

• 125. общее — кортикостероидные гормоны, витамины В₁, В₁₂, С, Р, антибиотики широкого спектра действия, АТФ
• 126. местное — кортикостероидные мази, лечебная физкультура, массаж, тепловые процедуры.

Профилактика — своевременное выявление злокачественных заболеваний, избегать травматизации кожи, охлаждения.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПО ТЕМЕ ЗАНЯТИЯ:

• 1. Какие существуют теории возникновения красной волчанки?
• 2. Перечислите клинические формы хронической красной волчанки.
• 3. Укажите основные клинические симптомы дискоидной красной волчанки.
• 4. Каковы принципы лечения хронической красной волчанки?
• 5. В чем заключается профилактика рецидивов хронической красной волчанки?
• 6. Какие критерии системной красной волчанки?
• 7. Какие стадии проходит в своем развитии бляшечная форма склеродермии?
• 8. Составьте план лечения склеродермии.
• 9. Какие физиотерапевтические процедуры можно применять при склеродермии?
• 10. Какие лабораторные исследования проводятся для диагностики дерматомиозита?

Ситуационные задачи:

№ 1.

На прием обратился больной 37 лет, каменщик, с жалобами на высыпания на лице, очаги облысения на голове. Болен четыре года. Начало заболевания связывает с частыми ангинами. Процесс на лице обостряется в летнее время, носит прогрессирующий характер. При осмотре: на коже щек, ушных раковин располагаются эритематозные очаги, резко отграниченные от окружающей кожи, округлых очертаний, покрытые серовато — белыми, сухими, плотно сидящими чешуйками. При насильственном удалении на нижней поверхности чешуек отмечаются шипообразные выступы, приуроченные к расширенным фолликулам кожи. На некоторых бляшках со слабо выраженным шелушением видны роговые пробочки в виде серовато — белых точек, закрывающих устья фолликулов. На волосистой части головы в теменной области имеются два небольших очага поражения округлых очертаний, в центре их — гладкий, слегка синюшный нежный атрофический рубец, вокруг него — ободок плотно прилегающих желтовато — серых чешуек и снаружи узкий венчик гиперемии; волосы в очагах отсутствуют. Субъективно: болезненность при насильственном удалении чешуек с очагов поражения.

• 1. Ваш диагноз и его обоснование?
• 2. Отметьте главные клинические признаки данного дерматоза, наметьте план лечения.
• 3. Назначьте мероприятия по профилактике рецидивов заболевания.

№ 2.

На прием к врачу обратилась женщина 40 лет с жалобами на уплотнение кожи живота, которое появилось месяц назад на месте травмы. Самостоятельно проводила массаж, смазывания персиковым кремом — без эффекта. Страдает гипертиреозом, хроническим тонзиллитом, вегетососудистой дистонией. При осмотре: на коже живота справа определяется очаг поражения около 6 см в диаметре с желтовато — восковидной блестящей поверхностью, по периферии окаймленный фиолетовым венчиком, плотный на ощупь (складку в очаге собрать не удается). Субъективные ощущения отсутствуют.

• 1. Диагноз и его обоснование.
• 2. Составьте план обследования и лечения.

№ 3.

Больная 42 лет, поступила в клинику с жалобами на слабость, лихорадку, боли в мышцах и суставах. Из анамнеза известно, что в период второй беременности была слабоположительная реакция Вассермана. После родов появились полиартралгии, эритема на лице, субфебрилитет. В кожном статусе при поступлении: на лице эритема в «зоне бабочки», эритематозные очаги в верхней части спины и груди. СОЭ — 55 мм/час; протеинурия.

• 1. Ваш предположительный диагноз и его обоснование?
• 2. Наметьте план обследования и лечения больной.

№ 4.

У больной на коже лба и прилегающей волосистой части головы отмечается вдавленное, белое, а по периферии коричневатое линейное поражение в виде вертикального рубца, местами спаянное с подлежащей костью. Уплотненная полоса лишена волос.

• 1. Ваш предположительный диагноз?
• 2. Назначьте обследование и лечение.

№ 5.

У больного на коже верхней половины туловища отмечаются мелкие, слегка уплотненные белые пятна. Некоторые пятна слились друг с другом и образовали более крупные очаги полициклических очертаний. В окружности многих пятен обнаруживается лиловая каемка. На месте бывших пятен в отдельных очагах развилась атрофия кожи.

• 1. О каком диагнозе можно думать?
• 2. Проведите дифференциальный диагноз.

№ 6.

При осмотре больного на коже живота имеется очаг поражения величиной с ладонь с четкими границами. Кожа в очаге поражения деревянистой плотности, не сдвигается с подлежащих тканей, холодна на ощупь, ее невозможно взять в складку. Цвет очага поражения восковидно-желтый, окружен голубоватым венчиком.

• 1. Ваш диагноз?
• 2. Проведите дифференциальный диагноз.

№ 7.

Больная поступила в стационар с жалобами на поражение кожи лица, волосистой части головы, тыла кистей. Свое заболевание связывает с длительным пребыванием на солнце. При осмотре на волосистой части головы, на лице, на тыле кистей отмечаются мелкие с четкой границей инфильтрированные очаги. В центре — явления гиперкератоза, на некоторых отмечается атрофия. При соскабливании чешуек отмечается болезненность. На пальцах кистей отмечаются эритематозные элементы с синюшным оттенком.

• 1. О каком диагнозе можно думать?
• 2. Какие исследования необходимо провести для постановки диагноза?
• 3. Проведите дифференциальный диагноз.

№ 8.

У больной внезапно появились красные пятна на лице, в области щек и носа слегка отечные с небольшим шелушением на поверхности. Синюшно-красного цвета пятна отмечаются и на пальцах рук. Одновременно больная жалуется на потерю аппетита, слабость, боли в мышцах, костях, суставах и повышение температуры. При клиническом обследовании у больной в моче выявлен белок, эритроциты. В крови анемия, ускоренная СОЭ, увеличено содержание гамма — глобулина.

• 1. Ваш диагноз?
• 2. Составьте план лечения.

№ 9.

Жалобы больной на поражение кожи лица, больна в течение нескольких лет. Отмечает обострение заболевания весной, с наступлением солнечных дней. Объективно: на коже скуловых дуг имеются очаги поражения округлых очертаний в виде бляшек с инфильтрацией и гиперемией кожи. На поверхностях бляшек определяется фолликулярный гиперкератоз, чешуйки с очагов поражения снимаются с трудом. При этом отмечается болезненность, на обратной стороне чешуек имеются шипики.

• 1. Ваш диагноз?
• 2. План лечения и профилактики рецидивов заболевания.

№ 10.

Больной обратился с жалобами на поражение кожи лица и волосистой части головы. При осмотре волосистой части головы отмечается гладкий атрофический рубец, в центральной части его кожа обесцвечена, по периферии — широкая зона гиперпигментации. На коже правой щеки очаг поражения величиной с 5-копеечную монету, выраженной инфильтрацией, покрытый серебристыми чешуйками. При снятии чешуек отмечается болезненность, на внутренней поверхности их отмечаются шипики. Ухудшение состояния наступило после пребывания больного на солнце.

• 1. О каком диагнозе можно думать?
• 2. Какие исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?
• 3. Проведите дифференциальный диагноз.

№ 11.

Больная предъявляет жалобы на плотные пятна на левой молочной железе и коже живота. Считает, что поражение кожи появилось после механической травмы. При осмотре на коже молочной железы и живота определяется три очага размером до 10 см, округло-овальных очертаний, восковидного цвета, по периферии окружены сиреневого цвета венчиком. Поверхность очагов блестящая, при пальпации пятен определяется плотность, в складку кожа не собирается, безболезненность.

• 1. О каком заболевании можно думать?
• 2. Какие лабораторные исследования необходимо сделать?
• 3. Определите план лечения и профилактики рецидивов.

№ 12.

Больная 24 лет, жалуется на повышение температуры тела, отек и эритему в области орбит. Лечилась у окулиста от аллергической реакции, эффект от лечения отсутствовал. Через 2 мес. орбитальные отеки и гиперемия увеличились, распространились на все лицо, нарастала мышечная слабость. Объективно: резко выраженная диффузная атрофия мышц, отек и эритема параорбитальной области, эритема кожи шеи, над локтевыми и коленными суставами, в области пальцевых подушечек капилляры с изъязвлениями. Голос низкий, сиплый. Глотает с большим трудом даже жидкую пищу, поперхивается.

• 1. О каком заболевании Вы думаете?
• 2. Какие лабораторные исследования необходимо сделать для подтверждения диагноза?
• 3.

Тесты:

1. 1. При хронической красной волчанке поражаются:

а. почки б. печень в. ц.н.с г. кожа.

2. Симптомы хронической красной волчанки:

а. гиперкератоз б. эритема в. атрофия г. синдром Лайелла.

3. Типичная локализация хронической волчанки:

а. лицо б. ладони в. ушные раковины г. волосистая часть головы.

4. Для диссеминированной формы характерны:

а. альбуминурия б. небольшие очаги поражения в. лихенизация г. поражения закрытых участков кожи.

5. Для центробежной эритемы характерны:

а. эритема б. фолликулярный гиперкератоз в. поражения суставов г. переход в системную волчанку.

6. Для лечения хронической красной волчанки применяют:

а. УФО б. препараты резохинового ряда в. кортикостероиды г. антибиотики.

7. Для склеродермии характерны стадии:

а. отека б. атрофии в. шелушения г. уплотнения.

8. Для лечения склеродермии применяют:

а. УФО б. антибиотики в. лидаза г. кортикостероиды.

9. Для дерматомиозита характерны:

а. гипертрофия мышц б. гемосидероз в. креатинурия г. анемия.

10. Клинические проявления дерматомиозита:

а. периорбитальный отек б. мышечная слабость в. адинамия г. эритематозно-сквамозная сыпь.

11. Для лечения дерматомиозита применяют:

а. кортикостероиды б. препараты кальция в. транквилизаторы г. антистафилококковый Y — глобулин.

12. Для лечения очаговой склеродермии применяют:

а. примочки б. УФО в. парафин г. ПУВА — терапию.