Введение. 
Митральные пороки сердца

Пороком сердца называют стойкие патологические изменения сердца, нарушающие его функцию. Чаще они обусловлены органическими изменениями одного или нескольких сердечных клапанов или соответствующих отверстий, например, атриовентрикулярного (между предсердием или желудочком). Нарушения сердечной функции возникают вследствие недостаточности клапана или сужения (стеноза) соответствующего отверстия.

Митральный порок сердца отмечается наиболее часто. При ревматическом эндокардите чаще всего поражается митральный клапан (до 96% всех случаев), реже — аортальный, ещё реже — трёхстворчатый.

Этиология и патогенез

Причиной порока обычно является ревматическое поражение левого атрио-вентрикулярного (митрального) клапана. Митральный порок сердце При ревматизме в патологический процесс вовлекаются все структурные элементы сердца — эндокард (в том числе клапаны сердца), миокард, перикард и сосудистая система. Однако течение болезни, как правило, определяется степенью поражения клапанного аппарата.

Образующаяся на клапане фиброзная ткань обусловливает неравномерное утолщение створок, которые становятся более плотными и менее подвижными. Рубцовое сморщивание разросшейся ткани нередко укорачивает створки, в связи с чем развивается недостаточность клапана. При этом играет роль и поражение створок с фиброзным уплотнением и укорочением, и изменение подклапанного аппарата за счёт рубцового укорочения хорд и склеротического изменения сосочковых мышц. В более поздних стадиях развития порока на створках клапана откладываются соли кальция, что увеличивает его ригидность и ведёт к резкому ограничению подвижности.

Однако ревматический эндокардит не всегда вызывает порок, иногда процесс заканчивается полным излечением либо переходит в краевой склероз клапана, не вызывающий нарушения его функции. Слипание, а потом срастание створок митрального клапана является основной причиной митрального стеноза. Линии сращения створок называются комиссурами. От начала заболевания эндокардитом до формирования выраженного стеноза проходит иногда несколько лет. По мнению зарубежных авторов, чистый митральный стеноз чаще развивается в тех случаях, когда ревматический процесс протекает относительно легко.

Кроме основной причины формирования стеноза (ревматическое поражение клапана), существуют ещё вторичные неспецифические факторы. К ним, по мнению ряда авторов, относятся гемодинамические воздействия, которыми постоянно подвержен работающий клапан; при этом возникают надрывы внутренних слоёв створок, особенно в области комиссур. Места надрывов покрываются тромбами, а дальнейшая их организация приводит к срастанию створок и прогрессированию порока.

При сужении левого предсердно-желудочкового отверстия затрудняется поступление крови из левого предсердия в левый желудочек, часть крови (остаточный объём) остаётся в предсердии, что вызывает его переполнение.

При недостаточности митрального клапана часть крови из левого желудочка в момент систолы проникает назад в предсердие (регургитация), что опять-таки вызывает его переполнение. В силу увеличенного кровенаполнения и повышенного давления в полости левого предсердия последнее увеличивается в размерах, а мышца его гипертрофируется.

При чистом митральном стенозе левое предсердие увеличивается умеренно и только в редких случаях достигает огромных размеров (атриомегалия). При этом могут возникать рефлекторные нарушения ритма — мерцательная аритмия, предсердные экстрасистолии. Левое предсердие (особенно его ушко) при митральном стенозе является местом частой локализации пристеночных тромбов. Важное место в клинике митрального стеноза занимает нарушение легочного кровообращения, так как при этом повышается давление в левом предсердии, затем в легочных венах, капиллярах и в системе легочных артерий, а затем — и в правом желудочке сердца, что приводит к его гипертрофии.

Так как давление в легочных венах и капиллярах повышено, то происходит транссудация плазмы крови в межуточную ткань лёгких, а иногда и в просвет альвеол, а это вызывает характерную для декомпенсированного митрального стеноза картину застоя в малом круге с кровохарканием и хроническим интерстициальным отёком лёгких. Иногда на этом фоне отмечается разрастание соединительной ткани вокруг альвеол с последующим развитием фиброза, что ещё больше затрудняет легочную вентиляцию и газообмен. В связи с тем, что мышца правого желудочка гипертрофируется, он обычно несколько расширяется (миогенная дилятация). Следствием этого расширения может быть развитие относительной недостаточности трёхстворчатого клапана.

При этом застойные явления из правого желудочка распространяются в правое предсердие, в большой круг кровообращения, что клинически проявляется набуханием шейных вен, застойной печенью, отёками. Так, при декомпенсированном митральном стенозе со временем возникает тотальная (полная сердечная недостаточность.

При митральной недостаточности резко увеличивается левое предсердие, так как часть крови, поступающей в левый желудочек, во время систолы возвращается обратно в предсердие. Во время диастолы желудочков вся масса крови поступает из левого предсердия в левый желудочек, который расширяется и гипертрофируется. Увеличенное давление в левом предсердии создаёт повышенное давление в малом круге, что опять-таки вызывает гипертрофию правого желудочка.