Новообразования средостения

3. Морфология образований средостения.

С точки зрения патоморфолога, средостение являет собой уникальный анатомический музей, в котором можно обнаружить практически любые гистологические формы новообразований всех степеней злокачественности — от раковых и еще более агрессивных саркоматозных опухолей до казуистически редких кист. Назвать определенные цифры частоты той или иной гистологической формы среди образований средостения можно лишь приблизительно, так как нозологическое распределение образований в большой степени зависит от возраста больных, географического региона, а также от профиля той или иной клиники.

Тем не менее, анализ литературы позволяет выделить некоторые общие закономерности. Наиболее часто в средостении обнаруживаются: тимомы и другие образования тимуса; нейрогенные опухоли; тератомы; лимфомы; врожденные кисты; разнообразные виды сарком; образования щитовидной железы; хондромы (Nonaka и соавт., 1996). Кроме того, средостение — нередкая локализация лимфогенных метастазов злокачественных опухолей самых разных органов. Образования тимуса. Тимомы — наиболее часто встречающиеся опухоли средостения, составляющие 10 — 20% всех его новообразований (Cohen, 1986; Nonaka, 1996). Для них типична локализация в верхнем отделе переднего средостения (по данным Selzner et al., 90%), хотя неоднократно описаны тимомы и в других его отделах, что обусловлено аберрантной локализацией тимоцитов.

Существуют разные морфологические классификации тимом; наиболее распространенная из них включает эпителиальные, лимфоидные, лимфоэпителиальные тимомы (O.Husselmann, 1978). Это — своеобразные опухоли, к которым не применимы привычные понятия злокачественности и доброкачественности. Все они могут быть инвазивными или неинвазивными, причем эта важнейшая онкологическая характеристика определяется не морфологом, а хирургом во время операции.

Классификация, предложенная Masaoka, различает четыре степени инвазии тимом:

I. инвазия капсулы тимуса,

II. инвазия жировой клетчатки переднего средостения,

III. инвазия медиастинальной плевры,

IV. инвазия окружающих органов грудной клетки: перикарда, легкого, магистральных сосудов и др., или грудной стенки.

Более поздняя классификация Американского ракового общества объединяет две последние степени в одну. Инвазивные тимомы могут давать лимфогенное метастазирование, после удаления нередко рецидивируют в средостении, реже дают метастазы в других анатомических областях, причем обычно в мягких тканях. Еще реже наблюдается гематогенная диссеминация по паренхиматозным органам и костям скелета.

Другая важнейшая клиническая характеристика тимом — их возможная связь с миастеническим синдромом, в зависимости от чего их делят на миастенические и немиастенические. Этот признак имеет первостепенное прогностическое значение: если больные с инвазивными немиастеническими тимомами гибнут в основном от рецидивной опухолевой инвазии, то пациенты с миастеническими тимомами — от прогрессирования миастенической симптоматики. Из других образований тимуса чаще приходится видеть кисты. Весьма редки лимфогранулематоз (т.н. гранулематозная тимома) и неходжкинские лимфомы, липомы, липосаркомы, рак тимуса.

Нейрогенные опухоли, растущие из нервной ткани и оболочек нервов, доминируют среди образований заднего средостения, составляя от 50 до 89% последних (Massie, 1997; Saenz, 1993; Shields T. W, Reynolds M., 1988). У детей это также наиболее частая разновидность образований средостения в целом. Эти опухоли четко разделяются на доброкачественные (ганглионевромы, неврилеммомы, нейрофибромы) и злокачественные (нейрофибросаркомы, нейробластомы, ганглионейробластомы). Последние отличаются высокой степенью злокачественности, склонны к местному рецидивированию и гематогенному метастазированию. Особую форму представляют нейрогенные опухоли типа «песочных часов», исходящие из спинномозговых корешков и состоящие из двух компонентов: медиастинального и спинального, локализующегося в позвоночном канале. Тератомы и другие зародышевоклеточные опухоли составляют, по разным данным, от 8 до 13% опухолей средостения (Nonaka, 1996), локализуются, как правило, в переднем средостении и обычно выявляются у взрослых пациентов молодого возраста. Некоторые из этих опухолей, известные как тератобластомы, злокачественны.

Лимфопролиферативные заболевания. Большая группа объемных процессов средостения представлена всеми видами и разновидностями лимфом — от лимфогранулематоза до ретикулосаркомы — а также некоторыми доброкачественными процессами: ангиофолликулярной гиперплазией (так называемая болезнь Кастельмана), лимфангиомами и др. Для них типична локализация в верхнем отделе переднего и в среднем средостении.

Врожденные кисты средостения весьма разнообразны как морфологически, так и по своей локализации. Обычно в средостении мы находим следующие виды кист:

кисты тимуса — обычно локализуются в верхнем отделе переднего средостения;

кисты перикарда и их разновидности — дивертикулы; обычно расплагаются в нижнем отделе переднего средостения — в кардиодиафрагмальных углах;

бронхогенные и энтерогенные кисты — чаще в заднем и среднем средостении;

дермоидные кисты — обычно в переднем средостении;

тератоидные кисты — разновидность тератом;

кисты щитовидной железы — обычно в среднем средостении, верхних отделах переднего и заднего средостения.

…

2. Особенности хирургической тактики Малые диагностические оперативные вмешательства — биопсии периферических метастазов или имплантатов — в условиях синдрома медиастинальной компрессии всегда могут быть осуществлены под местной анестезией. Применение в таких условиях общей анестезии диктует необходимость если не радикальной операции, то как минимум полноценной декомпрессии средостения. В противном случае вероятность неблагоприятного исхода весьма велика.

Больной Ш-нь, 15 лет, поступил в клинику 26.05.1989 г. по поводу массивного образования переднего средостения. В анамнезе отмечены аллергические реакции на местные анестетики. При осмотре выявлены признаки дыхательной недостаточности в виде одышки в покое и ортопноэ, а также измененные (увеличенные, уплотненные) надключичные лимфатические узлы. Предположительный диагноз: лимфома переднего средостения, синдром медиастинальной компрессии. Предложена биопсия надключичного лимфатического узла для уточнения диагноза с целью выбора дальнейшего лечения. 29.05.1989 г. в условиях масочного наркоза начата операция: биопсия надключичного лимфатического узла. После первых же искусственных вдохов через маску в режиме вспомогательной ИВЛ резко наросла синюшность кожных покровов головы, лица, верхней половины тела. Вслед за тем стало быстро нарастать сопротивление вдоха, синюшность кожи распространилась на все тело. Произведена интубация трахеи, начата полная искусственная вентиляция легких на фоне сохранявшегося высокого сопротивления вдоха. На следующие сутки, не приходя в сознание, при продолжавшейся, но неэффективной искусственной вентиляции легких больной скончался от нараставшей дыхательной недостаточности.

Анализ 603 оперативных вмешательств, выполненных в нашей клинике с 1957 по 1997 гг., показал, что при сравнительно невысоких общих показателях послеоперационной летальности и частоты осложнений (3,0% и 7,0% соответственно) при эксплоративных вмешательствах эти цифры составили соответственно 29,4% и 23,5%. Что касается синдрома медиастинальной компрессии, то эксплоративные операции сопровождались 40-процентной летальностью; этот же показатель при декомпрессивных операциях составил 4,8%. Более подробные данные представлены в таблице № 4.

…