Нарушения развития спинного мозга

Спинной мозг (medulla spinalis), отдел центральной нервной системы позвоночных животных и человека, расположенный в позвоночном канале; больше других отделов центральной нервной системы сохранил черты примитивной мозговой трубки хордовых.

Спинной мозг имеет форму цилиндрического тяжа с внутренней полостью (спинномозговым каналом); он покрыт тремя мозговыми оболочками: мягкой, или сосудистой (внутренней), паутинной (средней) и твёрдой (наружной), и удерживается в постоянном положении при помощи связок, идущих от оболочек к внутренней стенке костного канала. Пространство между мягкой и паутинной оболочками (подпаутинное) и собственно мозгом, как и спинномозговой канал, заполнены спинномозговой жидкостью. Передний (верхний) конец спинного мозга переходит в продолговатый мозг, задний (нижний) — в т. н. концевую нить.

Заболевания спинного мозга.

У человека различают пороки развития, заболевания и травмы спинного мозга. спинной мозг нервный позвоночный К порокам развития спинного мозга относят например его отсутствие (амиелия) или недоразвитие по длиннику (ателомиелия).

3аболевания спинного мозга могут быть вызваны многими причинами. Так наследственные болезни нервной системы (например, семейная атаксия Фридрейха) нередко сопровождаются признаками поражения спинного мозга. Ряд нейроинфекций протекает с поражением вещества спинного мозга его оболочек и корешков (например, менингит, миелит, полиомиелит, радикулит). Синдромы поражения спинного мозга характерны для некоторых хронических прогрессирующих заболеваний нервной системы (сирингомиелия, амиотрофический боковой склероз, рассеянный склероз и др.) сифилиса (спинная сухотка).

Опухоли спинного мозга могут быть первичными (экстрамедуллярными — развивающимися главным образом из мозговых оболочек и корешков; интрамедуллярными — развивающимися в веществе мозга преимущественно из клеток глии) и метастатическими. Вследствие распространения инфекции с током крови или контактным путём (как осложнение при повреждении позвоночника) возникает абсцесс спинного мозга, который может располагаться над твёрдой мозговой оболочкой (эпидурально) или под ней (субдурально). Туберкулёзный спондилит в 10−15% случаев сопровождается спинно-мозговыми расстройствами. Иногда они наблюдаются также при грыже межпозвонкового диска, дегенеративных процессах в позвоночнике (остеохондроз, спондилёз). Расстройства спинального кровообращения, обусловленные патологией грудной и брюшной аорты и артерии, непосредственно питающих спинной мозг, изменениями позвоночника и др. причинами, могут привести к инфаркту спинного мозга.

Травматические поражения спинного мозга: сотрясение, ушиб, сдавливание, кровоизлияние в оболочки и вещество — встречаются как изолированно, так и в сочетании с переломами позвоночника. При закрытых переломах, вывихах, колото-резанных и огнестрельных ранениях позвоночника нередко наблюдаются повреждения оболочек, белого и серого вещества вплоть до полного анатомического перерыва спинного мозга.

Инфекционные поражения спинного мозга вызываются вирусами, бактериями, в т. ч. микобактериями туберкулеза и лепры, бледной трепонемой. Возможны воспалительные заболевания спинного мозга как осложнения опоясывающего лишая, бруцеллеза, пневмонии, кори, ветряной оспы, эпидемического паротита. Вторичное поражение спинного мозга возможно при распространении воспалительного процесса из окружающих его тканей, например, при арахноидите, эпидурите, спондилите.

Абсцесс спинного мозга возникнет редко. Обусловлен нагноением дермоидных кист и синусов спинного мозга, инкапсулированных гематом, эхинококка спинного мозга и др. Формированию абсцесса спинного мозга могут предшествовать инфекции, гнойные процессы в других органах и тканях, а также факторы, снижающие иммунитет.

Арахноидит (лептоменингит) спинного мозга возникает после острых и хронических инфекционных болезней, травм, может быть связан с паразитарной инвазией и хроническим отравлением; различают острый и хронический арахноидит. Острый арахноидит проявляется болями в шее, пояснице, конечностях, усиливающимися при физической нагрузке и движениях. На фоне общего недомогания возможны субфебрилитет и лейкоцитоз крови. Выраженные нарушения движений и чувствительности обычно отсутствуют.

Эпидурит (воспалительный процесс в эпидуральной клетчатке спинного мозга) возникает при острых гнойных процессах различной локализации, а также при ревматизме, сифилисе, туберкулезе и травмах. Течение острое или хроническое. При остром гнойном эпидурите наблюдаются гнойное расплавление и отек эпидуральной клетчатки. При хронических формах образуются плотные фиброзные рубцы, муфтой охватывающие твердую мозговую оболочку и сдавливающие спинной мозг. Процесс может быть распространенным и ограниченным.

Цистицеркоз спинного мозга — редкое заболевание, составляет 1,2% случаев цистицеркоза ЦНС. Чаще развивается вторично в результате заноса паразитов по ликворным пространствам из полости черепа в субарахноидальные пространства спинного мозга. Диагностика чрезвычайно трудна и возможна в условиях стационара только с применением серологической реакции — реакции связывания комплемента в ликворе и сыворотке крови. Для уточнения диагноза проводят гельминтологическое исследование, информативной является магнитно-резонансная томография.

Эхинококкоз спинного мозга — одна из тяжелых форм Эхинококкоза. Он может быть первичным (при гематогенной инвазии паразита в мелкие сосуды зубчатого вещества тел позвонков и спинного мозга) и вторичным (при внедрении из соседних образований или разрыве кисты с вторичным обсеменением структур позвоночного канала, эпидуральной клетчатки).

Дегенеративно-дистрофические поражения спинного мозга наблюдаются при ряде наследственных заболеваний, например параплегии Штрюмпелля, и при метаболических нарушениях. При сирингомиелии развивается глиоматозный процесс с образованием полостей в сером веществе спинного мозга.

Сосудистые заболевания спинного мозга разделяют на ишемические, геморрагические и сочетанные. Клиническая картина нарушений спинномозгового кровообращения полиморфна. Различают острые и хронические его формы. Острая миелоишемия развивается по типу инсульта или подостро в течение 2—3 дней. Хроническая спинномозговая сосудистая недостаточность характеризуется преходящими расстройствами, возникающими или усиливающимися при функциональных нагрузках и исчезающими в покое, а также прогрессирующим течением (см. Спинальное кровообращение).

Гематомиелия — кровоизлияние в серое вещество спинного мозга с последующим разрушением его, сдавлением проводящих путей и затеканием крови в центральный канал. Причиной гематомиелии чаще всего является травма, реже врожденная патология сосудов спинного мозга. Как правило, гематомиелия возникает на уровне шейного и поясничного утолщений спинного мозга.

Черепно-мозговые грыжи — это сочетанный порок развития мозга и черепа. Возникает при нарушении закрытия переднего конца нервной трубки. Размеры грыж могут быть различными. Грыжевое выпячивание чаще всего располагается по средней линии головы в области смыкания черепных швов. Поверхность грыжи покрыта кожей синюшно-багрового цвета или гиперпигментирована. Кожа над грыжей может изъязвляться, из язвы — вытекать спинномозговая жидкость. Через повреждение кожи над грыжей возможно инфицирование с развитием менингита. Под кожей (грыжевым мешком) могут содержаться или оболочки мозга (менингоцеле), или мозговое вещество (энцефаломенингоцеле). Наиболее тяжелой формой черепно-мозговых грыж является энцефалоцистоцеле — грубый порок развития, при котором в грыжевом мешке, помимо вещества мозга, содержатся желудочки мозга.

При энцефаломенингоцеле и энцефалоцистоцеле у ребенка нарушена координация движений, возможно расстройство жизненно важных функций (сосания, глотания, дыхания).

Спинномозговые грыжи — порок развития спинного мозга, который проявляется выпячиванием мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через отверстие, образовавшееся в результате незаращения позвоночника. Спинномозговые грыжи располагаются обычно по средней линии позвоночника в пояснично-крестцовом отделе. Грыжевое выпячивание имеет округлую или продолговатую форму, кожа над ним пигментированная или синюшной окраски, может изъязвляться. Содержимым грыжевого мешка могут быть только оболочки спинного мозга (наиболее благоприятный вариант), оболочки и корешки спинного мозга, оболочки и вещество спинного мозга.

Сирингомиелия — это заболевание, обусловленное аномалией развития спинного мозга с нарушением образования срединного шва. Заболеванию сопутствует ряд аномалий развития других органов: необычная форма черепа, раздвоенные подбородок и кончик языка, неправильный рост зубов, деформации грудной клетки и позвоночника, добавочные ребра (обычно шейные), добавочные пальцы. Заболевание протекает бессимптомно, диагноз устанавливается лишь по характерным внешним изменениям. Клиника собственно сирингомиелии проявляется намного позже, в 20—30 лет и в более старшем возрасте, когда под влиянием различных провоцирующих факторов (инфекции, травмы, интоксикации) начинает разрастаться патологически измененная ткань спинного мозга, которая потом распадается с образованием полостей и возникают типичные клинические признаки — сегментарное выпадение (по участкам тела) болевой и температурной чувствительности.