Заболевания околощитовидных желез

Гипопаратиреоз Гипопаратиреоз — заболевание, обусловленное недостаточной продукцией паратгормона и характеризующееся приступами тонических судорог. Гипопаратиреоз наблюдается в любом возрасте.

Заболевание может возникнуть вследствие случайного удаления околощитовидных желез при резекции щитовидной железы, при удалении паратиреоаденомы, если есть атрофия других о коло щитовидных желез. Причинами гипопаратиреоза могут быть также воспалительные процессы в околощитовидных железах, кровоизлияние в них в результате травмы, их врожденная неполноценность или их аутоиммунное повреждение. Гипопаратиреоз может развиться вследствие туберкулеза, кори, гриппа, амилоидоза о колощитовидных желез, поражения их метастазами злокачественных новообразований, лечения радиоактивным йодом токсического зоба. При скрытой недостаточности околощитовидных желез тетания может выявиться в результате инфекции, интоксикации (отравление свинцом, окисью углерода, спорыньей), D-гиповитаминоза, алкалоза, беременности, лактации, при недостаточном всасывании кальция в кишечнике. Дефицит паратгормона приводит к уменьшению поступления кальция из костной ткани в кровь и увеличению реабсорбции фосфора в проксимальных отделах канальцев почек, вследствие чего возникают гипокальциемия и гиперфосфатемия. В результате гипокальциемии нарушается равновесие между ионами натрия и калия, а также кальция и магния, что в свою очередь ведет к резкому повышению нервно-мышечной возбудимости.

В зависимости от клинической картины различают острую, хроническую и стертую формы гипопаратиреоза. При врожденной неполноценности околощитовидных желез или влиянии на них неизвестных факторов развивается «идиопатическая» форма тетании, для которой характерно обычно хроническое течение с обострениями весной и осенью. Нередко приступу тетании предшествуют предвестники: похолодание конечностей, онемение, покалывание, чувство ползания мурашек, парестезии и чувство спазмов. Вслед за предвестниками развиваются болезненные тонические судороги, которые поражают симметричные группы мышц и имеют избирательный характер.

Вследствие судорожных сокращений межреберных мышц, мышц живота и диафрагмы возникает резкое расстройство дыхания.

Могут быть боли в области живота, обусловленные спазмом мышц стенки живота и гладкой мускулатуры кишечника. У детей нередко возникает спазм мускулатуры гортани, что приводит к ла-рингоспазму. Следствие длительного ларингоспазма — асфиксия и летальный исход. Приступ судорог может длиться от нескольких минут до нескольких часов. При легкой форме заболевания приступы возникают редко (1—2 раза в неделю), продолжительность их не превышает нескольких минут. Тонические судороги при этой форме заболевания обычно ограниченные и чаще возникают в кистях рук.

При тяжелой форме гипопаратиреоза приступы частые (иногда по нескольку раз в день), продолжаются несколько часов и легко возникают под влиянием внешних раздражителей. Хроническое течение заболевания вследствие нарушения трофики сопровождается сухостью кожи, ломкостью и исчерченностью ногтей, дефектами эмали зубов, кариесом, центральной или подкапсулярной катарактой, гнездной или тотальной плешивостью, ранним поседением волос, симметричным обызвествлением сосудистых сплетений и других сосудов головного мозга, обызвествлением базальных ганглиев.

Нарушения сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы при гипопаратиреозе зависят от преобладания тонуса симпатической или парасимпатической системы. Если при тетании преобладает тонус симпатической нервной системы, возникают бледность (спазм периферических сосудов), тахикардия, повышение артериального давления. При преобладании тонуса парасимпатической системы появляются рвота, брадикардия, гипотония, усиление моторной и секреторной функций желудочно-кишечного тракта (пилороспазм, поносы, повышение секреции и кислотности желудочного сока), полиурия и т. д. В ряде случаев развивается язва желудка или двенадцатиперстной кишки. Вследствие спазма гладкой мускулатуры внутренних органов и сосудов могут возникнуть симптомы, симулирующие сердечно-сосудистые заболевания (приступы мигрени, стенокардии и др.), заболевания органов дыхания (бронхиальная астма и др.), желудочно-кишечного тракта (аппендицит, холецистит, язва желудка и др.), мочеполовой системы (цистит, нефрит и др.).

При своевременной и правильной заместительной терапии прогноз для жизни обычно благоприятный. В случае возникновения ларингоспазма прогноз серьезен (смерть может наступить вследствие асфиксии). У больного гипопаратиреозом без лечения может развиться кахексия с летальным исходом вследствие интеркуррентных заболеваний. Трудоспособность зависит от тяжести заболевания.

Профилактика гипопаратиреоза заключается в максимальном щажении околощитовидных желез во время операций на щитовидной железе, а также в предотвращении осложнений (спайки, инфильтраты), нарушающих их кровоснабжение после операции. Во избежание развития гипопаратиреоза у больных с рецидивирующим токсическим зобом рекомендуется лечение радиоактивным йодом вместо хирургического вмешательства. Профилактические мероприятия должны быть также направлены на раннее выявление повышенной нервно-мышечной возбудимости у больных после операции на щитовидной железе с последующей немедленной рациональной специфической терапией. Необходима профилактика инфекций и интоксикаций, повреждающих околощитовидные железы, а также факторов, провоцирующих развитие острого гипокальциемического криза у больных хроническим гипопарати-реозом. Для профилактики тетании диета больных гипопаратирео-чом должна быть богата кальцием и бедна фосфором. В периоды обострения из пищи полностью исключают мясо, так как оно усиливает проявление тетании.

Гиперпаратиреоз Первичный гиперпаратиреоз (болезнь Реклингхаузена, генерализованная фиброзно-кистозная остеодистрофия) — заболевание, обусловленное избыточной продукцией паратгормона. Характеризуется патологическими изменениями в первую очередь в костях и почках. Встречается чаще в возрасте от 20 до 50 лет. Женщины болеют чаще, чем мужчины.

Заболевание возникает при единичной и, реже, при множественных аденомах или гиперплазии околощитовидных желез. Причины образования аденом неизвестны.

Избыточная продукция паратгормона, воздействующего непосредственно на кости, приводит к повышению активности остеокластов с выделением ими лимонной кислоты. Возникающий вследствие этого местный ацидоз способствует переходу фосфата и кальция из костей в кровь. Обеднение костной ткани кальцием и фосфатом (фосфорно-кальциевые соединения) приводит к ее кистозной перестройке, замещению костной ткани фиброзной, размягчению, искривлению и переломам костей. Воздействуя непосредственно на почки, паранормой подавляет реабсорб-цию фосфора в почечных канальцах, что приводит к усиленному его выделению с мочой и понижению концентрации в крови. Это влечет за собой компенсаторный выход неорганических соединений фосфора из костей в кровь.

Задерживая выделение кальция почками, избыток паратгормона приводит к развитию гиперкальциемии. Последняя снижает нервно-мышечную возбудимость и способствует гипотонии мышц. Гиперкальциемия с последующей гиперкальциурией подавляет действие антидиуретического гормона на почечные канальцы, что ведет к полиурии с последующей полидипсией. Повышенная концентрация кальция в крови и моче способствует нефрокалькулезу и нефрокальцинозу, что приводит к развитию тяжелой почечной патологии.

Обычно заболевание развивается постепенно. Нередко ранними жалобами являются резкая слабость, полидипсия и полиурия, резкое похудание, боли в костях, особенно в стопах, расшатывание и выпадение здоровых на вид зубов. Больные часто жалуются на спонтанные повторные малоболезненные, длительно заживающие переломы, снижение аппетита, тошноту, рвоту, не связанные с приемом пищи, запоры или поносы.

При осмотре обращает на себя внимание резкое истощение. Кожа нередко сероземлистого цвета, сухая. Вследствие остеопороза костей и в первую очередь тел позвонков, а также деформации конечностей больные становятся ниже ростом. Походка больных раскачивающаяся («утиная»). Они спотыкаются при ходьбе, что связано с мышечной слабостью и расстройством координации. Вследствие резкой слабости больные как бы прикованы к постели. Грудная клетка часто бочкообразная, с утолщениями ребер (следы бывших множественных переломов). При пальпации костей прощупываются Обычно заболевание развивается постепенно.

При осмотре обращает на себя внимание резкое истощение. Кожа нередко сероземлистого цвета, сухая. Вследствие остеопороза костей и в первую очередь тел позвонков, а также деформации конечностей больные становятся ниже ростом. Походка больных раскачивающаяся («утиная»). Они спотыкаются при ходьбе, что связано с мышечной слабостью и расстройством координации. Вследствие резкой слабости больные кисты. Часто сращения костей не наступает, в связи с чем образуются ложные суставы. При наличии кист в костях черепа перкуссия выявляет характерный тимпанический звук (звук спелого арбуза). Ранним характерным признаком заболевания являются эпулиды в лицевом черепе.

Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдаются тахикардия, нарушение сердечного ритма. Артериальное давление нередко повышено.

Нарушения функции желудочно-кишечного тракта, помимо диспепсических расстройств, проявляются болями в животе. Кислотность желудочного сока нередко повышена. Часто наблюдаются пептические язвы различной локализации.

К ранним проявлениям почечной патологии относятся полиурия, полидипсия и гипостенурия. Наиболее частый симптом гиперпаратиреоза — образование камней в почках, обычно двустороннее и рецидивирующее. По данным различных авторов, при мочекаменной болезни паратиреоидные камни выявляются в 6—15% случаев.

Изменения нервной системы проявляются болями, парезами, нарушениями функции тазовых органов вследствие сдавления корешков или самого спинного мозга. В ряде случаев отмечают нарушение психики: депрессивное состояние, подозрительность, страх, ослабление памяти, значительно реже — возбуждение.

Иногда хронический гиперпаратиреоз принимает острое течение с развитием гиперпаратиреоидного криза. При этом озникают спастические боли в животе, которые могут симулировать острый аппендицит, возможны желудочное кровотечение, острый панкреатит, перфорация пептической язвы (желудочно-кишечная форма). В ряде случаев возникает острая массивная метастатическая легочная кальцификация. Иногда развиваются массивная кальцификация и некрозы в мозге, миокарде и других органах.

Диета больных должна состоять из продуктов, бедных кальцием. В связи с этим из пищевого рациона исключают молоко, молочные продукты, витамин D.