Целиакия. 
Энзимопатии

Целиакия — наследственно обусловленное заболевание, протекающее с нарушением процессов всасывания вследствие непереносимости глиадиновой фракции глютена, белка, входящего в состав зерен ржи, пшеницы, овса, ячменя. В основе процесса лежит врожденный дефект фермента глиадинаминопептидазы тонкой кишки, способной дезаминировать пептиды глютена. Установлена сцепленность целиакии с антигенами HLA В8 и A3. Носителями антигена В8 являются около 80% детей, страдающих целиакией, тогда как в общей популяции его частота составляет 22%. В последние годы появилось представление о том, что целиакия — это модель иммунокомплексной болезни. В состав иммунных комплексов входит глутеновый белок (антиген) и соответствующие ему антиглиадиновые антитела. За счет этого активируются лизосомы энтероцитов, вызывающие цитолиз. Повышение антиглиадиновых антител, относящихся к классу IgG и IgA, наблюдается у 90% больных с впервые выявленной целиакией.

Образующиеся иммунные комплексы обусловливают развитие местной реакции гиперчувствительности, которая ведет к повреждению клеток слизистой оболочки тонкого кишечника с последующей атрофией ворсинок и к появлению синдрома нарушенного всасывания. При эндоскопическом исследовании гистологически наблюдают субтотальную или полную атрофию ворсин, дистрофические изменения энтероцитов. В слизистой оболочке тонкой кишки отмечают выраженную инфильтрацию лимфоцитами, плазмоцитами, эозинофильными гранулоцитами и особенно внутриэпителиальными лимфоцитами.

Патогенез. У больных отмечается снижение уровня кишечных ферментов и нарушение всасывания всех ингредиентов пищи. Вследствие нарушений процессов всасывания и глубоких обменных нарушений развивается прогрессирующая гипотрофия. Значительные сдвиги в белково-аминокислотном обмене приводят к замедлению роста ребенка. При лабораторном исследовании выявляют гипопротеинемию, гипоальбуминемию, снижение содержания незаменимых аминокислот; снижение содержания общих липидов, холестерина, фосфолипидов; низкий уровень сахара крови, плоские гликемические кривые при нагрузке сахарами. Отмечается нарушение минерального обмена — снижение концентрации Fe, Са, Р, Zn. Развивается вторичная лактазная недостаточность (у ряда больных и сахаразная недостаточность), дисбактериоз. В копрограмме выявляют наличие в кале нейтрального жира, жирных кислот, йодофильной флоры. При дисбактериозе характерно отсутствие бифидои лактобактерий, увеличение количества патогенных вариантов Е. coli. При проведении специальной пробы резко снижена экскреция D-ксилозы с мочой. У пациентов с целиакией развиваются полигиповитаминоз, рахит, гипохромная анемия.

Восстановление процессов метаболизма и морфофункционального состояния кишечника наступает очень медленно.

Показано, что в течение 3 лет у 70% детей с целиакией сохраняется лактазная, а у 50% сахаразная недостаточность.

Клиника. Заболевание начинается с введения прикорма, продуктов, содержащих глютен, поэтому чаще развивается у детей после 6 мес первого года жизни. Однако начало болезни нередко приходится на 2−3-й год жизни ребенка. Ухудшается аппетит вплоть до анорексии, стул становится жидким, обильным, пенистым, со значительным содержанием жира. Масса кала за сутки достигает 1 кг и более. Живот становится больших размеров, вздут в результате резкого метеоризма, может наблюдаться псевдоасцит. Подкожный жировой слой повсеместно истончается, туpгор тканей снижен, развиваются мышечная гипотония, явления полигиповитаминоза. Дети плохо адаптируются к окружающей среде, постепенно появляется отставание в психомоторном развитии, росте. Вследствие дефицита витамина D формируются выраженные рахитические изменения скелета, остеопороз, могут возникнуть спонтанные переломы.

Лечение — диета аглиадиновая — полное исключение из рациона больного ребенка продуктов, содержащих глиадин (мука из зерна злаковых культур — пшеницы, ржи, овса и ячменя). Для детей до 1 года при искусственном вскармливании нельзя назначать адаптированные смеси, содержащие муку из указанных злаковых, манную и овсяную каши, овсяные хлопья. Детям раннего и старшего возраста не следует использовать в питании (кроме указанных каш) макаронные изделия, продукты, в состав которых при изготовлении вводятся производные злаков (сосиски, колбаса, печенье, мороженое, майонез, шоколад и др.).

Не содержат глютена и могут использоваться продукты из риса, кукурузы, гречихи, сои. Можно употреблять в пищу рисовую, кукурузную, гречневую каши, картофель, яйца, рыбу, нежирную говядину и птицу, печеные и отварные овощи и фрукты, соки.

В грудном возрасте наилучшим вариантом питания является естественное вскармливание. При искусственном вскармливании цельное молоко следует заменить кисломолочными продуктами «Ацидолак», «Бифидокефир», «Биолакт», «Бифилин» и др. В случае непереносимости белка молока и лактозы, а также при выраженном аллергодерматите у ребенка с целиакией можно использовать смеси на основе изолята соевого белка — «Нутрилаксоя» (Россия), «Симилак-Изомил» (США), «Хумана-СЛ» (Германия), «Тутелли-соя» (Финляндия), «Нутрисоя» (Голландия), «Соял» и «Просоял» (Индия), «Фиталакт» (Россия) и продукты с низким содержанием лактозы. Это трехдневный кефир, низколактозная смесь «Алактозит-Н» (Россия), растворимые безглютеновые инстантные каши, восстановленные на воде, бульоне или соке.

С целью увеличения белка в рационе в острый период назначают белковый энпит на 3−4 нед от 50 до 150 мл, а с целью ограничения жиров — энпит обезжиренный. Можно в таких случаях назначать энпит низколактозный с солодовым сахаром.

В тяжелых случаях целиакии с глубоким нарушением процессов переваривания и всасывания пищевых веществ в кишечнике, помимо безглютеновых каш, необходимо заменить молочные и соевые смеси продуктами на основе гидролизатов белка и среднецепочечных триглицеридов: «Прегестимил» (США), «Алфаре» (Нидерланды), «Нутрамиген» (США), «Хумана ЛП+СЦТ» (Германия), «Пепти-Юниор» (Голландия) и др. [12]. Они значительно легче перевариваются и всасываются в кишечнике, чем нерасщепленные белки и обычные жиры. При дисбактериозе рекомендуют кисломолочный лактобактерин, обогащенный лизоцимом, на срок не менее 1−1,5 мес. Для обогащения диеты цинком к молочнокислому лактобактерину добавляют 0,5% раствор цинка сульфата: детям до 6 мес — 3 мг/сут, от 6 мес до 1−3 лет — 5 мг/сут. Водный раствор 0,5% сульфата цинка содержит в 1 мл, в расчете на элемент Zn, 1 мг.

При выявлении вторичной недостаточности сахарозы сахар заменяют в питании мальтозой, поэтому в рацион целесообразно вводить солодовый сахар или декстринмальтозу. Больным целиакией показано более раннее введение безмолочных прикормов (овощи, мясные продукты, птица) с включением подсолнечного и кукурузного масла, заменяющих сливочное масло, а в период репарации — яйцо, мясо.

Медикаментозная терапия целиакии включает ферментные препараты, в состав которых входят панкреатические ферменты, желчные кислоты: панкреатин, фестал; микрокапсулированные ферменты — панцитрат, креон, панкреаза и др.; интестинальный энзим коронтил, дифрил.

Назначают витамины A, D, Е, фолиевую кислоту, В₁, В₂, В₆, РР; препараты, содержащие минеральные соли Са, К, Mg. Используют средства, активизирующие обменные процессы — карнитина хлорид, калия оротат, пангамат кальция, карсил, эссенциале, кобамид. Применяют биопрепараты для нормализации кишечной флоры — бифидумбактерин, лактобактерин. При анемии — препараты железа, фолиевая кислота. Проводится антирахитическая терапия. При лактазной недостаточности назначают лактаид.

Диспансеризация. После лечения в стационаре больные целиакией должны находиться под диспансерным наблюдением участкового педиатра и патронажной медицинской сестры. Впервые выявленных больных наблюдают ежемесячно в течение полугода с целью отработки питания, продолжения лечения ферментами, биопрепаратами, витаминами. Необходим ежемесячный контроль за копрограммой, микрофлорой кишечника, общим анализом крови. В дальнейшем при благоприятном течении заболевания больных наблюдают 1 раз в квартал. Обследование в специализированном энтерологическом стационаре проводят после первой госпитализации через 6 мес, в дальнейшем ежегодно, так как даже при соблюдении аглиадиновой диеты в период стойкой клинической ремиссии могут отмечаться атрофические изменения слизистой оболочки тонкой кишки.