Системная склеродермия. 
Ревматические болезни

Характеризуется поражением кожи и внутренних органов.

Этиопатогенез объясняется с позиций аутоиммунной теории.

Первичным этиологическим началом является стрептококк, а главными повреждающими факторами — иммунные комплексы, антигены, антитела.

Изначально чаще всего болезнь проявляет себя поражением кожи лица и верхних конечностей. Выделяют 3 стадии болезни.

1) Стадия отека.

Продолжительность — до нескольких недель. Проявления — небольшие участки утолщения кожи лентовидной или бляшковидной формы, отек кожи, васкулит, воспалительная инфильтрация по ходу протоков потовых и сальных желез. Это соответствует морфологической картине серозного воспаления.

2) Стадия уплотнения.

На этом этапе происходит уплотнение и утолщение бляшек до консистенции хряща с изъязвлением кожи в местах костных выступов, атрофия эпидермиса и придатков кожи, гиперкератоз, склероз и гиалиноз.

3) Стадия атрофии.

Выражается в истончении дермы, атрофии мышц, жировой клетчатки, в сращении кожи с костной тканью, склерозе, гиалинозе сосудов. Лицо становится маскообразным.

Поражение органов.

Суставы. Поражаются крупные и мелкие суставы рук и ног с деформацией их и нарушением функции.

Сердце. Кардиосклероз. Миолиз. Фиброз и гиалиноз фиброзного кольца, эндокарда. Склеродермическое сердце.

Сосуды. В мелких артериях, артериолах отмечаются фибриноидный некроз интимы, тромбоз, склероз, гиалиноз, циркулярный артериосклероз.

Легкие. Нижняя и средние доли. Типы процессов- 1) кистозный 2) компактный. Патоморфологияпродуктивное воспаление межуточной ткани вокруг бронхов и между альвеолами.

Язык, пищевод, желудок, кишечник. Атрофия. Склероз. Гиалиноз. Стенозирование.

Печень. Межуточный гепатит, дистрофия.

Почки. 2 типа изменений: 1) малосимптомный 2) быстрый. При малосимптомном клинические проявления скудные, а патоморфологические процессы выражены весьма ярко в виде склероза, гиалиноза отдельных клубочков и стромы; некроза, атрофии и дистрофии эпителия канальцев. При быстром типе стремительно нарастает почечная недосточность. Патоморфологическая картина характеризуется облитерацией просвета артерий вследствие склероза и гиалиноза с развитием инфаркта.