Миастения. 
Миастения

МИАСТЕНИЯ — заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных поперечно-полосатых мышц.

Впервые заболевание было описано Томасом Уиллисом в 1672 году.

Последнее время заболеваемость миастенией растет, на сегодняшний момент распространенность составляет приблизительно 5−10 человек на 100 000 населения.

Заболевание может начаться в любом возрасте, однако наибольший пик заболеваемости встречается среди молодых женщин 20−40 лет. По данным Миастенического центра женщины болеют чаще мужчин 3: 1. В пожилом возрасте соотношение выравнивается, мужчины болеют также часто, как и женщины, 1: 1. Детская миастения встречается достаточно редко, максимум 1−3% от всех заболевших.

Смертность составляет примерно 20% и в большинстве случаев обусловлена недостаточностью дыхательной мускулатуры или аспирацией.

Спонтанная ремиссия и обострения наблюдаются у 25−50% больных, особенно часто в первые два года заболевания. Обострения часто связаны с переутомлением, интеркуррентным заболеванием и употреблением алкоголя или продуктов с высоким содержанием углеводов.

Причины миастении.

• o Врожденная миастения (более редкая) — обусловлена генетически-детерминированным дефектом нервно-мышечных синапсов.
• o Приобретенная миастения связана с образованием антител против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса.
• o Так же причиной миастении у молодых людей в большинстве случаев становится опухоль вилочковой железы.

Пусковым фактором может служить стресс, простудные заболевания, нарушение иммунных функций организма, что приведет к образованию антител к собственным клеткам, против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно — мышечных соединений (синапсов). В норме эти синапсы передают импульс от нерва к мышце путем биохимических реакций с участием медиатора ацетилхолина.

При возбуждении ацетилхолин поступает через пресинаптическую мембрану в синаптическую щель на холинорецепторы постсинаптической мембраны (мышечной), вызывая ее возбуждение. Фермент ацетилхолинэстераза разрушает медиатор, ограничивая срок его действия. При миастении этот сложнейший механизм нарушается. На концах синапсов вырабатывается мало ацетилхолина или он усиленно разрушается холинэстеразой, а в результате этот синапс блокируется и проведение нервного импульса становится невозможным.

Симптомы миастении. Основной признак миастении — слабость и резко повышенная утомляемость скелетной мускулатуры при работе или длительном ее напряжении. Слабость мышц нарастает при повторных движениях, особенно в быстром темпе. Мышца как бы «устает» и перестает слушаться вплоть до полного паралича. После отдыха функция мышц восстанавливается. Утром, после сна, больной чувствует себя нормально. Несколько часов бодрствования приводят к нарастанию миастенических симптомов.

Выделяют три формы миастении:

• o глазная;
• o бульбарная;
• o генерализованная.

Первыми чаще поражаются мышцы, которые иннервируются черепно — мозговыми нервами. В дальнейшем возможно поражение мышц шеи, в меньшей степени мышц туловища и конечностей. Первыми признаками заболевания является опущение верхнего века и двоение, которые возникают при поражении наружных мышц глазного яблока, круговой мышцы глаза, мышцы, поднимающей верхнее веко. Если утром больной может открыть глаз полностью и свободно, то дальнейшее моргание приводит к ослаблению мышцы и веко просто «свисает». Это глазная форма.

При бульбарной форме поражаются мышцы, иннервируемые бульбарной группой нервов. При этом появятся нарушения глотания. Изменится речь — станет тихой, хриплой, гнусавой, осипшей, голос будет быстро истощаться вплоть до беззвучной речи.

При наиболее частой, генерализованной форме процесс начинается с глазодвигательных мышц и потом в него вовлекаются все мышцы. Первыми страдают мышцы шеи и мимические мышцы. Больной с трудом удерживает голову. Возникает своеобразное выражение лица с поперечной улыбкой и глубокими морщинами на лбу. Появляется слюнотечение. В дальнейшем присоединяется слабость мышц конечностей. Больной плохо ходит, не может себя обслуживать. Состояние лучше по утрам, к вечеру ухудшается. Каждое последующее движение больному выполнять становится все труднее. Со временем мышцы атрофируются. В большей степени поражаются проксимальные отделы — плечи, бедра.

Иногда при наличии других заболеваниях может возникать т.н. миастенический синдром: мышечная слабость, нарушения зрения.

Течение. Болезнь прогрессирует. Возможны миастенические эпизоды (короткие по времени миастенические расстройства и длительные спонтанные ремиссии) и миастенические состояния (стабильные проявления на протяжении значительного срока).

Кризы при миастении бывают:

I. Миастенические.

II. Холинэргические Миастенические кризы развиваются при недостаточном назначении антихолинэстеразных препаратов.

• 1) Быстрое развитие (часы, минуты)
• 2) Мидриаз
• 3) Сухость кожи
• 4) Повышение АД, тахикардия
• 5) Задержка при мочеиспускании
• 6) Парез кишечника
• 7) Отсутствие фасцикуляций
• 8) Дыхательные нарушения

Холинэргические кризы наоборот, — вследствие их передозировки.

• 1) Медленное развитие (сутки и более)
• 2) Миоз
• 3) Гипергидроз
• 4) Снижение АД, брадикардия
• 5) Учащенное мочеиспускание
• 6) Усиление перистальтики, диарея
• 7) Наличие фасцикуляций
• 8) Дыхательные нарушения

Обследование при миастении.

Для диагностики имеет значение электромиография, которая обнаружит миастеническую реакцию, фармакологический тест — значительное улучшение после введения антихолинэстеразных препаратов (прозерин 0,05% 1 мл п/к) и иммунологический тест — определение титра антител к ацетилхолиновым рецепторам, а также обнаружение тимомы (опухоли вилочковой железы) — компьютерная томография органов переднего средостения.

Дифференциальная диагностика.

• 1. При вовлечении в процесс ядер черепно-мозговых нервов (например, опухоль в стволе головного мозга) в клинике есть рефлекторные нарушения, часто страдают проводники.
• 2. Рассеянный склероз.
• 3. Синдром Гийена-Барре.
• 4. Миопатия.
• 5. Астенические депрессии и неврозы.
• 6. Соматические болезни.

Лечение.

Основные лекарства для лечения миастении — ингибиторы фермента холинэстеразы, которые принимаются в течение всей жизни. Также назначаютглюкокортикоиды и иммуносупрессанты. При обнаружении тимомы показано оперативное лечение — тимэктомия.

В тяжелых случаях миастенического криза проводится в реанимационных отделениях искусственная вентиляция легких, плазмоферез, введение иммуноглобулинов.

Противопоказания при миастении.

• · Чрезмерные физические нагрузки
• · Инсоляции (ограничить пребывание под прямыми солнечными лучами)
• · Препараты магния (магнезия, панангин, аспаркам)
• · Курареподобные миорелаксанты
• · Нейролептики и транквилизаторы (кроме грандаксина), ГОМК
• · Мочегонные (кроме верошпирона и других спиронолактонов)
• · Антибиотики
• · аминогликозиды (гентамицин, стрептомицин, неомицин, канамицин, мономицин, тобрамицин, сизомицин, амикацин, дидезоксиканамицин-В, нетилмицин)
• · фторхинолоны (эноксацин, норфлоксацин, ципрофлоксацин, офлоксацин, флероксацин, ломефлоксацин, спарфлоксацин), а тетрациклин — под наблюдением врача
• · Фторсодержащие кортикостероиды (дексаметазон, дексазон, полькортолон)
• · Производные хинина
• · D-пенициллами

миастения лечение диагностика.