Миелома Бенс-Джонса. 
Миеломная болезнь

Болезнь легких цепей встречается у 12−20% больных миеломной болезнью. Основными характерными особенностями миеломы Бенс-Джонса являются:

• — быстрое развитие почечной недостаточности;
• — нормальное содержание общего белка и частое отсутствие М-градиента на электрофореграмме белков сыворотки крови;
• — выраженная протеинурия и присутствие М-градиента на электрофореграмме белков мочи;
• — гипогаммаглобулинемия;
• — нормальная СОЭ.

Несекретирующая миелома

При этой форме миеломной болезни нарушается процесс секреции иммуноглобулинов плазматическими клетками в кровь, вследствие чего уровень общего белка в сыворотке крови нормальный, а М-градиент на электрофореграмме белков отсутствует. Наряду с этим отмечается гипогаммаглобулинемия за счет снижения уровня нормальных иммуноглобулинов.

Выявление патологических иммуноглобулинов (парапротеинов) в плазматических клетках производится методами иммунофлуоресценции, иммунопероксидазным методом с использованием моноспецифических антисывороток против легких и тяжелых цепей иммуноглобулинов.

Солитарная миелома

Солитарная миелома составляет 1−5% всех миелом и может быть костная и внекостная. Солитарная костная миелома проявляется опухолевым образованием в какой-либо кости, внекостномозговые могут располагаться в любых внутренних органах и тканях, но чаще всего в носоглотке, верхних дыхательных путях, коже, желудочно-кишечном тракте. При солитарной миеломе показатели периферической крови остаются нормальными, отсутствует парапротеин в крови и моче, содержание иммуноглобулинов в крови нормальное, количество плазматических клеток в костном мозге не превышает 10%. При рентгенологическом исследовании пораженного участка кости солитарная миелома определяется в виде ограниченного очага поражения, похожего на кисту. При исследовании пунктатов из солитарных миелом обнаруживаются плазматические клетки. Других очагов костных поражений не обнаруживается даже при использовании таких методов исследования, как компьютерная томография, ядерный магнитный резонанс. В настоящее время существует точка зрения, что солитарная миелома представляет собой начальную стадию генерализованной миеломы.

Генерализация патологического процесса может произойти в любое время. У большинства больных с солитарной миеломой продолжительность жизни достигает 10 лет.

Солитарная миелома диагностируется с помощью исследования пунктата костной или внекостной опухоли, при исследовании доступной резекции пораженной кости (ребро, лопатка) и на основании рентгеновских данных.

Клинико-анатомическая классификация миеломной болезни миеломный болезнь костномозговой пунктат Клинико-анатомическая классификация миеломной болезни основана на данных рентгенологического исследования скелета и морфологическом анализе пунктатов и трепанатов костей.

Различают следующие формы миеломной болезни:

• а) солитарная миелома (костная или внекостная),
• б) генерализованная (множественная) миелома:
  • — множественно-опухолевая (без диффузного распространения) — 15% всех миелом;
  • — диффузно-узловая — 60% всех миелом;
  • — диффузная — 24% всех миелом.