Клинические проявления. 
Коррекция аномалии полового члена при эписпадии и экстрофии мочевого пузыря (обзор литературы)

Все составные элементы КЭЭ проявляются специфически и определяются при осмотре сразу после рождения педиатрами и акушерами. При эписпадии анатомические изменения полового члена выражены: уретра расщеплена вплоть до наружного отверстия мочеиспускательного канала, которое в зависимости от формы Э может располагаться на головке (рис. 1), средней и проксимальной части ствола полового члена (рис. 2), в пено-пубикальном углу (рис. 3).

Рис. 1. Головчатая форма эписпадии.

Рис. 2. Стволовая форма эписпадии.

Рис. 3. Тотальная эписпадия.

При тотальной эписпадии передняя стенка мочеиспускательного канала отсутствует на всем протяжении. Головка полового члена уплощена, крайняя плоть покрывает лишь ее вентральную поверхность. Оба пещеристых тела расположены под уретральной площадкой. Внимательный осмотр позволяет определить семенной бугорок и семенные протоки. Вследствие расхождения лонных костей и прямых мышц живота, половой член укорочен, имеет дорсальную деформацию. У большинства пациентовмальчиков (около 70%) отмечается тотальная эписпадия с недержанием мочи [21].

Классическая экстрофия в дополнение к проявлениям тотальной эписпадии характеризуется отсутствием части передней брюшной стенки и мочевого пузыря, при этом задняя стенка мочевого пузыря замещает собой отсутствующую часть передней брюшной стенки (рис. 4). Видимая слизистая мочевого пузыря выглядит красноватой при рождении, на поверхности могут быть слизистые полипы. Пупок располагается ниже обычного, ниже него отмечается расхождение прямых мышц живота и определяемые пальпаторно пупочные грыжи. Лобковые кости могут прощупываться с обеих сторон эвагинированной стенки мочевого пузыря. Яички обычно нормальных размеров, расположены в мошонке.

Часто пороки развития составляющие КЭЭ сочетаются с другими мальформациями.

Рис. 4. Мальчик 3 лет с экстрофией мочевого пузыря.

Аномалии, связанные с эписпадией обычно ограничиваются деформациями наружных половых органов, диастазом лобкового симфиза и недостаточностью удерживающего механизма мочевого пузыря. В обзоре, опубликованном S. Arap и соавт. в 1988 году, описан один случай агенезии почки и один случай эктопии почки в группе из 38 пациентов [21]. Функция уретеровезикального соустья при тотальной эписпадии зачастую недостаточна, в различных исследованиях описываются от 30% до 40% встречаемости пузырно-мочеточникового рефлюкса [11, 22].

В среднем у одной трети всех пациентов с ЭМП, особенно у больных с клоакальной экстрофией, наблюдаются такие урологические аномалии как обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента, тазовая эктопия почки, подковообразная почка, гипоили агенезия почки, мегауретер, эктопия мочеточника, уретероцеле и удвоение чашечно-лоханочной системы [1]. Тем не менее, у 100% детей с ЭМП отмечается наличие двухстороннего пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР) вследствие нарушения развития пузырно-мочеточникового соустья. В обзоре, опубликованном J. Ben-Chaim с соавт. среди мальчиков с тотальной эписпадией ПМР встречается реже, чем у пациентов с ЭМП (82% против 100%, соответственно) [23].