Развитие кохлеарной имплантации в России

В нашей стране интерес к проблеме кохлеарной имплантации возник в конце 70-х гг. В С.-Петербурге группа ведущих специалистов различных институтов, включая НИИ уха, горла, носа и речи, занималась анализом перспектив развития этого Направления. В результате проделанной работы была выпущена монография «Электродное протезирование слуха». Группой московских специалистов под руководством проф. М. Р. Богомильского проделана большая работа по созданию отечественной системы кохлеарной имплантации. И хотя был изготовлен опытный образец системы, её промышленное производство так и не было начато. В начале 90-х гг. экспериментальные исследования по экстракохлеарной имплантации проводились в Киеве (4, с. 19).

В России операции кохлеарной имплантации стали проводиться с 1991 г. в Научном центре аудиологии и слухопротезирования (Москва). Центр использует кохлеарные импланты «Nucleus-22» «Nucleus-24» фирмы «Cochlear» (Австралия). За 8 лет там проведено более 20 операций преимущественно у взрослых и подростков. В Киевском НИИ ЛОР проимплантировано около 10 пациентов с использованием одноканального кохлеарного импланта «Comfort» («Med-El», Австрия). В 1997 г. операции по кохлеарной имплантации начали проводиться в Санкт-Петербургском НИИ уха, горла, носа и речи.

В 1997 г. центр кохлеарной имплантации организован при Санкт-Петербургском НИИ уха, горла, носа и печи. За 2 года в нем было осуществлено 14 операций кохлеарной имплантации с использованием многоканального кохлеарного импланта «Combi 40/-40+ «фирмы «Med-El» (Австрия). Все пациенты (возраст — от 1,8 до 19 дет) имели 4-ю степень тугоухости и не пользовались слуховым аппаратом из-за его неэффективности. Два пациента были постлингвально оглохшими, остальные потеряли слух до овладения речью.

Первый этап кохлеарной имплантации — предоперационный период, во время которого с целью определения показаний к операции проводится комплексное диагностическое обследование пациента, включающее:

• · отологический осмотр;
• · аудиологическое обследование (тональная и речевая аудиометрия, для маленьких детей — игровая аудиометрия или аудиометрия методом Сузуки без слуховых аппаратов и со слуховыми аппаратами) для оценки степени потери слуха и эффективности слухопротезирования;
• · импедансометрия для оценки состояния структур среднего уха и проходимости слуховой трубы;
• · регистрация слуховых вызванных потенциалов и отоакустической эмиссии для объективной оценки потери слуха и исключения ретрокохлеарных нарушений (в редких случаях бывает необходимость регистрации микрофонного потенциала);
• · электрофизиологическое тестирование возбудимости волокон слухового нерва (промонториальный или эндауральный тест);
• · вестибулометрия (для оценки функции вестибулярного аппарата);
• · компьютерная томография и ЯМР-томография для оценки состояния тимпанальной лестницы улитки и свободного введения электрода;
• · ЭЭГ и РЭГ (оценка мозгового кровообращения);
• · общее медицинское обследование с целью оценки соматического состояния;
• · психоневрологическое обследование (оценка слухового восприятия с использованием адекватно подобранного слухового аппарата и без него, оценка состояния артикуляционного аппарата при выполнении различных движений, звукопроизношения, словаря, грамматико-синтаксической структуры речи, чтения, письма и др.);
• · психологическое тестирование (оценка уровня невербального развития, обучаемость, особенность эмоционально-волевой сферы и др.).

В процессе предоперационной подготовки осуществляется также психологическая подготовка к операции — ознакомление пациента с результатами кохлеарной имплантации у других пациентов и организацией процесса послеоперационной реабилитации. У долингвально оглохших детей проводятся также занятия по развитию непроизвольных вокализаций и звукоподражаний.

Решение о целесообразности операции кохлеарной имплантации для каждого пациента принимается на основании тщательного анализа результатов всех обследований и зависит от многих факторов. Основными критериями отбора пациента на операцию являются:

• · наличие двусторонней тугоухости с порогами не менее 90 дБ в зоне речевых частот (500 — 4000 Гц), не поддающейся коррекции обычным слуховым аппаратом;
• · возраст пациентов (как правило, старше 2 лет), максимальный возраст ограничивается только соматическим состоянием пациента;
• · глухие пациенты старшего возраста должны пользоваться речью, иметь навыки чтения с губ;
• · отсутствие противопоказаний для хирургического вмешательства (по заключению специалистов центра);
• · добровольное согласие на операцию с обязательным последующим обучением (для маленьких детей — согласие их родителей) (5).

В процессе операции кохлеарной имплантации за ухом пациента производится дугообразный разрез на коже длиной 10 см, затем делается углубление в височной кости, в котором размещается приемник кохлеарного импланта. Самая ответственная часть операции — введение электродов в барабанную лестницу через отверстие в стенке улитки вблизи круглого окна на глубине до 30 мм. Операция проводится под общим наркозом и длится около 3 ч. Риск при этой операции не больше, чем при обычном хирургическом вмешательстве, проводимом на среднем ухе. Перед операцией проводится тщательное обследование для выявления противопоказаний к операции, которые связаны преимущественно с применением наркоза. Возможными осложнениями после операции являются увеличение времени заживления шва, временные болевые ощущения и отек в области шва, временные изменения вкуса. Через месяц после операции волосы на месте операции отрастают и шов становится незаметным.

Через четыре недели после операции производятся первое включение и настройка импланта. Это очень важный и эмоциональный момент в жизни пациента. Во время настройки аудиолог подключает речевой процессор к компьютеру и посылает сигналы через разные электроды импланта. Эти сигналы различаются по громкости и тону. Пациента просят определить самые тихие и комфортные звуковые ощущения. У маленьких детей при настройке используют безусловнорефлекторные и условнорефлекторные реакции. Полученная информация используется для настройки речевого процессора, и в соответствии с ней имплант преобразует обычные звуки окружающего мира, чтобы обеспечить их комфортное восприятие. В течение первого месяца подстройка импланта проводится 1 — 2 раза в неделю. После периода адаптации пороги меняются незначительно, и, как правило, достаточно одной контрольной настройки в год. Кроме того, на внешней части импланта имеются регуляторы, позволяющие корректировать небольшие изменения в чувствительности, которые могут наблюдаться в процессе привыкания к импланту. У постлингвальных пациентов первые звуковые ощущения, передаваемые имплантом, обычно значительно отличаются от привычных слуховых ощущений. Но постепенно пациенты привыкают к новым ощущениям, и их слуховая система обучается понимать новые сигналы. Длительность привыкания возрастает при увеличении интервала между потерей слуха и имплантацией. У постлингвально оглохших пациентов этот период при использовании имплантов с быстрой CIS-стратегией кодирования занимает обычно несколько месяцев.

Наиболее важный этап кохлеарной имплантации — послеоперационная слухоречевая реабилитация, содержание и длительность которой зависят от того, потерял пациент слух до овладения речью или после этого.

Главным направлением последующей работы для всех пациентов является развитие восприятия звуковых сигналов с помощью импланта. Кохлеарный имплант обеспечивает возможность слышать, но восприятие звуков окружающей среды и понимание речи — это значительно более сложные процессы, которые включают также умение различать сигналы, выделять в них важные для их узнавания признаки, узнавать изолированные слова и слова в слитной речи, понимать смысл высказываний, выделять сигналы из шума и др. Если ребенок был глухим до операции, то эти навыки у него или не сформированы, или развиты недостаточно. Поэтому реабилитационные занятия после кохлеарной имплантации включают следующие ступени развития способностей восприятия акустической информации:

• · обнаружение наличия — отсутствия акустических сигналов;
• · обнаружение различий между акустическими сигналами (одинаковые — разные);
• · отличие голоса человека от других бытовых сигналов;
• · опознавание бытовых сигналов;
• · определение различных характеристик звуков (интенсивность, длительность, высота и др.);
• · различение и опознавание отдельных звуков речи, надсегментных характеристик речи (интонация, ритм), фонемных признаков (назализованность, твердость — мягкость, место артикуляции и др.);
• · опознавание изолированных слов, предложений;
• · понимание слитной речи;
• · понимание речи и распознавание бытовых звуков в условиях помех.

У долингвально оглохших пациентов, кроме того, проводятся занятия по развитию устной речи и языковых навыков.

У пациентов с постлингвальной глухотой отдельные этапы слуховой тренировки могут быть очень кратковременными, поскольку наращивание слухового опыта у них активно происходит естественным образом вне занятий. Интересно, что при первом включении импланта у пациентов их ощущения были звуковыми, но они не узнавали никаких звуков, в том числе и речевых. Однако достаточно быстро их мнение сменялось на противоположное: «Я слышу так же, как и раньше». Через 1 месяц эти пациенты успешно пользовались имплантом, понимали разговорную речь даже по телефону. Разборчивость речи по стандартным таблицам Гринберга-Зиндера при свободном выборе многосложных слов составляла 70 — 95% и односложных — 40−90%. Следует отметить, что адаптация к имплантам и дальнейшее улучшение слухового восприятия у них продолжались в течение года. В отличие от этого реабилитация долингвально оглохших пациентов — это длительный и сложный процесс, который занимает 3 — 5 лет, и ее результаты в значительной мере зависят от возраста, в котором произведена операция. Как показывает опыт зарубежных специалистов и наш собственный опыт, наилучшие результаты достигаются у детей, прошедших операцию кохлеарной имплантации в самом раннем возрасте — 1 — 2 года. Особенности реабилитации долингвальных пациентов определяются тем, что у них речеязыковая система либо не сформирована вообще (маленькие дети), либо сформирована неадекватно новым слуховым возможностям. В соответствии с этим реабилитация долингвально оглохших пациентов с имплантами предполагает либо формирование новой речеязыковой системы у детей раннего возраста, либо переформирование имеющейся системы с одновременным ее развитием у пациентов более старшего возраста (5, с. 28).

Работа с долингвальными пациентами начинается со слуховой тренировки, включающей все вышеописанные этапы. Однако при единстве этих этапов у всех пациентов с имплантами важно выделить ее особенности, характерные для долингвально оглохших пациентов разного возраста.

У детей, проимплантированных в возрасте до 5 — 7 лет, достаточно быстро формируется реакция обнаружения наличия — отсутствия звукового сигнала. Заметно большее время требуется для появления умения различать два разных звука и локализовать источник звука в пространстве. Развитие этих реакций проводится параллельно с развитием у ребенка сначала непроизвольных, а затем произвольных вокализаций по механизму имитации. Появление у ребенка вокализаций — один из самых важных моментов, демонстрирующих эффективность протезирования. В последущем речевое развитие ребенка соответствует всем естественным этапам развития речи у нормально слышащих детей — несоотнесенный лепет, звукокомплексы, соотнесенный лепет (лепетные слова), слова, слова-предложения, простые двусложные фразы и т. д. Отличительная черта реабилитационных занятий с ребенком — их игровая форма и разнообразие видов деятельности. При этом педагог как бы следует за вниманием и интересом ребенка. Другая принципиальная особенность реабилитационного процесса малышей — вовлечение родителей в этот процесс. Родители обучаются общим принципам развития слухоречевых навыков у ребенка, им даются задания, которые они должны выполнить с ребенком дома. Следует также отметить, что этим детям необходимы не только занятия по развитию слуха и речи. Наш опыт показывает, что музыкально-ритмические занятия в группе с нормально слышащими детьми и занятия с дефектологом по развитию невербального интеллекта и мелкой моторики, обязательно сопровождаемые адекватными звуковыми комментариями, также способствуют формированию слухоречевых навыков.

Реабилитация долингвально оглохших пациентов более старшего возраста со сформированной речеязыковой системой, не адекватной новым слуховым возможностям, имеет также свои особенности. Наши результаты реабилитации подростков в возрасте 14 — 19 лет свидетельствуют, что на начальном этапе реабилитации, как и на предоперационном этапе, наиболее важной следует считать психологическую работу, направленную на повышение мотивации подростка к пользованию имплантом и коррекционным занятиям. Это обстоятельство определяется тем, что решение об операции фактически принимают его родители, а у самого подростка, со сформировавшимися навыками общения жестовой речью со сверстниками в специализированном учреждении для глухих детей, отсутствует стремление пройти сложный реабилитационный путь и тем самым сменить среду общения (друзей). Подобные проблемы у подростков с кохлеарными имплантами отмечают и другие исследователи. Кроме того, не менее важно сформировать у подростков и его родителей правильный уровень ожиданий результатов кохлеарной имплантации. Очень часто эти ожидания значительно превосходят возможности ребенка. Кохлеарный имплант, безусловно, обеспечивает возможность слышать, но развитие способности понимать речь и формирование собственной речи определяются соответствующими центрами мозга.

Начальные этапы слухоречевой тренировки долингвально оглохшие подростки проходят достаточно быстро. Особую трудность составляет развитие способности различать речевые сигналы — слова, фразы. В основе этого лежат, по-видимому, несформированность центральных механизмов анализа речевых сигналов, дефицит слухоречевой памяти, низкая языковая компетенция. В связи с этим направления работы, связанные с тренировкой слуховой памяти, развитием анализа речевых сигналов, увеличением словарного запаса, развитием логико-грамматических представлений, являются наиболее актуальными у этих пациентов.

Долингвально оглохшие пациенты старшего возраста, поступающие на кохлеарную имплантацию, обычно используют устную речь в том или ином объеме. Однако она характеризуется, как правило, не только грубыми нарушениями на лексико-грамматическом уровне, но также и характерными для глухих людей нарушениями звукопроизношения и голосовыми нарушениями. Поэтому с этими пациентами проводятся также логопедические и фонопедические занятия, направленные на тренировку артикуляционного аппарата и коррекцию голосовых нарушений и способствующие улучшению качества экспрессивной речи.

Данные наблюдения одного пациента, потерявшего слух до овладения речью, позволяют сделать вывод, что при наличии у них хорошо сформированной в результате сурдопедагогических занятий и раннего использования слухового аппарата языковой системы их реабилитация после кохлеарной имплантации имеет значительное сходство с реабилитацией постлингвально оглохших пациентов. Такие пациенты способны к активному самостоятельному развитию импрессивной и экспрессивной речи при использовании для этого естественных ситуаций.

Реабилитационный процесс пациентов с кохлеарными имплантами в С.-Петербургском НИИ уха, горла, носа и речи организован различным образом, в зависимости от того, является ли пациент долингвально или постлингвально оглохшим и проживает ли он в Петербурге или в другом городе. У постлингвально оглохших пациентов после первого подключения и настройки импланта реабилитационные занятия по развитию слухоречевого восприятия проводятся в институте ежедневно в течение 23 недель и затем 2−3 раза в неделю на протяжении 3−4 недель, в зависимости от потребности пациента. После первых 3 недель пациент обычно может использовать имплант при восприятии речи в бытовых условиях, и процесс обучения восприятию с помощью импланта, по существу, продолжается в реальных условиях. В течение первого года пациенты посещают институт для аудиологического обследования и настройки импланта 1 раз в 3 месяц.

У всех долингвально оглохших пациентов после первого подключения и настройки импланта реабилитационные занятия по развитию слухоречевого восприятия проводятся в институте ежедневно в течение 2 мес. За этот период у маленьких детей удается выработать реакцию на наличие — отсутствие звука, умение локализовать источник звука в пространстве и распознавать отдельные бытовые звуки, выработать реакцию на имя, активизировать непроизвольные и — подражательные вокализации, использовать отдельные лепетные слова.

У детей более старшего возраста и подростков за этот период, как правило, удается пройти также этапы распознавания большого числа бытовых звуков, отдельных звуков речи и ограниченного числа слов. В дальнейшем пациенты, проживающие в С.-Петербурге, посещают занятия педагогов 2 — 3 раза в неделю и работают по индивидуальной программе реабилитации. кохлеарный имплантация реабилитация пациент Иногородние пациенты после первых 2 мес. реабилитации уезжают домой с заданиями по развитию слуховых и речевых навыков, которые проводят родители самостоятельно или с помощью местных специалистов (сурдопедагоги, логопеды). Пациенты приезжают в институт на повторные курсы реабилитации 2 раза в год. При этом они проходят обследование (аудиологическое тестирование, оценка слуховых и речевых навыков), настройку импланта, занятия с педагогами. В зависимости от результатов обследования формируется программа последующей реабилитации и даются задания родителям и специалистам на местах.

Следует подчеркнуть, что реабилитация пациентов с кохлеарными имплантами — это работа целой команды специалистов, включающей аудиолога, сурдопедагога, логопеда, специального педагога, фонопеда, музыкального педагога, психолога. При кохлеарной имплантации детей принципиально важным является также активное участие родителей в этом процессе.