Системно-атрофические процессы позднего возраста

Болезнь Пика психическое заболевание дебютирующее в пресениуме, характеризующееся прогрессирующим тотальным слабоумием вследствие атрофии коры г. м., локализованной в лобных, височных, теменных отделах.

Распространенность реже чем Б.А. 2.5: 1 (Бокий И.В.1968), 12: 1 (Шахматов Н.Ф., 1968). Женщины болеют чаще 1.7: 1.

Начало обычно в 55−56 лет, после 60 лет редко, постепенное. Инициальный этап короткий (в отличии от болезни Альцгеймера).

Главная особенность преобладание с начала глубоких личностных изимений и «самого интеллекта» (Stertz G., 1922) наиболее сложные и дифференцированные виды мыслительной деятельности (абстрагирование, обобщение, критика и уровень суждений), а «инструментальные» ф-ции интеллекта (память, внимание, чувственное познание) и автоматизированные формы психической. деятельности (например, счет) страдают меньше. Грубые расстройства памяти, в начале, также не характерны.

Изменения личности зависят от локализации атрофии:

При конвекситальном поражении лобной доли вялость, апатия, аспонтанность, оскудение психической, речевой, двигательной активности.

При фронто-орбитальном псевдопаралитический синдром (утрата чувства такта, нравственных установок, расторможенность низших влечений частые правонарушения, нелепая тупая эйфория, экспансивная деятельность) с грубым нарушением понятийного мышления (обобщение, понимание пословиц).

При височной локализации (или комбинации) «стоячие симптомы» сочетание стереотипий речи и моторики (больше выражены при псевдопаралитическом дебюте).

Реже варианты с: 1. астеническими расстройствами напоминающими сосудистые; 2. изолированными очаговыми (афатическими, апрактическими); 3. психотическими (бред преследования, ревности, ущерба), нередко способствует ошибочной диагностике шизофрении; 4. с начальными мнестическими расстройствами (как при болезни Альцгеймера).

Развернутый период на первый план выраженные и постоянные нарушения речи (в 60% случаев, появляющиеся в первые 2 года), заканчивающиеся распадом речи.

Динамика:

• 1. обеднение речи и появление речевых стереотипий (при лобной локализации оскудение речи «нежелание говорить» вследствие аспонтанности «инициативная немота»; при лобно-височной помимо оскудения, амнестическая и сенсорная афазия). Сохраняется фонематическая (повторная) речь эхолалия.
• 2. Постоянство речевых стереотипий на поздних этапах «стоячие обороты» единственная форма речевой активности. Апраксия и агнозия, но не как следствие очаговых расстройств корковых функций, а как следствие равномерного разрушения интеллекта (тотальной деменции). Снижение интеллекта ведет к повышенной внушаемости со стереотипной имитацией жестов и мимики окружающих эхомимия. Вслед за эхомимией амимия.

Эпи-приступы не характерны, но описаны пароксизмальные состояния расслабления мускулатуры «падения тонуса» без выключения сознания.

Конечная стадия (маразма) сходна с Б.А. (глобарная деменция, тотальный распад речи, паркинсоноподобные р-ва (при подкорковой локализации атрофического процесса-гиперкинезы, амиостатический синдром), синдром «ПЭМА» (Guiraud P., 1956): палилалия, эхомимия, мутизм, амимия.

Психозы реже, чем при других атрофических процессах.

В дебюте неразвернутые паранойяльные, при развитии болезни бредовые высказывания стереотипизируются, превращаются в стоячие обороты, лишенные бредовго значения. Острые психозы (спутанность, психомоторное возбуждение) редки.

Дифференциальная диагностика: а) с шизофренией (эмоциональная тупость*, аспонтанность*, эхолалия*); б) с болезнью Альцгеймера (различия в слабоуми, расстройствах речи. На конечной стадии дифференциальный диагноз труден или невозможен); в) с прогрессивным параличом (при псевдопаралитической форме, наличие тупой эйфории, грубое страдание критики, поражение высших интеллектуальных ф-ций); г) с опухолями (аспонтанность может напоминать оглушение, псевдопаралитические явления, эмоциональная тупость, эйфория).

Хорея Гентингтона атрофически-дегенеративная наследственная форма, манифестирующая в среднем и пожилом возрасте и проявляющаяся хореатическими гиперкинезами, другими неврологическими р-вами, психическими нарушениями: 1. психопатоподобными возбудимые, истерические, аутистические; 2. психотическими, 3. деменцией).

В 5% случаев раннее начало (до 20 лет) «ювенильные формы».

Распространенность: 2 7 на 100 000 населения. От 0.1% до 1% поступивших в психиатрический стационар.

Передача доминантная (а/100% конкордантность у монозиготных близнецов, б/прямо передается через большое число последующих поколений, в/у оставшихся здоровыми членов семьи потомство не болеет, г/число б-х и здоровых в семьях 1: 1, д/случаи заболевания сводных братьев и сестер. Но выделяется небольшая группа ненаследственных, спорадических случаев.

Начало в более раннем возрасте 30 45 лет и продолжительность 20 30 лет.

В преморбиде черты возбудимости, шизоидные или истерические.

Не имеет единого стереотипа. (психические р-ва, гиперкинезы, могут появляться на любых стадиях б-ни).

Клиника.

На начальной стадии хореи Гентингтона наблюдаются следующие варианты:

• а) с преобладанием аффективных расстройств;
• б) с преобладанием гиперкинезов «неврологический» вариант;
• в) с преобладанием деменции.

Течение затяжное (до25 лет) с обострениями и послаблениями.

а) депрессии: мрачно-угрюмые, ипохондрические, дисфорические, вяло-апатические. По мере развития деменции углубляются психопатоподобные расстройства (возбудимость, взрывчатость, эмоциональная неустойчивость, склонность к ипохондрическим, истерическим, слезливо-депрессивным реакциям).

В динамике на 1 план выступает эмоционально-волевое притупление и тупая эйфория.

• б) хореатический гиперкинез с медленным темпом, небольшой амплитудой, продолжительными интервалами, либо с преобладанием акинетически-гипертонического синдрома без выраженной деменции.
• в) деменция мягкая, с невысокой прогредиентностью, нет явных нарушений высших корковых функций, больные долго могут обслуживать себя дома, но явно несостоятельны в ситуациях требующих продуктивной умственной работы (понятийное мышление, приобретение новых навыков). Мышление «скачкообразно» с постоянным изменением направления вследствие нарушений внимания (неустойчивость внимания) и непостоянства установок. Но с развитием болезни приближается к тотальной деменции.

Психозы в 60% случаев (как и при других атрофических процессах обратная зависимость между скоростью деменции и частотой психозов).

• 1. В начале а/реактивные состояния (истерические с псевдодеменцией), или депрессивные реакции с мрачно-угрюмым, дисфорическим или апатическим к-том. 2/Слабо систематизированные паранойяльные (ревности, преследования, отравления, ущерба очень редко).
• 2. На поздних этапах экспансивный бред (нелепый бред величия).
• 3. Редко галлюцинаторные эпизоды (рудиментарные вербальные галлюцинозы), гааалюцинаторно-параноидные, парафренные состояния. При подкорковой локализации тактильно-висцеральные галлюцинозы с мучительными «гиперпатическими» болевыми ощущениями.

Возраст начала оказывает влияние на клинику: 1. при начале в молодом возрасте выражены психопатоподобные расстройства; 2. При позднем дебюте отчетлива возрастная окраска аффективных и бредовых расстройств.

Ювенильный вариант.

Моторика первые проявления хореатические движения, далее нарастающая мышечная ригидность, которая в дальнейшем преобладает. Снижается интеллект. В связи с особенностями клиники принято определение хореатический тип деменции с явлениями олигофрении. В 30% 50% случаев развиваются судорожные припадки (большие, абсансы). Иногда мозжечковые растсройства: адиадохокинез, дисметрия, интенционное дрожание.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (кортико-стрио-спинальная дегенерация, спастический псевдосклероз)-характеризуется прогрессирующим слабоумием, вследствие дистрофии глубоких отделов коры, полосатого тела и таламуса. Встречается редко 1: 1 млн.

Этиология предположительно «медленный» вирус (в эксперимете вызывается внутримозговой инъекцией мозговой суспензии больных у шимпанзе), известна передача при стереотаксических операциях. Но обсуждается и аутосомно-доминантная передача.

Начало в возрасте 50−60 лет, однако диапазон от 21 79 лет. Слабоумие развивается очень быстро (4−5 мес.). Позже появляются экстрапирамидные растсройства, хореоподобные и атетозные движения.

Деменция при болезни Паркинсона.

Развивается у 15%-25% больных болезнью Паркинсона (дегенеративно-атрофическое заболевание экстрапирамидной системы головного мозга, проявляющееся тремором, мышечной ригидностью, гипокинезией).

Помимо неврологических расстройств облигатными являютсяы изменения личности (изменения в эмоционльно-мотивационной сфере — снижение побуждений, активности, эмоциональное обеднение, замкнутость, наклонность к депрессивно-ипохондричскому реагированию).

Терапия: препараты L-ДОФА, антихолиненргические (амантадин 2—-400 мг/сутки — 2−4 мес, блокаторы МАО-В (селегилин 10 мг/сутки, длительно) Лечение психических расстройств при атрофических процессах головного мозга.

В настоящее время ведущую роль в патогенезе когнитивных нарушений и расстройств памяти отводят холинергической недостаточности. Поэтому:

Компенсаторная терапия.

Амиридин (40−80мг/сутки в 2 приема, курс 2 мес.) — отечественный ингибитор ацетилхолинестеразы, либо «Такрин». «Экселон» псевдообратимый ингибитор АЦХ, 3 — 12 мг/сутки. Юмекс — селективный ингибитор МАО-В оксидазы.

В последние годы получены доказательства вовлечения в патологический процесс при болезни Альцгеймера — глутаматергической нейротрансмиссии, играющей важную роль в процессах обучения и памяти.

Мемантин (Акатинол) — модулятор глутаматергичекой системы. Улучшает когнитивные процесс, моторику. 20мг/сутки, в два приема по 10 мг.

Протективная терапия — направлена на сохранение и и повышение жизнеспособности нейронов (применение ноотропов, вазоактивных препаратов — по современным данным они неэффективны).

Более эффективны — препараты содержащие нейротрофины Церебролизин (обладает мультимодальным действием: регулирует мозговой обмен, нейропротектор, и обладает нейронспецифическим действием сходным с NGF-фактором проста нервной ткани).

Противовоспалительная терапия — основана на данных о редкости б-ни А. у лиц получающих длительную негормональную противовоспалительную терапию. Так Индометацин — стабилизирует состояние больных болезнью Альцгеймера.

Психофармакотерапия — с большой осторожностью Старческое слабоумие лечение заболеваний сердечно-сосудистой системы (особенно при ночных состояниях спутанности), витаминотерапия, ноотропы на начальных стадиях. Уход и надзор (в начале, могут представлять опасность вследствие расторможенности влечений).

Хорея Гентингтона 1. блокаторы допаминовых рецепторов (фенотиазины трифтазин, этаперазин; бутирофеноны) или 2. истощающие депо допамина (резерпин) уменьшаются гиперкинезы, сглаживаются аффективные, поведенческие р-ва. Эффект временный.

Применяется хирургическое лечение гиперкинезы исчезают, но слабоумие нарастает. Прогноз — неблагоприятный.