Синдромы слабоумия. 
Психиатрия и наркология

Слабоумие необратимое обеднение психической деятельности, проявляющееся главным образом: 1) снижением способности к познанию, а также 2) утратой ранее приобретенных знаний, 3) эмоциональным обеднением, 4) изменениями поведения. Слабоумие патология интеллекта. Интеллект (от лат. intellectus) -познание, понимание, рассудок сложное, комплексное понятие, объединяющее способность к суждениям и умозаключениям, выделению главного и второстепенного, адаптации к новым ситуациям, накоплению знаний и практическому применению знаний, к творчеству. Иначе говоря, интеллект это способность мышления, рационального познания (умственное развитие).

Различают 2 основные формы патологии интеллекта: 1) врожденная недостаточность интеллекта олигофрения; 2) приобретенная слабость интеллекта деменция. Образно говоря, олигофрения плохо построенное здание или бедняк от рождения. Деменция разрушенное здание или разорившийся богач.

Олигофрения врожденный недостаток интеллекта, состояние умственного недоразвития, вследствие раннего поражения головного мозга (заболевание, травмы) в первые 3 года жизни, когда еще не закончено формирование структур головного мозга.

В зависимости от степени недоразвития различают 3 формы олигофрении: 1) дебильность; 2) имбецильность; 3) идиотия.

Дебильность наиболее легкая степень умственного недоразвития.

Имбецильность промежуточная степень умственного недоразвития.

Идиотия наиболее глубокая степень умственного недоразвития.

Для уточнения степени олигофрении определяется (YQ) интеллектуальный коэффициент.

психический возраст.

YQ = ——————————————— * 100.

хронологический возраст.

«Психический возраст» способность ребенка успешно выполнять тесты, которые способен выполнить ребенок среднего психического развития в этом возрасте (т.е. ребенок, решающий 50% задач, которые может решить, например, ребенок 9 лет имеет «психический возраст» 9 лет, если его хронологический возраст 9 лет, то 9:9*100 =100, если 12 лет, то 9:12 * 100 = 75).

По Eysenck у 50% всех детей YQ в среднем в пределах 90 110, у слабоумных детей YQ ниже 70.

При дебильности YQ = 5070.

При имбецильности YQ = 2050.

При идиотии YQ = < 20.

Олигофрения (греч. оligos-малый, phren-ум: малоумие) врожденное или ранно приобретенное слабоумие, которое проявляется недоразвитием психики в целом с преимущественной недостаточностью интеллекта.

Это: а/врожденная недостаточность интеллекта; б/состояния умственного недоразвития вследствие раннего поражения головного мозга (до 3 лет), когда еще не закончено формирование структур г. м.

О. относится к дизонтогенетическим заболеванниям и рассмтривается как заболевание, характеризующимся недоразвитием:

По Г. Е. Сухаревой О. Это однорорднная группа заболеваний, различных по этиологии, но объединяемых 2 признаками:

1. Психическим недоразвитием с преобладанием интеллектуальной недостаточности; 2. Отсутствием прогредиентности, указывающей на патологический процесс.

Распространенность. 5.7% по R. Lemke (1956), 3% по ВОЗ (1954). При этом ¾ имеют легкую степень (IQ > 50), тяжелая и выраженная степень (IQ < 50) у 4 на 1000 в возрасте 10−14 лет.

У мужчин олигофрения встречается чаще, это связано: 1. С более частой антенатальной и постнатальной повреждаемостью мужчин; 2. сцепленным с Х-хромосомой наследованием при О. (Маринчева Г. С., 1972).

Этиология и патогенез.

Лишь для 35% форм олигофрении установлена этиология.

Выделяются этиологичесие группы: 1. Эндогенные (наследственные); 2. Экзогенные (внешнесредовые); 3.Недифференцированные.

1. Эндогенные: а/свзанные с хромосомными абберациями (б-нь Дауна /трисомия 21 хр./, с-м ШерешевскогоТернера /ХО/, с-м «трипло Х», с-м Клайнфелтера у мужчин /ХХУ/, с-м «дубль-У»; б/моногенными дефектами (дисметаболические формы в т. ч. энзимопатии 80 разновидностей-в основном рецессивно наследуемые: фенилкетонурия-наиболее часто [1% тяжелых форм]; в/полигенные формы легкая интеллектуальная недостаточность у детей, родители которых в детстве также имели низкое интеллектуальное развитие, в последующем компенсированное.

а/ и б/ составляют 20% всех наследственных форм олигофрении.

2. Экзогенные: а/вследствие прямого мутагенного действия на генеративные клетки (ионизирующая радиация; эндокринные р-ва у родителей; алкоголь «воскресные дети» [но по Penrose L., 1959 для этого нужна очень высокая концентрация алкоголя в крови, что реально недостижимо]; б/во время беременности на организм матери или непосредственно на плод (токсическое действие употребляемого матерью алкоголя -«синдром алкогольного плода»; нарушение маточно-плацентарного кровообращения; токсикозы беременности; токсическое действие лекарств-талидомид, применявшийся как седативное при рвоте беременных; инфекционные вирус коревой краснухи, приводит к рубеолярной олигофрении у ребенка; несовместимость с матерью по АБ0 и резус); в/перинатальные вредности асфиксия, родовая травма; г/постнатальные нейроинфекции, инфекционные з-я с токсикозом (дифтерия, дизентерия), редко ЧМТ.

В патогенезе имеет значение время повреждения хроногенный фактор, патогенные воздействия вызывают пороки развития как мозга так и тех систем, которые к этому моменту находятся в «критическом периоде»: а/гаметопатии; б/бластопатии (до 4 нед.) гибель зародыша или тяжелые нарушения развития всего организма, органов, систем; в/эмбриопатии (от 4 нед. до 4 мес.); г/фетопатии (от 4 мес. до рождения) грубые пороки развития реже, но вследствие зрелости иммунных механизмов возникают местные воспалительные процессы рубцы мозга и оболочек).

Клиника:

• 1. Основная особенность олигофрении диффузное, «тотальное» недоразвитие, при котором страдает не только познавательная деятельность, но и психика в целом т. е. недоразвитие интеллекта, мышления и других психических ф-ций (восприятия, памяти, внимания, речи, моторики, эмоционально-волевой сферы и т. д.).
• 2. Другая особенность преимущественное нарушение развития, онотогененитически более молодых ф-ций, наиболее дифференцированных (мышление, речь) при относительно меньшем страдании более древних, элементарных функций и инстинктов.

Мышление слабость отвлеченного (абстрактного) мышления, преобладание сугубо конкретных связей: а) невозможность установить различия между предметами по внешним признакам, невозможность определить сходство; б) неспособны понять переносный смысл пословиц, поговорок; в) при обучении, затруднения в освоении абстрактного счета, арифметических задач; г) осмысливание и логическое запоминание подменяется механическим заучиванием (предпосылки интеллекта); д) активное, целенаправленное внимание ослаблено, преобладает пассивное с бездумной регистрацией окружающего; е) речь недоразвита и соответствует глубине олигофрении (ограниченный запас слов, плохая фразовая речь, в тяжелых случаях не только не говорят, но и не понимают речь); ж) недостаточность психомоторики (затруднения в выполнении дифференцированных, точных движений, бедность мимики, лишние движения; з) эмоционально-волевая сфера (недоразвитие отнтогенетически молодых, высших эмоций-стремление познать окружающее, любознательность, эмоции малодифференцированы, отсутствуют тонкие оттенки), примитивные эмоциональные реакции относительно сохранныдаже имбецилы могут проявлять сочувствие, стыд. Недоразвита способность подавлять влечения. Волевые побуждения снижены, это сочетается с импульсивностью поведения. Повышена внушаемость, может быть и негативизм. Инетрность, тугоподвижность, ригидность психики, сочетается с неустойчивостью.

Критика и уровень приспособления определяются глубиной р-в.

3. Олигофрении сопутствуют физические аномалии.

Систематика олигофрений по выраженности:

• 1. Идиотия наиболее глубокая умственная отсталость с почти полным отсутствием речи и других психических ф-ций. Больныее нуждаются в надзоре, их «умственный возраст» на уровне ребенка до 3 лет. Не развиты локомоторные ф-ции (не умеют жевать, представленные самим себе они неподвижны или в постоянном бессмысленном возбуждении). Запас представлений отсутствует, недоступны даже элементарные умственные операции. Память развита очень слабо, нередко не знают своих родных. Эмоции примитивны часто аффект злобы с агрессией, аутоагрессией. Влечения повышены и извращены поедают несъедобное, мастурбируют.
• 2. Имбецильность выраженное психическое недоразвитие — «умственный возраст» 3 7 лет. Речь и другие психические функции развиты лучше знают до 200−300 слов, употребляют несложные фразы. Приобретают навыки опрятности, самостоятельно едят. Некоторые овладевают простым счетом, знают отдельные буквы, имеют простые трудовые навыки. Эмоциональные р-ции относительно развиты привязанность к близким, сочувствие. Внушаемость повышена, склонность к слепому подражанию (возможность асоциального поведения).
• 3. Дебильность легкое психиченское недоразвитие. «Умственный возраст» 8 12 лет. Способны обучаться в специальных условиях, овладевают трудовыми навыками. Речь может быть развита неплохо в связи с хорошей механической памятью. Преобладают конкретные ассоциации, отвлеченные понятия не связаны с содержанием, а являются словесным подражанием, заимствованием.

Эмоции более дифференцированы, характерологические особенности разнообразнее, но слабость самообладания, способности подавлять влечения, импульсивность поведения, повышенная внушаемость.

Задержки развития, пограничные с олигофренией.

Занимают промежуточное положение между дебильностью и интеллектуальной нормой (IQ = 70−80).

Этиология различна 1) конституционально-обусловленные, 2) под влиянием экзогенных факторов вторичные задержки психического развития органические и психогенно-микросоциальные, в т. ч. связанные эмоциональной депривацией («госпитализм», «приютские дети», сироты); с педагогической запущенностью, социальной депривацией (дети из малокультурных семей, дети «Маугли»); в связи с енсорной депривацией (слепые, глухие).

По В. В. Ковалеву 4 группы:

1. дизонтогенетические формы, связанные с задержанным или искаженным психическим развитием; 2. энцефалопатические формы при раннем органическом поражении; 3. связанные с дефектами анализаторов и органов чувств; 4. связанные с недостаточным воспитанием и дефицитом информации в детстве.

Клинические признаки:

1. запаздывание развития основных психофизиологических функций (локомоторных, речи, навыков опрятности, самообслуживания и т. д.); 2. эмоциональная незрелость, примитивность интересов, слабость побуждений, самоконтроля; 3. неравномарность развития, парциальность поражения отдельных сторон психической деятельности; 4. времнный характер, свидетельствующий об отсутствии грубых структурных изменений в г. м. и о функциональном характере нарушений.

Деменция приобретенная слабость интеллекта. В широком смысле деменция это синдром, включающий не только снижение интеллекта, но и расстройство памяти, волевой и эмоциональной сферы, т. е. деменция приобретенный дефект личности с минуссимптоматикой: снижением интеллекта, снижением памяти, понижением волевой активности, эмоциональным оскуднением, сужением круга интересов.

Классификация синдромов деменции: 1. по степени, 2. по психопатологическим признакам, 3. по нозологическому принципу.

1. Выделяются 2 клинические формы деменции: 1) тотальное слабоумие; 2) парциальное слабоумие (или дисмнестическое). В основу деления положен критерий сохранности «ядра личности» .

При тотальном слабоумии наблюдается: а) слабость суждений и умозаключений; б) резко снижается критическое отношение к своему состоянию; в) утрачиваются индивидуальные особенности личности (отмечается падение нравственных свойств личности: чувства долга, деликатность, стыдливость); г) преобладает благодушное настроение; д) поведение больных определяется не высшими психическими функциями, а высвобождением низших влечений; е) отсутствует колебание степени выраженности психических расстройств.

При парциальном слабоумии главный признак расстройство памяти, которое сочетается с эмоциональной неустойчивостью, беспомощностью, ослаблением психической активности, но при этом сохраняются основные индивидуальные особенности личности («ядро личности»), морально этические особенности; сохраняется сознание своей несостоятельности (апелляция о помощи); в определенных пределах возможна компенсация функций.

Тотальная (глобальная) деменция наблюдается при диффузных поражениях головного мозга: а) старческое слабоумие; б) прогрессивный паралич.

Парциальная деменция является следствием поражения отдельных мозговых систем, имеющих отношение к интеллектуальной деятельности (при нарушении памяти, снижении психической активности (сосудистый процесс, энцефалит и т. д.)). Парциальная деменция при прогрессирующем заболевании переходит в тотальную.

Деление слабоумия на тотальное и парциальное относительно, т.к. относительное значение имеет критерий сохранности «ядра личности» (например, при болезни Альцгеймера при наличии тотального по характеру слабоумия, больные длительное время могут оценивать свою интеллектуальную личностную недостаточность), т. е. наблюдаются формы слабоумия, которые невозможно отнести к тому или иному типу.

Классификация синдромов деменции по клинико-психопатологическому принципу (В.М.Блейхер, 1976): 1) простое слабоумие; 2) психопатоподобное слабоумие; 3) галлюцинаторно параноидное слабоумие; 4) амнестическипарамнестическое; 5) паралитическое и псевдопаралитическое; 6) асемическое; 7) терминальное марантическое.

• 1) Простое слабоумие характеризуется преимущественно негативными симптомами (снижение уровня мышления, снижение памяти, снижение психической активности). Продуктивная психопатологическая симптоматика при этом отсутствует. Может быть парциальным и тотальным.
• 2)Психопатоподобное слабоумие слабоумию сопутствуют заострение преморбидных черт личности или приобретенные вследствие болезни аномальные личностные особенности. Психопатоподобное слабоумие часто этап в развитии деменции (например, при сенильной деменции; болезни Пика; но может быть и стабильным (вследствии энцефалитов, хореи Гентингтона; ЧМТ)).
• 3)Галлюцинаторнопараноидное слабоумие слабоумие сочетается с наличием бреда, галлюцинаций (при эпилепсии, сифилисе мозга, алкогольной деградации). С нарастанием деменции исчезают бредовые идеи.
• 4)Амнестическипарамнестическое слобоумие (при наличии Корсаковского синдрома) при сосудистых заболеваниях головного мозга, на этапе болезни Альцгеймера, вследствие инфекционных и интоксикационных поражений.
• 5)Паралитическое и псевдопаралитическое слабоумие характеризуется грубыми изменениями личности (с утратой тонких дифференцировок), утратой критики к своему поведению, высказываниям, далее появляются грубые, нелепые поступки, нетактичные высказывания, сексуальные экцессы. Больной утрачивает интерес к работе, семье); преобладает эйфорический, благодушный фон настроения; на этом фоне бредовые идеи величия (богатства, высокого происхождения), дисмнестические расстройства (конфабуляции). Наблюдаются при сосудистых заболеваниях головного мозга, болезни Пика; прогрессивном параличе.
• 6)Амнестическое слабоумие наблюдается при органическом поражении головного мозга с выраженной очаговой локализацией патологического процесса. Деменции сочетаются с очаговыми расстройствами речи, гнозиса и праксиса (при болезни Пика, б. Альцгеймера, при Лиссауэровской (очаговой) форме прогрессивного паралича, церебральном атеросклерозе).
• 7)Терминальное марантическое слабоумие наиболее глубокое слабоумие с: 1) утратой контакта с окружающей средой; 2) полным исчезновением интересов; 3) сохраняются лишь пищевой и половой инстинкты а) прожорливость, поедание несъедобного; б) сексуальная расторможенность, онанизм, сексуальное преследование несовершеннолетних; 4) характерно общее тяжелое физическое истощение, трофические расстройства (как заключительная стадия) прогрессирующих атрофических процессов; нелеченного прогрессивного паралича.

Данные синдромы деменции нозологически неспецифичны. Но при различных нозологических формах они имеют свои особенности. Например, простое слабоумие: при церебральном атеросклерозе сочетается с прогрессирующей астенией, при старческой деменции этого не бывает.

Формы слабоумия по нозологическому признаку:

• 1. Эпилептическое (концентрическое) слабоумие характеризуется: выраженным замедлением психических процессов (торпидность); обстоятельностью мышления с затруднением выражения мысли (путано, неточно, с повторениями) т.н. лабиринтное мышление, обедняется речь, в ней уменьшительно ласкательные обороты (эвфемизмы); снижение памяти в первую очередь на события, не относящиеся к личности больного; сужение круга интересов вокруг забот о собственном благополучии; появлением таких личностных черт как обидчивость, злопамятность, мстительность, ханжество, показное благочестие, двуличие, набожность, а также повышенная аккуратность, скрупулезность.
• 2. Сенильная (старческая) деменция характеризуется медленным развитием. Первые признаки изменение личности, появление «сенильных черт»: нарастание эгоцентризма, скупости, черствости, подозрительности, ригидности; далее признаки регресса личности с расторможенностью низших влечений; ослабоумивание происходит по закономерностям прогрессирующей амнезии (от свежего опыта к ранее приобретенному) со сдвигом ситуации в прошлое и конфабуляциями, относящимися к давнему прошлому (экмнестические конфабуляции).
• 3. Паралитическое слабоумие при прогрессивном параличе: эйфория, благодушие, резкое снижение критики, дисмнестические расстройства, бред величия и богатства.
• 4. Травматическое слабоумие. Его особенности отражают глубину и локализацию повреждения мозга.

Локализации: лобно-базальные отделы псевдопаралитическое слабоумие с картиной мории (подъем настроения с расторможенностью низших влечений, дурашливым поведением); конвекситальные отделы лобных долей апатия, снижение активности, мышления, речи; височные отделы мозга расстройства речи (афазии), речевого мышления, эпилептоидные изменения личности; ствол мозга торпидность, торможение влечений, либо, напротив, аффективная возбудимость, импульсивность; менжуточный мозг апатия, сонливость, либо эйфория, дисфория, расторможенность влечений в сочетании с эндокринными и обменными нарушениями.

• 5. Сосудистое слабоумие — парциальное, «лакунарное», мделнно развивающееся при безинсультном течении сосудистого процесса.
• 6. Алкогольное слабоумие возникает как следствие алкогольной энцефалопатии (болезни Гайе Вернике, Корсакова и др.) чаще в виде амнестического слабоумия.
• 7. Шизофреническое слабоумие характеризуется отсутствием грубых расстройств памяти с сохранностью ранее приобретенных знаний и навыков. На первом плане изменения личности, нарастающая апатия, аспонтанность, аутистическая оторванность от реальности (что не позволяет использовать имеющиеся навыки); распад единства и целостности психических процессов; изменение мышления (формализм, резонерство, разорванность) состояние абстрактно-логического мышления может быть вполне удовлетворительным (больной играет в шахматы).
• 9. Психогенное слабоумие транзиторное слабоумие (псевдодеменция) реакция личности на психотравмирующую ситуацию в виде мнимого слабоумия характеризуется: а) поведение нарочитое, демонстративное с мимоответами, невозможностью справиться с простейшими заданиями. Выделяют 2 формы псевдодеменции: а) депрессивная (больные подавлены, много лежат); б) ажитированная (больные суетливы, непоседливы, дурашливы).